ウェルニッケ・コルサコフ症候群

🧠 全体像：Wernicke脳症 Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy） Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） はチアミン欠乏 thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency） thiamine deficiency（チアミン欠乏） による治療を待てない救急疾患である。混乱、眼球運動異常roving eye movements眼球運動異常（roving eye movements）roving eye movements（眼球運動異常）、失調の三徴が揃わなくても疑い、検査結果を待たず非経口チアミン parenteral thiamine 非経口チアミン（parenteral thiamine） parenteral thiamine（非経口チアミン） を投与してKorsakoff症候群への移行を防ぐ。

急性期と慢性期

原因と機序

チアミンthiamine チアミン（thiamine）thiamine（チアミン） は糖代謝 glucose metabolism糖代謝（glucose metabolism） glucose metabolism（糖代謝）・ミトコンドリア機能に必須である。欠乏すると脳のエネルギー産生 energy production エネルギー産生（energy production） energy production（エネルギー産生） が低下し、ATP枯渇ATP depletionATP枯渇（ATP depletion）ATP depletion（ATP枯渇）、酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）、神経細胞・髄鞘・血液脳関門の障害、軸索伝導障害impaired axonal conduction 軸索伝導障害（impaired axonal conduction）impaired axonal conduction（軸索伝導障害） へ至る。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malnutrition'>低栄養</span>・嘔吐・アルコール使用などで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thiamine deficiency'>チアミン欠乏</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glucose metabolism'>糖代謝</span>・ミトコンドリア機能低下"]
    B --> C["混乱、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='roving eye movements'>眼球運動異常</span>、失調を認める／疑う"]
    C --> D["検査を待たず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parenteral thiamine'>非経口チアミン</span>を投与"]
    D --> E["電解質・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnesium'>マグネシウム</span>・栄養を補正し原因治療"]
    E --> F["記憶<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sequela'>後遺症</span>・Korsakoff症候群を予防／評価"]

診断と治療

診断は臨床的に行う。アルコール使用障害alcohol use disorder, AUD アルコール使用障害（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用障害） では、食事性欠乏、眼球徴候、小脳徴候cerebellar signs小脳徴候（cerebellar signs）cerebellar signs（小脳徴候）、意識変容／軽度記憶障害の4項目中2項目以上を満たすCaine基準が感度を高める¹。三徴がすべて揃う例はむしろ少数で、剖検で確認された131例の検討では、古典的三徴Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴） が揃っていたのは16%にとどまり、臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） が記録されていない例も19%あり、80%は生前に診断されていなかったと報告されている²。血中チアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） や赤血球トランスケトラーゼ活性 erythrocyte transketolase activity 赤血球トランスケトラーゼ活性（erythrocyte transketolase activity） erythrocyte transketolase activity（赤血球トランスケトラーゼ活性） は補助的で、正常結果で否定しない。MRIでは内側視床、水道周囲periaqueductal水道周囲（periaqueductal）periaqueductal（水道周囲）、乳頭体mammillary bodies 乳頭体（mammillary bodies）mammillary bodies（乳頭体） などの対称性信号異常や乳頭体 mammillary bodies 乳頭体（mammillary bodies） mammillary bodies（乳頭体） 萎縮が示唆的である。「脳室周囲出血」は典型的MRI所見ではなく、画像待ちで治療を遅らせない。

⚠️ ブドウ糖投与が必要な低血糖などを理由に救命処置 life-saving treatment (resuscitation) 救命処置（life-saving treatment (resuscitation)） life-saving treatment (resuscitation)（救命処置） を遅らせてはならない。一方で、チアミン欠乏thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏） リスクがあればできるだけ早く、ブドウ糖と同時または前に非経口チアミン parenteral thiamine非経口チアミン（parenteral thiamine） parenteral thiamine（非経口チアミン）を投与する³。EFNSは疑診 suspected diagnosis疑診（suspected diagnosis） suspected diagnosis（疑診）・確診confirmed diagnosis 確診（confirmed diagnosis）confirmed diagnosis（確診） 例に200 mg静注を1日3回、臨床的改善が止まるまで継続する案を示すが、地域差があるため施設プロトコルに従う³。この用量・投与経路route of administration投与経路（route of administration）route of administration（投与経路）・投与期間を支持する質の高いランダム化比較試験 randomized controlled trial ランダム化比較試験（randomized controlled trial） randomized controlled trial（ランダム化比較試験） は乏しく、現行の推奨の多くは症例報告と臨床経験に基づく⁴。マグネシウムmagnesium マグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム） 欠乏も補正し、安定後は経口チアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） と栄養支援、アルコール使用障害alcohol use disorder, AUD アルコール使用障害（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用障害） の治療を継続する。B6・B12・葉酸の一律長期投与は必須ではなく、欠乏や栄養状態 Malnutrition or obesity 栄養状態（Malnutrition or obesity） Malnutrition or obesity（栄養状態） に応じて補充する。

チアミンの用量は資料と国で桁が違う

疑診suspected diagnosis 疑診（suspected diagnosis）suspected diagnosis（疑診） 例の治療量、高リスク者の予防量、日本の電子添文の通常用量を混同しない。

⚠️ 電子添文の通常用量（1日50 mgまで）は、欧州の指針の治療量（1日600〜1,500 mg）の十数分の1〜数十分の1で、補給・予防の水準に近い。疑診suspected diagnosis 疑診（suspected diagnosis）suspected diagnosis（疑診） 例では電子添文の通常用量で足りると考えず、施設のプロトコルと最新の指針に従って治療量を投与する。日本でWernicke脳症 Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy） Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） の治療量を定めた国内指針は、今回確認した範囲では見つけられていない。アルコール使用症alcohol use disorder, AUD アルコール使用症（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用症） の離脱管理の中での位置づけは、精神科のアルコール使用症alcohol use disorder, AUD アルコール使用症（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用症） の治療とリハビリテーションにある。

まとめ

• Wernicke脳症Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） は三徴が不完全でも疑い、即時の非経口チアミン parenteral thiamine 非経口チアミン（parenteral thiamine） parenteral thiamine（非経口チアミン） を優先する。
• Korsakoff症候群の作話 confabulation 作話（confabulation） confabulation（作話） は、健忘の隙間を無意識 unconscious 無意識（unconscious） unconscious（無意識） に埋める現象である。
• アルコール以外にも、妊娠悪阻hyperemesis gravidarum, HG妊娠悪阻（hyperemesis gravidarum, HG）hyperemesis gravidarum, HG（妊娠悪阻）、胃手術後、がん、飢餓starvation飢餓（starvation）starvation（飢餓）、透析などが重要なリスク material risks 重要なリスク（material risks） material risks（重要なリスク） である。