腎血管筋脂肪腫

🧠 全体像：腎血管筋脂肪腫 renal angiomyolipoma 腎血管筋脂肪腫（renal angiomyolipoma） renal angiomyolipoma（腎血管筋脂肪腫） を理解する鍵は、「脂肪・平滑筋・異常血管の3成分からなる良性腫瘍」という病理と、「CTCT（computed tomography）で脂肪成分さえ見えれば診断は容易だが、脂肪成分に乏しい型は腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） と見分けがつかない」という画像診断上の落とし穴を分けて把握 grasp 把握（grasp） grasp（把握） することにある。もう一つの臨床上の分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） は孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） か結節性硬化症 Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis） Tuberous sclerosis（結節性硬化症） 関連か——約80%を占める孤発例は単発・片側性で経過が穏やかなのに対し、結節性硬化症Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症） 関連例は多発・両側性・若年発症で増大が速く、出血リスクが高い。この腫瘍の異常血管は自然出血 spontaneous bleeding 自然出血（spontaneous bleeding） spontaneous bleeding（自然出血） （Wunderlich症候群Wunderlich syndromeWunderlich症候群（Wunderlich syndrome）Wunderlich syndrome（Wunderlich症候群））を来しうるため、大きさに応じて予防的治療 prophylactic therapy 予防的治療（prophylactic therapy） prophylactic therapy（予防的治療） のタイミングを判断できるかが実務上の要点になる。

病理と孤発性・結節性硬化症関連の違い

腎血管筋脂肪腫renal angiomyolipoma 腎血管筋脂肪腫（renal angiomyolipoma）renal angiomyolipoma（腎血管筋脂肪腫） （AMLAML, acute myeloid leukemia）は脂肪・平滑筋・異常血管という3成分が混在する腫瘍で、現行のWHOWHO（World Health Organization）軟部・骨腫瘍分類では血管周囲類上皮細胞腫瘍 perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) 血管周囲類上皮細胞腫瘍（perivascular epithelioid cell tumor (PEComa)） perivascular epithelioid cell tumor (PEComa)（血管周囲類上皮細胞腫瘍） （PEComaPEComa, perivascular epithelioid cell tumor (PEComa)）群に位置づけられ、脂肪腫lipoma 脂肪腫（lipoma）lipoma（脂肪腫） の亜型ではない。

結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）に伴うAMLは、孤発例に比べて若年発症・両側性罹患が多く、より症候性で、腫瘍径が大きく増大しやすいために手術を要する頻度も高い¹²。多発・両側性のAMLを見たら結節性硬化症 Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis） Tuberous sclerosis（結節性硬化症） を疑うという読み方が臨床的に有用である。

診断：CTでの脂肪成分と、脂肪に乏しい型の落とし穴

CTでの脂肪成分の検出は診断の中心で、関心領域region of interest (ROI) 関心領域（region of interest (ROI)）region of interest (ROI)（関心領域） （ROI）が−10ハンスフィールド単位 Hounsfield unit ハンスフィールド単位（Hounsfield unit） Hounsfield unit（ハンスフィールド単位） （HUHU, Hounsfield unit）以下を示す所見が信頼できる指標となる²。

⚠️ 脂肪成分に乏しい型（fat-poor AML）・脂肪が見えない型（fat-invisible AML）は、画像所見だけでは腎細胞癌renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)）renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌）と確実に鑑別できない。 これが腎血管筋脂肪腫 renal angiomyolipoma 腎血管筋脂肪腫（renal angiomyolipoma） renal angiomyolipoma（腎血管筋脂肪腫） の診断における最大の課題であり、画像だけで確実な診断に至らない場合は生検や外科的介入を要することがある²。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal mass'>腎腫瘤</span>を偶発的に発見"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で脂肪成分（−10 <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hounsfield unit'>HU</span>以下）を評価"]
    B --> C{"脂肪成分は明瞭か"}
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fat-rich'>明瞭</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Angiomyolipoma'>血管筋脂肪腫</span>と診断"]
    C -->|"乏しい・見えない<br>（fat-poor/fat-invisible）"| E["⚠️ <span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal cell carcinoma (RCC)'>腎細胞癌</span>と画像のみでは鑑別できない"]
    E --> F["生検または外科的介入を検討"]

⚠️ Wunderlich症候群（後腹膜出血）

腎血管筋脂肪腫renal angiomyolipoma 腎血管筋脂肪腫（renal angiomyolipoma）renal angiomyolipoma（腎血管筋脂肪腫） の異常血管は微小・大動脈瘤aortic aneurysm 大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤） を形成しやすく、破裂すると後腹膜腔への自然出血 spontaneous bleeding 自然出血（spontaneous bleeding） spontaneous bleeding（自然出血） （Wunderlich症候群Wunderlich syndromeWunderlich症候群（Wunderlich syndrome）Wunderlich syndrome（Wunderlich症候群））を来す。出血リスクは腫瘍径6 cm超または5 mm超の動脈瘤を有する場合に上がり、予防的治療prophylactic therapy 予防的治療（prophylactic therapy）prophylactic therapy（予防的治療） の基準として腫瘍径6 cm以上が目安とされる²。

治療

⭐ 選択的腎動脈塞栓術selective renal artery embolization 選択的腎動脈塞栓術（selective renal artery embolization）selective renal artery embolization（選択的腎動脈塞栓術） が、出血リスクのある腫瘍・急性出血acute blood loss 急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血） 例に対する第一選択治療である。 成功率は93%と高いが、約30%は再治療 retreatment 再治療（retreatment） retreatment（再治療） を要する²。ネフロン温存nephron-sparing ネフロン温存（nephron-sparing）nephron-sparing（ネフロン温存） の観点からも、切除より先に検討される。

結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）・リンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis (LAM) リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis (LAM)）lymphangioleiomyomatosis (LAM)（リンパ脈管筋腫症） に関連する3 cm以上のAMLには、mTOR阻害薬mTOR inhibitor mTOR阻害薬（mTOR inhibitor）mTOR inhibitor（mTOR阻害薬） （エベロリムスeverolimusエベロリムス（everolimus）everolimus（エベロリムス）など）が適応となる²。増大・出血リスクの管理を薬物療法で行える点が、孤発例の管理（経過観察・サイズに応じた塞栓術）との大きな違いになる。

まとめ

• 腎血管筋脂肪腫renal angiomyolipoma 腎血管筋脂肪腫（renal angiomyolipoma）renal angiomyolipoma（腎血管筋脂肪腫） は脂肪・平滑筋・異常血管からなるPEComa群の良性腫瘍で、約80%は孤発性 sporadic 孤発性（sporadic） sporadic（孤発性） （単発・片側性・遅い発症）、残りは結節性硬化症 Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis） Tuberous sclerosis（結節性硬化症） 関連（多発・両側性・若年発症・増大速度が速い）である。
• CTでの脂肪成分（−10 HU以下）診断が中心だが、⚠️ 脂肪成分に乏しい型は腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） と画像のみでは鑑別できない。
• ⚠️ 腫瘍径6 cm超または動脈瘤5 mm超はWunderlich症候群 Wunderlich syndrome Wunderlich症候群（Wunderlich syndrome） Wunderlich syndrome（Wunderlich症候群） （後腹膜出血retroperitoneal hemorrhage後腹膜出血（retroperitoneal hemorrhage）retroperitoneal hemorrhage（後腹膜出血））のリスクを上げ、予防的治療prophylactic therapy 予防的治療（prophylactic therapy）prophylactic therapy（予防的治療） の目安になる。
• 治療は選択的動脈塞栓術 selective arterial embolization 選択的動脈塞栓術（selective arterial embolization） selective arterial embolization（選択的動脈塞栓術） が出血リスクのある腫瘍の第一選択で、結節性硬化症Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症） 関連の3 cm以上のAMLにはmTOR阻害薬 mTOR inhibitor mTOR阻害薬（mTOR inhibitor） mTOR inhibitor（mTOR阻害薬） （エベロリムスeverolimus エベロリムス（everolimus）everolimus（エベロリムス） など）が適応となる。