小児の浮腫

🧠 全体像： 浮腫は局所性 localized 局所性（localized） localized（局所性） か全身性かを分け、全身性なら低アルブミン、腎性Na・水貯留water retention水貯留（water retention）water retention（水貯留）、心不全、肝疾患、毛細血管漏出capillary leak 毛細血管漏出（capillary leak）capillary leak（毛細血管漏出） を考える。呼吸・循環障害や血管性浮腫 angioedema 血管性浮腫（angioedema） angioedema（血管性浮腫） は最初に緊急度 urgency 緊急度（urgency） urgency（緊急度） を判断する。

病態別の原因

💡 小児の全身性浮腫 anasarca 全身性浮腫（anasarca） anasarca（全身性浮腫） で最も頻度の高い原因はネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） であり、特発性ネフローゼ症候群idiopathic nephrotic syndrome 特発性ネフローゼ症候群（idiopathic nephrotic syndrome）idiopathic nephrotic syndrome（特発性ネフローゼ症候群） は小児で最も多い糸球体疾患である（世界的に年間発症率は10万人あたり1.15〜16.9人）。その大多数はグルココルチコイドに反応する微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） のため、典型的な初発例では腎生検を行わずステロイドから治療を開始する。¹

原資料は粘液水腫 myxedema 粘液水腫（myxedema） myxedema（粘液水腫） を甲状腺機能亢進症としているが、典型的には甲状腺機能低下症である。

診断

flowchart TD
    A["浮腫を確認"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airway compromise'>気道障害</span>・呼吸困難・ショックがあるか"}
    B -->|"はい"| C["蘇生しアナフィラキシー・心腎不全を緊急治療"]
    B -->|"なし"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='localized'>局所性</span>か全身性か"}
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='localized'>局所性</span>"| E["炎症、静脈・リンパ閉塞、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angioedema'>血管性浮腫</span>を評価"]
    D -->|"全身性"| F["尿蛋白・血尿、腎機能、電解質、アルブミン、肝機能"]
    F --> G["血圧、肝脾腫、心肺所見で腎・肝・心を絞る"]
    G --> H["必要に応じ腎/腹部超音波、胸部X線、心エコー"]

• 問診medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診） ：発症、分布、体重変化、尿量、血尿・泡沫尿foamy urine泡沫尿（foamy urine）foamy urine（泡沫尿）、呼吸困難、食事、感染、薬剤、家族歴。
• 診察：圧痕性 pitting圧痕性（pitting） pitting（圧痕性）、左右差、血圧、呼吸、肝脾腫、腹水、皮疹、蒼白・チアノーゼ。
• 基本検査：尿検査と尿蛋白定量 quantitative urine protein尿蛋白定量（quantitative urine protein） quantitative urine protein（尿蛋白定量）、電解質、尿素窒素urea nitrogen (BUN)尿素窒素（urea nitrogen (BUN)）urea nitrogen (BUN)（尿素窒素）、クレアチニン、アルブミン、肝酵素liver enzymes肝酵素（liver enzymes）liver enzymes（肝酵素）、ビリルビン、血算。
• 糸球体腎炎を疑えばC3/C4、先行感染preceding infection 先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染） に応じASOなど。腎生検は非典型・重症・持続例で専門的に判断する。

原因別治療

• ネフローゼ：病型に応じ副腎皮質ステロイド。浮腫が強い場合も利尿薬・アルブミンは循環血液量と血栓・肺水腫リスクを評価して慎重に用いる。⭐ 古典的な微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） では大量蛋白尿による有効循環血漿量低下 decreased effective circulating blood volume 有効循環血漿量低下（decreased effective circulating blood volume） decreased effective circulating blood volume（有効循環血漿量低下） が代償性のNa・水貯留water retention 水貯留（water retention）water retention（水貯留） を招く一方（underfill仮説）、続発性ネフローゼや他の糸球体腎炎では蛋白尿の程度によらない原発性のNa・水貯留water retention 水貯留（water retention）water retention（水貯留） （overfill仮説）が浮腫の主因になりうるため、利尿薬使用前に病型と循環血漿量 circulating plasma volume 循環血漿量（circulating plasma volume） circulating plasma volume（循環血漿量） を見極める。² ステロイド感受性ネフローゼ症候群steroid-sensitive nephrotic syndrome ステロイド感受性ネフローゼ症候群（steroid-sensitive nephrotic syndrome）steroid-sensitive nephrotic syndrome（ステロイド感受性ネフローゼ症候群） では70〜80%が少なくとも1回再発し最大50%が頻回再発 frequent relapse頻回再発（frequent relapse） frequent relapse（頻回再発）・ステロイド依存steroid dependence ステロイド依存（steroid dependence）steroid dependence（ステロイド依存） となる一方、ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群steroid-resistant nephrotic syndrome ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群（steroid-resistant nephrotic syndrome）steroid-resistant nephrotic syndrome（ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群） （4〜6週の治療で完全寛解 complete remission 完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解） しない場合）はその10〜30%にポドサイト podocyte ポドサイト（podocyte） podocyte（ポドサイト） 関連遺伝子変異が同定されるため遺伝学的検査を検討する。¹³ 初発ステロイド感受性 steroid-sensitive ステロイド感受性（steroid-sensitive） steroid-sensitive（ステロイド感受性） ネフローゼでは、プレドニゾンprednisone プレドニゾン（prednisone）prednisone（プレドニゾン） を2か月投与から3か月以上へ、あるいは3か月から5〜7か月へ延長しても頻回再発 frequent relapse 頻回再発（frequent relapse） frequent relapse（頻回再発） 児の割合に差はなかった（それぞれ755例・376例、選択バイアスselection bias 選択バイアス（selection bias）selection bias（選択バイアス） の低い試験のメタ解析 Meta-analysisメタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析））ため、漫然とした長期投与の根拠にはならない。⁴ 発熱時は自然発症細菌性腹膜炎 spontaneous bacterial peritonitis 自然発症細菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis） spontaneous bacterial peritonitis（自然発症細菌性腹膜炎） などの感染症を、片側下肢腫脹 lower extremity swelling下肢腫脹（lower extremity swelling） lower extremity swelling（下肢腫脹）・胸痛・呼吸困難があれば血栓症を早期に評価する。
• 急性糸球体腎炎・腎不全：水分・Na制限、利尿薬、高血圧・電解質管理electrolyte management電解質管理（electrolyte management）electrolyte management（電解質管理）。感染が残る場合は治療するが、抗菌薬が腎炎そのものを逆転させるわけではない。
• 心不全：酸素は低酸素血症時に使用し、利尿薬、後負荷軽減afterload reduction後負荷軽減（afterload reduction）afterload reduction（後負荷軽減）、必要時強心薬 inotropic agents (inotropes) 強心薬（inotropic agents (inotropes)） inotropic agents (inotropes)（強心薬） と原因治療を行う。
• 肝疾患：栄養、原因治療、腹水に対するNa管理・利尿薬を専門的に行う。
• 低栄養malnutrition 低栄養（malnutrition）malnutrition（低栄養） ：再栄養症候群 refeeding syndrome 再栄養症候群（refeeding syndrome） refeeding syndrome（再栄養症候群） に注意し、電解質・微量栄養素micronutrient 微量栄養素（micronutrient）micronutrient（微量栄養素） を補正しながら段階的に栄養回復する。
• 静脈・リンパ閉塞：原因治療、圧迫・理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）。DVTでは抗凝固を行う。

血管性浮腫

⚠️ 呼吸困難、喘鳴、嗄声、低血圧を伴うアナフィラキシーでは筋注アドレナリン intramuscular adrenaline (IM epinephrine) 筋注アドレナリン（intramuscular adrenaline (IM epinephrine)） intramuscular adrenaline (IM epinephrine)（筋注アドレナリン） が第一選択である。

• ヒスタミン性：蕁麻疹を伴いやすく、アドレナリン、抗ヒスタミン薬などに反応する。
• 遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE)遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫）などブラジキニン bradykinin ブラジキニン（bradykinin） bradykinin（ブラジキニン） 性：蕁麻疹がなく、抗ヒスタミン薬・ステロイド・アドレナリンへの反応が乏しい。C1インヒビター製剤C1 inhibitor concentrateC1インヒビター製剤（C1 inhibitor concentrate）C1 inhibitor concentrate（C1インヒビター製剤）、イカチバントicatibant イカチバント（icatibant）icatibant（イカチバント） など年齢・承認に応じた特異的治療を行う。

まとめ

• 全身性浮腫anasarca 全身性浮腫（anasarca）anasarca（全身性浮腫） では尿蛋白、腎機能、アルブミン、肝・心所見が鑑別の軸になる。
• 粘液水腫myxedema 粘液水腫（myxedema）myxedema（粘液水腫） は甲状腺機能低下症である。
• 血管性浮腫angioedema 血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） はヒスタミン性とブラジキニン bradykinin ブラジキニン（bradykinin） bradykinin（ブラジキニン） 性で治療反応が異なる。