Pediatrics · 3-43

炎症性腸疾患

Inflammatory bowel disease

前提：病態: 炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎・クローン病）
前提：正常: 粘膜免疫
疾患: クローン病炎症性腸疾患（クローン病・潰瘍性大腸炎）壊疽性膿皮症

🧠 全体像：小児炎症性腸疾患pediatric inflammatory bowel disease (IBD)小児炎症性腸疾患（pediatric inflammatory bowel disease (IBD)）pediatric inflammatory bowel disease (IBD)（小児炎症性腸疾患）では、下痢・血便だけでなく成長停滞、思春期遅延delayed puberty思春期遅延（delayed puberty）delayed puberty（思春期遅延）、貧血、口腔・肛門病変が重要である。感染を除外し、上部内視鏡＋回腸末端terminal ileum回腸末端（terminal ileum）terminal ileum（回腸末端）を含む全大腸内視鏡full colonoscopy全大腸内視鏡（full colonoscopy）full colonoscopy（全大腸内視鏡）と生検、小腸画像で病型・範囲を決め、重症度と予後リスクに応じて栄養療法・免疫治療を選ぶ。

遺伝素因genetic predisposition遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）、腸内細菌叢gut microbiota腸内細菌叢（gut microbiota）gut microbiota（腸内細菌叢）、免疫調節、環境因子が相互作用して発症する。家族歴は重要で、6歳未満の超早期発症IBD（very-early-onset IBD：VEO-IBD）では単一遺伝子性monogenic単一遺伝子性（monogenic）monogenic（単一遺伝子性）免疫異常も検討する。

潰瘍性大腸炎とCrohn病

項目	潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）（UC）	Crohn病（CD）
分布	直腸から口側oral side (proximal, toward the mouth)口側（oral side (proximal, toward the mouth)）oral side (proximal, toward the mouth)（口側）へ連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）に大腸を侵す	口腔から肛門まで非連続discontinuous (skip lesions)非連続（discontinuous (skip lesions)）discontinuous (skip lesions)（非連続）性の区域性segmental区域性（segmental）segmental（区域性）。回腸末端terminal ileum回腸末端（terminal ileum）terminal ileum（回腸末端）が好発
深さ	主に粘膜	全層性transmural全層性（transmural）transmural（全層性）、深い裂溝
症状	血性下痢、粘液、便意切迫fecal urgency便意切迫（fecal urgency）fecal urgency（便意切迫）、しぶり腹tenesmusしぶり腹（tenesmus）tenesmus（しぶり腹）、左下腹部痛	腹痛、非血性または血性下痢、体重減少、発熱、肛門病変
肉眼・組織	発赤・脆弱性・潰瘍、偽ポリープPseudopolyps偽ポリープ（Pseudopolyps）Pseudopolyps（偽ポリープ）、陰窩膿瘍crypt abscess陰窩膿瘍（crypt abscess）crypt abscess（陰窩膿瘍）。慢性例で結腸膨起haustra結腸膨起（haustra）haustra（結腸膨起）消失	敷石像cobblestone appearance敷石像（cobblestone appearance）cobblestone appearance（敷石像）、縦走潰瘍longitudinal ulcer縦走潰瘍（longitudinal ulcer）longitudinal ulcer（縦走潰瘍）、狭窄、非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma）noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫）、クリーピングファットcreeping fatクリーピングファット（creeping fat）creeping fat（クリーピングファット）
合併症	急性重症大腸炎、中毒性巨大結腸症toxic megacolon中毒性巨大結腸症（toxic megacolon）toxic megacolon（中毒性巨大結腸症）、大腸癌	狭窄、瘻孔、膿瘍、吸収不良、腎蓚酸Ca結石

両者ともぶどう膜炎・上強膜炎episcleritis上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎）、結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）、壊疽性膿皮症pyoderma gangrenosum壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）pyoderma gangrenosum（壊疽性膿皮症）、関節炎・仙腸関節炎Sacroiliitis仙腸関節炎（Sacroiliitis）Sacroiliitis（仙腸関節炎）、肝胆道疾患biliary disease胆道疾患（biliary disease）biliary disease（胆道疾患）、膵炎を伴う。小児では低身長short stature低身長（short stature）short stature（低身長）・思春期遅延delayed puberty思春期遅延（delayed puberty）delayed puberty（思春期遅延）が消化器症状より先行しうる。

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic diarrhea'>慢性下痢</span>／血便／腹痛<br>成長停滞・肛門病変"] --> B["CBC、CRP/ESR、アルブミン、鉄<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fecal calprotectin'>便中カルプロテクチン</span>＋感染検査"]
    B --> C["感染のみで説明できない"]
    C --> D["上部内視鏡＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='terminal ileum'>回腸末端</span>までの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='full colonoscopy'>全大腸内視鏡</span><br>正常部位を含む多部位生検"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='MR enterography'>MRエンテログラフィー</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal ultrasound'>腸管超音波</span>"]
    E --> F["UC・CD・IBD-unclassified<br>範囲、活動性、成長、合併症を評価"]

便培養・分子検査、C. difficileなどで感染を除外する。Yersinia・腸結核intestinal tuberculosis腸結核（intestinal tuberculosis）intestinal tuberculosis（腸結核）は回盲部ileocecal region回盲部（ileocecal region）ileocecal region（回盲部）Crohn病を模倣しうる。
CBC、CRP/ESR、アルブミン、鉄、肝胆道系、便中カルプロテクチンfecal calprotectin便中カルプロテクチン（fecal calprotectin）fecal calprotectin（便中カルプロテクチン）を測る。CRP正常でもIBDは否定できない。
pANCA、ASCAは補助所見であり、確定診断に用いない。
MRエンテログラフィーMR enterographyMRエンテログラフィー（MR enterography）MR enterography（MRエンテログラフィー）や腸管超音波intestinal ultrasound腸管超音波（intestinal ultrasound）intestinal ultrasound（腸管超音波）で小腸病変を評価し、不要な放射線被曝radiation exposure放射線被曝（radiation exposure）radiation exposure（放射線被曝）を避ける。

治療

Crohn病

低リスクの軽〜中等症管腔病変では、6〜8週の完全経腸栄養exclusive enteral nutrition, EEN完全経腸栄養（exclusive enteral nutrition, EEN）exclusive enteral nutrition, EEN（完全経腸栄養）が寛解導入の第一選択。副腎皮質ステロイドはEEN困難時に用い、維持療法にはしない。
高リスク、重症、瘻孔性、深い潰瘍、成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）では早期抗TNF療法を検討する。メトトレキサート、チオプリン、ウステキヌマブustekinumabウステキヌマブ（ustekinumab）ustekinumab（ウステキヌマブ）、ベドリズマブvedolizumabベドリズマブ（vedolizumab）vedolizumab（ベドリズマブ）等は病型・承認状況に応じ選ぶ。
膿瘍、穿孔、固定狭窄、難治瘻孔は外科治療surgery外科治療（surgery）surgery（外科治療）対象だが、限局切除後も再発監視が必要である。

潰瘍性大腸炎

軽〜中等症は経口＋局所5-アミノサリチル酸salicylic acidサリチル酸（salicylic acid）salicylic acid（サリチル酸）（5-ASA）を基本とする。
中等症以上は経口・静注ステロイドで導入し、免疫調節薬・生物学的製剤でステロイドフリー寛解を維持する。
急性重症UCは入院し、感染除外、静注ステロイド、血栓予防thrombosis prophylaxis血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防）の検討、早期外科連携を行う。反応不良なら救済療法または大腸全摘total colectomy大腸全摘（total colectomy）total colectomy（大腸全摘）を遅らせない。

活動性重症大腸炎や中毒性巨大結腸症toxic megacolon中毒性巨大結腸症（toxic megacolon）toxic megacolon（中毒性巨大結腸症）疑いではロペラミドloperamideロペラミド（loperamide）loperamide（ロペラミド）など腸管運動抑制薬を避ける。UCは大腸全摘total colectomy大腸全摘（total colectomy）total colectomy（大腸全摘）で大腸炎を根治しうるが、Crohn病の腸切除は根治ではない。

長期管理

免疫抑制前に結核、HBV、水痘免疫と予防接種Vaccination予防接種（Vaccination）Vaccination（予防接種）を確認する。鉄、ビタミンD・Ca、B12・葉酸を補正し、身長・体重・成長速度growth velocity成長速度（growth velocity）growth velocity（成長速度）、Tanner段階、骨健康を追跡する。症状だけでなく便カルプロテクチンfecal calprotectin便カルプロテクチン（fecal calprotectin）fecal calprotectin（便カルプロテクチン）、CRP、画像・内視鏡で炎症制御を確認する。長期大腸炎では罹病期間duration of disease罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間）・範囲に応じ大腸癌サーベイランスcolorectal cancer surveillance大腸癌サーベイランス（colorectal cancer surveillance）colorectal cancer surveillance（大腸癌サーベイランス）を行う。

まとめ

UCは大腸の連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）粘膜炎mucositis粘膜炎（mucositis）mucositis（粘膜炎）、Crohn病は全消化管の非連続discontinuous (skip lesions)非連続（discontinuous (skip lesions)）discontinuous (skip lesions)（非連続）性全層炎である。
小児では成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）が重要な活動性指標activity index活動性指標（activity index）activity index（活動性指標）で、内視鏡・組織・小腸画像を統合する。
Crohn病ではEEN、UCでは5-ASAが軽〜中等症の重要な導入手段で、ステロイドは維持療法にしない。