腎盂・尿管腫瘍

🧠 全体像：腎盂・尿管腫瘍（上部尿路上皮癌urothelial carcinoma尿路上皮癌（urothelial carcinoma）urothelial carcinoma（尿路上皮癌）：upper tract urothelial carcinoma, UTUC）は、腎盂から尿管、膀胱、尿道までを覆う「尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）」から発生する腫瘍であり、膀胱癌bladder cancer膀胱癌（bladder cancer）bladder cancer（膀胱癌）と同じ発生母地site of origin発生母地（site of origin）site of origin（発生母地）を共有する。この共通の胎生発生学的起源embryonic origin発生学的起源（embryonic origin）embryonic origin（発生学的起源）のため、上部尿路上皮癌urothelial carcinoma尿路上皮癌（urothelial carcinoma）urothelial carcinoma（尿路上皮癌）はしばしば膀胱癌bladder cancer膀胱癌（bladder cancer）bladder cancer（膀胱癌）を合併する。診断は非侵襲的画像から段階的に侵襲的な検査へ進める。

疫学

• 腎盂腫瘍は全腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）の10%、全尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）腫瘍の5%を占める。
• 尿管腫瘍は腎盂腫瘍よりもさらにまれ。
• 好発年齢は70〜90歳。
• 遺伝性疾患との関連：Lynch症候群Lynch syndrome (HNPCC)Lynch症候群（Lynch syndrome (HNPCC)）Lynch syndrome (HNPCC)（Lynch症候群）（遺伝性非ポリポーシス大腸癌hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)遺伝性非ポリポーシス大腸癌（hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)）hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)（遺伝性非ポリポーシス大腸癌））。

病因・危険因子

• 腎集合尿細管collecting tubule集合尿細管（collecting tubule）collecting tubule（集合尿細管）、腎杯renal calyx腎杯（renal calyx）renal calyx（腎杯）・腎盂の粘膜、および尿管・膀胱・尿道の粘膜はすべて同じ胎生発生学的起源embryonic origin発生学的起源（embryonic origin）embryonic origin（発生学的起源）を持ち、これらを覆う表層上皮を「尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）」と呼ぶ。
• この共通起源は、患者管理上重要な意味を持つ（一箇所に腫瘍があれば尿路全体を評価する必要がある）。
• 危険因子：喫煙、職業性occupational職業性（occupational）occupational（職業性）曝露、飲料水中の高濃度ヒ素arsenicヒ素（arsenic）arsenic（ヒ素）。

💡 尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）は腎盂から尿道までひと続きの「同じ土壌」であるため、上部尿路上皮癌urothelial carcinoma尿路上皮癌（urothelial carcinoma）urothelial carcinoma（尿路上皮癌）の既往がある患者は膀胱内再発のリスクが高く、逆に膀胱癌bladder cancer膀胱癌（bladder cancer）bladder cancer（膀胱癌）の患者は上部尿路への進展・多発を念頭に置いてフォローする必要がある。

症状

• 血尿、疝痛様疼痛colic pain疝痛様疼痛（colic pain）colic pain（疝痛様疼痛）、触知可能palpable触知可能（palpable）palpable（触知可能）な腫瘤、水腎症（尿路閉塞による）。

診断

flowchart TD
    A["血尿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lumbar region (flank)'>側腹部</span>痛などで受診"] --> B["超音波（US）"]
    B --> C["造影CT"]
    C --> D{"腎機能が悪くCT造影が使えないか"}
    D -->|"はい"| E["MRI"]
    D -->|"いいえ"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystoscopy'>膀胱鏡検査</span>"]
    E --> F
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urine cytology'>尿細胞診</span>"]
    G --> H{"CT所見で診断が不十分か"}
    H -->|"はい"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retrograde ureterography'>逆行性尿管造影</span>・診断的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ureteroscopy'>尿管鏡</span>＋生検"]
    H -->|"いいえ"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>決定"]
    I --> J

1. 超音波（US）：無エコーanechoic無エコー（anechoic）anechoic（無エコー）（液体貯留）像として腎盂・尿管の拡張が描出される。拡張により腎皮質の神経終末が刺激され疼痛が生じる。ドプラ法Doppler ultrasonographyドプラ法（Doppler ultrasonography）Doppler ultrasonography（ドプラ法）で血流（血管新生）を認めれば、生存能viability生存能（viability）viability（生存能）を持つ腫瘍の存在が示唆される。
2. CT：造影CTは集合管系collecting duct system集合管系（collecting duct system）collecting duct system（集合管系）の形態評価に優れる。
3. MRI：CT造影剤が使用できない腎機能低下例で選択する。
4. 膀胱鏡cystoscope膀胱鏡（cystoscope）cystoscope（膀胱鏡）を用いた逆行性尿管造影retrograde ureterography逆行性尿管造影（retrograde ureterography）retrograde ureterography（逆行性尿管造影）：腎実質を損傷しない検査。X線でうっ滞・陰影欠損filling defect陰影欠損（filling defect）filling defect（陰影欠損）を認めれば腫瘍を疑う。
5. 膀胱鏡検査cystoscopy膀胱鏡検査（cystoscopy）cystoscopy（膀胱鏡検査）：上部尿路癌はしばしば膀胱癌bladder cancer膀胱癌（bladder cancer）bladder cancer（膀胱癌）を合併する、または上部尿路への転移を伴うため必須。
6. 尿細胞診urine cytology尿細胞診（urine cytology）urine cytology（尿細胞診）：T1・Grade 3の高リスク上皮内癌high-risk carcinoma in situ (CIS)高リスク上皮内癌（high-risk carcinoma in situ (CIS)）high-risk carcinoma in situ (CIS)（高リスク上皮内癌）で陽性率が高いが、陰性でも腫瘍は否定できない。
7. 診断的尿管鏡ureteroscopy尿管鏡（ureteroscopy）ureteroscopy（尿管鏡）検査：ガイドワイヤーguidewireガイドワイヤー（guidewire）guidewire（ガイドワイヤー）付きの軟性鏡flexible endoscope軟性鏡（flexible endoscope）flexible endoscope（軟性鏡）で腎盂まで到達する侵襲的手技。CT等の非侵襲的検査で診断が確定しない場合にのみ、生検目的で施行する。

治療

高リスク例の化学療法レジメン：

• ゲムシタビンgemcitabineゲムシタビン（gemcitabine）gemcitabine（ゲムシタビン）＋シスプラチン
• M-VAC（メトトレキサート・ビンブラスチンvinblastinビンブラスチン（vinblastin）vinblastin（ビンブラスチン）・アドリアマイシンadriamycinアドリアマイシン（adriamycin）adriamycin（アドリアマイシン）・シスプラチン）

⚠️ 化学療法のタイミングと薬剤選択は膀胱癌bladder cancer膀胱癌（bladder cancer）bladder cancer（膀胱癌）の周術期化学療法perioperative chemotherapy周術期化学療法（perioperative chemotherapy）perioperative chemotherapy（周術期化学療法）に準じる。近年は根治的腎尿管全摘術後の高リスク例に対して、術後補助免疫療法（ニボルマブnivolumabニボルマブ（nivolumab）nivolumab（ニボルマブ）などの免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬））が上乗せadd-on (incremental benefit)上乗せ（add-on (incremental benefit)）add-on (incremental benefit)（上乗せ）されることがあり、原資料時点の化学療法単独の枠組みから治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）肢が広がっている。

まとめ

• 腎盂・尿管腫瘍は膀胱と共通の尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）から発生するため、診断時には尿路全体（上部・下部）の評価が必須である。
• 診断はUS→CT（またはMRI）→膀胱鏡cystoscope膀胱鏡（cystoscope）cystoscope（膀胱鏡）→尿細胞診urine cytology尿細胞診（urine cytology）urine cytology（尿細胞診）という非侵襲的検査を優先し、診断的尿管鏡ureteroscopy尿管鏡（ureteroscopy）ureteroscopy（尿管鏡）・生検は最終手段として位置づける。
• 低リスク限局例では腎温存手術、高リスク例では根治的腎尿管全摘術＋膀胱カフ切除radical nephroureterectomy with bladder cuff excision膀胱カフ切除（radical nephroureterectomy with bladder cuff excision）radical nephroureterectomy with bladder cuff excision（膀胱カフ切除）＋シスプラチンベースの化学療法（ゲムシタビンgemcitabineゲムシタビン（gemcitabine）gemcitabine（ゲムシタビン）+シスプラチン、またはM-VAC）が標準治療である。