整形外科学 · 11.4.1
発育性股関節形成不全(先天性股関節脱臼)
Developmental dysplasia and congenital dislocation of the hip
🧠 全体像:発育性股関節形成不全 developmental dysplasia of the hip 発育性股関節形成不全(developmental dysplasia of the hip) developmental dysplasia of the hip(発育性股関節形成不全) (DDH)は、寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) の形成不全を土台に、大腿骨頭head of femur 大腿骨頭(head of femur)head of femur(大腿骨頭) が求心位 concentric (centered) position求心位(concentric (centered) position) concentric (centered) position(求心位)・亜脱臼subluxation亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼)・脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) のいずれかにある状態で、連続体として捉える1。出生時に完成した奇形ではなく、出生後に進むことも自然に軽快することもある(新生児の不安定性の最大88%は生後8週までに軽快する)。そのため乳児健診infant health checkup 乳児健診(infant health checkup)infant health checkup(乳児健診) で繰り返し診る。見つかるのが早いほどPavlik装具Pavlik harness Pavlik装具(Pavlik harness)Pavlik harness(Pavlik装具) だけで治り、遅れるほど整復・骨切り術osteotomy骨切り術(osteotomy)osteotomy(骨切り術)が必要になり、放置すれば跛行claudication 跛行(claudication)claudication(跛行) と早期の変形性股関節症 hip osteoarthritis変形性股関節症(hip osteoarthritis) hip osteoarthritis(変形性股関節症)に至る。画像(Graf法Graf method Graf法(Graf method)Graf method(Graf法) の超音波・X線)は乳児股関節の画像診断、疾患の概要は発育性股関節形成不全developmental dysplasia of the hip発育性股関節形成不全(developmental dysplasia of the hip)developmental dysplasia of the hip(発育性股関節形成不全)を参照する。
定義・分類・名称
| 型 | 内容 |
|---|---|
| 股関節形成不全hip dysplasia股関節形成不全(hip dysplasia)hip dysplasia(股関節形成不全) | 寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) が平たく浅く、大腿骨頭head of femur 大腿骨頭(head of femur)head of femur(大腿骨頭) は小さいが、脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) していない |
| 亜脱臼subluxation亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼) | 骨頭は寛骨臼 acetabulum 寛骨臼(acetabulum) acetabulum(寛骨臼) のなかにあるが、中心にない |
| 脱臼dislocation脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) | 骨頭が寛骨臼 acetabulum 寛骨臼(acetabulum) acetabulum(寛骨臼) から完全に外れている |
| 不安定股(誘発で外れる) | 整復されているが、Barlow試験Barlow test Barlow試験(Barlow test)Barlow test(Barlow試験) で外せる。新生児の一過性のゆるみによる |
⚠️ 授業資料との差(名称):授業資料の表題は「先天性股関節脱臼congenital dislocation of the hip 先天性股関節脱臼(congenital dislocation of the hip)congenital dislocation of the hip(先天性股関節脱臼) (CDH)」と「発育性股関節形成不全developmental dysplasia of the hip 発育性股関節形成不全(developmental dysplasia of the hip)developmental dysplasia of the hip(発育性股関節形成不全) (DDH)」を併記する。CDHは古い名称で、現在はDDHが標準である。「先天性」は出生時に完成した奇形という誤解を生み、「脱臼dislocation脱臼(dislocation)dislocation(脱臼)」は二分法 dichotomy 二分法(dichotomy) dichotomy(二分法) を連想させるが、実際は軽い靱帯弛緩 ligamentous laxity 靱帯弛緩(ligamentous laxity) ligamentous laxity(靱帯弛緩) から完全脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) までの連続体で、生後6か月を過ぎると自然軽快はきわめて起こりにくく、介入が要る1。
脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) の原因別の分類(授業資料の鑑別診断 differential diagnosis鑑別診断(differential diagnosis) differential diagnosis(鑑別診断)):①典型的な(発育性)、②続発性(神経筋疾患。脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺)など)、③症候性(複合する発育障害の一部)、④催奇形性(患肢affected limb 患肢(affected limb)affected limb(患肢) の奇形)、⑤全身の関節弛緩 joint laxity関節弛緩(joint laxity) joint laxity(関節弛緩)。
疫学・危険因子
| 項目 | 授業資料 | 現行の記述 |
|---|---|---|
| 頻度 | ハンガリーで新生児の0.2〜0.5%(章)、0.5〜1%(スライドslideスライド(slide)slide(スライド))。地域差が大きく、ラップ人3〜5%、アフリカ黒人0% | 世界で出生1,000あたり0.1〜6.6。60歳までの一次THAの最大30%1。オランダでは生後6か月までの3.7%(大半は求心位 concentric (centered) position 求心位(concentric (centered) position) concentric (centered) position(求心位) の形成不全)2 |
| 性差 | 女児が4〜6倍(章)、6倍(スライドslideスライド(slide)slide(スライド)) | 出生時の診断が女児で7〜9倍 |
| 家族歴 | 2.5倍 | 第一度近親者first-degree relative 第一度近親者(first-degree relative)first-degree relative(第一度近親者) に12倍 |
授業資料のスライド slide スライド(slide) slide(スライド) は危険因子を倍率で挙げる:骨盤位breech presentation 骨盤位(breech presentation)breech presentation(骨盤位) 10倍、女児4倍、羊水過少oligohydramnios 羊水過少(oligohydramnios)oligohydramnios(羊水過少) 4倍、家族歴2.5倍、出生体重4 kg超2倍、初産primiparity 初産(primiparity)primiparity(初産) 2倍、予定日を2週超過1.5倍。内反足Clubfoot内反足(Clubfoot)Clubfoot(内反足)・斜頸torticollis 斜頸(torticollis)torticollis(斜頸) などの腱の問題は倍率が不明(疑問符つき)。
⚠️ 授業資料との差(数値は定義で変わる):授業資料の倍率や頻度は、集団と定義で大きく変わり、ひとつの表を一般化できない。女児の倍率は総説で7〜9倍、家族歴は第一度近親者 first-degree relative 第一度近親者(first-degree relative) first-degree relative(第一度近親者) で12倍とされる1。倍率の大小より、「骨盤位breech presentation骨盤位(breech presentation)breech presentation(骨盤位)・女児・家族歴・羊水過少oligohydramnios羊水過少(oligohydramnios)oligohydramnios(羊水過少)・高出生体重high birth weight高出生体重(high birth weight)high birth weight(高出生体重)・初産primiparity初産(primiparity)primiparity(初産)・きつい巻き布・左側・合併奇形」という危険因子の並びを覚える。左股関節が最も多く(胎位fetal lie 胎位(fetal lie)fetal lie(胎位) のため)、右単独は最も少ない。
成因etiology 成因(etiology)etiology(成因) は多因子である1。
| 区分 | 内容 |
|---|---|
| 遺伝 | 多遺伝子性polygenic多遺伝子性(polygenic)polygenic(多遺伝子性)(寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) の形成不全)。家族歴。結合組織(COL1A1)・骨形成(PAPPA2・GDF5)・軟骨形成(UQCC1・ASPN)・細胞の増殖(TGFB1)の遺伝子が報告される |
| 子宮内の環境 | 子宮内の空間の不足(横位transverse lie横位(transverse lie)transverse lie(横位)・骨盤位breech presentation骨盤位(breech presentation)breech presentation(骨盤位)・羊水過少oligohydramnios羊水過少(oligohydramnios)oligohydramnios(羊水過少))。一過性のホルモンによる弛緩(授業資料) |
| 出生後の環境 | 下肢を伸ばしてきつく巻く巻き布の習慣(授業資料ではスライド slide スライド(slide) slide(スライド) で文化的な例を示す) |
| 合併奇形 | 内反足Clubfoot内反足(Clubfoot)Clubfoot(内反足)、斜頸torticollis斜頸(torticollis)torticollis(斜頸)、ダウン症候群Down syndromeダウン症候群(Down syndrome)Down syndrome(ダウン症候群) |
病態
| 部位 | 所見(授業資料) |
|---|---|
| 骨 | 寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) の低形成(浅く傾斜)、骨頭の低形成、大腿骨femur 大腿骨(femur)femur(大腿骨) の前捻の増強、外反股coxa valga外反股(coxa valga)coxa valga(外反股)(頚体角の増大) |
| 軟部組織 | 腸腰筋iliopsoas 腸腰筋(iliopsoas)iliopsoas(腸腰筋) と内転筋 adductor muscle 内転筋(adductor muscle) adductor muscle(内転筋) の短縮、寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) の底を埋める軟部組織(脂肪線維組織 fibrous tissue線維組織(fibrous tissue) fibrous tissue(線維組織))の増殖、関節唇labrum 関節唇(labrum)labrum(関節唇) の内反 varus / inversion内反(varus / inversion) varus / inversion(内反)、関節包articular capsule 関節包(articular capsule)articular capsule(関節包) の拡張、中殿筋gluteus medius中殿筋(gluteus medius)gluteus medius(中殿筋)・小殿筋gluteus minimus 小殿筋(gluteus minimus)gluteus minimus(小殿筋) の機能不全 |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>寛骨臼</span>の低形成・関節の弛緩<br>危険因子"] --> B["骨頭が上外側へずれる<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span>"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iliopsoas'>腸腰筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adductor muscle'>内転筋</span>が短縮<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='articular capsule'>関節包</span>が引き伸ばされる"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labrum'>関節唇</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='varus / inversion'>内反</span>し、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>寛骨臼</span>の底に<br>軟部組織が増える"]
C --> E["整復を妨げる<br>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='closed reduction'>非観血的整復</span>の失敗・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='open reduction'>観血的整復</span>で処理する対象"]
D --> E
B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gluteus medius'>中殿筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gluteus minimus'>小殿筋</span>の機能不全"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Trendelenburg sign'>Trendelenburg徴候</span><br>(歩行開始後の遅発例)"]
💡 授業資料の観血的整復 open reduction 観血的整復(open reduction) open reduction(観血的整復) の手順(腸腰筋iliopsoas 腸腰筋(iliopsoas)iliopsoas(腸腰筋) の腱の切離、寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) 内の軟部組織の除去、関節唇labrum 関節唇(labrum)labrum(関節唇) の処理)は、この整復を妨げる因子を1つずつ取り除く操作に対応する。
臨床像と診察
時期で見つかる所見が入れ替わる。新生児期neonatal period 新生児期(neonatal period)neonatal period(新生児期) の誘発手技は数か月で陰性化し、代わりに脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) したままの静的な所見が前面に出る。
| 時期 | 所見 |
|---|---|
| 新生児〜数か月 | Ortolani徴候(脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) した骨頭を外転・前方へ持ち上げて整復する手技)、Barlow試験Barlow testBarlow試験(Barlow test)Barlow test(Barlow試験)(整復された骨頭を内転・後方への力で脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) させる手技、不安定性を調べる)。手技の詳細は新生児・遺伝スクリーニングを参照する |
| 数か月以降 | 開排制限limited hip abduction開排制限(limited hip abduction)limited hip abduction(開排制限)(Lorenzの外転が左右非対称または70度未満)、殿部gluteal region 殿部(gluteal region)gluteal region(殿部) と皮膚溝の非対称(殿溝・鼠径溝)、殿筋の陥凹、下肢長の左右差(90度に屈曲して患側の大腿骨 femur 大腿骨(femur) femur(大腿骨) が短い)、大転子greater trochanter 大転子(greater trochanter)greater trochanter(大転子) が大きく近位・外側にある、下肢の外旋lateral rotation 外旋(lateral rotation)lateral rotation(外旋) 位、患側の内転拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)、健側unaffected side (contralateral) 健側(unaffected side (contralateral))unaffected side (contralateral)(健側) の外転拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)(内転の制限)、患肢affected limb 患肢(affected limb)affected limb(患肢) の動きが少ない・非対称 |
| 歩行開始後 | 跛行claudication跛行(claudication)claudication(跛行)、テレスコープ徴候(大腿を上下に動かして骨頭の動きを確かめる)、Trendelenburg徴候Trendelenburg signTrendelenburg徴候(Trendelenburg sign)Trendelenburg sign(Trendelenburg徴候)(片脚立ちで、立脚の反対側の骨盤が下がる。中殿筋gluteus medius中殿筋(gluteus medius)gluteus medius(中殿筋)・小殿筋gluteus minimus 小殿筋(gluteus minimus)gluteus minimus(小殿筋) の機能不全) |
授業資料は、診察を仰臥位(非対称・外転・内転・Barlow・Ortolani)と腹臥位prone position腹臥位(prone position)prone position(腹臥位)(非対称・内転)で行うとする。診察の一般論は股関節の診察を参照する。
⚠️ 時間がたつほどOrtolani・Barlowは当てにならなくなる。脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) した股関節の軟部組織が拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) すると、骨頭が整復も脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) もしなくなり、両試験とも陰性になる。この時期に「誘発手技が陰性だから正常」と読むのが最も危険な誤りで、開排制限limited hip abduction開排制限(limited hip abduction)limited hip abduction(開排制限)・脚長差leg length discrepancy脚長差(leg length discrepancy)leg length discrepancy(脚長差)・皮膚溝の非対称を探す。また新生児の不安定性の多くは自然に軽快するので、治療の開始を生後3週ごろまで待つことがある(授業資料。AAOSは、不安定な股関節の装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) は即時でも2〜9週の遅延でもよいとする(限定的)3)。
スクリーニング・画像の要点
授業資料のハンガリーの体制 body plan 体制(body plan) body plan(体制) は、臨床診察clinical examination 臨床診察(clinical examination)clinical examination(臨床診察) を生後3〜4日・3〜4週・3〜4か月の3回行い、家族歴・骨盤位breech presentation骨盤位(breech presentation)breech presentation(骨盤位)・何らかの臨床症状 clinical manifestation臨床症状(clinical manifestation) clinical manifestation(臨床症状)のある児に超音波を行う。超音波は、生後4〜6週が最適で、骨頭の骨化(6〜8か月)まで有用である。X線は生後4か月以降に撮る。
⚠️ 授業資料との差(スクリーニングの考え方):AAOSは、新生児への全例の超音波スクリーニング ultrasound screening 超音波スクリーニング(ultrasound screening) ultrasound screening(超音波スクリーニング) を行わないことを支持する(中等度)一方、骨盤位breech presentation骨盤位(breech presentation)breech presentation(骨盤位)・家族歴・臨床的不安定性の既往のある乳児は生後6か月までに画像検査(強い)、正常と判定した児も6か月までの受診時に再診察(中等度)、生後4か月以降はX線を用いてよい(限定的)とする3。授業資料のハンガリーの体制 body plan 体制(body plan) body plan(体制) と大筋は合うが、「危険因子で絞る」ことの根拠と、各国で体制 body plan 体制(body plan) body plan(体制) が違うことは画像診断の節にまとめる。
治療
治療の種類は年齢と診断で決まる。授業資料の症例別の方針は次のとおり。
| 状態(授業資料) | 方針 |
|---|---|
| 脱臼dislocation脱臼(dislocation)dislocation(脱臼)(Ortolani陽性) | 早期の診断と治療(生後1〜2週)。入院でPavlik装具Pavlik harnessPavlik装具(Pavlik harness)Pavlik harness(Pavlik装具)またはvon Rosen副子 splint副子(splint) splint(副子)(X字形の副子 splint 副子(splint) splint(副子) で、病棟で1〜3日使ってからPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具(Pavlik harness) Pavlik harness(Pavlik装具) へ移る)。頻回の診察(最初の週は1〜2日ごと)、超音波は3週ごと。整復→保持の順 |
| 不安定(Barlow陽性) | 新生児では強い関節弛緩 joint laxity 関節弛緩(joint laxity) joint laxity(関節弛緩) で1〜2週は不安定になりうる(超音波は陰性)。生後約3週から治療する。保持は容易。超音波は3週ごと |
| 形成不全(超音波・X線で診断) | Pavlik装具Pavlik harnessPavlik装具(Pavlik harness)Pavlik harness(Pavlik装具)。生後6週ごろから。超音波で確認 |
| 非対称股(斜位oblique position (view); oblique lie (obstetrics) 斜位(oblique position (view); oblique lie (obstetrics))oblique position (view); oblique lie (obstetrics)(斜位) 姿勢で、一側unilateral (one side) 一側(unilateral (one side))unilateral (one side)(一側) が内転・他側が外転の拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)、内転側の見かけの短縮) | 超音波が陰性なら非対称の体操、陽性(形成不全)ならPavlik装具 Pavlik harnessPavlik装具(Pavlik harness) Pavlik harness(Pavlik装具) |
flowchart TD
A["乳児のDDH"] --> B{"股関節の状態"}
B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concentric (centered) position'>求心位</span>が保たれた形成不全"| C["生後3か月までは観察<br>6〜12週で正常化しなければ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foot abduction brace'>外転装具</span>"]
B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pavlik harness'>Pavlik装具</span>が第一段階"]
D --> E["超音波を3〜4週と6〜8週に確認"]
E -->|"6〜8週でも<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concentric (centered) position'>求心位</span>・安定が得られない"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='closed reduction'>非観血的整復</span><br>外転が制限されるなら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adductor tenotomy'>内転筋腱切離</span>"]
F --> G["スピカ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cast (plaster cast)'>ギプス</span>12週<br>重い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual dysplasia'>遺残形成不全</span>には<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foot abduction brace'>外転装具</span>"]
F -->|"整復できない・発見が6〜9か月以降"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='open reduction'>観血的整復</span><br>必要に応じ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='femur'>大腿骨</span>・骨盤の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osteotomy'>骨切り術</span>"]
C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthosis'>装具</span>で治らない"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual dysplasia'>遺残形成不全</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic bones'>骨盤骨</span>切り術<br>(3歳以降)"]
Pavlik装具
- 股関節を屈曲・外転位に保つ装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) (授業資料は1946年のPavlikの報告とする)。授業資料は、3〜6か月の期間で、乳児が座るまで(6〜8か月まで)使えるとし、超音波は4週ごとに確認する。
- 整復の成功率は比較研究で約90%だが、Ortolani陽性の脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) では失敗が37%(85人115股)で、β角の増大・骨頭被覆の低下・関節唇labrum 関節唇(labrum)labrum(関節唇) の内反 varus / inversion内反(varus / inversion) varus / inversion(内反)・骨頭が関節唇 labrum 関節唇(labrum) labrum(関節唇) より上外側にあることが失敗と有意に関連した。骨頭が関節唇 labrum 関節唇(labrum) labrum(関節唇) の下にあることは成功と強く関連した4。失敗が見込まれる例を早く見分けて、別の治療(別の装具 orthosis装具(orthosis) orthosis(装具)・非観血的整復closed reduction非観血的整復(closed reduction)closed reduction(非観血的整復)・観血的整復open reduction観血的整復(open reduction)open reduction(観血的整復))に進む。
- 合併症の指標は大腿骨頭壊死osteonecrosis of the femoral head大腿骨頭壊死(osteonecrosis of the femoral head)osteonecrosis of the femoral head(大腿骨頭壊死)と大腿神経麻痺femoral nerve palsy大腿神経麻痺(femoral nerve palsy)femoral nerve palsy(大腿神経麻痺)で、整復の操作と装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) で起こりうる2。
⚠️ 授業資料との差(形成不全の扱い、装具orthosis 装具(orthosis)orthosis(装具) の選択、確認の間隔):
①授業資料は、超音波で安定した形成不全(Graf II型)に「外転パンツと強化した運動、4週ごとの超音波」を勧める。求心位concentric (centered) position 求心位(concentric (centered) position)concentric (centered) position(求心位) が保たれた形成不全は、まず観察するのが現在の標準である。生後2〜6週の安定した形成不全44人でPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具(Pavlik harness) Pavlik harness(Pavlik装具) と観察の2年後の臼蓋 acetabulum 臼蓋(acetabulum) acetabulum(臼蓋) 指数に差はなく(21.6度対23.5度)、軽度の形成不全(α角43〜50度)で副子 splint 副子(splint) splint(副子) と観察を比べた無作為化試験は6年後も差がなく、観察群の47%が後に副子 splint 副子(splint) splint(副子) を要した。オランダの指針は「生後3か月で求心位 concentric (centered) position 求心位(concentric (centered) position) concentric (centered) position(求心位) の児はまず観察し、6〜12週で正常化しなければ外転装具 foot abduction brace外転装具(foot abduction brace) foot abduction brace(外転装具)」とする2。AAOSも、臨床的に安定で超音波の形態異常のみなら装具orthosis 装具(orthosis)orthosis(装具) なしの観察を支持する(限定的)3。
②授業資料は、不安定股の最初の処置にvon Rosen副子 splint 副子(splint) splint(副子) (1〜3日の入院)→Pavlik装具 Pavlik harnessPavlik装具(Pavlik harness) Pavlik harness(Pavlik装具)を挙げる。AAOSはvon Rosen副子 splint 副子(splint) splint(副子) をPavlik・Craig・Frejka装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) より初期治療に用いることを支持する(中等度)が、オランダの指針はPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具(Pavlik harness) Pavlik harness(Pavlik装具) を第一段階とし、Pavlik装具Pavlik harness Pavlik装具(Pavlik harness)Pavlik harness(Pavlik装具) と他の外転装具 foot abduction brace 外転装具(foot abduction brace) foot abduction brace(外転装具) に成功率(約90%)・合併症・遺残形成不全residual dysplasia 遺残形成不全(residual dysplasia)residual dysplasia(遺残形成不全) の差はないとする。装具orthosis 装具(orthosis)orthosis(装具) は国と施設で割れている5。
③授業資料は3〜6か月の装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) と、3〜4週ごとの超音波とするが、亜脱臼subluxation亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼)・脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) では超音波を3〜4週と6〜8週に確認し、6〜8週でも求心位 concentric (centered) position 求心位(concentric (centered) position) concentric (centered) position(求心位) と安定が得られなければ装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) を続けずに非観血的整復 closed reduction非観血的整復(closed reduction) closed reduction(非観血的整復)に進む5。
発見が遅れた脱臼
- 授業資料:生後6〜9か月以降の発見や、保存治療が不成功のとき、手術。まず頭上への牽引で整復し、Pavlik装具Pavlik harnessPavlik装具(Pavlik harness)Pavlik harness(Pavlik装具)・スピカギプス cast (plaster cast)ギプス(cast (plaster cast)) cast (plaster cast)(ギプス)・外転装具foot abduction brace外転装具(foot abduction brace)foot abduction brace(外転装具)で固定する(スライドslideスライド(slide)slide(スライド))。章は、整復後の固定にPavlik装具Pavlik harness Pavlik装具(Pavlik harness)Pavlik harness(Pavlik装具) またはスピカギプス cast (plaster cast)ギプス(cast (plaster cast)) cast (plaster cast)(ギプス)を使い、その後の数年に大腿骨 femur大腿骨(femur) femur(大腿骨)・骨盤の骨切り術 osteotomy 骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術) が必要になることが多いとする。不安定性や脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) が疑われた新生児・乳児は、できるだけ早く整形外科へ紹介する。
- 観血的整復open reduction観血的整復(open reduction)open reduction(観血的整復)(授業資料の手順):Watson-Jones進入路 surgical approach (route)進入路(surgical approach (route)) surgical approach (route)(進入路)、関節包articular capsule 関節包(articular capsule)articular capsule(関節包) 切開、腸腰筋iliopsoas 腸腰筋(iliopsoas)iliopsoas(腸腰筋) の腱の切離、寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) 内の軟部組織の除去、大腿骨femur 大腿骨(femur)femur(大腿骨) の内反 varus / inversion内反(varus / inversion) varus / inversion(内反)・回旋・短縮骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術)、整復、プレートによる固定、関節包articular capsule 関節包(articular capsule)articular capsule(関節包) の縫合と腸腰筋 iliopsoas 腸腰筋(iliopsoas) iliopsoas(腸腰筋) 腱の固定、スピカギプス cast (plaster cast)ギプス(cast (plaster cast)) cast (plaster cast)(ギプス)。大腿骨femur 大腿骨(femur)femur(大腿骨) 骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術)は、観血的整復open reduction 観血的整復(open reduction)open reduction(観血的整復) と同時のことも、亜脱臼subluxation 亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼) や外反股 coxa valga 外反股(coxa valga) coxa valga(外反股) で2歳以降に単独で行うこともある(ギプスcast (plaster cast) ギプス(cast (plaster cast))cast (plaster cast)(ギプス) は固定法により4〜6週)。
⚠️ 授業資料との差(牽引と進入路 surgical approach (route)進入路(surgical approach (route)) surgical approach (route)(進入路)):授業資料の頭上への牽引は、現在の指針では、外転の制限で整復が妨げられるとき「牽引ではなく内転筋腱切離 adductor tenotomy 内転筋腱切離(adductor tenotomy) adductor tenotomy(内転筋腱切離) を行う」とされる(エビデンスは非常に低い)。観血的整復open reduction 観血的整復(open reduction)open reduction(観血的整復) の進入路 surgical approach (route) 進入路(surgical approach (route)) surgical approach (route)(進入路) は、前方・前外側・内側のどれでもよく、術者operator (person performing the procedure) 術者(operator (person performing the procedure))operator (person performing the procedure)(術者) の習熟で選ぶ(進入路surgical approach (route) 進入路(surgical approach (route))surgical approach (route)(進入路) 間に成績の差はない)。整復後のスピカギプス cast (plaster cast) ギプス(cast (plaster cast)) cast (plaster cast)(ギプス) は12週とし、重い遺残形成不全 residual dysplasia 遺残形成不全(residual dysplasia) residual dysplasia(遺残形成不全) には外転装具 foot abduction brace 外転装具(foot abduction brace) foot abduction brace(外転装具) を続ける5。
骨盤骨切り術
授業資料は、持続する形成不全(2〜3歳以降)、急な臼蓋 acetabulum 臼蓋(acetabulum) acetabulum(臼蓋) の屋根、亜脱臼subluxation亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼)に骨盤骨 pelvic bones 骨盤骨(pelvic bones) pelvic bones(骨盤骨) 切り術を行い、3歳以降とする。ギプスcast (plaster cast) ギプス(cast (plaster cast))cast (plaster cast)(ギプス) は術式と固定法により4〜6週。授業資料の図(1〜4)は、Salter・Pemberton・Chiari・三重骨盤骨 pelvic bones 骨盤骨(pelvic bones) pelvic bones(骨盤骨) 切り術の順に、骨を切る線と骨片の動きを示す。
| 術式 | 内容 | 根拠・留意点 |
|---|---|---|
| Salter骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術)(寛骨骨切り術innominate osteotomy寛骨骨切り術(innominate osteotomy)innominate osteotomy(寛骨骨切り術)) | 寛骨hip bone 寛骨(hip bone)hip bone(寛骨) を1回の切離で一塊 en bloc 一塊(en bloc) en bloc(一塊) のまま向きを変え、前外側の被覆を増す | 手術時の平均4.1歳の73股を26〜35年追跡し、再手術revision surgery 再手術(revision surgery)revision surgery(再手術) を終点 endpoint 終点(endpoint) endpoint(終点) とした生存率 survival 生存率(survival) survival(生存率) は35.3年で0.90。成績は整復前後の脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) の程度・形成不全の程度・骨頭壊死avascular necrosis, AVN骨頭壊死(avascular necrosis, AVN)avascular necrosis, AVN(骨頭壊死)・整復の方法に左右される。観血的整復open reduction 観血的整復(open reduction)open reduction(観血的整復) が要るなら、骨切り術osteotomy 骨切り術(osteotomy)osteotomy(骨切り術) の前に別に行うほうがよい6 |
| Pemberton骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術)(関節包articular capsule 関節包(articular capsule)articular capsule(関節包) 周囲の臼蓋 acetabulum 臼蓋(acetabulum) acetabulum(臼蓋) 形成) | 寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) の屋根を形を変えて広げる(蝶番式の形成術) | 授業資料が3歳以降の寛骨臼形成不全 acetabular dysplasia 寛骨臼形成不全(acetabular dysplasia) acetabular dysplasia(寛骨臼形成不全) に挙げる術式 |
| Dega骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術) | 寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) の屋根の形成術。歩行開始後の例で観血的整復open reduction 観血的整復(open reduction)open reduction(観血的整復) と大腿骨 femur 大腿骨(femur) femur(大腿骨) 骨切り術 osteotomy 骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術) に併用 | 45人52股(平均3.9歳)でSeverin I・II型78.8%、骨頭壊死avascular necrosis, AVN 骨頭壊死(avascular necrosis, AVN)avascular necrosis, AVN(骨頭壊死) 5.8%。3歳未満と年長児で成績に差がない7 |
| Chiari骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術) | 水平の骨切り osteotomy 骨切り(osteotomy) osteotomy(骨切り) で骨盤の頭側部を内側へずらし、骨頭の被覆を増やす。救済手術salvage surgery救済手術(salvage surgery)salvage surgery(救済手術) | 荷重面weight-bearing surface 荷重面(weight-bearing surface)weight-bearing surface(荷重面) が硝子軟骨 hyaline cartilage 硝子軟骨(hyaline cartilage) hyaline cartilage(硝子軟骨) でない。成人の骨切り術 osteotomy 骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術) は股関節の前関節症 arthropathy関節症(arthropathy) arthropathy(関節症)を参照 |
| 三重骨盤骨 pelvic bones 骨盤骨(pelvic bones) pelvic bones(骨盤骨) 切り術(Tönnis) | 骨盤の3本の骨をすべて切り、寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) 全体を動かす | 授業資料が3歳以降の寛骨臼形成不全 acetabular dysplasia 寛骨臼形成不全(acetabular dysplasia) acetabular dysplasia(寛骨臼形成不全) に挙げる。成人の関節温存手術 joint-preserving surgery 関節温存手術(joint-preserving surgery) joint-preserving surgery(関節温存手術) は現在Bernese寛骨臼 acetabulum 寛骨臼(acetabulum) acetabulum(寛骨臼) 回転骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術)が多く、股関節の前関節症 arthropathy関節症(arthropathy) arthropathy(関節症)に記載 |
| 棚形成術(shelf) | 寛骨臼acetabulum 寛骨臼(acetabulum)acetabulum(寛骨臼) の外側縁に骨移植 bone grafting 骨移植(bone grafting) bone grafting(骨移植) で屋根を足す。年長児にまれ | 授業資料 |
合併症と予後
- 大腿骨頭壊死osteonecrosis of the femoral head大腿骨頭壊死(osteonecrosis of the femoral head)osteonecrosis of the femoral head(大腿骨頭壊死)は、整復の治療(装具orthosis装具(orthosis)orthosis(装具)・非観血的 open (invasive)観血的(open (invasive)) open (invasive)(観血的)・観血的open (invasive)観血的(open (invasive))open (invasive)(観血的))の最大の合併症で、予後を決める。授業資料のスライド slide スライド(slide) slide(スライド) は、整復後の骨頭壊死avascular necrosis, AVN 骨頭壊死(avascular necrosis, AVN)avascular necrosis, AVN(骨頭壊死) の3段階(Tönnisの分類)を連続するX線の症例で示す(図の細かい基準は読み取れない)。
- 現在の予後評価は、整復後1〜2年のX線のSalter基準(S1〜S4)と、10歳以降のKalamchi分類(K0〜KIV)で行う。S1・S2は不良な予後を予測し、S3・S4は予後が分かれる。骨頭中心の位置のずれが10%以上とD字型の骨幹端 metaphysis骨幹端(metaphysis) metaphysis(骨幹端)も不良の予測因子である。予後は良好(K0・KI)・可(KII)・不良(KIII・KIV)と読む8。
- 授業資料の予後:運動発達の遅れ developmental delay発達の遅れ(developmental delay) developmental delay(発達の遅れ)と早期の二次性股関節症 coxarthrosis (hip osteoarthritis)股関節症(coxarthrosis (hip osteoarthritis)) coxarthrosis (hip osteoarthritis)(股関節症)(変形性股関節症hip osteoarthritis変形性股関節症(hip osteoarthritis)hip osteoarthritis(変形性股関節症))。放置された形成不全は、若年での関節症 arthropathy 関節症(arthropathy) arthropathy(関節症) の主要な原因で、60歳までの一次THAの最大30%を占める1。→股関節症coxarthrosis (hip osteoarthritis)股関節症(coxarthrosis (hip osteoarthritis))coxarthrosis (hip osteoarthritis)(股関節症)
鑑別診断
| 鑑別 | 手がかり |
|---|---|
| 化膿性股関節炎septic arthritis of the hip化膿性股関節炎(septic arthritis of the hip)septic arthritis of the hip(化膿性股関節炎) | 発熱・全身状態の悪化・歩けない・炎症反応の上昇。乳児の脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) と紛らわしく緊急 |
| 続発性の脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) (神経筋疾患)・症候性・催奇形性・全身の関節弛緩 joint laxity関節弛緩(joint laxity) joint laxity(関節弛緩) | 基礎疾患、筋緊張の異常、患肢affected limb 患肢(affected limb)affected limb(患肢) の奇形、複数関節のゆるみ |
| Perthes病Perthes diseasePerthes病(Perthes disease)Perthes disease(Perthes病)・大腿骨頭すべり症slipped capital femoral epiphysis, SCFE大腿骨頭すべり症(slipped capital femoral epiphysis, SCFE)slipped capital femoral epiphysis, SCFE(大腿骨頭すべり症)・一過性滑膜炎transient synovitis一過性滑膜炎(transient synovitis)transient synovitis(一過性滑膜炎) | 遅発例で痛みや跛行 claudication 跛行(claudication) claudication(跛行) を伴う。年齢(学童期・思春期)と画像で区別。DDHの遅発例は「痛くない」ことが多い |
まとめ
- DDHは寛骨臼 acetabulum 寛骨臼(acetabulum) acetabulum(寛骨臼) の形成不全・亜脱臼subluxation亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼)・脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) の連続体で、「先天性股関節脱臼congenital dislocation of the hip 先天性股関節脱臼(congenital dislocation of the hip)congenital dislocation of the hip(先天性股関節脱臼) (CDH)」は古い名称。出生後に進行も自然軽快もし、新生児の不安定性は最大88%が生後8週までに軽快する。危険因子は骨盤位 breech presentation骨盤位(breech presentation) breech presentation(骨盤位)・女児・家族歴・羊水過少oligohydramnios羊水過少(oligohydramnios)oligohydramnios(羊水過少)・初産primiparity初産(primiparity)primiparity(初産)・高出生体重high birth weight高出生体重(high birth weight)high birth weight(高出生体重)・きつい巻き布・左側・合併奇形(内反足Clubfoot内反足(Clubfoot)Clubfoot(内反足)・斜頸torticollis斜頸(torticollis)torticollis(斜頸))。
- 診察はOrtolani(整復)・Barlow(脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) 誘発)が新生児期 neonatal period新生児期(neonatal period) neonatal period(新生児期)、数か月以降は開排制限 limited hip abduction開排制限(limited hip abduction) limited hip abduction(開排制限)・皮膚溝の非対称・脚長差leg length discrepancy脚長差(leg length discrepancy)leg length discrepancy(脚長差)、歩行開始後は跛行 claudication 跛行(claudication) claudication(跛行) とTrendelenburg徴候 Trendelenburg signTrendelenburg徴候(Trendelenburg sign) Trendelenburg sign(Trendelenburg徴候)。誘発手技は時間とともに陰性化する。
- 治療は年齢で段階的に上がる。安定した形成不全はまず観察、亜脱臼subluxation亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼)・脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) はPavlik装具 Pavlik harness Pavlik装具(Pavlik harness) Pavlik harness(Pavlik装具) (Ortolani陽性では失敗が37%)、6〜8週で求心位 concentric (centered) position 求心位(concentric (centered) position) concentric (centered) position(求心位) と安定が得られなければ非観血的整復 closed reduction 非観血的整復(closed reduction) closed reduction(非観血的整復) (外転制限は内転筋腱切離 adductor tenotomy内転筋腱切離(adductor tenotomy) adductor tenotomy(内転筋腱切離))、遅発例は観血的整復 open reduction 観血的整復(open reduction) open reduction(観血的整復) と骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術)。骨盤骨pelvic bones 骨盤骨(pelvic bones)pelvic bones(骨盤骨) 切り術はSalter・Pemberton・Dega・Chiari・三重。最大の合併症は骨頭壊死 avascular necrosis, AVN 骨頭壊死(avascular necrosis, AVN) avascular necrosis, AVN(骨頭壊死) で、予後はSalter基準とKalamchi分類で評価する。
出典
- 1.Developmental Dysplasia of the Hip: A Review of Etiopathogenesis, Risk Factors, and Genetic Aspects(Medicina (Kaunas)・2020)本症が股関節の軽度の靱帯弛緩から完全脱臼までの幅を持つ病態であること、新生児の股関節不安定性の最大88%が生後8週までに自然に軽快し生後6か月を過ぎると自然軽快はきわめて起こりにくいこと、世界の発生率がおおむね出生1,000あたり0.1〜6.6で60歳までの一次人工股関節全置換術の最大30%を占めること、危険因子として女児(出生時の診断が男児の7〜9倍)・左股関節・骨盤位・経腟分娩・羊水過少・高出生体重・初産・きつい巻き布・第一度近親者の家族歴(12倍)・ダウン症候群や内反足などの合併奇形が挙げられること、候補遺伝子(COL1A1・PAPPA2・GDF5・UQCC1・ASPN・TGFB1)が報告されていることを全文(PMC7230892)の該当箇所で確認閲覧 2026-11-09
- 2.Treatment of centered developmental dysplasia of the hip under the age of 1 year: an evidence-based clinical practice guideline. Part 1 of the Dutch DDH guideline(EFORT Open Reviews / Dutch Orthopedic Society・2022)オランダ整形外科学会のガイドライン第1部(1歳未満の求心位が保たれた形成不全、Graf 2A〜2C型)を本文(PMC9297049)の主要部分で確認。生後3か月で求心位の児はまず観察し6〜12週で正常化しなければ外転装具を開始すること、生後6か月未満で形成不全が続く児にはPavlik装具、6か月超では代替の外転装具、6週ごとに評価、正常化した時点または生後12か月で装具を中止すること、比較研究5件の内訳(Pavlik装具と観察で2年後の臼蓋指数が21.6度対23.5度で差なし、生後早期の軽度の形成不全で装具と観察は6年後も差なしで観察群の47%が後に副子を要した)、オランダでの発生率が6か月までの児の3.7%であることを確認閲覧 2026-11-09
- 3.Detection and Nonoperative Management of Pediatric Developmental Dysplasia of the Hip in Infants up to Six Months of Age: Evidence-Based Clinical Practice Guideline(American Academy of Orthopaedic Surgeons・2022)AAOSの診療ガイドライン(2014年の原版の2022年の迅速改訂)の推奨の要約(Summary of Recommendations)の本文で確認。新生児への全例の超音波スクリーニングを行わないこと(中等度)、骨盤位・家族歴・臨床的不安定性の既往のある乳児は生後6か月までに画像検査(強い)、6週未満の不安定な股関節に超音波を撮ってよい(限定的)、生後4か月以降は超音波の代わりに骨盤正面X線を用いてよい(限定的)、正常と判定した乳児も6か月までの受診時に再診察(中等度)、臨床的に安定で超音波の形態異常のみなら装具なしの観察(限定的)、不安定な股関節の装具は即時でも2〜9週の遅延でもよい(限定的)、不安定な股関節の初期治療にはPavlik・Craig・Frejka装具よりvon Rosen副子(中等度)、装具中は連続した診察と周期的な画像で監視(限定的)閲覧 2026-11-09
- 4.Ultrasonographic findings in hips with a positive Ortolani sign and their relationship to Pavlik harness failure(The Journal of Bone and Joint Surgery. American volume・2010)生後6か月未満でPavlik装具を使ったOrtolani陽性(整復可能な脱臼)の85人115股の後方視的検討で、装具治療の成功は63%(72股)、失敗は37%(43股)で、β角の増大・骨頭被覆の低下・関節唇の内反・骨頭が関節唇に対して上方外側に位置することが失敗と有意に関連し、骨頭が関節唇の下にあることは成功と強く関連したことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 5.Treatment of decentered developmental dysplasia of the hip under the age of 1 year: an evidence-based clinical practice guideline. Part 2 of the Dutch DDH guideline(EFORT Open Reviews / Dutch Orthopedic Society・2022)オランダ整形外科学会のガイドライン第2部(1歳未満の求心位でない形成不全、Graf D/III/IV型)を本文(PMC9458947)の主要部分で確認。亜脱臼・脱臼の第一段階はPavlik装具、超音波は3〜4週と6〜8週、6〜8週で求心位と安定が得られなければ非観血的整復、整復が外転制限で妨げられるなら牽引でなく内転筋腱切離(エビデンスは非常に低い)、観血的整復は前方・前外側・内側のいずれも可で術者の習熟で選び、整復後のスピカギプスは12週で、重い遺残形成不全には外転装具を続けること、Pavlik装具と他の外転装具(Frejka・Craig・von Rosen)に成功率(約90%)・合併症・遺残形成不全の有意差がないことを確認閲覧 2026-11-09
- 6.Salter innominate osteotomy for the treatment of developmental dysplasia of the hip in children: results of seventy-three consecutive osteotomies after twenty-six to thirty-five years of follow-up(The Journal of Bone and Joint Surgery. American volume・2002)Salter寛骨骨切り術(寛骨臼を一塊で再配置する)73股(61人、手術時の平均年齢4.1歳)の26〜35年の追跡で、真の再手術を終点とした累積生存率は35.3年で0.90、失敗は15股、長期成績を左右するのは初診時と術直前の脱臼の程度・術後の形成不全の程度・大腿骨頭壊死の程度・整復の方法であり、観血的整復が要る場合はSalter骨切り術の前に別に行うほうがよいことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 7.Dega pelvic osteotomy: indications, results and complications(Journal of Children's Orthopaedics・2018)歩行開始後の発育性股関節形成不全に観血的整復・Dega骨切り術・大腿骨骨切り術を併用した45人52股(平均3.9歳)の平均4年の追跡で、Severin分類のI・II型が78.8%、III・IV型が21.2%、3歳未満と年長児で成績に有意差がなく、大腿骨頭壊死は5.8%(3股)であり、Degaは歩行開始後の例に安全で合併症が少ないと結論したことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 8.The correlation between Salter's criteria for avascular necrosis of the femoral head and Kalamchi's prognostic classification following the treatment of developmental dysplasia of the hip(The Bone & Joint Journal・2017)2歳未満に観血的または非観血的整復を受け10年以上追跡した123人123股で、整復後1〜2年のX線でのSalter基準(S1〜S4)と10歳以降のKalamchi分類(K0〜KIV)を比べ、予後を良好(K0・KI)・可(KII)・不良(KIII・KIV)とし、S1とS2は不良な予後を予測し、S3・S4では良好40%・可38%・不良22%と分かれ、骨頭中心の位置のずれ(CHDD)が10%以上とD字型の骨幹端も不良を予測したことを抄録で確認閲覧 2026-11-09