頸動脈海綿静脈洞瘻

🧠 全体像：頸動脈海綿静脈洞瘻 carotid-cavernous fistula 頸動脈海綿静脈洞瘻（carotid-cavernous fistula） carotid-cavernous fistula（頸動脈海綿静脈洞瘻） は、頸動脈系carotid arteries 頸動脈系（carotid arteries）carotid arteries（頸動脈系） と海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） という本来つながっていない血管どうしが異常に交通する病態である。この一点の理解から臨床像のすべてが導ける——動脈血が静脈系である海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） へ直接流れ込むと、その圧は逆行して眼窩の静脈（上眼静脈superior ophthalmic vein上眼静脈（superior ophthalmic vein）superior ophthalmic vein（上眼静脈））へ伝わり、拍動性pulsatile 拍動性（pulsatile）pulsatile（拍動性） の眼球突出 exophthalmos眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出）・結膜血管conjunctival vessel 結膜血管（conjunctival vessel）conjunctival vessel（結膜血管） の動脈化・眼圧上昇elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇） を引き起こす。瘻孔の血行動態（高流量high flow 高流量（high flow）high flow（高流量） か低流量か）が臨床像と治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） の両方を決める——外傷による内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） 本幹の直接損傷（直接型direct-acting直接型（direct-acting）direct-acting（直接型））は高流量 high flow 高流量（high flow） high flow（高流量） で症状が激烈、硬膜枝dural branch 硬膜枝（dural branch）dural branch（硬膜枝） を介した瘻（間接型indirect間接型（indirect）indirect（間接型））は低流量で徐々に進行し結膜炎と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されやすい。直接型direct-acting 直接型（direct-acting）direct-acting（直接型） は治療介入が原則、低流量の間接型 indirect 間接型（indirect） indirect（間接型） は自然閉塞 spontaneous closure 自然閉塞（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉塞） も期待できるため経過観察から始められるというように、型によって初期対応が正反対になる。

分類：Barrow分類と血行動態

頸動脈海綿静脈洞瘻carotid-cavernous fistula 頸動脈海綿静脈洞瘻（carotid-cavernous fistula）carotid-cavernous fistula（頸動脈海綿静脈洞瘻） は、内頸動脈internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA）internal carotid artery, ICA（内頸動脈） または外頸動脈 external carotid artery 外頸動脈（external carotid artery） external carotid artery（外頸動脈） と海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） の異常な血管連結である¹。海綿静脈洞cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞） にはIII・IV脳神経とV1・V2・VI脳神経が隣接して走行するため（解剖学 9.7）、瘻孔はこれらの脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害（cranial neuropathy） cranial neuropathy（脳神経障害） も引き起こしうる。

⭐ 外傷が全体の約70〜75%を占め、若年男性に多い高流量 high flow 高流量（high flow） high flow（高流量） の直接型 direct-acting 直接型（direct-acting） direct-acting（直接型） が主体である。 自然発生spontaneous 自然発生（spontaneous）spontaneous（自然発生） 型は約30%で、高齢女性に多い低流量の間接型 indirect 間接型（indirect） indirect（間接型） （特にD型）が主体になる²。自然発生spontaneous 自然発生（spontaneous）spontaneous（自然発生） の背景には海綿部動脈瘤 cavernous carotid aneurysm 海綿部動脈瘤（cavernous carotid aneurysm） cavernous carotid aneurysm（海綿部動脈瘤） の破裂・動脈解離・Ehlers-Danlos症候群Ehlers-Danlos syndrome Ehlers-Danlos症候群（Ehlers-Danlos syndrome）Ehlers-Danlos syndrome（Ehlers-Danlos症候群） などの結合組織疾患がある¹。

臨床像

💡 高流量high flow 高流量（high flow）high flow（高流量） ほど症状は激烈で急速、低流量ほど緩徐で見逃されやすい。

• 拍動性眼球突出pulsatile proptosis拍動性眼球突出（pulsatile proptosis）pulsatile proptosis（拍動性眼球突出）：動脈血が静脈系へ直接流入することで生じる。直接型direct-acting 直接型（direct-acting）direct-acting（直接型） では急速に出現する。
• 眼窩雑音orbital bruit眼窩雑音（orbital bruit）orbital bruit（眼窩雑音）：聴診 auscultation 聴診（auscultation） auscultation（聴診） 器で眼窩上に拍動性 pulsatile 拍動性（pulsatile） pulsatile（拍動性） の雑音を聴取する。患者自身が拍動性 pulsatile 拍動性（pulsatile） pulsatile（拍動性） の耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）として自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） することもある。
• 結膜血管conjunctival vessel 結膜血管（conjunctival vessel）conjunctival vessel（結膜血管） の動脈化：結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） 静脈が動脈化し、角膜輪部corneal limbus 角膜輪部（corneal limbus）corneal limbus（角膜輪部） に集まる螺旋 spiral (fracture line) 螺旋（spiral (fracture line)） spiral (fracture line)（螺旋） 状（corkscrew状）に怒張した血管を認める¹。
• 複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）・外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）：海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） 内でCN VIは中心に位置するため他の脳神経より障害されやすく³、報告により外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy） abducens nerve palsy（外転神経麻痺） が最大63%とされる（この頻度は一次文献では未確認）¹。Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） を伴う例もある。
• 眼圧上昇elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇）：上強膜静脈圧 episcleral venous pressure 上強膜静脈圧（episcleral venous pressure） episcleral venous pressure（上強膜静脈圧） の上昇がSchlemm管 canal of Schlemm Schlemm管（canal of Schlemm） canal of Schlemm（Schlemm管） への血液逆流を介して続発緑内障secondary glaucoma続発緑内障（secondary glaucoma）secondary glaucoma（続発緑内障）を来しうる¹。

⚠️ 間接型indirect 間接型（indirect）indirect（間接型） は初期に結膜充血 conjunctival injection (hyperemia) 結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)） conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血） だけを呈することが多く、結膜炎として誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されやすい。 拍動性pulsatile 拍動性（pulsatile）pulsatile（拍動性） の要素に乏しく徐々に進行するため、片側性の充血が治療に反応しない、あるいは眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） が高いといった非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な経過があれば本症を疑う¹。

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulsatile proptosis'>拍動性眼球突出</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctival injection (hyperemia)'>結膜充血</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital bruit'>眼窩雑音</span>を疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='MR angiography'>MR血管撮影</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior ophthalmic vein'>上眼静脈</span>拡張・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous sinus'>海綿静脈洞</span>拡大を確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='digital subtraction angiography'>デジタル減算血管造影</span>（DSA）で確定診断"]
    C --> D["動脈供給・静脈還流・流量を評価し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct-acting'>直接型</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indirect'>間接型</span>かを判定"]
    D --> E{"皮質静脈への逆行性還流があるか"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)'>脳出血</span>リスクが高く<br>治療介入を急ぐ"]
    E -->|"なし"| G["血行動態に応じて<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を決定"]

CTCT（computed tomography）・MR血管撮影MR angiography MR血管撮影（MR angiography）MR angiography（MR血管撮影） は上眼静脈 superior ophthalmic vein 上眼静脈（superior ophthalmic vein） superior ophthalmic vein（上眼静脈） の拡張や海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） の拡大を示し、動脈瘤・動脈解離の検出にも有用だが、確定診断には不十分である¹。デジタル減算血管造影digital subtraction angiography デジタル減算血管造影（digital subtraction angiography）digital subtraction angiography（デジタル減算血管造影） （DSA）が金標準 gold standard金標準（gold standard） gold standard（金標準）であり、動脈供給・静脈還流・流量を直接評価して治療戦略を決定する¹²。逆行性の皮質静脈還流 cortical venous drainage 皮質静脈還流（cortical venous drainage） cortical venous drainage（皮質静脈還流） があれば脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） のリスクを伴う¹。

治療：型によって初期対応が変わる

⭐ 直接型direct-acting 直接型（direct-acting）direct-acting（直接型） は治療介入が原則、間接型indirect 間接型（indirect）indirect（間接型） （特に低流量）はまず経過観察も選択肢になる。

• 直接型direct-acting 直接型（direct-acting）direct-acting（直接型） （高流量high flow高流量（high flow）high flow（高流量））：瘻孔閉鎖と内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） の再建を目標に、経動脈的transarterial 経動脈的（transarterial）transarterial（経動脈的） ルートでのコイル塞栓術 coil embolization コイル塞栓術（coil embolization） coil embolization（コイル塞栓術） やステント stent ステント（stent） stent（ステント） （グラフトgraftグラフト（graft）graft（グラフト））補助法が第一選択となる¹²。
• 間接型indirect 間接型（indirect）indirect（間接型） （低流量）：無症状・軽症例では経過観察とし、上眼静脈superior ophthalmic vein 上眼静脈（superior ophthalmic vein）superior ophthalmic vein（上眼静脈） の局所血栓が後方（海綿静脈洞cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞） 側）へ伝播することで最大70%が自然閉塞 spontaneous closure 自然閉塞（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉塞） する³（報告により20〜60%とする幅もある²）。頸動脈圧迫療法carotid compression therapy 頸動脈圧迫療法（carotid compression therapy）carotid compression therapy（頸動脈圧迫療法） （患側の内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） を患者自身が圧迫する）は、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）・皮質静脈還流cortical venous drainage皮質静脈還流（cortical venous drainage）cortical venous drainage（皮質静脈還流）・頸動脈硬化carotid atherosclerosis 頸動脈硬化（carotid atherosclerosis）carotid atherosclerosis（頸動脈硬化） 性病変を伴う例を除外したうえで成功率35%と報告され、閉塞まで2週間〜7か月を要する³。増悪時は経静脈的塞栓術 transvenous embolization 経静脈的塞栓術（transvenous embolization） transvenous embolization（経静脈的塞栓術） （下錐体静脈洞、または顔面静脈 facial vein顔面静脈（facial vein） facial vein（顔面静脈）・上眼静脈superior ophthalmic vein 上眼静脈（superior ophthalmic vein）superior ophthalmic vein（上眼静脈） 経由）が第一選択となる——経動脈アクセス arterial access 動脈アクセス（arterial access） arterial access（動脈アクセス） は脳塞栓 cerebral embolism 脳塞栓（cerebral embolism） cerebral embolism（脳塞栓） のリスクを伴うためである²。
• 成績：直接型 direct-acting 直接型（direct-acting） direct-acting（直接型） CCFの血管内治療 endovascular treatment 血管内治療（endovascular treatment） endovascular treatment（血管内治療） は270例を対象としたメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） で統合閉塞率 obstruction rate 閉塞率（obstruction rate） obstruction rate（閉塞率） 92.1%（95%信頼区間86.3〜95.6）、統合合併症率 complication rate 合併症率（complication rate） complication rate（合併症率） 10.9%、瘻孔再発率8.3%と報告される⁴。総説では治癒率90〜100%・死亡率1%未満で、1〜30%に血腫・顔面痛・眼球運動神経麻痺ocular motor nerve palsy 眼球運動神経麻痺（ocular motor nerve palsy）ocular motor nerve palsy（眼球運動神経麻痺） などの軽微な一過性合併症を伴うとされる³。眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） 正常化・眼窩雑音orbital bruit 眼窩雑音（orbital bruit）orbital bruit（眼窩雑音） 消失は治療直後に得られることが多い¹。

⚠️ 治療後に一過性の症状悪化（海綿静脈洞cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞） 血栓の拡大による）が起こることがあり、グルココルチコイドで改善しうる¹。

鑑別

まとめ

• 頸動脈海綿静脈洞瘻carotid-cavernous fistula 頸動脈海綿静脈洞瘻（carotid-cavernous fistula）carotid-cavernous fistula（頸動脈海綿静脈洞瘻） は内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） または外頸動脈 external carotid artery 外頸動脈（external carotid artery） external carotid artery（外頸動脈） と海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） の異常な血管連結で、直接連結couple 直接連結（couple）couple（直接連結） する高流量 high flow 高流量（high flow） high flow（高流量） の直接型 direct-acting 直接型（direct-acting） direct-acting（直接型） （A型）と硬膜枝 dural branch 硬膜枝（dural branch） dural branch（硬膜枝） を介する低流量の間接型 indirect 間接型（indirect） indirect（間接型） （B・C・D型）に分かれる。
• 外傷が約70〜75%（若年男性の高流量 high flow 高流量（high flow） high flow（高流量） 直接型 direct-acting直接型（direct-acting） direct-acting（直接型））、自然発生spontaneous 自然発生（spontaneous）spontaneous（自然発生） が約30%（高齢女性の低流量間接型 indirect 間接型（indirect） indirect（間接型） が主体）を占める。
• 直接型direct-acting 直接型（direct-acting）direct-acting（直接型） の三徴は拍動性眼球突出 pulsatile proptosis拍動性眼球突出（pulsatile proptosis） pulsatile proptosis（拍動性眼球突出）・眼窩雑音orbital bruit眼窩雑音（orbital bruit）orbital bruit（眼窩雑音）・結膜充血conjunctival injection (hyperemia) 結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血） で、結膜血管conjunctival vessel 結膜血管（conjunctival vessel）conjunctival vessel（結膜血管） の螺旋 spiral (fracture line) 螺旋（spiral (fracture line)） spiral (fracture line)（螺旋） 状拡張と外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy） abducens nerve palsy（外転神経麻痺） が特徴的。上強膜静脈圧episcleral venous pressure 上強膜静脈圧（episcleral venous pressure）episcleral venous pressure（上強膜静脈圧） 上昇は続発緑内障 secondary glaucoma 続発緑内障（secondary glaucoma） secondary glaucoma（続発緑内障） を来しうる。
• 間接型indirect 間接型（indirect）indirect（間接型） は結膜充血 conjunctival injection (hyperemia) 結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)） conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血） のみで緩徐に進行し、結膜炎と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されやすい。
• 診断はCT/MR血管撮影MR angiography MR血管撮影（MR angiography）MR angiography（MR血管撮影） でスクリーニングし、デジタル減算血管造影digital subtraction angiography デジタル減算血管造影（digital subtraction angiography）digital subtraction angiography（デジタル減算血管造影） （DSA）で確定する。
• 直接型direct-acting 直接型（direct-acting）direct-acting（直接型） は経動脈的 transarterial 経動脈的（transarterial） transarterial（経動脈的） 塞栓術が原則（メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） で統合閉塞率 obstruction rate 閉塞率（obstruction rate） obstruction rate（閉塞率） 92.1%）、間接型indirect 間接型（indirect）indirect（間接型） は経過観察（自然血栓化 thrombosed 血栓化（thrombosed） thrombosed（血栓化） は最大70%との報告がある）から経静脈的塞栓術 transvenous embolization 経静脈的塞栓術（transvenous embolization） transvenous embolization（経静脈的塞栓術） まで血行動態に応じて選択する。