網膜血管炎

🧠 全体像：網膜血管炎 retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis） retinal vasculitis（網膜血管炎） は「網膜血管retinal vessel 網膜血管（retinal vessel）retinal vessel（網膜血管） の壁そのものに炎症が起きている」という所見であって、単一の疾患名ではない。眼だけに限局する原発性のこともあれば、全身性の自己免疫疾患・血管炎・感染症の一部分症として現れることもある。だから診断の実務は「網膜血管炎retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎） がある」で終わらず、閉塞性か非閉塞性か・動脈側か静脈側か・全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） の随伴所見はないかを系統的に洗い出す作業になる。

病態

網膜血管retinal vessel 網膜血管（retinal vessel）retinal vessel（網膜血管） の壁（多くは細静脈 venule細静脈（venule） venule（細静脈））に炎症細胞浸潤 inflammatory cell infiltration 炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration） inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤） が生じ、血管周囲の滲出性変化 exudative change 滲出性変化（exudative change） exudative change（滲出性変化） （血管シース sheath シース（sheath） sheath（シース） 化）、血管壁の破綻による出血、内皮傷害endothelial injury 内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害） に伴う血流停滞 stasis血流停滞（stasis） stasis（血流停滞）・血栓形成thrombus formation 血栓形成（thrombus formation）thrombus formation（血栓形成） を来す病態である¹。血管炎という共通の形態を取りながら、その引き金は大きく二分される。

• 非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） （多くは免疫介在性 immune-mediated免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性））：全身性の自己免疫疾患・血管炎の一部分症として網膜血管 retinal vessel 網膜血管（retinal vessel） retinal vessel（網膜血管） が標的になる。全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）、Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） などが代表例である¹。
• 感染性：病原体そのものが網膜血管 retinal vessel網膜血管（retinal vessel） retinal vessel（網膜血管）・網膜組織を直接傷害する。梅毒、結核、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 感染などが代表例である¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal vessel'>網膜血管</span>壁への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory cell infiltration'>炎症細胞浸潤</span>"] --> B{"引き金は何か"}
    B -- "<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-infectious'>非感染性</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>）" --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic lupus erythematosus, SLE'>全身性エリテマトーデス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Behçet disease'>Behçet病</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcoidosis'>サルコイドーシス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)'>多発血管炎性肉芽腫症</span>など"]
    B -- "感染性" --> D["梅毒・結核・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytomegalovirus, CMV'>サイトメガロウイルス</span>感染など"]
    C --> E["血管周囲の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exudative change'>滲出性変化</span>（血管<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sheath'>シース</span>化）"]
    D --> E
    E --> F["血管壁の破綻→出血"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮傷害</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stasis'>血流停滞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombus formation'>血栓形成</span>"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='floaters'>飛蚊症</span>"]
    G --> H
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal ischemia'>網膜虚血</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neovascularization (new vessels)'>新生血管</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitreous hemorrhage'>硝子体出血</span>のリスク"]

💡 「血管シース sheath シース（sheath） sheath（シース） 化」は血管の周りを白い滲出物が鞘（さや）のように取り囲む所見で、眼底検査fundus examination (fundoscopy) 眼底検査（fundus examination (fundoscopy)）fundus examination (fundoscopy)（眼底検査） でこの所見を見つけたら、それだけで「炎症がここにある」という強い手がかりになる。

⭐ 網膜血管炎retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎） そのものは所見・症候であり、必ず背景疾患を探しにいく姿勢が診断の出発点になる。全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・Behçet病Behçet disease Behçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病） などの膠原病 connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)） connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・血管炎の診療で網膜血管炎 retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis） retinal vasculitis（網膜血管炎） が言及されるのはこのためである。

臨床像

視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）、飛蚊症floaters 飛蚊症（floaters）floaters（飛蚊症） のほか、無症状で眼底検査 fundus examination (fundoscopy) 眼底検査（fundus examination (fundoscopy)） fundus examination (fundoscopy)（眼底検査） 中に偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 発見されることもある。動脈側が侵されると分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） の血流途絶 flow interruption血流途絶（flow interruption） flow interruption（血流途絶）・網膜虚血retinal ischemia 網膜虚血（retinal ischemia）retinal ischemia（網膜虚血） を来しやすく、静脈側が侵されると出血・浮腫が目立ちやすい。慢性・反復性の経過を取ると、網膜虚血retinal ischemia 網膜虚血（retinal ischemia）retinal ischemia（網膜虚血） に伴う新生血管 neovascularization (new vessels) 新生血管（neovascularization (new vessels)） neovascularization (new vessels)（新生血管） や硝子体出血 vitreous hemorrhage 硝子体出血（vitreous hemorrhage） vitreous hemorrhage（硝子体出血） に進展しうる。

⚠️ 網膜血管炎retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎） という所見に出会ったら、皮膚粘膜病変mucocutaneous lesions皮膚粘膜病変（mucocutaneous lesions）mucocutaneous lesions（皮膚粘膜病変）・関節症arthropathy 関節症（arthropathy）arthropathy（関節症） 状・全身炎症所見の有無を必ず確認する。全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス） の臨床像では、蝶形紅斑malar rash蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑）・光線過敏photosensitivity 光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏） などの皮膚粘膜病変 mucocutaneous lesions 皮膚粘膜病変（mucocutaneous lesions） mucocutaneous lesions（皮膚粘膜病変） が軽症寄りの所見であるのに対し、網膜血管炎retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎） は重症血管炎に分類される臓器病変として位置づけられる。

診断へのアプローチ

原発性（眼限局）か続発性（全身性疾患に伴う）かをまず見極め、続発性が疑われれば感染性・非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） の両方向で全身精査を進める¹。

• 病歴・身体所見：皮膚粘膜潰瘍 mucosal ulcer粘膜潰瘍（mucosal ulcer） mucosal ulcer（粘膜潰瘍）・関節炎・呼吸器症状・神経症状など、背景疾患を示唆する随伴症状の有無
• 血液検査：全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE） systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・血管炎を疑う自己抗体、感染症（梅毒・結核など）のスクリーニング
• 眼底検査fundus examination (fundoscopy)眼底検査（fundus examination (fundoscopy)）fundus examination (fundoscopy)（眼底検査）・蛍光眼底造影fluorescein angiography 蛍光眼底造影（fluorescein angiography）fluorescein angiography（蛍光眼底造影） ：血管シース sheath シース（sheath） sheath（シース） 化・血管閉塞vascular occlusion血管閉塞（vascular occlusion）vascular occlusion（血管閉塞）・無灌流領域nonperfused area 無灌流領域（nonperfused area）nonperfused area（無灌流領域） の評価

治療の考え方

治療の主眼は背景疾患の治療に置かれる。感染性であれば病原体に対する治療を、非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） （免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性））であれば全身性ステロイド・免疫抑制薬immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬） による炎症の制御を行う。原発性で背景疾患が同定されない例では、眼局所の炎症制御が中心になる。

⚠️ 薬剤性の網膜血管炎 retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis） retinal vasculitis（網膜血管炎） という原因もある。 加齢黄斑変性age-related macular degeneration (AMD)加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)）age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性）・糖尿病黄斑浮腫diabetic macular edema, DME 糖尿病黄斑浮腫（diabetic macular edema, DME）diabetic macular edema, DME（糖尿病黄斑浮腫） などに用いる抗VEGF薬 anti-VEGF agent 抗VEGF薬（anti-VEGF agent） anti-VEGF agent（抗VEGF薬） （ranibizumabなど）の米国添付文書は、「網膜血管炎retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎） （閉塞の有無を問わない）」を独立した警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） として持ち、既存の眼内炎症 intraocular inflammation 眼内炎症（intraocular inflammation） intraocular inflammation（眼内炎症） がある眼や他の硝子体内投与 intravitreal administration 硝子体内投与（intravitreal administration） intravitreal administration（硝子体内投与） 薬による治療歴がある眼に生じることが典型的とされ、発現したら投与を中止するとしている²。硝子体内注射intravitreal injection 硝子体内注射（intravitreal injection）intravitreal injection（硝子体内注射） 後に新たに生じた血管炎所見を見たときは、背景疾患の悪化だけでなく薬剤そのものの関与も鑑別に挙げる必要がある。

まとめ

• 網膜血管炎retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎） は単一疾患ではなく、原発性/続発性・感染性/非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） で整理する「所見としての病態」である。
• 続発性の代表は全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE） systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・Behçet病Behçet disease Behçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病） などの膠原病 connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)） connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・血管炎、感染性の代表は梅毒・結核・サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 感染である。
• 血管シース sheath シース（sheath） sheath（シース） 化・出血・血流停滞stasis 血流停滞（stasis）stasis（血流停滞） （虚血）が中核病理で、動脈側の障害は虚血、静脈側の障害は出血・浮腫として現れやすい。
• 診断では原発性/続発性の切り分けと全身精査を優先し、治療は背景疾患の治療が主軸になる。
• 抗VEGF薬anti-VEGF agent 抗VEGF薬（anti-VEGF agent）anti-VEGF agent（抗VEGF薬） （ranibizumabなど）は米国添付文書で網膜血管炎 retinal vasculitis 網膜血管炎（retinal vasculitis） retinal vasculitis（網膜血管炎） を独立した警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） として持ち、既存の眼内炎症 intraocular inflammation 眼内炎症（intraocular inflammation） intraocular inflammation（眼内炎症） や他の硝子体内投与 intravitreal administration 硝子体内投与（intravitreal administration） intravitreal administration（硝子体内投与） 薬の治療歴がある眼で生じやすいとされる薬剤性の原因でもある。