毛細血管漏出症候群

🧠 全体像：毛細血管漏出症候群 capillary leak syndrome 毛細血管漏出症候群（capillary leak syndrome） capillary leak syndrome（毛細血管漏出症候群） は、毛細血管内皮capillary endothelium 毛細血管内皮（capillary endothelium）capillary endothelium（毛細血管内皮） の透過性が突発的に亢進し、血漿（水分だけでなくアルブミンなどの蛋白も）が血管内から間質へ漏れ出す病態である。この一点を押さえると、特発性の型で診断の入口になる「低血圧なのにヘマトクリット hematocrit, Hct ヘマトクリット（hematocrit, Hct） hematocrit, Hct（ヘマトクリット） が上がる」という一見矛盾した組合せ（血管内が濃縮される一方で全身は浮腫む）も、治療上の最大の落とし穴（漏出期に入れた輸液が、体液が血管内へ戻る回復期 recovery phase 回復期（recovery phase） recovery phase（回復期） にそのまま肺水腫として跳ね返る）も、同じ1本の機序から説明できる。

病態

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary endothelium'>毛細血管内皮</span>の透過性亢進<br>（特発性：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monoclonal gammopathy'>単クローン性ガンマグロブリン血症</span>を高率に合併<br>続発性：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interleukin-2'>IL-2</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granulocyte colony-stimulating factor'>G-CSF</span>などの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytokine therapy'>サイトカイン療法</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineoplastic drug'>抗腫瘍薬</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune checkpoint inhibitor (ICI)'>免疫チェックポイント阻害薬</span><br>血液腫瘍、敗血症・ウイルス感染、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematopoietic stem cell transplantation, HSCT'>造血幹細胞移植</span>、手術・外傷）"] --> B["血漿（水分＋アルブミンなどの蛋白）が<br>血管内から間質へ漏出"]
    B --> C["血管内容量減少・低血圧"]
    B --> D["蛋白も一緒に漏れるため<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma components'>血漿成分</span>の喪失で<br>血液が相対的に濃縮＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematocrit, Hct'>ヘマトクリット</span>上昇"]
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anasarca'>全身性浮腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='body cavity fluid'>体腔液</span>貯留<br>（重症例で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compartment syndrome'>コンパートメント症候群</span>）"]

⭐ 特発性の型では「低血圧・血液濃縮hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration）hemoconcentration（血液濃縮） （ヘマトクリットhematocrit, Hct ヘマトクリット（hematocrit, Hct）hematocrit, Hct（ヘマトクリット） 上昇）・低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）」という3徴候の組合せが診断の入口になる。 通常、循環血液量減少性ショックhypovolemic shock 循環血液量減少性ショック（hypovolemic shock）hypovolemic shock（循環血液量減少性ショック） では血液は濃縮するが蛋白喪失 protein loss 蛋白喪失（protein loss） protein loss（蛋白喪失） を伴わなければアルブミンは相対的に保たれる。毛細血管漏出症候群capillary leak syndrome 毛細血管漏出症候群（capillary leak syndrome）capillary leak syndrome（毛細血管漏出症候群） では蛋白ごと漏れ出すため、血液濃縮hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration）hemoconcentration（血液濃縮） と低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） が同時に起こるという、一見矛盾した組合せ（「ショックなのにHtが上がる」）が特徴的所見 Characteristic findings 特徴的所見（Characteristic findings） Characteristic findings（特徴的所見） になる。

⚠️ ただしこの3徴を続発性の型にそのまま当てはめない。 続発性では血液濃縮 hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration） hemoconcentration（血液濃縮） を欠くことが多く（癌や既存の貧血があればなおさらである）、薬剤有害事象として報告された567例の解析でも、低アルブミン血症hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症） の記載は21例（3.6%）、ヘマトクリットhematocrit, Hct ヘマトクリット（hematocrit, Hct）hematocrit, Hct（ヘマトクリット） 上昇は6例（1%）、その両方が揃ったものは1例にとどまった¹。「Htが上がっていないから違う」と読むと、原因薬を中止すべき症例を取り逃がす。

分類——特発性（ISCLS）と続発性（SSCLS）

💡 「Clarkson病Clarkson diseaseClarkson病（Clarkson disease）Clarkson disease（Clarkson病）」という呼称の射程は資料によって違う。特発性の型全体の別名として使う資料²がある一方、2024年の総説は単クローン性ガンマグロブリン血症monoclonal gammopathy 単クローン性ガンマグロブリン血症（monoclonal gammopathy）monoclonal gammopathy（単クローン性ガンマグロブリン血症） を伴う亜群に限ってこの名を当て、特発性の中でも極めてまれで重症の型と位置づけている¹。どちらの意味で使われているかを確かめてから読む。

⭐ 癌に関連した本症の症例報告62例を集めた系統的レビューでは、62例を分母として、癌そのものに関連したものが43.6%、抗腫瘍薬antineoplastic drug 抗腫瘍薬（antineoplastic drug）antineoplastic drug（抗腫瘍薬） に関連したものが51.6%、造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT 造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）hematopoietic stem cell transplantation, HSCT（造血幹細胞移植） （GVHD）関連が4.8%だった。薬剤別ではG-CSF製剤が9例（14.6%）で最多、次いでIL-2が7例（11.4%）である³。「薬のせい」だけを探すと半数近くを占める癌そのものによる型を落とす。またこの内訳は癌患者の症例報告に限ったもので、一般集団やIL-2単独投与例での頻度を示すものではない。

臨床像——前駆期・漏出期・回復期の3相

以上の相と数値は特発性の型についての記載である²。

⚠️ 合併症は「入れすぎ」と「濃くなりすぎ」の2方向から来る。 なお以下のうち抗凝固と減張切開 fasciotomy 減張切開（fasciotomy） fasciotomy（減張切開） は、2024年の総説が「特発性の急性期エピソード acute ISCLS flares急性期エピソード（acute ISCLS flares） acute ISCLS flares（急性期エピソード）」の管理として述べているものである¹。続発性でも同じ合併症は起こりうるが、総説はこの推奨を続発性の節では繰り返していない。

• 回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） の急性肺水腫 acute pulmonary edema 急性肺水腫（acute pulmonary edema） acute pulmonary edema（急性肺水腫） （漏出期に入れた輸液が戻る）と、臓器不全——この2つが主な死因である²。
• 四肢のコンパートメント症候群compartment syndromeコンパートメント症候群（compartment syndrome）compartment syndrome（コンパートメント症候群）：間質へ漏れた体液が筋区画を圧迫して起こる。筋区画内圧intracompartmental pressure 筋区画内圧（intracompartmental pressure）intracompartmental pressure（筋区画内圧） が30 mmHgを超えるか拡張期血圧 diastolic BP 拡張期血圧（diastolic BP） diastolic BP（拡張期血圧） との差が30 mmHg以内であれば減張切開 fasciotomy 減張切開（fasciotomy） fasciotomy（減張切開） を行う¹。遅れると慢性の感覚運動障害や四肢切断に至る。
• ショックによる臓器虚血 organ ischemia 臓器虚血（organ ischemia） organ ischemia（臓器虚血） ：急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）（急性尿細管壊死acute tubular necrosis, ATN急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN）acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死））、虚血性脳卒中ischemic stroke虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中）、虚血性肝炎ischemic hepatitis虚血性肝炎（ischemic hepatitis）ischemic hepatitis（虚血性肝炎）。横紋筋融解症rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症）も伴いうる。
• ⚠️ 血液濃縮hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration）hemoconcentration（血液濃縮） による血栓塞栓症：深部静脈血栓症deep vein thrombosis, DVT深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT）deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症）・肺血栓塞栓症pulmonary embolism, PE肺血栓塞栓症（pulmonary embolism, PE）pulmonary embolism, PE（肺血栓塞栓症）・脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）・播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）。あるレビューでは急性期エピソードの8.7%（11/126）に生じており、血液粘稠度blood viscosity 血液粘稠度（blood viscosity）blood viscosity（血液粘稠度） の上昇を理由にヘパリンまたはその類似体による抗凝固が勧められる¹。出血しそうな見た目（低血圧・浮腫）とは逆向きのリスクなので意識して探す。

診断

低血圧・血液濃縮hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration）hemoconcentration（血液濃縮） （ヘマトクリットhematocrit, Hct ヘマトクリット（hematocrit, Hct）hematocrit, Hct（ヘマトクリット） 上昇）・低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）の3徴候を確認し、敗血症、アナフィラキシー、心原性ショックcardiogenic shock, CS 心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック） など他の毛細血管漏出 capillary leak 毛細血管漏出（capillary leak） capillary leak（毛細血管漏出） をきたしうる病態を除外する²。並行して、原因になりうる薬剤・感染・血液腫瘍を洗い出す——特発性か続発性かの区別は、原因薬を中止すれば済むのか、生涯の予防投与が要るのかを分ける¹。特発性が疑われる場合は血清蛋白電気泳動 serum protein electrophoresis血清蛋白電気泳動（serum protein electrophoresis） serum protein electrophoresis（血清蛋白電気泳動）・免疫固定法immunofixation免疫固定法（immunofixation）immunofixation（免疫固定法）・遊離軽鎖free light chain (FLC) 遊離軽鎖（free light chain (FLC)）free light chain (FLC)（遊離軽鎖） で単クローン性蛋白 monoclonal protein 単クローン性蛋白（monoclonal protein） monoclonal protein（単クローン性蛋白） の有無を確認する²。敗血症も血管拡張・毛細血管漏出capillary leak毛細血管漏出（capillary leak）capillary leak（毛細血管漏出）・低血圧を来すが、敗血症では感染源の同定と全身性炎症 Systemic Inflammation 全身性炎症（Systemic Inflammation） Systemic Inflammation（全身性炎症） 所見が前景に立ち、蛋白喪失protein loss 蛋白喪失（protein loss）protein loss（蛋白喪失） を伴わない血液分布異常が主体である点でSCLSと区別する。

治療——漏出期と回復期は輸液戦略が逆になる

⚠️ SCLSの治療で最も見落としやすい落とし穴は、漏出期と回復期 recovery phase 回復期（recovery phase） recovery phase（回復期） という2つの相で必要な輸液戦略が正反対になることである。

flowchart TD
    A["漏出期<br>血管内容量減少・低血圧"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vasopressor'>昇圧薬</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inotropic agent'>強心薬</span>を主体に<br>過不足のない輸液で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organ perfusion'>臓器灌流</span>を維持"]
    B --> C{"輸液は適切か"}
    C -->|"不十分"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organ ischemia'>臓器虚血</span>"]
    C -->|"過剰"| E["漏出した体液が<br>間質にさらに貯留"]
    A --> F["数日で自然に<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='recovery phase'>回復期</span>へ移行"]
    F --> G["間質に貯留した体液が<br>血管内へ再流入"]
    G --> H["漏出期に入れた輸液量が多いほど<br>血管内容量過剰・肺水腫のリスクが高まる"]

⚠️ 以下の漏出期・回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） の方針は、特発性（ISCLS）の急性期について書かれたものである。 2024年の総説はこれらをすべて「特発性の急性期エピソード」の節に置いており、続発性の管理は別節で原因薬の中止を要としている¹。3徴・分類・予防と同じく、治療も型を分けて読む。

• 漏出期（特発性）： ⚠️ 敗血症診療指針に沿った積極的な輸液蘇生 fluid resuscitation 輸液蘇生（fluid resuscitation） fluid resuscitation（輸液蘇生） は勧められない——浮腫を悪化させ、四肢のコンパートメント症候群 compartment syndrome コンパートメント症候群（compartment syndrome） compartment syndrome（コンパートメント症候群） を早めるためである。現在の方針は、血圧をある程度低いまま許容し（permissive hypotension）、昇圧薬vasopressor昇圧薬（vasopressor）vasopressor（昇圧薬）・強心薬inotropic agent 強心薬（inotropic agent）inotropic agent（強心薬） を用いて輸液量そのものを抑えることにある。軽度の乳酸アシドーシス lactic acidosis 乳酸アシドーシス（lactic acidosis） lactic acidosis（乳酸アシドーシス） や乏尿は許容し、血液ガス・代謝指標を繰り返し評価しながら輸液は控えめにする。ショックの治療では昇圧薬vasopressor 昇圧薬（vasopressor）vasopressor（昇圧薬） がアルブミンなどの膠質液 colloids 膠質液（colloids） colloids（膠質液） より優先され、膠質液colloids 膠質液（colloids）colloids（膠質液） が晶質液より優先される。アルブミンやヒドロキシエチルデンプン hydroxyethyl starch, HES ヒドロキシエチルデンプン（hydroxyethyl starch, HES） hydroxyethyl starch, HES（ヒドロキシエチルデンプン） などの膠質液 colloids 膠質液（colloids） colloids（膠質液） は晶質液より血管内容量を保ちうるが、生存を改善するかは分かっていない¹。積極的な晶質液単独投与はかえって間質への漏出を助長しうる⁴。
• 回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） （特発性）： 間質に貯留していた体液が血管内へ戻り、利尿とともに血行動態が安定する²。⭐ 漏出期に投与した輸液量が多いほど、この回復期 recovery phase 回復期（recovery phase） recovery phase（回復期） に血管内容量過剰・肺水腫を来すリスクが高まる⁴。心拍出量・容量の指標を密に監視し、積極的に利尿をかけて電撃electric shock (electrocution) 電撃（electric shock (electrocution)）electric shock (electrocution)（電撃） 性肺水腫（主に一過性の心機能障害 cardiac dysfunction 心機能障害（cardiac dysfunction） cardiac dysfunction（心機能障害） または容量過多による）を防ぐ¹。
• 予防（特発性）： 特発性の型は予防投与をしなければ生涯にわたり再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） を繰り返すため、月1回の免疫グロブリン静注療法 intravenous immunoglobulin, IVIG 免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG） intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法） （IVIG）による予防が管理の中心になる¹。欧州Clarkson病 Clarkson disease Clarkson病（Clarkson disease） Clarkson disease（Clarkson病） レジストリ（EurêClark）に登録された69例の多施設後ろ向きコホート retrospective cohort 後ろ向きコホート（retrospective cohort） retrospective cohort（後ろ向きコホート） では、多変量解析multivariable analysis 多変量解析（multivariable analysis）multivariable analysis（多変量解析） でIVIGIVIG（intravenous immunoglobulin）予防投与（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.27、95%信頼区間0.10-0.70、P=.007）とテルブタリンterbutalineテルブタリン（terbutaline）terbutaline（テルブタリン）（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.35、95%信頼区間0.13-0.96、P=.041）がいずれも死亡の独立した予測因子となった（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） はいずれも1未満＝死亡リスクを下げる向きである）。5年生存率78%・10年生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） 69%は69例全体ではなく追跡できた65例についての数値である。著者らはIVIGが生存と最も強く関連した因子であり、予防治療preventive treatment 予防治療（preventive treatment）preventive treatment（予防治療） の第一選択として用いることを示唆すると結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している⁵。
• ⚠️ テルブタリンterbutaline テルブタリン（terbutaline）terbutaline（テルブタリン） の数字をIVIGと同列に読まない。 同じEurêClarkレジストリの65例（予防治療preventive treatment 予防治療（preventive treatment）preventive treatment（予防治療） を比べた後ろ向き比較。群間で背景因子・診断後の発作頻度や重症度に有意差は無かった）では、テルブタリンterbutaline テルブタリン（terbutaline）terbutaline（テルブタリン） を投与された群のほうが、投与歴のない群より再発率（90.9%対62.8%）も重症エピソードの割合（77.3%対48.8%）も高かった。一方IVIG予防投与を受けた48例では再発率が有意に低い（64.6%対94.1%、P=0.03）¹。ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） が1未満であることと、発作そのものが減ることは別である。なお2024年の総説はテルブタリン terbutaline テルブタリン（terbutaline） terbutaline（テルブタリン） について「多変量解析multivariable analysis 多変量解析（multivariable analysis）multivariable analysis（多変量解析） では生存の独立した予測因子だが、単変量解析univariate analysis 単変量解析（univariate analysis）univariate analysis（単変量解析） ではそうではなかった」と注記しているが、IVIGの単変量解析 univariate analysis 単変量解析（univariate analysis） univariate analysis（単変量解析） の値はこの総説にも原著の抄録 abstract 抄録（abstract） abstract（抄録） にも示されていないので、両薬を「単変量で有意かどうか」で対比することはできない⁵。
• 💡 テルブタリンterbutaline テルブタリン（terbutaline）terbutaline（テルブタリン） とテオフィリンtheophyllineテオフィリン（theophylline）theophylline（テオフィリン）の併用は、細胞内cAMPcAMP（cyclic adenosine monophosphate）を上げて内皮のリモデリングを抑える狙いで用いられる。Mayo Clinicの24例（小児・成人、追跡期間中央値 median duration 期間中央値（median duration） median duration（期間中央値） 4.9年）のシリーズでは、このレジメンを受けた75%が完全または部分寛解 partial remission 部分寛解（partial remission） partial remission（部分寛解） （2年間で再発が25%以上減少）に至った一方、不安・振戦・動悸palpitations 動悸（palpitations）palpitations（動悸） といった交感神経刺激症状 sympathomimetic symptoms 交感神経刺激症状（sympathomimetic symptoms） sympathomimetic symptoms（交感神経刺激症状） が44%に生じ、5年生存率は75%だった¹。
• 続発性： ⭐ 原因薬の同定と速やかな中止が治療の要である——これが特発性との最大の違いで、続発性では介入できる標的がはっきりしている。急性期のそれ以外の全身管理は特発性の急性期に準じ、慎重な輸液と必要に応じた昇圧薬 vasopressor 昇圧薬（vasopressor） vasopressor（昇圧薬） を用いる。血行動態が不安定な例で血管内容量を増やす目的にアルブミン（しばしばループ利尿薬 loop diuretics ループ利尿薬（loop diuretics） loop diuretics（ループ利尿薬） との併用）が使われてきたが、重症敗血症severe sepsis 重症敗血症（severe sepsis）severe sepsis（重症敗血症） や体外循環 extracorporeal circulation 体外循環（extracorporeal circulation） extracorporeal circulation（体外循環） に伴うSCLSを対象とした無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） では、平均動脈圧mean arterial pressure, MAP 平均動脈圧（mean arterial pressure, MAP）mean arterial pressure, MAP（平均動脈圧） の上昇や水分バランスの改善は得られても死亡や有害事象の発生は減らなかった。副腎皮質ステロイド・IVIG・アナキンラanakinraアナキンラ（anakinra）anakinra（アナキンラ）・コルヒチンcolchicine コルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン） の有効例が逸話的に報告されているが、続発性に対して確立した特異的治療は無い¹。
• 続発性は基礎疾患が回復するか原因薬を避けられれば通常は再発しないため、特発性のような生涯にわたる予防投与は要らない¹。この「再発するかどうか」の違いが、特発性と続発性を区別して診断する実務上の理由になる。

まとめ

• 毛細血管漏出症候群capillary leak syndrome 毛細血管漏出症候群（capillary leak syndrome）capillary leak syndrome（毛細血管漏出症候群） は血漿（水分＋蛋白）が血管内から間質へ漏出する病態で、特発性の型では低血圧・血液濃縮hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration）hemoconcentration（血液濃縮） （ヘマトクリットhematocrit, Hct ヘマトクリット（hematocrit, Hct）hematocrit, Hct（ヘマトクリット） 上昇）・低アルブミン血症hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症） という3徴候が診断の入口になる。続発性の型では血液濃縮 hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration） hemoconcentration（血液濃縮） を欠くことが多く、3徴を要求すると見逃す。
• 特発性（ISCLS。うち単クローン性ガンマグロブリン血症 monoclonal gammopathy 単クローン性ガンマグロブリン血症（monoclonal gammopathy） monoclonal gammopathy（単クローン性ガンマグロブリン血症） を伴う亜群がClarkson病 Clarkson diseaseClarkson病（Clarkson disease） Clarkson disease（Clarkson病））と続発性（SSCLS。IL-2・G-CSFなどのサイトカイン療法 cytokine therapyサイトカイン療法（cytokine therapy） cytokine therapy（サイトカイン療法）、抗腫瘍薬antineoplastic drug抗腫瘍薬（antineoplastic drug）antineoplastic drug（抗腫瘍薬）、免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）、血液腫瘍、感染、造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）hematopoietic stem cell transplantation, HSCT（造血幹細胞移植）、手術・外傷）に分ける。癌に関連した症例報告では、癌そのものによる型が43.6%と薬剤性に次いで多い。
• 前駆期Prodromal stage前駆期（Prodromal stage）Prodromal stage（前駆期）・漏出期・回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） の3相をとる。特発性について、漏出期は昇圧薬 vasopressor 昇圧薬（vasopressor） vasopressor（昇圧薬） を主体に輸液を抑え（敗血症と同じ積極的輸液蘇生 fluid resuscitation 輸液蘇生（fluid resuscitation） fluid resuscitation（輸液蘇生） をしない）、回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） は戻ってくる体液に対して積極的に利尿をかける——漏出期の過剰輸液 fluid overload 過剰輸液（fluid overload） fluid overload（過剰輸液） が回復期 recovery phase 回復期（recovery phase） recovery phase（回復期） の肺水腫として跳ね返る。
• 血液濃縮hemoconcentration 血液濃縮（hemoconcentration）hemoconcentration（血液濃縮） は血栓塞栓症を招く。特発性の急性期エピソードの管理として、ヘパリンによる抗凝固と、四肢の筋区画内圧 intracompartmental pressure 筋区画内圧（intracompartmental pressure） intracompartmental pressure（筋区画内圧） の測定（30 mmHg超、または拡張期血圧 diastolic BP 拡張期血圧（diastolic BP） diastolic BP（拡張期血圧） との差が30 mmHg以内なら減張切開 fasciotomy減張切開（fasciotomy） fasciotomy（減張切開））を忘れない。
• 特発性には月1回の免疫グロブリン静注療法 intravenous immunoglobulin, IVIG 免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG） intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法） （IVIG）による予防が中心で、生存の独立した予測因子として報告されている。テルブタリンterbutaline テルブタリン（terbutaline）terbutaline（テルブタリン） も独立した予測因子だが、投与群のほうが再発率・重症度が高く、同列には読めない。続発性は原因薬の中止が治療の要で、中止できれば通常再発せず、生涯の予防投与は要らない。