脳神経内科学 · G1-28
パーキンソン病の診断
G1-28: Diagnosis of Parkinson's disease
🧠 全体像:Parkinson病は検査一つで確定できない。現行MDSMDS(myelodysplastic syndrome)診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) では、動作緩慢bradykinesia 動作緩慢(bradykinesia)bradykinesia(動作緩慢) に安静時振戦 resting tremor 安静時振戦(resting tremor) resting tremor(安静時振戦) または固縮 rigidity 固縮(rigidity) rigidity(固縮) を伴うパーキンソニズム parkinsonismパーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム)を入口とし、絶対的absolute 絶対的(absolute)absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準)、警告所見warning sign (red flag)警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見)、支持所見を釣り合わせて臨床診断する。
症候の整理
| 領域 | 所見 |
|---|---|
| 必須の運動所見 | 動作緩慢bradykinesia 動作緩慢(bradykinesia)bradykinesia(動作緩慢) :反復運動で速度低下に加えて振幅または速度が漸減 tapering 漸減(tapering) tapering(漸減) する。単なる全般的な遅さだけではない。 |
| 主要運動所見 | 安静時の丸薬丸め様振戦 pill-rolling tremor丸薬丸め様振戦(pill-rolling tremor) pill-rolling tremor(丸薬丸め様振戦)、筋強剛rigidity (muscle rigidity) 筋強剛(rigidity (muscle rigidity))rigidity (muscle rigidity)(筋強剛) (歯車様固縮cogwheel rigidity歯車様固縮(cogwheel rigidity)cogwheel rigidity(歯車様固縮))。姿勢保持障害postural instability 姿勢保持障害(postural instability)postural instability(姿勢保持障害) は多くは後期に加わるが、現行MDS基準がパーキンソニズム parkinsonism パーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム) を定義する中核所見(動作緩慢bradykinesia 動作緩慢(bradykinesia)bradykinesia(動作緩慢) +安静時振戦 resting tremor 安静時振戦(resting tremor) resting tremor(安静時振戦) または筋強剛 rigidity (muscle rigidity)筋強剛(rigidity (muscle rigidity)) rigidity (muscle rigidity)(筋強剛))には含まれない1。発症時の左右差が典型。 |
| 追加運動所見 | 小刻みshort steps (marche à petits pas)小刻み(short steps (marche à petits pas))short steps (marche à petits pas)(小刻み)・すり足歩行shuffling gaitすり足歩行(shuffling gait)shuffling gait(すり足歩行)、腕振りarm swing 腕振り(arm swing)arm swing(腕振り) 減少、仮面様顔貌mask-like facies仮面様顔貌(mask-like facies)mask-like facies(仮面様顔貌)、小字症micrographia小字症(micrographia)micrographia(小字症)、すくみ足freezing of gaitすくみ足(freezing of gait)freezing of gait(すくみ足)。 |
| 非運動所見 | 嗅覚低下hyposmia嗅覚低下(hyposmia)hyposmia(嗅覚低下)、便秘、REM睡眠行動障害REM sleep behavior disorderREM睡眠行動障害(REM sleep behavior disorder)REM sleep behavior disorder(REM睡眠行動障害)・不眠、抑うつ・不安、思考緩慢bradyphrenia (slowed thinking)思考緩慢(bradyphrenia (slowed thinking))bradyphrenia (slowed thinking)(思考緩慢)・実行機能低下executive dysfunction実行機能低下(executive dysfunction)executive dysfunction(実行機能低下)。運動症状に先行しうる2。 |
現行MDS基準による診断
国際Parkinson病・運動障害学会International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS) 国際Parkinson病・運動障害学会(International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS))International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)(国際Parkinson病・運動障害学会) の臨床診断基準では、まず動作緩慢 bradykinesia 動作緩慢(bradykinesia) bradykinesia(動作緩慢) +安静時振戦 resting tremor 安静時振戦(resting tremor) resting tremor(安静時振戦) または固縮 rigidity 固縮(rigidity) rigidity(固縮) でパーキンソニズム parkinsonism パーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム) を確認する。その後、絶対的absolute 絶対的(absolute)absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) があればParkinson病とは診断せず、警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) は支持所見で十分に相殺 cancellation 相殺(cancellation) cancellation(相殺) されるかを検討する1。
| 判定要素 | 項目 |
|---|---|
| 支持所見(4項目) | ①ドパミン作動性治療 dopaminergic therapy ドパミン作動性治療(dopaminergic therapy) dopaminergic therapy(ドパミン作動性治療) への明瞭かつ劇的な反応(初回治療で正常または正常に近い機能まで戻ったこと。初回反応の記録が無ければ、増量での明瞭な改善/減量での明瞭な悪化、または予測可能 predictable 予測可能(predictable) predictable(予測可能) なウェアリングオフ wearing-off ウェアリングオフ(wearing-off) wearing-off(ウェアリングオフ) を含む明確なオン・オフ変動で代替判定する)、②レボドパlevodopaレボドパ(levodopa)levodopa(レボドパ)誘発性ジスキネジアdyskinesiaジスキネジア(dyskinesia)dyskinesia(ジスキネジア)、③四肢の安静時振戦 resting tremor 安静時振戦(resting tremor) resting tremor(安静時振戦) (過去または現在の診察で記録されたもの)、④嗅覚低下hyposmia嗅覚低下(hyposmia)hyposmia(嗅覚低下)またはMIBGMIBG(metaiodobenzylguanidine)シンチグラフィ scintigraphyシンチグラフィ(scintigraphy) scintigraphy(シンチグラフィ)による心臓交感神経 cardiac sympathetic 心臓交感神経(cardiac sympathetic) cardiac sympathetic(心臓交感神経) 脱神経 denervation 脱神経(denervation) denervation(脱神経) のいずれか1 |
| 絶対的absolute 絶対的(absolute)absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) (9項目) | 明瞭な小脳徴候 cerebellar signs小脳徴候(cerebellar signs) cerebellar signs(小脳徴候)、下方視を含む垂直性核上性注視麻痺 vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺(vertical supranuclear gaze palsy) vertical supranuclear gaze palsy(垂直性核上性注視麻痺)、前頭側頭型認知症frontotemporal dementia前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia)frontotemporal dementia(前頭側頭型認知症)/原発性進行性失語primary progressive aphasia 原発性進行性失語(primary progressive aphasia)primary progressive aphasia(原発性進行性失語) が発症5年以内に出現、下肢に3年を超えて限局するパーキンソニズム parkinsonismパーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム)、原因薬継続中に症状が一致、高用量レボドパ levodopa レボドパ(levodopa) levodopa(レボドパ) への反応が中等症以上でも観察されない、明瞭な皮質性感覚障害 cortical sensory loss皮質性感覚障害(cortical sensory loss) cortical sensory loss(皮質性感覚障害)・肢の観念運動失行 ideomotor apraxia観念運動失行(ideomotor apraxia) ideomotor apraxia(観念運動失行)・進行性失語 aphasia失語(aphasia) aphasia(失語)、正常なシナプス前ドパミン系画像 presynaptic dopaminergic imagingシナプス前ドパミン系画像(presynaptic dopaminergic imaging) presynaptic dopaminergic imaging(シナプス前ドパミン系画像)、他疾患のほうが確からしいという専門医の総合判断1 |
| 警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) (10項目) | 発症5年以内に車椅子 wheelchair 車椅子(wheelchair) wheelchair(車椅子) の常用を要するまで進む歩行障害 gait disturbance歩行障害(gait disturbance) gait disturbance(歩行障害)、発症5年以内の重度の球症状 bulbar symptoms 球症状(bulbar symptoms) bulbar symptoms(球症状) (重度の構音障害 dysarthria構音障害(dysarthria) dysarthria(構音障害)・発声障害dysphonia発声障害(dysphonia)dysphonia(発声障害)・嚥下障害)、発症5年以内の重度の自律神経障害 autonomic dysfunction (neuropathy)自律神経障害(autonomic dysfunction (neuropathy)) autonomic dysfunction (neuropathy)(自律神経障害)、発症3年以内の平衡障害 imbalance 平衡障害(imbalance) imbalance(平衡障害) による反復転倒(年1回超)、発症10年以内の不釣り合いな前屈 anteflexion 前屈(anteflexion) anteflexion(前屈) 頸または手足の拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)、罹病5年以上で運動症状がまったく進行しない(治療によるものを除く)、罹病5年を経ても非運動症状が一つも無い、吸気性呼吸障害 respiratory impairment 呼吸障害(respiratory impairment) respiratory impairment(呼吸障害) (吸気性喘鳴inspiratory stridor吸気性喘鳴(inspiratory stridor)inspiratory stridor(吸気性喘鳴)・頻回の吸気性ため息)、原因不明の錐体路徴候 pyramidal signs錐体路徴候(pyramidal signs) pyramidal signs(錐体路徴候)、両側対称性発症1 |
⚠️ 警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) の大半には「発症から何年以内か」という限定が付いている。 10項目のうち7項目は年数または罹病期間 duration of disease 罹病期間(duration of disease) duration of disease(罹病期間) で区切られており、年数を落とすと「いつ起きた転倒でも警告所見 warning sign (red flag)警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見)」という読み方になって、非定型パーキンソニズムatypical parkinsonism 非定型パーキンソニズム(atypical parkinsonism)atypical parkinsonism(非定型パーキンソニズム) へ寄せる方向に倒れる。逆に、吸気性呼吸障害 respiratory impairment呼吸障害(respiratory impairment) respiratory impairment(呼吸障害)・原因不明の錐体路徴候 pyramidal signs錐体路徴候(pyramidal signs) pyramidal signs(錐体路徴候)・両側対称性発症の3項目には年数の限定が無い——この3つは発症からの時期を問わず警告所見 warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見) である1。
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank基準は歴史的に重要だが、姿勢保持障害postural instability 姿勢保持障害(postural instability)postural instability(姿勢保持障害) をパーキンソニズム parkinsonism パーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム) 定義へ含める旧枠組みである。この基準は、臨床診断例の剖検で黒質Lewy小体 Lewy body Lewy小体(Lewy body) Lewy body(Lewy小体) を確認できたのは76%にとどまり、基準の遡及適用で診断精度が82%まで改善したという臨床病理相関の研究を背景に組み立てられた3。現在は上記MDS基準を軸にし、診断は経過中も反復して見直す。
2つの確実性レベル
MDS基準は「あり/なし」ではなく、支持所見と警告所見 warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見) を数えて2段階の確実性に振り分ける1。
| レベル | 条件 | ねらい |
|---|---|---|
| 臨床的確実 | 絶対的absolute 絶対的(absolute)absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) が無く、支持所見が2つ以上あり、警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) がゼロ | 特異度を優先する(この基準を満たした集団の少なくとも90%が真のパーキンソン病になることを想定。真のパーキンソン病の多くはこのレベルに届かない) |
| 臨床的ほぼ確実 | 絶対的absolute 絶対的(absolute)absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) が無く、警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) が支持所見で相殺 cancellation 相殺(cancellation) cancellation(相殺) されている——警告所見 warning sign (red flag)警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見)1つなら支持所見1つ以上、2つなら支持所見2つ以上。警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) が3つ以上あればこのレベルにも当てはまらない | 感度と特異度の釣り合いを取る(診断された患者の80%以上が真のパーキンソン病で、かつ真のパーキンソン病の80%を拾えることを想定) |
いずれの条件も満たさなければ、臨床的にパーキンソン病と診断しない1。
⚠️ 警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) と絶対的 absolute 絶対的(absolute) absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) を同じものとして扱わない。 絶対的absolute 絶対的(absolute)absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) は1つでも該当すればパーキンソン病と診断しないが、警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) は支持所見で相殺 cancellation 相殺(cancellation) cancellation(相殺) できる。相殺cancellation 相殺(cancellation)cancellation(相殺) の規則を落とすと「早期転倒があるからパーキンソン病ではない」という読み方になり、逆に上限(警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) は2つまで)を落とすと非定型パーキンソニズム atypical parkinsonism 非定型パーキンソニズム(atypical parkinsonism) atypical parkinsonism(非定型パーキンソニズム) を取り込む方向へずれる。
💡 支持所見は「4つの枠」で数える。 ①の代替判定(増量での改善・減量での悪化・明確なオン・オフ変動)はどれも①の中にあり、別々に2つとは数えない。④は嗅覚低下 hyposmia 嗅覚低下(hyposmia) hyposmia(嗅覚低下) とMIBGのどちらか一方で満たされる項目なので、両方陽性でも1つと数える。項目を分解したまま「2つ以上」を当てはめると、支持所見が実質1つの患者を臨床的確実へ繰り上げてしまう。同じ理由で、DaT-SPECTや経頭蓋超音波を支持所見の数に加えない——支持所見に挙がっている補助検査は嗅覚検査 olfactory testing 嗅覚検査(olfactory testing) olfactory testing(嗅覚検査) とMIBGの2つだけで、DaT-SPECTSPECT(single-photon emission computed tomography)は正常であることが絶対的 absolute 絶対的(absolute) absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準)という形で基準に入っている1。
鑑別疾患と手掛かり
| 鑑別 | 手掛かり |
|---|---|
| 薬剤性 | 抗精神病薬、メトクロプラミドmetoclopramideメトクロプラミド(metoclopramide)metoclopramide(メトクロプラミド)などのドパミン遮断薬 dopamine receptor blockerドパミン遮断薬(dopamine receptor blocker) dopamine receptor blocker(ドパミン遮断薬)。左右対称性が多いが例外あり。 |
| 血管性 | 下肢優位、歩行障害gait disturbance歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害)・脳血管リスク、画像の多発性血管病変。 |
| 多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症(multiple system atrophy (MSA))multiple system atrophy (MSA)(多系統萎縮症) | 早期・重度の起立性低血圧 orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧(orthostatic hypotension (postural hypotension)) orthostatic hypotension (postural hypotension)(起立性低血圧)、尿路・性機能障害sexual dysfunction性機能障害(sexual dysfunction)sexual dysfunction(性機能障害)、レボドパlevodopa レボドパ(levodopa)levodopa(レボドパ) 反応不良。 |
| 進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy (PSP))progressive supranuclear palsy (PSP)(進行性核上性麻痺) | 早期転倒、垂直性注視麻痺vertical gaze palsy垂直性注視麻痺(vertical gaze palsy)vertical gaze palsy(垂直性注視麻痺)、軸性固縮 rigidity固縮(rigidity) rigidity(固縮)。 |
| 大脳皮質基底核症候群corticobasal syndrome大脳皮質基底核症候群(corticobasal syndrome)corticobasal syndrome(大脳皮質基底核症候群) | 著明な非対称性、ジストニアdystoniaジストニア(dystonia)dystonia(ジストニア)、失行apraxia失行(apraxia)apraxia(失行)、皮質感覚障害。 |
| Lewy小体型認知症dementia with Lewy bodiesLewy小体型認知症(dementia with Lewy bodies)dementia with Lewy bodies(Lewy小体型認知症) | 早期の認知変動 fluctuating cognition認知変動(fluctuating cognition) fluctuating cognition(認知変動)、幻視visual hallucination(s) 幻視(visual hallucination(s))visual hallucination(s)(幻視) とパーキンソニズム parkinsonismパーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム)。 |
| 正常圧水頭症・Wilson病Wilson diseaseWilson病(Wilson disease)Wilson disease(Wilson病) | 歩行・認知・尿失禁の組合せ、若年者の肝・精神神経所見 neurological findings 神経所見(neurological findings) neurological findings(神経所見) などを文脈で評価。 |
flowchart TD
A["振戦・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rigidity'>固縮</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bradykinesia'>動作緩慢</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gait disturbance'>歩行障害</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bradykinesia'>動作緩慢</span>と反復運動の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tapering'>漸減</span>を確認"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='resting tremor'>安静時振戦</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rigidity'>固縮</span>・非対称性・進行性を評価"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='absolute'>絶対的</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='exclusion criterion'>除外基準</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='warning sign (red flag)'>警告所見</span>・支持所見を確認"]
D --> E["臨床的確実/臨床的ほぼ確実なParkinson病か鑑別疾患かを判定"]
E --> F["必要に応じ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>、鑑別困難な振戦ではDaT-<span class='jp-term jp-term-diagram' title='single-photon emission computed tomography'>SPECT</span>を補助的に使用"]
レボドパlevodopa レボドパ(levodopa)levodopa(レボドパ) への明瞭な反応、片側発症、進行性経過、安静時振戦resting tremor 安静時振戦(resting tremor)resting tremor(安静時振戦) は支持所見だが、短期の「レボドパlevodopa レボドパ(levodopa)levodopa(レボドパ) 試験」だけで確定してはならない。MRIMRI(magnetic resonance imaging)・CTCT(computed tomography)は脳卒中、腫瘍、水頭症など構造性原因の除外に使う。DaT-SPECTは本態性振戦 essential tremor 本態性振戦(essential tremor) essential tremor(本態性振戦) とパーキンソニズム parkinsonism パーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム) の臨床鑑別が困難な場合に補助となるが、Parkinson病と非定型変性パーキンソニズム parkinsonism パーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム) を確実に区別する検査ではない4。
💡 皮膚生検によるリン酸化αシヌクレイン alpha-synuclein αシヌクレイン(alpha-synuclein) alpha-synuclein(αシヌクレイン) 検出は、診断バイオマーカー Biomarkers バイオマーカー(Biomarkers) Biomarkers(バイオマーカー) として研究が進んでいる。 多施設横断研究 cross-sectional study 横断研究(cross-sectional study) cross-sectional study(横断研究) では、臨床的にパーキンソン病と診断された例の92.7%で皮膚生検からリン酸化αシヌクレイン alpha-synuclein αシヌクレイン(alpha-synuclein) alpha-synuclein(αシヌクレイン) が検出された(対照群は3.3%)5。ただし多系統萎縮症 multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症(multiple system atrophy (MSA)) multiple system atrophy (MSA)(多系統萎縮症)・レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症(dementia with Lewy bodies (DLB))dementia with Lewy bodies (DLB)(レビー小体型認知症)・純粋自律神経不全症pure autonomic failure純粋自律神経不全症(pure autonomic failure)pure autonomic failure(純粋自律神経不全症)でも同程度に高率で陽性となるため、パーキンソン病に特異的な所見ではなく、現行のMDS基準の支持所見にも組み込まれていない。
まとめ
- 入口は動作緩慢 bradykinesia 動作緩慢(bradykinesia) bradykinesia(動作緩慢) +安静時振戦 resting tremor 安静時振戦(resting tremor) resting tremor(安静時振戦) または筋強剛 rigidity (muscle rigidity) 筋強剛(rigidity (muscle rigidity)) rigidity (muscle rigidity)(筋強剛) である。姿勢保持障害postural instability 姿勢保持障害(postural instability)postural instability(姿勢保持障害) は臨床的に重要だが、現行MDS基準のパーキンソニズム parkinsonism パーキンソニズム(parkinsonism) parkinsonism(パーキンソニズム) 定義には入らない。
- 非対称性、レボドパlevodopa レボドパ(levodopa)levodopa(レボドパ) 反応、緩徐進行は支持的だが、反応だけで診断しない。
- MDS基準は支持所見と警告所見 warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見) を数えて確実性を決める。支持所見は4項目(④は嗅覚低下 hyposmia 嗅覚低下(hyposmia) hyposmia(嗅覚低下) かMIBGのどちらか一方で1つ)、警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) は10項目。臨床的確実は支持所見2つ以上かつ警告所見 warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見) ゼロ、臨床的ほぼ確実は警告所見 warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見) 1つなら支持所見1つ以上・2つなら2つ以上で、警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) 3つ以上は該当しない。
- 絶対的absolute 絶対的(absolute)absolute(絶対的) 除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) は1つで否定するが、警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) は支持所見で相殺 cancellation 相殺(cancellation) cancellation(相殺) できる。両者を同じ強さで扱わない。
- 警告所見warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag))warning sign (red flag)(警告所見) は10項目中7項目が発症からの年数(3年・5年・10年)で限定される。年数を落とすと非定型パーキンソニズム atypical parkinsonism 非定型パーキンソニズム(atypical parkinsonism) atypical parkinsonism(非定型パーキンソニズム) へ寄せる方向に誤る。残る3項目(吸気性呼吸障害 respiratory impairment呼吸障害(respiratory impairment) respiratory impairment(呼吸障害)・原因不明の錐体路徴候 pyramidal signs錐体路徴候(pyramidal signs) pyramidal signs(錐体路徴候)・両側対称性発症)には年数の限定が無い。
出典
- 1.MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease(International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)・2015)動作緩慢+安静時振戦または筋強剛でパーキンソニズムを確認後、支持所見・絶対的除外基準・警告所見で判定する現行の臨床診断基準の枠組みと、2つの確実性レベルの判定規則を確認した。臨床的確実は絶対的除外基準なし・支持所見2つ以上・警告所見ゼロ、臨床的ほぼ確実は絶対的除外基準なしで、警告所見1つなら支持所見1つ以上・警告所見2つなら支持所見2つ以上が必要で、警告所見3つ以上はこのレベルにも当てはまらない。支持所見は4項目で、④は「嗅覚低下またはMIBGシンチグラフィによる心臓交感神経脱神経のいずれか」という1つの選言項目である。警告所見は10項目で、うち7項目は発症からの年数(3年・5年・10年)または罹病期間で限定されるが、吸気性呼吸障害・原因不明の錐体路徴候・両側対称性発症の3項目には年数の限定が無い。⚠️ 原著(Wiley)は本実行でも取得できなかった(Unpaywallはoa_status closed・リポジトリ版なしを返し、Europe PMCにも収載が無い)。支持所見・絶対的除外基準・警告所見の逐語と確実性レベルの規則は、Postumaらの表をWileyの許諾表示つきで逐語転載しているFront Neurol 2018(PMC5877503)のTable 1および本文で照合した閲覧 2026-09-13
- 2.Update of the MDS research criteria for prodromal Parkinson's disease(Movement Disorders (International Parkinson and Movement Disorder Society)・2019)MDSの前駆期パーキンソン病研究基準が危険因子・前駆期指標の尤度比を掛け合わせて確率を算出する枠組みであること、嗅覚低下・REM睡眠行動障害などの非運動症状が運動症状に先行する前駆期指標として尤度比に組み込まれていること、2019年改訂で嗅覚低下の陽性尤度比が上昇したことを抄録で確認した閲覧 2026-08-27
- 3.Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease: a clinico-pathological study of 100 cases(Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry・1992)臨床的にパーキンソン病と診断された100例の剖検で黒質Lewy小体を認めたのは76例にとどまり、残る24例は進行性核上性麻痺・多系統萎縮症・アルツハイマー病など別疾患であったこと、この症例群にUK Parkinson's Disease Society Brain Bank基準(姿勢保持障害をパーキンソニズムの定義に含む枠組み)を遡及適用すると診断精度が82%まで改善したことを抄録で確認した閲覧 2026-08-27
- 4.EANM practice guideline/SNMMI procedure standard for dopaminergic imaging in Parkinsonian syndromes 1.0(European Association of Nuclear Medicine (EANM) / Society of Nuclear Medicine and Molecular Imaging (SNMMI)・2020)DaT-SPECTが本態性振戦・薬剤性・血管性パーキンソニズムとの鑑別に有用である一方、パーキンソン病と多系統萎縮症・進行性核上性麻痺・大脳皮質基底核変性症を単独では区別できないことを確認した閲覧 2026-08-27
- 5.Skin Biopsy Detection of Phosphorylated α-Synuclein in Patients With Synucleinopathies(JAMA・2024)30施設343例を対象にした横断研究で、臨床的にパーキンソン病と診断された例の92.7%(89/96例)、多系統萎縮症の98.2%、レビー小体型認知症の96.0%、純粋自律神経不全症の100%で皮膚生検からリン酸化αシヌクレインが検出された一方、対照群では3.3%(4/120例)にとどまったことをResults節で確認した閲覧 2026-08-27