Pharmacology · Core54
薬剤性有害反応：スティーブンス・ジョンソン症候群
Core54: Drug-induced adverse reaction: Stevens-Johnson syndrome
- 応用トピック
- 痛風治療薬・頭痛治療薬抗てんかん薬・鎮痛補助薬
🚨 要点：スティーブンス・ジョンソン症候群Stevens-Johnson syndromeスティーブンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome）Stevens-Johnson syndrome（スティーブンス・ジョンソン症候群）は、まれだが重篤な T細胞介在性IV型過敏反応type IV hypersensitivity reactionIV型過敏反応（type IV hypersensitivity reaction）type IV hypersensitivity reaction（IV型過敏反応） による皮膚/粘膜反応。SJSは皮膚病変 <10%、TENは >30%。
定義
- スティーブンス・ジョンソン症候群Stevens-Johnson syndromeスティーブンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome）Stevens-Johnson syndrome（スティーブンス・ジョンソン症候群） = まれだが非常に重篤な皮膚・粘膜反応。通常は薬剤誘発性。
- 機序：
- 薬物に対する異常免疫反応。
- IV型遅延性T細胞介在性過敏反応。
- 自己免疫性組織反応autoimmune tissue reaction自己免疫性組織反応（autoimmune tissue reaction）autoimmune tissue reaction（自己免疫性組織反応）。
- 遺伝的素因genetic predisposition遺伝的素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝的素因）：
- 一部の HLA変異 はリスクを上げる。
SJSとTEN
| 病態 | 皮膚病変 | 重症度 |
|---|---|---|
| SJS | 約10%以下 | 重症。死亡率約7.5% |
| TEN / 中毒性表皮壊死融解症toxic epidermal necrolysis中毒性表皮壊死融解症（toxic epidermal necrolysis）toxic epidermal necrolysis（中毒性表皮壊死融解症） | >30% | より重症の自己免疫反応autoimmune reaction自己免疫反応（autoimmune reaction）autoimmune reaction（自己免疫反応） |
症状
- 全身皮疹。
- インフルエンザ様症状flu-like symptomsインフルエンザ様症状（flu-like symptoms）flu-like symptoms（インフルエンザ様症状）。
- 粘膜剥離mucosal desquamation粘膜剥離（mucosal desquamation）mucosal desquamation（粘膜剥離）。
- 水疱。
- 口腔と舌の有痛性炎症。
- 結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）炎。
- 広範な皮膚剥離skin detachment (desquamation)皮膚剥離（skin detachment (desquamation)）skin detachment (desquamation)（皮膚剥離）。
原因薬
| 薬物群drug group薬物群（drug group）drug group（薬物群） | 例 |
|---|---|
| 抗菌薬 | スルファメトキサゾールsulfamethoxazoleスルファメトキサゾール（sulfamethoxazole）sulfamethoxazole（スルファメトキサゾール）-トリメトプリムtrimethoprimトリメトプリム（trimethoprim）trimethoprim（トリメトプリム）、ペニシリン、セフィキシムcefiximeセフィキシム（cefixime）cefixime（セフィキシム）などのセファロスポリン系cephalosporinセファロスポリン系（cephalosporin）cephalosporin（セファロスポリン系）、ネビラピンnevirapineネビラピン（nevirapine）nevirapine（ネビラピン） |
| 抗てんかん薬Antiepileptics抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬） | ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）、フェニトイン、エトスクシミドethosuximideエトスクシミド（ethosuximide）ethosuximide（エトスクシミド）、カルバマゼピン |
| NSAIDs / 抗痛風薬anti-gout drugs抗痛風薬（anti-gout drugs）anti-gout drugs（抗痛風薬） | フェニルブタゾンphenylbutazoneフェニルブタゾン（phenylbutazone）phenylbutazone（フェニルブタゾン）、ジクロフェナクdiclofenacジクロフェナク（diclofenac）diclofenac（ジクロフェナク）、イブプロフェンibuprofenイブプロフェン（ibuprofen）ibuprofen（イブプロフェン）、アロプリノールallopurinolアロプリノール（allopurinol）allopurinol（アロプリノール） |
治療
- 医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態）。
- 集中治療室intensive care unit (ICU)集中治療室（intensive care unit (ICU)）intensive care unit (ICU)（集中治療室） 管理が必要。
- 原因薬を直ちに中止する。
- 皮膚、粘膜、水分、感染リスク、臓器合併症organ complications臓器合併症（organ complications）organ complications（臓器合併症）に対する支持療法を行う。
覚え方
- SJS/TEN = 重症粘膜皮膚薬物反応severe mucocutaneous drug reaction重症粘膜皮膚薬物反応（severe mucocutaneous drug reaction）severe mucocutaneous drug reaction（重症粘膜皮膚薬物反応）
- TMP-SMX、抗てんかん薬Antiepileptics抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬）、NSAIDs、アロプリノールallopurinolアロプリノール（allopurinol）allopurinol（アロプリノール）は重要誘因
- ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）はゆっくり漸増が必要
- カルバマゼピンには遺伝的素因genetic predisposition遺伝的素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝的素因）リスクがある