Perthes病（Legg-Calvé-Perthes病）

🧠 全体像：Perthes病 Perthes disease Perthes病（Perthes disease） Perthes disease（Perthes病） は、小児（3〜12歳、ピークは5〜7歳）の大腿骨頭 head of femur 大腿骨頭（head of femur） head of femur（大腿骨頭） の骨端 epiphysis 骨端（epiphysis） epiphysis（骨端） が血流を失って壊死する疾患で、男児に多く、ふつう片側である¹。自然に治るが、治り方が問題である。壊死した骨頭は分節期fragmentation stage 分節期（fragmentation stage）fragmentation stage（分節期） に最も弱く、寛骨臼acetabulum 寛骨臼（acetabulum）acetabulum（寛骨臼） からはみ出すと非球形に潰れたまま固まり、数十年後の股関節症 coxarthrosis (hip osteoarthritis) 股関節症（coxarthrosis (hip osteoarthritis)） coxarthrosis (hip osteoarthritis)（股関節症） につながる。目的は壊死を止めることではなく、骨頭を寛骨臼 acetabulum 寛骨臼（acetabulum） acetabulum（寛骨臼） に収め（コンテインメント）、可動域（外転・内旋medial rotation内旋（medial rotation）medial rotation（内旋））を保つことである。治療と予後は、発症時の年齢とHerringの外側柱 lateral pillar 外側柱（lateral pillar） lateral pillar（外側柱） 分類で決まる²。痛みが軽く、膝の痛みだけで来ることがあり、「静かな股関節の病気」ともいわれる。疾患の概要はLegg-Calvé-Perthes病Legg-Calvé-Perthes diseaseLegg-Calvé-Perthes病（Legg-Calvé-Perthes disease）Legg-Calvé-Perthes disease（Legg-Calvé-Perthes病）を参照する。

定義・疫学

• 授業資料は小児期の大腿骨頭 head of femur 大腿骨頭（head of femur） head of femur（大腿骨頭） の骨端 epiphysis 骨端（epiphysis） epiphysis（骨端） 症と定義する。現在は大腿骨頭骨端femoral capital epiphysis 大腿骨頭骨端（femoral capital epiphysis）femoral capital epiphysis（大腿骨頭骨端） の特発性の阻血性壊死 ischemic (avascular) necrosis阻血性壊死（ischemic (avascular) necrosis） ischemic (avascular) necrosis（阻血性壊死）として扱い、成人の大腿骨頭壊死osteonecrosis of the femoral head 大腿骨頭壊死（osteonecrosis of the femoral head）osteonecrosis of the femoral head（大腿骨頭壊死） 症とは年齢も経過も異なる。
• 1885年に標本が記録された治癒後の「きのこ状」の骨頭や、2,000年前のアラスカの人骨にも同じ変形が確認され、古くからある疾患である（授業資料）。

⚠️ 授業資料との差（疫学の数値）：家族歴は授業資料の3%より多く、総説では8〜12%とされる。発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は、21研究のレビューで人種と緯度が主要な決定因子 Determinants 決定因子（Determinants） Determinants（決定因子） で、社会階層よりも前面に出る（授業資料の「温帯の病気」は緯度の影響に対応する）。数値は資料により幅があるので、単一の数字として暗記しない。

病因・病態

授業資料は、「原因の説は多く、全身性の疾患か」「病態は阻血性壊死 ischemic (avascular) necrosis 阻血性壊死（ischemic (avascular) necrosis） ischemic (avascular) necrosis（阻血性壊死） か」「最良の治療は何か」が論点で、文献は治療の年齢・病変の広さ・方法・評価・分類がばらばらだと述べる。授業資料の原因論は、いずれも決定打を欠く。現在は多因子と考えられ、共通の出来事は大腿骨頭骨端 femoral capital epiphysis 大腿骨頭骨端（femoral capital epiphysis） femoral capital epiphysis（大腿骨頭骨端） の虚血である¹。

微小外傷microtrauma微小外傷（microtrauma）microtrauma（微小外傷）は誘因であって単独の原因ではなく、母親の喫煙・受動喫煙passive/secondhand smoking受動喫煙（passive/secondhand smoking）passive/secondhand smoking（受動喫煙）、社会経済的な条件も関連する。

骨頭の血流

大腿骨頭head of femur 大腿骨頭（head of femur）head of femur（大腿骨頭） の血流の主体は、内側大腿回旋動脈medial circumflex femoral artery 内側大腿回旋動脈（medial circumflex femoral artery）medial circumflex femoral artery（内側大腿回旋動脈） の枝である外側骨端 epiphysis 骨端（epiphysis） epiphysis（骨端） 血管で、この系に依存するため、途絶すると骨端 epiphysis 骨端（epiphysis） epiphysis（骨端） が阻血に陥る¹。授業資料の血管図では、大腿深動脈profunda femoris artery 大腿深動脈（profunda femoris artery）profunda femoris artery（大腿深動脈） から内側・外側大腿回旋動脈が出て、大腿骨femur 大腿骨（femur）femur（大腿骨） 頚部をめぐる後方・内側・外側・前方の上行する頚部動脈が骨頭へ向かう。年齢別の標本（生後8か月〜6歳）では、骨頭の軟骨のなかの骨化核 ossification center 骨化核（ossification center） ossification center（骨化核） が成長とともに大きくなり、骨が占める割合が増える様子が示される。

病理と病期

6歳と12歳の割面 cut surface 割面（cut surface） cut surface（割面） 標本では、年長の骨頭で壊死が広い（授業資料の図）。壊死した骨では、骨小腔bone (osteocyte) lacuna 骨小腔（bone (osteocyte) lacuna）bone (osteocyte) lacuna（骨小腔） が空で、骨梁trabeculae 骨梁（trabeculae）trabeculae（骨梁） の縁に骨芽細胞の層が無く、少数のリンパ球が浸潤し、一部には正常な造血組織が残る（授業資料の組織像）。関節軟骨articular cartilage 関節軟骨（articular cartilage）articular cartilage（関節軟骨） は滑液 synovial fluid 滑液（synovial fluid） synovial fluid（滑液） から栄養を受けて生き残る。壊死部は圧潰し、同時に辺縁の軟骨は成長を続けるので、骨頭は平たく幅広い「きのこ状」になる。

flowchart TD
    A["外側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epiphysis'>骨端</span>血管の途絶"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epiphysis'>骨端</span>の壊死<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='articular cartilage'>関節軟骨</span>は生きている"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subchondral fracture'>軟骨下骨折</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crescent sign'>三日月徴候</span>）<br>圧潰の切迫"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fragmentation stage'>分節期</span><br>破骨細胞が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='necrotic bone (sequestrum)'>壊死骨</span>を吸収し、骨頭が最も弱い"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>寛骨臼</span>に収まっているか"}
    E -->|"はみ出す（外側へ逸脱）"| F["非球形に圧潰"]
    E -->|"収まっている"| G["球形に近いまま<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reossification'>再骨化</span>"]
    F --> H["遺残変形<br>骨頭の肥大・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flat bone'>扁平骨</span>頭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impingement'>インピンジメント</span>・早期の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arthropathy'>関節症</span>"]
    G --> I["良好な転帰"]

⚠️ 授業資料との差（経過の長さ）：授業資料の期間を足すと3.5〜6年になるが、総説は治癒（遺残期）まで発症からおおむね2〜4年とする¹。期間は目安で、「分節期fragmentation stage 分節期（fragmentation stage）fragmentation stage（分節期） の前か早期に始めないとコンテインメントは効かない」という時間の読み方が治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） になる。

症状・診察

• 間欠的な跛行 claudication跛行（claudication） claudication（跛行）（疼痛性跛行antalgic gait 疼痛性跛行（antalgic gait）antalgic gait（疼痛性跛行） またはTrendelenburg歩行 Trendelenburg gaitTrendelenburg歩行（Trendelenburg gait） Trendelenburg gait（Trendelenburg歩行））が数週〜数か月続く。股関節・大腿・膝の痛みを訴えることもあるが、痛みは軽く、膝に放散して、無症状の児も多い。「静かな股関節の病気」である。
• 患側の可動域制限、特に外転と内旋 medial rotation内旋（medial rotation） medial rotation（内旋）。進行例では外旋lateral rotation外旋（lateral rotation）lateral rotation（外旋）・屈曲・内転の拘縮 contracture拘縮（contracture） contracture（拘縮）、大腿の筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）、下肢の短縮がみられる。急性の滑膜炎 synovitis 滑膜炎（synovitis） synovitis（滑膜炎） を伴うと激痛で歩けないことがある。
• 発熱などの全身症状は無い。あれば化膿性関節炎 septic arthritis 化膿性関節炎（septic arthritis） septic arthritis（化膿性関節炎） や骨髄炎を考える。血液検査は正常で、除外のために行う¹。

⚠️ 膝の痛みだけを訴える児がいる。小児の膝痛 knee pain 膝痛（knee pain） knee pain（膝痛） では股関節を診察する（授業資料の「痛みは主症状ではない」）。

画像

⚠️ 授業資料との差（画像診断）：授業資料は「単純X線があれば診断に足りる」「MRIとCTは診断に不要」とする。診断が単純X線でつくことは多いが、X線が正常または判断できないのに臨床の疑いが強いとき、壊死の範囲を早期に知りたいとき、一過性滑膜炎transient synovitis一過性滑膜炎（transient synovitis）transient synovitis（一過性滑膜炎）・早期の大腿骨頭すべり症 slipped capital femoral epiphysis, SCFE大腿骨頭すべり症（slipped capital femoral epiphysis, SCFE） slipped capital femoral epiphysis, SCFE（大腿骨頭すべり症）・感染との鑑別が要るときには、MRIが有用である¹。→一過性股関節滑膜炎transient synovitis of the hip一過性股関節滑膜炎（transient synovitis of the hip）transient synovitis of the hip（一過性股関節滑膜炎）

分類

外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） 分類の観察者間一致は81〜85%（加重summation / weighting 加重（summation / weighting）summation / weighting（加重） κ0.71〜0.79）、Stulberg分類は91〜92%（κ0.82）で、いずれも信頼性 reliability 信頼性（reliability） reliability（信頼性） は高い⁵。

骨頭が危険な状態にある児の条件（授業資料、Rang）：4歳超（Thompsonは5歳超）、股関節が硬い、骨頭全体の罹患（Catterall III・IV、Salter-Thompson B、外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） B・C）、亜脱臼subluxation 亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼） する股関節。

⚠️ 授業資料との差（分類の使い方）：授業資料はCatterall分類を「標準に近い」と述べるが、現在は発症時の年齢とHerring外側柱 lateral pillar 外側柱（lateral pillar） lateral pillar（外側柱） の組み合わせが治療の土台である¹。また授業資料の外側柱 lateral pillar 外側柱（lateral pillar） lateral pillar（外側柱） 分類は3群（A・B・C）だが、B/C境界群 borderline leprosy 境界群（borderline leprosy） borderline leprosy（境界群） を加えた4群が信頼性 reliability 信頼性（reliability） reliability（信頼性） を保つ現行版である⁵。「危険な状態の年齢＝4〜5歳超」は、現在は6歳（予後）・8歳（手術の利益）という閾値で読む（下記）。

治療

目的は、球形で寛骨臼 acetabulum 寛骨臼（acetabulum） acetabulum（寛骨臼） に収まった骨頭と良好な可動域を、治癒の時期まで保つことである（授業資料）。授業資料の図は、大腿骨femur 大腿骨（femur）femur（大腿骨） の内反 varus / inversion 内反（varus / inversion） varus / inversion（内反） 骨切り術 osteotomy骨切り術（osteotomy） osteotomy（骨切り術）・外転位での保持（装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具））・Salter骨盤骨 pelvic bones 骨盤骨（pelvic bones） pelvic bones（骨盤骨） 切り術の3つで、骨頭を寛骨臼 acetabulum 寛骨臼（acetabulum） acetabulum（寛骨臼） の中に深く収める様子を示す。Perthes病Perthes disease Perthes病（Perthes disease）Perthes disease（Perthes病） は自然に治る病気で、長期成績を決めるのは治癒した骨頭の球形と適合性である¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Perthes disease'>Perthes病</span>と診断"] --> B["活動の調整・鎮痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='physiotherapy'>理学療法</span><br>外転と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial rotation'>内旋</span>の可動域を保つ"]
    B --> C{"発症時の年齢"}
    C -->|"6歳未満で軽症<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral pillar'>外側柱</span>A・一部のB）"| D["保存治療を続ける"]
    C -->|"8歳超"| E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral pillar'>外側柱</span>分類"}
    E -->|"B・B/C境界<br>かつ可動域が保たれている"| F["手術によるコンテインメント<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='femoral varus osteotomy'>大腿骨内反骨切り術</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic osteotomy'>骨盤側骨切り術</span>"]
    E -->|"C"| G["手術の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='add-on (incremental benefit)'>上乗せ</span>は示されていない<br>可動域の維持と長期の経過観察"]
    B --> H{"可動域が制限されている"}
    H -->|"はい"| I["麻酔下の診察・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arthrography'>関節造影</span>で<br>骨頭を収められるか判定"]

保存治療

• 授業資料：理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）（拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮） を解き、特に外転の可動域を保ち骨頭の外側への逸脱を防ぐ）、衝撃の強い動作（ジャンプ・走る）の回避。松葉杖crutches 松葉杖（crutches）crutches（松葉杖） による完全な免荷 off-loading (non-weight-bearing) 免荷（off-loading (non-weight-bearing)） off-loading (non-weight-bearing)（免荷） や荷重装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具） は通常不要だが、痛みが強く可動域が制限される時期は松葉杖 crutches 松葉杖（crutches） crutches（松葉杖） を使う。急性の滑膜炎 synovitis 滑膜炎（synovitis） synovitis（滑膜炎） には数日の安静とNSAIDs。3か月ごとに経過観察する。
• 外転装具foot abduction brace外転装具（foot abduction brace）foot abduction brace（外転装具）・外転ギプス cast (plaster cast)ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス）（Atlanta Scottish Rite装具 orthosis装具（orthosis） orthosis（装具）、PetrieギプスPetrie castPetrieギプス（Petrie cast）Petrie cast（Petrieギプス））：授業資料は「議論がある」とする。
• 薬物（NSAIDs・ボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）・ビスホスホネートbisphosphonatesビスホスホネート（bisphosphonates）bisphosphonates（ビスホスホネート））：授業資料が挙げるが、標準治療としては確立していない。骨髄由来の間葉系幹細胞 mesenchymal stem cell 間葉系幹細胞（mesenchymal stem cell） mesenchymal stem cell（間葉系幹細胞） の移植なども、いまは研究段階である¹。

手術（コンテインメントの手術）

術後は、授業資料では股関節スピカギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） 4〜6週（年齢による）、免荷off-loading (non-weight-bearing) 免荷（off-loading (non-weight-bearing)）off-loading (non-weight-bearing)（免荷） 6〜12週、抜釘hardware removal 抜釘（hardware removal）hardware removal（抜釘） は1年後。

治療の効果を示す証拠

⚠️ 授業資料との差（装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）・手術の効果と年齢）：授業資料は、外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） B・B/C群と外側への石灰化・亜脱臼subluxation 亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼） に手術を勧める。前向き多施設研究 multicenter study 多施設研究（multicenter study） multicenter study（多施設研究） （438例）では、無治療・装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）・可動域訓練range-of-motion exercise 可動域訓練（range-of-motion exercise）range-of-motion exercise（可動域訓練） の間に差がなく、大腿骨内反骨切り術femoral varus osteotomy 大腿骨内反骨切り術（femoral varus osteotomy）femoral varus osteotomy（大腿骨内反骨切り術） と骨盤側の骨切り術 osteotomy 骨切り術（osteotomy） osteotomy（骨切り術） にも差がなかった。8.0歳以下（または骨年齢 bone age 骨年齢（bone age） bone age（骨年齢） 6.0歳以下）の発症では治療に有意な効果がなく、外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） B群・B/C境界群 borderline leprosy 境界群（borderline leprosy） borderline leprosy（境界群） で8.0歳超のときに限り手術のほうが保存治療より有意に良好だった。外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） C群はどの治療でも最も不良で、手術の上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） は示されなかった²。メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） でも、6歳未満では手術と非手術の成功の確率は同等、6歳以上では手術が約2倍（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 1.754）だった⁶。装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）は、系統的レビューで理学療法 physiotherapy理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法）・活動調整activity modification 活動調整（activity modification）activity modification（活動調整） に対する一貫した優位性が示されず、遵守も難しい¹。手術が意味を持つ層は「8歳超 × 外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） B・B/C」という狭い帯で、手術の適応は授業資料の「外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） B・B/C」だけでは足りず、年齢で決める。

予後・長期成績

• 非手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） に治療された56人を平均20.4年追跡した研究では、X線上の変形性関節症 osteoarthritis, OA 変形性関節症（osteoarthritis, OA） osteoarthritis, OA（変形性関節症） はなし26%・軽度30%・中等度以上44%で、Stulberg III・IV型で成績が不良または可の頻度が高く、診察上の大腿骨寛骨臼インピンジメントfemoroacetabular impingement大腿骨寛骨臼インピンジメント（femoroacetabular impingement）femoroacetabular impingement（大腿骨寛骨臼インピンジメント）が痛みと関連した⁷。主に保存治療された長期コホートでは、Stulberg I〜IIの60〜80%が中年期 middle age 中年期（middle age） middle age（中年期） まで無症状か軽症にとどまる¹。
• 遺残変形は、骨頭の肥大・扁平骨flat bone 扁平骨（flat bone）flat bone（扁平骨） 頭・非球形骨頭と短い頚部・骨端線epiphyseal line 骨端線（epiphyseal line）epiphyseal line（骨端線） の早期閉鎖による脚長差 leg length discrepancy脚長差（leg length discrepancy） leg length discrepancy（脚長差）・臼蓋形成不全acetabular dysplasia臼蓋形成不全（acetabular dysplasia）acetabular dysplasia（臼蓋形成不全）・カム型のインピンジメント impingement インピンジメント（impingement） impingement（インピンジメント） と関節唇損傷 labral tear関節唇損傷（labral tear） labral tear（関節唇損傷）・早期の変形性股関節症 hip osteoarthritis 変形性股関節症（hip osteoarthritis） hip osteoarthritis（変形性股関節症） である。高度な変形では、成人早期〜中年期 middle age 中年期（middle age） middle age（中年期） に人工関節を要する。→股関節症coxarthrosis (hip osteoarthritis)股関節症（coxarthrosis (hip osteoarthritis)）coxarthrosis (hip osteoarthritis)（股関節症）

鑑別診断

まとめ

• Perthes病Perthes disease Perthes病（Perthes disease）Perthes disease（Perthes病） は小児（5〜7歳がピーク）の大腿骨頭骨端 femoral capital epiphysis 大腿骨頭骨端（femoral capital epiphysis） femoral capital epiphysis（大腿骨頭骨端） の特発性阻血性壊死 ischemic (avascular) necrosis 阻血性壊死（ischemic (avascular) necrosis） ischemic (avascular) necrosis（阻血性壊死） で、男児に3〜5倍。骨頭は分節期 fragmentation stage 分節期（fragmentation stage） fragmentation stage（分節期） に最も弱く、寛骨臼acetabulum 寛骨臼（acetabulum）acetabulum（寛骨臼） からはみ出すと非球形に固まる。目的は骨頭を収める（コンテインメント）こと。膝痛knee pain 膝痛（knee pain）knee pain（膝痛） だけで来ることがある。
• 病期はWaldenströmの4期（初期・分節・再骨化reossification再骨化（reossification）reossification（再骨化）・遺残）。分類は、Herring外側柱 lateral pillar 外側柱（lateral pillar） lateral pillar（外側柱） （A・B・B/C境界・C）と発症時年齢が治療の土台で、Catterallは補助、Stulbergは転帰の評価。MRIは早期に有用で、授業資料の「X線だけで十分」は言い過ぎ。
• 治療は、活動調整activity modification活動調整（activity modification）activity modification（活動調整）・理学療法physiotherapy 理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法） と可動域の維持が基本。手術が保存治療より有意に良いのは「8歳超 × 外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） B・B/C」で、8歳以下は治療の差が出ず、外側柱lateral pillar 外側柱（lateral pillar）lateral pillar（外側柱） Cはどの治療でも不良。装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） の優位性は示されていない。長期では、非手術例の44%が中等度以上の関節症 arthropathy 関節症（arthropathy） arthropathy（関節症） になる。