整形外科学

整形外科学 · 11.4.1

発育性股関節形成不全(先天性股関節脱臼)

Developmental dysplasia and congenital dislocation of the hip

前提:正常
下肢:殿部と股関節

🧠 全体像:(DDH)は、の形成不全を土台に、が・・のいずれかにある状態で、連続体として捉える1。出生時に完成した奇形ではなく、出生後に進むことも自然に軽快することもある(新生児の不安定性の最大88%は生後8週までに軽快する)。そのためで繰り返し診る。見つかるのが早いほどだけで治り、遅れるほど整復・が必要になり、放置すればと早期のに至る。画像(の超音波・X線)は乳児股関節の画像診断、疾患の概要はを参照する。

定義・分類・名称

型 内容
が平たく浅く、は小さいが、していない
骨頭はのなかにあるが、中心にない
骨頭がから完全に外れている
不安定股(誘発で外れる) 整復されているが、で外せる。新生児の一過性のゆるみによる

⚠️ 授業資料との差(名称):授業資料の表題は「(CDH)」と「(DDH)」を併記する。CDHは古い名称で、現在はDDHが標準である。「先天性」は出生時に完成した奇形という誤解を生み、「」はを連想させるが、実際は軽いから完全までの連続体で、生後6か月を過ぎると自然軽快はきわめて起こりにくく、介入が要る1。

の原因別の分類(授業資料の):①典型的な(発育性)、②続発性(神経筋疾患。など)、③症候性(複合する発育障害の一部)、④催奇形性(の奇形)、⑤全身の。

疫学・危険因子

項目 授業資料 現行の記述
頻度 ハンガリーで新生児の0.2〜0.5%(章)、0.5〜1%()。地域差が大きく、ラップ人3〜5%、アフリカ黒人0% 世界で出生1,000あたり0.1〜6.6。60歳までの一次THAの最大30%1。オランダでは生後6か月までの3.7%(大半はの形成不全)2
性差 女児が4〜6倍(章)、6倍() 出生時の診断が女児で7〜9倍
家族歴 2.5倍 に12倍

授業資料のは危険因子を倍率で挙げる:10倍、女児4倍、4倍、家族歴2.5倍、出生体重4 kg超2倍、2倍、予定日を2週超過1.5倍。・などの腱の問題は倍率が不明(疑問符つき)。

⚠️ 授業資料との差(数値は定義で変わる):授業資料の倍率や頻度は、集団と定義で大きく変わり、ひとつの表を一般化できない。女児の倍率は総説で7〜9倍、家族歴はで12倍とされる1。倍率の大小より、「・女児・家族歴・・・・きつい巻き布・左側・合併奇形」という危険因子の並びを覚える。左股関節が最も多く(のため)、右単独は最も少ない。

は多因子である1。

区分 内容
遺伝 (の形成不全)。家族歴。結合組織(COL1A1)・骨形成(PAPPA2・GDF5)・軟骨形成(UQCC1・ASPN)・細胞の増殖(TGFB1)の遺伝子が報告される
子宮内の環境 子宮内の空間の不足(・・)。一過性のホルモンによる弛緩(授業資料)
出生後の環境 下肢を伸ばしてきつく巻く巻き布の習慣(授業資料ではで文化的な例を示す)
合併奇形 、、

病態

部位 所見(授業資料)
骨 の低形成(浅く傾斜)、骨頭の低形成、の前捻の増強、(頚体角の増大)
軟部組織 との短縮、の底を埋める軟部組織(脂肪)の増殖、の、の拡張、・の機能不全
flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>寛骨臼</span>の低形成・関節の弛緩<br>危険因子"] --> B["骨頭が上外側へずれる<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iliopsoas'>腸腰筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adductor muscle'>内転筋</span>が短縮<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='articular capsule'>関節包</span>が引き伸ばされる"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labrum'>関節唇</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='varus / inversion'>内反</span>し、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>寛骨臼</span>の底に<br>軟部組織が増える"]
    C --> E["整復を妨げる<br>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='closed reduction'>非観血的整復</span>の失敗・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='open reduction'>観血的整復</span>で処理する対象"]
    D --> E
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gluteus medius'>中殿筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gluteus minimus'>小殿筋</span>の機能不全"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Trendelenburg sign'>Trendelenburg徴候</span><br>(歩行開始後の遅発例)"]

💡 授業資料のの手順(の腱の切離、内の軟部組織の除去、の処理)は、この整復を妨げる因子を1つずつ取り除く操作に対応する。

臨床像と診察

時期で見つかる所見が入れ替わる。の誘発手技は数か月で陰性化し、代わりにしたままの静的な所見が前面に出る。

時期 所見
新生児〜数か月 Ortolani徴候(した骨頭を外転・前方へ持ち上げて整復する手技)、(整復された骨頭を内転・後方への力でさせる手技、不安定性を調べる)。手技の詳細は新生児・遺伝スクリーニングを参照する
数か月以降 (Lorenzの外転が左右非対称または70度未満)、と皮膚溝の非対称(殿溝・鼠径溝)、殿筋の陥凹、下肢長の左右差(90度に屈曲して患側のが短い)、が大きく近位・外側にある、下肢の位、患側の内転、の外転(内転の制限)、の動きが少ない・非対称
歩行開始後 、テレスコープ徴候(大腿を上下に動かして骨頭の動きを確かめる)、(片脚立ちで、立脚の反対側の骨盤が下がる。・の機能不全)

授業資料は、診察を仰臥位(非対称・外転・内転・Barlow・Ortolani)と(非対称・内転)で行うとする。診察の一般論は股関節の診察を参照する。

⚠️ 時間がたつほどOrtolani・Barlowは当てにならなくなる。した股関節の軟部組織がすると、骨頭が整復ももしなくなり、両試験とも陰性になる。この時期に「誘発手技が陰性だから正常」と読むのが最も危険な誤りで、・・皮膚溝の非対称を探す。また新生児の不安定性の多くは自然に軽快するので、治療の開始を生後3週ごろまで待つことがある(授業資料。AAOSは、不安定な股関節のは即時でも2〜9週の遅延でもよいとする(限定的)3)。

スクリーニング・画像の要点

授業資料のハンガリーのは、を生後3〜4日・3〜4週・3〜4か月の3回行い、家族歴・・何らかののある児に超音波を行う。超音波は、生後4〜6週が最適で、骨頭の骨化(6〜8か月)まで有用である。X線は生後4か月以降に撮る。

⚠️ 授業資料との差(スクリーニングの考え方):AAOSは、新生児への全例のを行わないことを支持する(中等度)一方、・家族歴・臨床的不安定性の既往のある乳児は生後6か月までに画像検査(強い)、正常と判定した児も6か月までの受診時に再診察(中等度)、生後4か月以降はX線を用いてよい(限定的)とする3。授業資料のハンガリーのと大筋は合うが、「危険因子で絞る」ことの根拠と、各国でが違うことは画像診断の節にまとめる。

治療

治療の種類は年齢と診断で決まる。授業資料の症例別の方針は次のとおり。

状態(授業資料) 方針
(Ortolani陽性) 早期の診断と治療(生後1〜2週)。入院でまたはvon Rosen(X字形ので、病棟で1〜3日使ってからへ移る)。頻回の診察(最初の週は1〜2日ごと)、超音波は3週ごと。整復→保持の順
不安定(Barlow陽性) 新生児では強いで1〜2週は不安定になりうる(超音波は陰性)。生後約3週から治療する。保持は容易。超音波は3週ごと
形成不全(超音波・X線で診断) 。生後6週ごろから。超音波で確認
非対称股(姿勢で、が内転・他側が外転の、内転側の見かけの短縮) 超音波が陰性なら非対称の体操、陽性(形成不全)なら
flowchart TD
    A["乳児のDDH"] --> B{"股関節の状態"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concentric (centered) position'>求心位</span>が保たれた形成不全"| C["生後3か月までは観察<br>6〜12週で正常化しなければ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foot abduction brace'>外転装具</span>"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pavlik harness'>Pavlik装具</span>が第一段階"]
    D --> E["超音波を3〜4週と6〜8週に確認"]
    E -->|"6〜8週でも<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concentric (centered) position'>求心位</span>・安定が得られない"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='closed reduction'>非観血的整復</span><br>外転が制限されるなら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adductor tenotomy'>内転筋腱切離</span>"]
    F --> G["スピカ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cast (plaster cast)'>ギプス</span>12週<br>重い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual dysplasia'>遺残形成不全</span>には<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foot abduction brace'>外転装具</span>"]
    F -->|"整復できない・発見が6〜9か月以降"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='open reduction'>観血的整復</span><br>必要に応じ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='femur'>大腿骨</span>・骨盤の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osteotomy'>骨切り術</span>"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthosis'>装具</span>で治らない"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual dysplasia'>遺残形成不全</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic bones'>骨盤骨</span>切り術<br>(3歳以降)"]

Pavlik装具

  • 股関節を屈曲・外転位に保つ(授業資料は1946年のPavlikの報告とする)。授業資料は、3〜6か月の期間で、乳児が座るまで(6〜8か月まで)使えるとし、超音波は4週ごとに確認する。
  • 整復の成功率は比較研究で約90%だが、Ortolani陽性のでは失敗が37%(85人115股)で、β角の増大・骨頭被覆の低下・の・骨頭がより上外側にあることが失敗と有意に関連した。骨頭がの下にあることは成功と強く関連した4。失敗が見込まれる例を早く見分けて、別の治療(別の・・)に進む。
  • 合併症の指標はとで、整復の操作とで起こりうる2。

⚠️ 授業資料との差(形成不全の扱い、の選択、確認の間隔):

①授業資料は、超音波で安定した形成不全(Graf II型)に「外転パンツと強化した運動、4週ごとの超音波」を勧める。が保たれた形成不全は、まず観察するのが現在の標準である。生後2〜6週の安定した形成不全44人でと観察の2年後の指数に差はなく(21.6度対23.5度)、軽度の形成不全(α角43〜50度)でと観察を比べた無作為化試験は6年後も差がなく、観察群の47%が後にを要した。オランダの指針は「生後3か月での児はまず観察し、6〜12週で正常化しなければ」とする2。AAOSも、臨床的に安定で超音波の形態異常のみならなしの観察を支持する(限定的)3。

②授業資料は、不安定股の最初の処置にvon Rosen(1〜3日の入院)→を挙げる。AAOSはvon RosenをPavlik・Craig・Frejkaより初期治療に用いることを支持する(中等度)が、オランダの指針はを第一段階とし、と他のに成功率(約90%)・合併症・の差はないとする。は国と施設で割れている5。

③授業資料は3〜6か月のと、3〜4週ごとの超音波とするが、・では超音波を3〜4週と6〜8週に確認し、6〜8週でもと安定が得られなければを続けずにに進む5。

発見が遅れた脱臼

  • 授業資料:生後6〜9か月以降の発見や、保存治療が不成功のとき、手術。まず頭上への牽引で整復し、・スピカ・で固定する()。章は、整復後の固定にまたはスピカを使い、その後の数年に・骨盤のが必要になることが多いとする。不安定性やが疑われた新生児・乳児は、できるだけ早く整形外科へ紹介する。
  • (授業資料の手順):Watson-Jones、切開、の腱の切離、内の軟部組織の除去、の・回旋・短縮、整復、プレートによる固定、の縫合と腱の固定、スピカ。は、と同時のことも、やで2歳以降に単独で行うこともある(は固定法により4〜6週)。

⚠️ 授業資料との差(牽引と):授業資料の頭上への牽引は、現在の指針では、外転の制限で整復が妨げられるとき「牽引ではなくを行う」とされる(エビデンスは非常に低い)。のは、前方・前外側・内側のどれでもよく、の習熟で選ぶ(間に成績の差はない)。整復後のスピカは12週とし、重いにはを続ける5。

骨盤骨切り術

授業資料は、持続する形成不全(2〜3歳以降)、急なの屋根、に切り術を行い、3歳以降とする。は術式と固定法により4〜6週。授業資料の図(1〜4)は、Salter・Pemberton・Chiari・三重切り術の順に、骨を切る線と骨片の動きを示す。

術式 内容 根拠・留意点
Salter() を1回の切離でのまま向きを変え、前外側の被覆を増す 手術時の平均4.1歳の73股を26〜35年追跡し、をとしたは35.3年で0.90。成績は整復前後のの程度・形成不全の程度・・整復の方法に左右される。が要るなら、の前に別に行うほうがよい6
Pemberton(周囲の形成) の屋根を形を変えて広げる(蝶番式の形成術) 授業資料が3歳以降のに挙げる術式
Dega の屋根の形成術。歩行開始後の例でとに併用 45人52股(平均3.9歳)でSeverin I・II型78.8%、5.8%。3歳未満と年長児で成績に差がない7
Chiari 水平ので骨盤の頭側部を内側へずらし、骨頭の被覆を増やす。 がでない。成人のは股関節の前を参照
三重切り術(Tönnis) 骨盤の3本の骨をすべて切り、全体を動かす 授業資料が3歳以降のに挙げる。成人のは現在Bernese回転が多く、股関節の前に記載
棚形成術(shelf) の外側縁にで屋根を足す。年長児にまれ 授業資料

合併症と予後

  • は、整復の治療(・非・)の最大の合併症で、予後を決める。授業資料のは、整復後のの3段階(Tönnisの分類)を連続するX線の症例で示す(図の細かい基準は読み取れない)。
  • 現在の予後評価は、整復後1〜2年のX線のSalter基準(S1〜S4)と、10歳以降のKalamchi分類(K0〜KIV)で行う。S1・S2は不良な予後を予測し、S3・S4は予後が分かれる。骨頭中心の位置のずれが10%以上とD字型のも不良の予測因子である。予後は良好(K0・KI)・可(KII)・不良(KIII・KIV)と読む8。
  • 授業資料の予後:運動と早期の二次性()。放置された形成不全は、若年でのの主要な原因で、60歳までの一次THAの最大30%を占める1。→

鑑別診断

鑑別 手がかり
発熱・全身状態の悪化・歩けない・炎症反応の上昇。乳児のと紛らわしく緊急
続発性の(神経筋疾患)・症候性・催奇形性・全身の 基礎疾患、筋緊張の異常、の奇形、複数関節のゆるみ
・・ 遅発例で痛みやを伴う。年齢(学童期・思春期)と画像で区別。DDHの遅発例は「痛くない」ことが多い

まとめ

  • DDHはの形成不全・・の連続体で、「(CDH)」は古い名称。出生後に進行も自然軽快もし、新生児の不安定性は最大88%が生後8週までに軽快する。危険因子は・女児・家族歴・・・・きつい巻き布・左側・合併奇形(・)。
  • 診察はOrtolani(整復)・Barlow(誘発)が、数か月以降は・皮膚溝の非対称・、歩行開始後はと。誘発手技は時間とともに陰性化する。
  • 治療は年齢で段階的に上がる。安定した形成不全はまず観察、・は(Ortolani陽性では失敗が37%)、6〜8週でと安定が得られなければ(外転制限は)、遅発例はと。切り術はSalter・Pemberton・Dega・Chiari・三重。最大の合併症はで、予後はSalter基準とKalamchi分類で評価する。

出典

  1. 1.Developmental Dysplasia of the Hip: A Review of Etiopathogenesis, Risk Factors, and Genetic Aspects(Medicina (Kaunas)・2020)本症が股関節の軽度の靱帯弛緩から完全脱臼までの幅を持つ病態であること、新生児の股関節不安定性の最大88%が生後8週までに自然に軽快し生後6か月を過ぎると自然軽快はきわめて起こりにくいこと、世界の発生率がおおむね出生1,000あたり0.1〜6.6で60歳までの一次人工股関節全置換術の最大30%を占めること、危険因子として女児(出生時の診断が男児の7〜9倍)・左股関節・骨盤位・経腟分娩・羊水過少・高出生体重・初産・きつい巻き布・第一度近親者の家族歴(12倍)・ダウン症候群や内反足などの合併奇形が挙げられること、候補遺伝子(COL1A1・PAPPA2・GDF5・UQCC1・ASPN・TGFB1)が報告されていることを全文(PMC7230892)の該当箇所で確認閲覧 2026-11-09
  2. 2.Treatment of centered developmental dysplasia of the hip under the age of 1 year: an evidence-based clinical practice guideline. Part 1 of the Dutch DDH guideline(EFORT Open Reviews / Dutch Orthopedic Society・2022)オランダ整形外科学会のガイドライン第1部(1歳未満の求心位が保たれた形成不全、Graf 2A〜2C型)を本文(PMC9297049)の主要部分で確認。生後3か月で求心位の児はまず観察し6〜12週で正常化しなければ外転装具を開始すること、生後6か月未満で形成不全が続く児にはPavlik装具、6か月超では代替の外転装具、6週ごとに評価、正常化した時点または生後12か月で装具を中止すること、比較研究5件の内訳(Pavlik装具と観察で2年後の臼蓋指数が21.6度対23.5度で差なし、生後早期の軽度の形成不全で装具と観察は6年後も差なしで観察群の47%が後に副子を要した)、オランダでの発生率が6か月までの児の3.7%であることを確認閲覧 2026-11-09
  3. 3.Detection and Nonoperative Management of Pediatric Developmental Dysplasia of the Hip in Infants up to Six Months of Age: Evidence-Based Clinical Practice Guideline(American Academy of Orthopaedic Surgeons・2022)AAOSの診療ガイドライン(2014年の原版の2022年の迅速改訂)の推奨の要約(Summary of Recommendations)の本文で確認。新生児への全例の超音波スクリーニングを行わないこと(中等度)、骨盤位・家族歴・臨床的不安定性の既往のある乳児は生後6か月までに画像検査(強い)、6週未満の不安定な股関節に超音波を撮ってよい(限定的)、生後4か月以降は超音波の代わりに骨盤正面X線を用いてよい(限定的)、正常と判定した乳児も6か月までの受診時に再診察(中等度)、臨床的に安定で超音波の形態異常のみなら装具なしの観察(限定的)、不安定な股関節の装具は即時でも2〜9週の遅延でもよい(限定的)、不安定な股関節の初期治療にはPavlik・Craig・Frejka装具よりvon Rosen副子(中等度)、装具中は連続した診察と周期的な画像で監視(限定的)閲覧 2026-11-09
  4. 4.Ultrasonographic findings in hips with a positive Ortolani sign and their relationship to Pavlik harness failure(The Journal of Bone and Joint Surgery. American volume・2010)生後6か月未満でPavlik装具を使ったOrtolani陽性(整復可能な脱臼)の85人115股の後方視的検討で、装具治療の成功は63%(72股)、失敗は37%(43股)で、β角の増大・骨頭被覆の低下・関節唇の内反・骨頭が関節唇に対して上方外側に位置することが失敗と有意に関連し、骨頭が関節唇の下にあることは成功と強く関連したことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  5. 5.Treatment of decentered developmental dysplasia of the hip under the age of 1 year: an evidence-based clinical practice guideline. Part 2 of the Dutch DDH guideline(EFORT Open Reviews / Dutch Orthopedic Society・2022)オランダ整形外科学会のガイドライン第2部(1歳未満の求心位でない形成不全、Graf D/III/IV型)を本文(PMC9458947)の主要部分で確認。亜脱臼・脱臼の第一段階はPavlik装具、超音波は3〜4週と6〜8週、6〜8週で求心位と安定が得られなければ非観血的整復、整復が外転制限で妨げられるなら牽引でなく内転筋腱切離(エビデンスは非常に低い)、観血的整復は前方・前外側・内側のいずれも可で術者の習熟で選び、整復後のスピカギプスは12週で、重い遺残形成不全には外転装具を続けること、Pavlik装具と他の外転装具(Frejka・Craig・von Rosen)に成功率(約90%)・合併症・遺残形成不全の有意差がないことを確認閲覧 2026-11-09
  6. 6.Salter innominate osteotomy for the treatment of developmental dysplasia of the hip in children: results of seventy-three consecutive osteotomies after twenty-six to thirty-five years of follow-up(The Journal of Bone and Joint Surgery. American volume・2002)Salter寛骨骨切り術(寛骨臼を一塊で再配置する)73股(61人、手術時の平均年齢4.1歳)の26〜35年の追跡で、真の再手術を終点とした累積生存率は35.3年で0.90、失敗は15股、長期成績を左右するのは初診時と術直前の脱臼の程度・術後の形成不全の程度・大腿骨頭壊死の程度・整復の方法であり、観血的整復が要る場合はSalter骨切り術の前に別に行うほうがよいことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  7. 7.Dega pelvic osteotomy: indications, results and complications(Journal of Children's Orthopaedics・2018)歩行開始後の発育性股関節形成不全に観血的整復・Dega骨切り術・大腿骨骨切り術を併用した45人52股(平均3.9歳)の平均4年の追跡で、Severin分類のI・II型が78.8%、III・IV型が21.2%、3歳未満と年長児で成績に有意差がなく、大腿骨頭壊死は5.8%(3股)であり、Degaは歩行開始後の例に安全で合併症が少ないと結論したことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  8. 8.The correlation between Salter's criteria for avascular necrosis of the femoral head and Kalamchi's prognostic classification following the treatment of developmental dysplasia of the hip(The Bone & Joint Journal・2017)2歳未満に観血的または非観血的整復を受け10年以上追跡した123人123股で、整復後1〜2年のX線でのSalter基準(S1〜S4)と10歳以降のKalamchi分類(K0〜KIV)を比べ、予後を良好(K0・KI)・可(KII)・不良(KIII・KIV)とし、S1とS2は不良な予後を予測し、S3・S4では良好40%・可38%・不良22%と分かれ、骨頭中心の位置のずれ(CHDD)が10%以上とD字型の骨幹端も不良を予測したことを抄録で確認閲覧 2026-11-09