腎腫瘍

🧠 全体像：腎腫瘍 kidney tumors 腎腫瘍（kidney tumors） kidney tumors（腎腫瘍） は良性（乳頭腺腫・オンコサイトーマoncocytomaオンコサイトーマ（oncocytoma）oncocytoma（オンコサイトーマ））・成人悪性の代表（腎細胞癌renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)）renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌））・小児悪性の代表（Wilms腫瘍）に大別され、RCCの主要な3型（淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma)淡明細胞（clear cell (as in clear cell carcinoma)）clear cell (as in clear cell carcinoma)（淡明細胞）・乳頭状papillary乳頭状（papillary）papillary（乳頭状）・嫌色素性chromophobes嫌色素性（chromophobes）chromophobes（嫌色素性））は形態で命名 nomenclature 命名（nomenclature） nomenclature（命名） された型で、それぞれ3p喪失・7番染色体の増加・多数の染色体喪失という遺伝子異常と対応する。2022年のWHOWHO（World Health Organization）分類はこれに分子異常で定義する型を加えた。RCCが「医学の擬態者」と呼ばれる所以は、腫瘍細胞自体が正常腎の内分泌機能（EPOEPO（erythropoietin）、レニン産生など）を異所性に模倣する点にある。

概要

• 最も多い良性腫瘍 ＝ 皮質乳頭腺腫cortical papillary adenoma皮質乳頭腺腫（cortical papillary adenoma）cortical papillary adenoma（皮質乳頭腺腫）。
• 成人で最も多い悪性腫瘍 ＝ 腎細胞癌renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)）renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌）。
• 小児で最も多い悪性腫瘍 ＝ Wilms腫瘍（腎芽腫）。
• 結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）に伴う代表的な良性腫瘍 ＝ 腎血管筋脂肪腫renal angiomyolipoma 腎血管筋脂肪腫（renal angiomyolipoma）renal angiomyolipoma（腎血管筋脂肪腫） （AMLAML, acute myeloid leukemia）。結節性硬化症Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症） 合併例は孤発例より若年発症・両側性罹患が多く、より症候性で、腫瘍が大きく増大しやすいため手術を要する頻度も高い¹。

皮質乳頭腺腫（良性）

• 尿細管上皮renal tubular epithelium尿細管上皮（renal tubular epithelium）renal tubular epithelium（尿細管上皮）から生じる：立方細胞 Cuboidal cells立方細胞（Cuboidal cells） Cuboidal cells（立方細胞）、明るい細胞質、規則的な核。
• 高頻度の腫瘍。
• 小さく、黄灰色、境界明瞭、多くは皮質に。
• 定義は大きさで引かれている。2016年のWHO分類は乳頭腺腫を、被膜が無く、乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） または管状 tubular 管状（tubular） tubular（管状） 構築で、WHO/ISUP低異型度 low-grade 低異型度（low-grade） low-grade（低異型度） の、径1.5 cm以下の腫瘍と定義した（それ以前は0.5 cm以下）。基準の引き上げは、被膜の無いグレード1〜2の腫瘍に転移能 metastatic potential 転移能（metastatic potential） metastatic potential（転移能） が無いというデータに基づく。針生検needle biopsy 針生検（needle biopsy）needle biopsy（針生検） では被膜や異型度の不均一を見逃しうるので、生検だけで乳頭腺腫と診断するのは極めて慎重に行う²。2022年分類も乳頭腺腫を乳頭状 papillary 乳頭状（papillary） papillary（乳頭状） 腎腫瘍 kidney tumors 腎腫瘍（kidney tumors） kidney tumors（腎腫瘍） の良性型として残しており³、第5版（2022年）を典拠とする総説も、低異型度low-grade低異型度（low-grade）low-grade（低異型度）・径1.5 cm以下・被膜なしを乳頭状 papillary 乳頭状（papillary） papillary（乳頭状） 腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） との区別の基準として挙げている⁴。

⚠️ 講義資料の「5 cm未満」「3 cm超は転移しうる」はWHO分類の定義と合わない。 2016年の定義では、径1.5 cmを超える乳頭状 papillary 乳頭状（papillary） papillary（乳頭状） 腫瘍は腺腫の定義から外れる²。

オンコサイトーマ（良性）

• 集合管（介在細胞intercalated cells介在細胞（intercalated cells）intercalated cells（介在細胞））の良性腫瘍。
• 好酸性の顆粒状 granular 顆粒状（granular） granular（顆粒状） 細胞質＋多数のミトコンドリア。
• 肉眼：中心の星状 stellate (star-shaped) 星状（stellate (star-shaped)） stellate (star-shaped)（星状） 瘢痕。

💡 オンコサイトーマoncocytoma オンコサイトーマ（oncocytoma）oncocytoma（オンコサイトーマ） と嫌色素性腎細胞癌 chromophobe renal cell carcinoma 嫌色素性腎細胞癌（chromophobe renal cell carcinoma） chromophobe renal cell carcinoma（嫌色素性腎細胞癌） は形態学的に鑑別が難しい。 エクソームexomeエクソーム（exome）exome（エクソーム）・トランスクリプト crypt クリプト（crypt） crypt（クリプト） ーム解析では、オンコサイトーマoncocytoma オンコサイトーマ（oncocytoma）oncocytoma（オンコサイトーマ） の一部（1・X・Y・14・21番染色体の欠失を反復して認める異数体型）がより悪性度の高い好酸性の嫌色素性腎細胞癌 chromophobe renal cell carcinoma 嫌色素性腎細胞癌（chromophobe renal cell carcinoma） chromophobe renal cell carcinoma（嫌色素性腎細胞癌） へ進展しうることが示されており、両者は連続したスペクトラムとして理解される⁵。家族性にBirt-Hogg-Dubé症候群（皮膚線維毛包腫 fibrofolliculoma 線維毛包腫（fibrofolliculoma） fibrofolliculoma（線維毛包腫） ＋自然気胸 spontaneous pneumothorax 自然気胸（spontaneous pneumothorax） spontaneous pneumothorax（自然気胸） ＋腎腫瘍 kidney tumors 腎腫瘍（kidney tumors） kidney tumors（腎腫瘍） のFLCN遺伝子異常症）を背景に持つ場合、両者の中間的な組織像を示すハイブリッド好酸性腫瘍 hybrid oncocytic tumor ハイブリッド好酸性腫瘍（hybrid oncocytic tumor） hybrid oncocytic tumor（ハイブリッド好酸性腫瘍） が高頻度にみられる⁶。

腎細胞癌

概要

• 腎尿細管上皮renal tubular epithelium腎尿細管上皮（renal tubular epithelium）renal tubular epithelium（腎尿細管上皮）由来。
• 60〜70歳、男性 > 女性。
• 危険因子：喫煙（第1位）、高血圧、肥満、長期透析に伴う後天性嚢胞 acquired cyst 後天性嚢胞（acquired cyst） acquired cyst（後天性嚢胞） 性腎疾患（講義資料の「透析関連PKD」。遺伝性の多発性嚢胞腎 polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎（polycystic kidney disease） polycystic kidney disease（多発性嚢胞腎） とは別物で、WHO 2022年分類は後天性嚢胞 acquired cyst 後天性嚢胞（acquired cyst） acquired cyst（後天性嚢胞） 性疾患関連腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） を独立の型としている³）。

主要な3型

💡 3型は細胞質や構築の見た目で命名 nomenclature 命名（nomenclature） nomenclature（命名） されてきたが、それぞれ特徴的な遺伝子異常と対応する（淡明細胞型clear cell type 淡明細胞型（clear cell type）clear cell type（淡明細胞型） ＝3p喪失とVHLVHL（von Hippel-Lindau）不活化、乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） ＝7番と17番染色体の増加、嫌色素性chromophobes 嫌色素性（chromophobes）chromophobes（嫌色素性） ＝多数の染色体喪失）。2022年のWHO分類はこれに加えて、分子異常そのもので定義する型（TFE3再構成、TFEB変化、FH欠損、SDH欠損、ALK再構成、ELOC変異、SMARCB1欠損髄様 medullary 髄様（medullary） medullary（髄様） 腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌））と、新たな形態定義型の好酸性充実嚢胞性腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） を立てた。以前の「2型乳頭状 papillary 乳頭状（papillary） papillary（乳頭状） 腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌）」は単一の型ではなく、分子背景の異なる亜群の集まりと考えられている³。

A）淡明細胞癌 clear cell carcinoma 淡明細胞癌（clear cell carcinoma） clear cell carcinoma（淡明細胞癌） （最多、約70〜80%）

• 明るいまたは顆粒状granular 顆粒状（granular）granular（顆粒状） の細胞質をもつ細胞。
• 浸潤性：腎静脈renal vein腎静脈（renal vein）renal vein（腎静脈） → IVC → 右心に浸潤（腫瘍血栓）。
• 多くは散発性、一部は家族性 — Von Hippel-Lindau（VHL）症候群：
  • 複数の腫瘍、特に小脳・網膜の血管芽腫の素因。
  • 第1対立遺伝子：生殖細胞系列のVHL遺伝子の病的バリアント pathogenic variant病的バリアント（pathogenic variant） pathogenic variant（病的バリアント）を受け継ぐ（常染色体顕性遺伝autosomal dominant inheritance常染色体顕性遺伝（autosomal dominant inheritance）autosomal dominant inheritance（常染色体顕性遺伝）。約20%は新生変異 de novo variant新生変異（de novo variant） de novo variant（新生変異））⁷。
  • 第2対立遺伝子：体細胞で失われる → 腫瘍抑制遺伝子tumor suppressor genes 腫瘍抑制遺伝子（tumor suppressor genes）tumor suppressor genes（腫瘍抑制遺伝子） の両アレル不活化 biallelic inactivation両アレル不活化（biallelic inactivation） biallelic inactivation（両アレル不活化）。
  • 散発性の淡明細胞癌 clear cell carcinoma 淡明細胞癌（clear cell carcinoma） clear cell carcinoma（淡明細胞癌） でも、体細胞のVHL変異がみられる⁷。
  • 講義資料は第1アレルの喪失を t(3;6)・t(3;8)・t(3;11) と書いているが、VHL病の本体は転座ではなく生殖細胞系列の変異である。3番と8番の染色体転座 chromosomal translocation 染色体転座（chromosomal translocation） chromosomal translocation（染色体転座） は、VHL病とは別の遺伝性腎癌 renal cell carcinoma 腎癌（renal cell carcinoma） renal cell carcinoma（腎癌） の原因として扱われている⁸。

⚠️ 本質は両アレルのVHL不活化であり、特定の転座ではない。 33例・95生検の全ゲノム解析 whole genome sequencing 全ゲノム解析（whole genome sequencing） whole genome sequencing（全ゲノム解析） では3番染色体短腕 chromosomal short arm 染色体短腕（chromosomal short arm） chromosomal short arm（染色体短腕） （3p）の欠失がほぼ全例に認められ、最も多い構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） は3p欠失と5q増加が同時に起こる形（患者の36%）で、腫瘍の最新共通祖先が現れる数年〜数十年前の開始事象であることが多い⁹。

B）乳頭状 papillary 乳頭状（papillary） papillary（乳頭状） 腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） （約10〜15%）

• 線維血管性の芯fibrovascular core線維血管性の芯（fibrovascular core）fibrovascular core（線維血管性の芯）を伴う乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） 増殖パターン Growth Patterns増殖パターン（Growth Patterns） Growth Patterns（増殖パターン）。
• しばしば多巣性＋両側性、早期に出現。
• METプロト癌遺伝子 proto-oncogeneプロト癌遺伝子（proto-oncogene） proto-oncogene（プロト癌遺伝子）（7番染色体）— 肝細胞増殖因子 growth factor増殖因子（growth factor） growth factor（増殖因子）の受容体型チロシンキナーゼ receptor tyrosine kinase (RTK)受容体型チロシンキナーゼ（receptor tyrosine kinase (RTK)） receptor tyrosine kinase (RTK)（受容体型チロシンキナーゼ）。
• トリソミー7＋MET変異 → 活性増加 → 乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） RCC。
• 遺伝性乳頭状 papillary 乳頭状（papillary） papillary（乳頭状） 腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） （HPRC）家系の生殖細胞系列と、散発例sporadic case 散発例（sporadic case）sporadic case（散発例） の一部にMETチロシンキナーゼドメイン tyrosine kinase domain チロシンキナーゼドメイン（tyrosine kinase domain） tyrosine kinase domain（チロシンキナーゼドメイン） の活性化ミスセンス変異 missense mutation ミスセンス変異（missense mutation） missense mutation（ミスセンス変異） が同定されている。HPRCはVHL病や3;8転座による遺伝性腎癌 renal cell carcinoma 腎癌（renal cell carcinoma） renal cell carcinoma（腎癌） とは組織学的・遺伝学的に異なる別個の疾患である⁸。

C）嫌色素性腎細胞癌 chromophobe renal cell carcinoma 嫌色素性腎細胞癌（chromophobe renal cell carcinoma） chromophobe renal cell carcinoma（嫌色素性腎細胞癌） （約5%）

• 主要3型の中では最も少ない。
• 集合管の介在細胞 intercalated cells介在細胞（intercalated cells） intercalated cells（介在細胞）由来。
• 核周囲に明るいハローをもつ暗い細胞。
• 極端な低二倍体 diploid二倍体（diploid） diploid（二倍体） — 複数の染色体喪失（1、2、6、10、13、17、21）。
• 予後良好。

⚠️ 肉腫様変化は独立した組織型ではない。 どのRCC型にも生じうる高悪性度 high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)） high-grade (aggressive)（高悪性度） への転化（脱分化dedifferentiation脱分化（dedifferentiation）dedifferentiation（脱分化））であり、組織学的に分類済みの腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） 952例では淡明細胞型 clear cell type 淡明細胞型（clear cell type） clear cell type（淡明細胞型） 8%・乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） 型3%・嫌色素性chromophobes 嫌色素性（chromophobes）chromophobes（嫌色素性） 型9%・集合管癌collecting duct carcinoma (Bellini duct carcinoma) 集合管癌（collecting duct carcinoma (Bellini duct carcinoma)）collecting duct carcinoma (Bellini duct carcinoma)（集合管癌） 29%に肉腫様変化がみられた。肉腫様変化を伴う群の5年・10年疾患特異的生存率 disease-specific survival 疾患特異的生存率（disease-specific survival） disease-specific survival（疾患特異的生存率） はそれぞれ22%・13%で、伴わない群の79%・76%より有意に不良である¹⁰。

RCCの臨床経過

• 古典的三徴Classic Triad古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴）：血尿＋触知可能 palpable 触知可能（palpable） palpable（触知可能） な腫瘤＋肋骨脊柱角 costovertebral angle 肋骨脊柱角（costovertebral angle） costovertebral angle（肋骨脊柱角） （側腹部lumbar region (flank)側腹部（lumbar region (flank)）lumbar region (flank)（側腹部））痛。ただし三徴がそろって現れるのは少数で、近年は無症状のまま画像検査で偶発的に発見される例が主体になっている。国際的なデータでは37〜61%が超音波・CTCT（computed tomography）などの偶発的な画像検査で診断され、診断時の70%がStage Iにとどまる¹¹。
• 「医学の擬態者」と呼ばれる — 傍腫瘍症候群paraneoplastic syndrome 傍腫瘍症候群（paraneoplastic syndrome）paraneoplastic syndrome（傍腫瘍症候群） ：
  • エリスロポエチンerythropoietin, EPOエリスロポエチン（erythropoietin, EPO）erythropoietin, EPO（エリスロポエチン） → 二次性赤血球増加症secondary erythrocytosis二次性赤血球増加症（secondary erythrocytosis）secondary erythrocytosis（二次性赤血球増加症）
  • PTHPTH（parathyroid hormone）関連ペプチド → 高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）＋嚢胞性骨病変 cystic bone lesions嚢胞性骨病変（cystic bone lesions） cystic bone lesions（嚢胞性骨病変）
  • ACTH → Cushing症候群
  • レニン → 高血圧
  • 非転移性肝機能障害 liver dysfunction 肝機能障害（liver dysfunction） liver dysfunction（肝機能障害） （Stauffer症候群Stauffer syndromeStauffer症候群（Stauffer syndrome）Stauffer syndrome（Stauffer症候群））
  • 患者の約3分の1に何らかの傍腫瘍症候群 paraneoplastic syndrome 傍腫瘍症候群（paraneoplastic syndrome） paraneoplastic syndrome（傍腫瘍症候群） がみられ、全身症状から特異的な代謝・生化学的異常まで多様であり、その存在自体は転移や予後不良を意味しない¹²。
• 転移：肺、骨、リンパ節、肝、脳。
• 偶発的に見つかる小径腎腫瘤 renal mass 腎腫瘤（renal mass） renal mass（腎腫瘤） の増加を受け、限局例では手術・アブレーションablation アブレーション（ablation）ablation（アブレーション） 療法に加えて監視療法（active surveillance）も選択肢になっている¹¹。
• 5年相対生存率5-year relative survival rate 5年相対生存率（5-year relative survival rate）5-year relative survival rate（5年相対生存率） は病期で大きく異なる。米国SEERの2016〜2022年診断例（腎盂癌renal pelvic carcinoma 腎盂癌（renal pelvic carcinoma）renal pelvic carcinoma（腎盂癌） を含む集計）では全体79.2%、限局例93.6%、所属リンパ節へ進展した領域例77.6%、遠隔転移例20.3%で、診断時に限局している例が66%を占める¹³。⚠️ 講義資料の「5年生存率45%」は、この現在の全体の値とは大きく離れている。

⚠️ 核異型度nuclear atypia 核異型度（nuclear atypia）nuclear atypia（核異型度） の判定は Fuhrman 分類から WHO/ISUP 核異型度nuclear atypia 核異型度（nuclear atypia）nuclear atypia（核異型度） 分類（Grade 1〜4）へ更新されている。 Fuhrman分類は歴史的な分類として理解し、現行の標準は淡明細胞型 clear cell type淡明細胞型（clear cell type） clear cell type（淡明細胞型）・乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） 腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） に適用するWHO/ISUP分類である。嫌色素性腎細胞癌chromophobe renal cell carcinoma 嫌色素性腎細胞癌（chromophobe renal cell carcinoma）chromophobe renal cell carcinoma（嫌色素性腎細胞癌） にはこの核異型度 nuclear atypia 核異型度（nuclear atypia） nuclear atypia（核異型度） 分類を適用しない¹⁴。

Wilms腫瘍（腎芽腫）

概要

• 小児で最も多い原発性腎腫瘍 kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors） kidney tumors（腎腫瘍）（2〜5歳）。

関連症候群（3群）

1. WAGR症候群WAGR syndromeWAGR症候群（WAGR syndrome）WAGR syndrome（WAGR症候群） — Wilms＋無虹彩 aniridia 無虹彩（aniridia） aniridia（無虹彩） ＋泌尿生殖器異常 genitourinary anomaly 泌尿生殖器異常（genitourinary anomaly） genitourinary anomaly（泌尿生殖器異常） ＋精神遅滞 intellectual disability 精神遅滞（intellectual disability） intellectual disability（精神遅滞） （知的障害）。
2. Denys-Drash症候群Denys-Drash syndromeDenys-Drash症候群（Denys-Drash syndrome）Denys-Drash syndrome（Denys-Drash症候群） — Wilms＋性腺異形成 gonadal dysgenesis 性腺異形成（gonadal dysgenesis） gonadal dysgenesis（性腺異形成） ＋腎不全（早期）。
   • WAGRとDDSの両者：WT1遺伝子異常（11p13、腎・性腺発生に重要）。
3. Beckwith-Wiedemann症候群Beckwith-Wiedemann syndromeBeckwith-Wiedemann症候群（Beckwith-Wiedemann syndrome）Beckwith-Wiedemann syndrome（Beckwith-Wiedemann症候群） — 臓器巨大症organomegaly 臓器巨大症（organomegaly）organomegaly（臓器巨大症） ＋巨舌 macroglossia 巨舌（macroglossia） macroglossia（巨舌） ＋片側肥大 hemihypertrophy 片側肥大（hemihypertrophy） hemihypertrophy（片側肥大） ＋臍帯ヘルニア omphalocele 臍帯ヘルニア（omphalocele） omphalocele（臍帯ヘルニア） （WT2領域、11p15）。

形態

• 大きく、単発、境界明瞭な腫瘤。
• 片側性または両側性。
• 顕微鏡：三相性triphasic三相性（triphasic）triphasic（三相性） — 腎発生を再現しようとする：
  • 芽体blastema 芽体（blastema）blastema（芽体） 細胞 — 小さな青い細胞のシート
  • 間質細胞stromal cell間質細胞（stromal cell）stromal cell（間質細胞） — 線維球性または粘液様
  • 上皮細胞 — 未熟な尿細管・糸球体
• 5%が退形成 Anaplasia退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） — p53変異、化学療法抵抗性chemotherapy resistance化学療法抵抗性（chemotherapy resistance）chemotherapy resistance（化学療法抵抗性）。

臨床経過

• 触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） な腹部腫瘤（しばしば骨盤へ伸展）。
• 頻度は低い：発熱、腹痛、血尿、腸閉塞。
• 治療：腎摘Nephrectomy 腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘） ＋化学療法 → 予後良好（90%超の治癒）。

簡易比較 — RCC亜型

💡 ポイント： 良性：乳頭腺腫（WHO 2016年分類では径1.5 cm以下・低異型度low-grade低異型度（low-grade）low-grade（低異型度）・被膜なし、皮質）、オンコサイトーマoncocytomaオンコサイトーマ（oncocytoma）oncocytoma（オンコサイトーマ）（集合管、好酸性、中心星状 stellate (star-shaped) 星状（stellate (star-shaped)） stellate (star-shaped)（星状） 瘢痕）。RCC ＝ 成人の悪性腫瘍、喫煙が第1リスク、古典的三徴Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴） ：血尿＋側腹部痛＋触知可能 palpable 触知可能（palpable） palpable（触知可能） な腫瘤、傍腫瘍性（EPO → 赤血球増加polycythemia赤血球増加（polycythemia）polycythemia（赤血球増加）、PTHrP、ACTHACTH（adrenocorticotropic hormone）、レニン）。淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma) 淡明細胞（clear cell (as in clear cell carcinoma)）clear cell (as in clear cell carcinoma)（淡明細胞） RCC ＝ 第1位、VHL（3p）、腎静脈renal vein腎静脈（renal vein）renal vein（腎静脈） → IVCに浸潤。乳頭状papillary乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） ＝ MET/トリソミー7、多巣性。嫌色素性chromophobes嫌色素性（chromophobes）chromophobes（嫌色素性） ＝ 予後最良。Wilms腫瘍 ＝ 2〜5歳の小児、WT1（WAGR、Denys-Drash）/WT2（Beckwith-Wiedemann）、三相性triphasic 三相性（triphasic）triphasic（三相性） 組織像、触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） な腹部腫瘤、腎摘Nephrectomy 腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘） ＋化学療法で予後良好。

まとめ

• 成人で最も多い腎悪性腫瘍は腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌）、小児ではWilms腫瘍（腎芽腫）である。
• RCCの主要3型は淡明細胞癌 clear cell carcinoma 淡明細胞癌（clear cell carcinoma） clear cell carcinoma（淡明細胞癌） （最多、VHL遺伝子の両アレル不活化 biallelic inactivation両アレル不活化（biallelic inactivation） biallelic inactivation（両アレル不活化）、腎静脈renal vein 腎静脈（renal vein）renal vein（腎静脈） →IVCへ浸潤）、乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） 腎細胞癌 renal cell carcinoma (RCC) 腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)） renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌） （MET遺伝子・トリソミー7、多巣性・両側性）、嫌色素性腎細胞癌chromophobe renal cell carcinoma 嫌色素性腎細胞癌（chromophobe renal cell carcinoma）chromophobe renal cell carcinoma（嫌色素性腎細胞癌） （低二倍体 diploid二倍体（diploid） diploid（二倍体）、予後最良）で、2022年のWHO分類はこれに分子異常で定義する型を加えている。
• 乳頭腺腫は2016年のWHO分類で径1.5 cm以下・低異型度low-grade低異型度（low-grade）low-grade（低異型度）・被膜なしの腫瘍と定義され、講義資料の「5 cm未満」「3 cm超で転移」はこの定義と合わない。
• RCCの古典的三徴 Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad） Classic Triad（古典的三徴） は血尿・触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） な腫瘤・側腹部痛だが、現在は画像で偶発的に見つかる例が多く、5年相対生存率5-year relative survival rate 5年相対生存率（5-year relative survival rate）5-year relative survival rate（5年相対生存率） は全体で約79%（米国SEER、腎盂癌renal pelvic carcinoma 腎盂癌（renal pelvic carcinoma）renal pelvic carcinoma（腎盂癌） を含む）である。EPO・PTHrP・ACTH・レニンなどによる傍腫瘍症候群 paraneoplastic syndrome 傍腫瘍症候群（paraneoplastic syndrome） paraneoplastic syndrome（傍腫瘍症候群） を来しうる。
• Wilms腫瘍は2〜5歳の小児に好発し、WT1異常（WAGR症候群WAGR syndromeWAGR症候群（WAGR syndrome）WAGR syndrome（WAGR症候群）、Denys-Drash症候群Denys-Drash syndromeDenys-Drash症候群（Denys-Drash syndrome）Denys-Drash syndrome（Denys-Drash症候群））またはWT2領域異常（Beckwith-Wiedemann症候群Beckwith-Wiedemann syndromeBeckwith-Wiedemann症候群（Beckwith-Wiedemann syndrome）Beckwith-Wiedemann syndrome（Beckwith-Wiedemann症候群））と関連し、三相性triphasic 三相性（triphasic）triphasic（三相性） 組織像（芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）・間質・上皮）を示す。
• Wilms腫瘍は腎摘 Nephrectomy 腎摘（Nephrectomy） Nephrectomy（腎摘） ＋化学療法で90%超が治癒する予後良好な腫瘍である。