内科学 · R-01

全身性エリテマトーデスの臨床像

Systemic Lupus Erythematosus: Clinical Picture

前提：病態: 全身性エリテマトーデス・全身性硬化症・シェーグレン症候群
前提：正常: 免疫寛容補体系
疾患: C1q欠損症深在性エリテマトーデス全身性エリテマトーデス網膜血管炎
症状: レイノー現象関節痛白血球減少

🧠 全体像：全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE） systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）は、自己抗体と免疫複合体が皮膚・関節・腎・神経・血球などを横断して障害する「多臓器性の再燃 relapse再燃（relapse） relapse（再燃）・寛解疾患」である。若年女性の発熱、光線過敏photosensitivity光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）、非びらん性関節炎nonerosive arthritis非びらん性関節炎（nonerosive arthritis）nonerosive arthritis（非びらん性関節炎）、血球減少、尿異常を一つの病態として結び付ける。¹

病態の骨格

遺伝素因genetic predisposition 遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）（HLAHLA（human leukocyte antigen）-DR2/DR3、古典経路classical pathway 古典経路（classical pathway）classical pathway（古典経路）補体欠損など）に、紫外線、感染、喫煙、薬剤、ホルモンなどが重なり、アポトーシス由来核抗原 nuclear antigen 核抗原（nuclear antigen） nuclear antigen（核抗原）の除去不全と免疫寛容 immune tolerance 免疫寛容（immune tolerance） immune tolerance（免疫寛容）の破綻が起こる。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic predisposition'>遺伝素因</span>と環境因子"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nuclear antigen'>核抗原</span>の露出・除去不全"]
  B --> C["自己反応性T・B細胞の活性化"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody'>ANA</span>・抗dsDNA抗体などの産生"]
  D --> E["免疫複合体形成と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complement activation'>補体活性化</span>"]
  E --> F["皮膚・関節・腎・血管の炎症"]
  D --> G["血球<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surface antigen'>表面抗原</span>への自己抗体"]
  G --> H["溶血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Leukopenia'>白血球減少</span>・血小板減少"]

免疫複合体沈着immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着）は主にIII型過敏反応 type III hypersensitivity reaction III型過敏反応（type III hypersensitivity reaction） type III hypersensitivity reaction（III型過敏反応）である。
自己抗体による血球破壊はII型過敏反応 type II hypersensitivity reaction II型過敏反応（type II hypersensitivity reaction） type II hypersensitivity reaction（II型過敏反応）として理解する。
経過は寛解と再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃）を反復し、症状の組合せは時期ごとに変わる。

臓器別の臨床像

系統	主な所見	見逃したくない病態
全身	倦怠感、発熱、体重減少	感染症、血球貪食症候群hemophagocytic syndrome血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome）hemophagocytic syndrome（血球貪食症候群）との鑑別
皮膚・粘膜	蝶形紅斑malar rash蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑）、円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹）、光線過敏photosensitivity光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）、口腔・鼻腔潰瘍、脱毛、レイノー現象Raynaud phenomenonレイノー現象（Raynaud phenomenon）Raynaud phenomenon（レイノー現象）	網膜血管炎retinal vasculitis網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎）、重症血管炎
筋骨格	対称性・非びらん性関節炎nonerosive arthritis非びらん性関節炎（nonerosive arthritis）nonerosive arthritis（非びらん性関節炎）、関節痛、筋痛、近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）	骨壊死osteonecrosis骨壊死（osteonecrosis）osteonecrosis（骨壊死）、重複筋炎
腎	血尿、蛋白尿、細胞円柱、高血圧、GFRGFR（glomerular filtration rate）低下	増殖性ループス腎炎 lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN） lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎）
神経精神	けいれん、精神病、認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害）、脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）、末梢神経障害、脊髄炎myelitis脊髄炎（myelitis）myelitis（脊髄炎）	炎症性病変Inflammatory Lesions 炎症性病変（Inflammatory Lesions）Inflammatory Lesions（炎症性病変）と抗リン脂質抗体 antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody） antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）関連血栓の区別
呼吸器	胸膜炎pleurisy胸膜炎（pleurisy）pleurisy（胸膜炎）、胸水、肺臓炎pneumonitis肺臓炎（pneumonitis）pneumonitis（肺臓炎）、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、肺高血圧	びまん性肺胞出血diffuse alveolar hemorrhageびまん性肺胞出血（diffuse alveolar hemorrhage）diffuse alveolar hemorrhage（びまん性肺胞出血）、感染症、肺塞栓
心血管	心膜炎pericarditis心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎）、心筋炎、リブマン・サックス心内膜炎Libman-Sacks endocarditisサックス心内膜炎（Libman-Sacks endocarditis）Libman-Sacks endocarditis（サックス心内膜炎）、早発動脈硬化premature atherosclerosis早発動脈硬化（premature atherosclerosis）premature atherosclerosis（早発動脈硬化）	心タンポナーデ、冠動脈イベント
血液	自己免疫性溶血性貧血autoimmune hemolytic anemia (AIHA)自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia (AIHA)）autoimmune hemolytic anemia (AIHA)（自己免疫性溶血性貧血）、白血球・リンパ球減少lymphopeniaリンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少）、血小板減少	血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy, TMA血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA）thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）
消化器	腹痛、食道運動障害esophageal dysmotility食道運動障害（esophageal dysmotility）esophageal dysmotility（食道運動障害）、膵炎、腹膜炎	腸間膜血管炎・腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）
眼	乾燥性角結膜炎keratoconjunctivitis sicca乾燥性角結膜炎（keratoconjunctivitis sicca）keratoconjunctivitis sicca（乾燥性角結膜炎）、上強膜炎episcleritis上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎）	視神経炎optic neuritis視神経炎（optic neuritis）optic neuritis（視神経炎）、網膜血管炎retinal vasculitis網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎）

皮膚病変の整理

病型	代表像
急性皮膚ループスacute cutaneous lupus急性皮膚ループス（acute cutaneous lupus）acute cutaneous lupus（急性皮膚ループス）	鼻唇溝Nasolabial fold 鼻唇溝（Nasolabial fold）Nasolabial fold（鼻唇溝）を避ける蝶形紅斑 malar rash蝶形紅斑（malar rash） malar rash（蝶形紅斑）、光線過敏photosensitivity 光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）性紅斑
亜急性皮膚ループスsubacute cutaneous lupus亜急性皮膚ループス（subacute cutaneous lupus）subacute cutaneous lupus（亜急性皮膚ループス）	環状または丘疹鱗屑性病変 papulosquamous lesion丘疹鱗屑性病変（papulosquamous lesion） papulosquamous lesion（丘疹鱗屑性病変）、光線露出部優位
慢性皮膚ループスchronic cutaneous lupus慢性皮膚ループス（chronic cutaneous lupus）chronic cutaneous lupus（慢性皮膚ループス）	円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹）、肥厚性病変、ループス脂肪織炎 panniculitis脂肪織炎（panniculitis） panniculitis（脂肪織炎）、凍瘡chilblains (pernio) 凍瘡（chilblains (pernio)）chilblains (pernio)（凍瘡）様病変

ループス腎炎の組織分類

以下はISN/RPS分類 ISN/RPS classification ISN/RPS分類（ISN/RPS classification） ISN/RPS classification（ISN/RPS分類）の簡略像である。2018年改訂では病変定義が明確化され、旧class IV-S/IV-G細分類を廃止し、class III/IVだけでなく全標本でmodified NIH活動性・慢性度指数を評価する方向へ更新された。²

ISN/RPS分類ISN/RPS classificationISN/RPS分類（ISN/RPS classification）ISN/RPS classification（ISN/RPS分類）	病型	学習上の要点
I	微小メサンギウム mesangium メサンギウム（mesangium） mesangium（メサンギウム）型	光顕はほぼ正常、免疫沈着immune deposit 免疫沈着（immune deposit）immune deposit（免疫沈着）のみ
II	メサンギウムmesangium メサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）増殖型	メサンギウム細胞mesangial cellsメサンギウム細胞（mesangial cells）mesangial cells（メサンギウム細胞）・基質増加
III	巣状focal 巣状（focal）focal（巣状）型	糸球体の50%未満に活動性または慢性病変
IV	びまん型diffuse typeびまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型）	糸球体の50%以上を侵す増殖性病変；旧IV-S/IV-G細分類は用いない
V	膜性型	上皮下免疫沈着 immune deposit免疫沈着（immune deposit） immune deposit（免疫沈着）、ネフローゼを来しやすい
VI	進行性硬化型 morpheaform BCC硬化型（morpheaform BCC） morpheaform BCC（硬化型）	糸球体の90%以上が全節性硬化 global glomerulosclerosis 全節性硬化（global glomerulosclerosis） global glomerulosclerosis（全節性硬化）；硬化が既往ループス腎炎 lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN） lupus nephritis, LN（ループス腎炎）に由来するかも吟味する

糸球体クラスだけでなく、活動性・慢性度、尿細管間質炎症、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）、血管病変も予後と治療判断に関わる。²

⚠️ 尿所見が軽くても活動性腎炎は否定できない。新規蛋白尿、活動性尿沈渣active urine sediment活動性尿沈渣（active urine sediment）active urine sediment（活動性尿沈渣）、説明できない腎機能低下は、腎生検を含む速やかな評価につなげる。腎生検では組織型に加えて活動性・慢性度を評価する。²

まとめ

SLEは自己抗体・免疫複合体を共通機序とする多臓器疾患 multisystem disease 多臓器疾患（multisystem disease） multisystem disease（多臓器疾患）で、寛解と再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃）を繰り返す。
非びらん性関節炎nonerosive arthritis非びらん性関節炎（nonerosive arthritis）nonerosive arthritis（非びらん性関節炎）、皮膚粘膜病変mucocutaneous lesions皮膚粘膜病変（mucocutaneous lesions）mucocutaneous lesions（皮膚粘膜病変）、血球減少、尿異常を組み合わせて考える。
腎炎、神経精神病変、肺胞出血、血栓性病変は生命・臓器予後を左右する。

出典

1.2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus（Annals of the Rheumatic Diseases（EULAR／American College of Rheumatology）・2019）SLEが多臓器の臨床・免疫ドメインを統合して分類されることを支持する閲覧 2026-08-13
2.Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices（Kidney International（ISN/RPS国際腎病理ワーキンググループ、Bajema IM, et al.）・2018）2018年ループス腎炎分類改訂の病変定義、活動性・慢性度指数、尿細管間質・血管病変評価を支持する閲覧 2026-08-13