Disease Atlas · 眼科 · 疾患
網膜色素線条
Angioid streaks
- 臓器系
- 眼科
- 科目
- Microscopic Anatomy and Embryology (Microscopic Anatomy)Medical Physiology
- トピック
- 組織学 17.1:眼生理学 8.04:視覚の生理
- 治療薬
- ファリシマブラニビズマブアフリベルセプトベバシズマブ
- 症状
- 視力低下変視症
- 画像所見
- 光干渉断層計脈絡膜新生血管
- 元疾患
- 鎌状赤血球症弾性線維性仮性黄色腫
- 原因となる疾患
- 骨のパジェット病
🧠 全体像:網膜色素線条は「Bruch膜Bruch membrane Bruch膜(Bruch membrane)Bruch membrane(Bruch膜) という眼底の1枚の膜が、石灰化して脆くなり断裂 rupture (tear) 断裂(rupture (tear)) rupture (tear)(断裂) する」ことで生じる線状の変化である。多くは無症候で経過観察のみでよいが、脈絡膜新生血管choroidal neovascularization 脈絡膜新生血管(choroidal neovascularization)choroidal neovascularization(脈絡膜新生血管) を合併すると中心視力 central visual acuity 中心視力(central visual acuity) central visual acuity(中心視力) を脅かす——この二分法 dichotomy 二分法(dichotomy) dichotomy(二分法) がすべての起点になる。線条そのものは特発性のこともあるが、弾性線維性仮性黄色腫 xanthomas 黄色腫(xanthomas) xanthomas(黄色腫) (PXE)がもっとも高頻度の背景疾患で、Paget病・鎌状赤血球症でも一定の頻度でみられる。治療の中心は合併した脈絡膜新生血管 choroidal neovascularization 脈絡膜新生血管(choroidal neovascularization) choroidal neovascularization(脈絡膜新生血管) に対する抗VEGF療法 anti-VEGF therapy 抗VEGF療法(anti-VEGF therapy) anti-VEGF therapy(抗VEGF療法) であり、日本では2025年5月にこの適応でファリシマブ faricimab ファリシマブ(faricimab) faricimab(ファリシマブ) が承認された(EUEU(European Union)・米国にはこの適応がない)。
病態:Bruch膜が石灰化して裂ける
一次病態はBruch膜 Bruch membrane Bruch膜(Bruch membrane) Bruch membrane(Bruch膜) 中間層にある弾性板 elastic laminae 弾性板(elastic laminae) elastic laminae(弾性板) の変性であり、石灰化はその二次的な変化にすぎない。石灰化によって脆くなったBruch膜 Bruch membrane Bruch膜(Bruch membrane) Bruch membrane(Bruch膜) が破裂し、視神経乳頭optic disc 視神経乳頭(optic disc)optic disc(視神経乳頭) 周辺から放射状に広がる線状の変化として観察される1。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bruch membrane'>Bruch膜</span>の弾性線維の変性"] --> B["石灰化<br>(二次的変化)"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bruch membrane'>Bruch膜</span>の破裂"]
C --> D["網膜色素線条<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic disc'>視神経乳頭</span>周囲から放射状)"]
D --> E["多くは無症候"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroidal neovascularization'>脈絡膜新生血管</span>の合併"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central visual acuity'>中心視力</span>障害<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='metamorphopsia'>変視症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>"]
背景疾患:特発性のこともあるが、原因検索は必須
| 背景疾患 | 網膜色素線条の合併頻度 |
|---|---|
| 弾性線維性仮性黄色腫 xanthomas 黄色腫(xanthomas) xanthomas(黄色腫) (PXE) | 59〜87%を占め、診断から20年でほぼ全例に生じる1 |
| Paget病 | 8〜15%1 |
| 鎌状赤血球症 | 0.9〜6%1 |
| Ehlers-Danlos症候群Ehlers-Danlos syndromeEhlers-Danlos症候群(Ehlers-Danlos syndrome)Ehlers-Danlos syndrome(Ehlers-Danlos症候群) | 歴史的に関連が指摘されてきたが、近年の文献では従来考えられたほど一般的でない1 |
💡 背景疾患が無くても線条は起こりうる(特発性)。 ただし網膜色素線条を見つけたら、上記の全身疾患 systemic disease 全身疾患(systemic disease) systemic disease(全身疾患) (結合組織の弾性線維の異常な石灰化を来す疾患群 disease group疾患群(disease group) disease group(疾患群))を一度は検索する価値がある。全身疾患systemic disease 全身疾患(systemic disease)systemic disease(全身疾患) の診断が先につくこともあれば、眼底所見fundus findings 眼底所見(fundus findings)fundus findings(眼底所見) が先に全身疾患 systemic disease 全身疾患(systemic disease) systemic disease(全身疾患) を疑う糸口になることもある2。
合併症と治療:脈絡膜新生血管が視力予後を決める
経過中に脈絡膜新生血管choroidal neovascularization脈絡膜新生血管(choroidal neovascularization)choroidal neovascularization(脈絡膜新生血管)を合併する頻度は高く、中心視力central visual acuity 中心視力(central visual acuity)central visual acuity(中心視力) 喪失の主因になる。無症候のまま経過観察でよい患者も多いが、脈絡膜新生血管choroidal neovascularization 脈絡膜新生血管(choroidal neovascularization)choroidal neovascularization(脈絡膜新生血管) を合併すれば抗VEGF療法 anti-VEGF therapy 抗VEGF療法(anti-VEGF therapy) anti-VEGF therapy(抗VEGF療法) (ラニビズマブranibizumabラニビズマブ(ranibizumab)ranibizumab(ラニビズマブ)・アフリベルセプトafliberceptアフリベルセプト(aflibercept)aflibercept(アフリベルセプト)・ベバシズマブbevacizumabベバシズマブ(bevacizumab)bevacizumab(ベバシズマブ)・ブロルシズマブbrolucizumab ブロルシズマブ(brolucizumab)brolucizumab(ブロルシズマブ) など)がこれまでのところ最良の治療手段 therapeutic tools 治療手段(therapeutic tools) therapeutic tools(治療手段) とされている1。
⚠️ 「網膜色素線条に伴う脈絡膜新生血管 choroidal neovascularization脈絡膜新生血管(choroidal neovascularization) choroidal neovascularization(脈絡膜新生血管)」は、いまのところ日本だけの承認適応 authorized indications 承認適応(authorized indications) authorized indications(承認適応) である。 日本の電子添文は2025年5月の効能変更でファリシマブ faricimab ファリシマブ(faricimab) faricimab(ファリシマブ) にこの適応を追加した(1回6.0 mgで投与間隔 dosing interval 投与間隔(dosing interval) dosing interval(投与間隔) 4週以上)が、EUの製品概要 Summary of Product Characteristics, SmPC/SPC 製品概要(Summary of Product Characteristics, SmPC/SPC) Summary of Product Characteristics, SmPC/SPC(製品概要) にも米国添付文書にも同じ適応は無い3。
無症候例では、外傷(軽微な鈍的外傷 blunt trauma 鈍的外傷(blunt trauma) blunt trauma(鈍的外傷) でも脈絡膜出血 choroidal hemorrhage 脈絡膜出血(choroidal hemorrhage) choroidal hemorrhage(脈絡膜出血) を誘発しうる)を避けるための保護眼鏡 protective eyewear 保護眼鏡(protective eyewear) protective eyewear(保護眼鏡) の装用と、定期的な眼科検査による経過観察が管理の中心になる2。
まとめ
- 網膜色素線条は、Bruch膜Bruch membrane Bruch膜(Bruch membrane)Bruch membrane(Bruch膜) の弾性線維の変性と石灰化により膜が破裂して生じる線状の変化である。
- 弾性線維性仮性黄色腫 xanthomas 黄色腫(xanthomas) xanthomas(黄色腫) (PXE)がもっとも高頻度の背景疾患(59〜87%)で、Paget病(8〜15%)・鎌状赤血球症(0.9〜6%)でもみられるが、特発性のこともある。
- 多くは無症候で経過観察のみでよいが、脈絡膜新生血管choroidal neovascularization 脈絡膜新生血管(choroidal neovascularization)choroidal neovascularization(脈絡膜新生血管) を合併すると中心視力 central visual acuity 中心視力(central visual acuity) central visual acuity(中心視力) 障害の主因になる。
- 合併症の治療は抗VEGF療法 anti-VEGF therapy 抗VEGF療法(anti-VEGF therapy) anti-VEGF therapy(抗VEGF療法) が中心。日本では2025年5月にファリシマブ faricimab ファリシマブ(faricimab) faricimab(ファリシマブ) がこの適応で承認されたが、EU・米国にはこの適応が無い。
出典
- 1.Comprehensive review of angioid streaks(Indian Journal of Ophthalmology・2024)網膜色素線条の一次病態がBruch膜の変性であり石灰化はその二次的な変化であること、弾性線維性仮性黄色腫が全症例の59〜87%を占め診断から20年でほぼ全例に線条が生じること、Paget病での頻度が8〜15%、鎌状赤血球症での頻度が0.9〜6%であること、Ehlers-Danlos症候群との関連は歴史的に指摘されてきたが近年の文献では従来考えられたほど一般的でないこと、抗VEGF薬がこれまでのところ脈絡膜新生血管合併症に対する最良の治療手段であることを確認した閲覧 2026-09-08
- 2.Angioid Streaks(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2024)2024年3月3日改訂版。網膜色素線条がBruch膜の弾性線維の石灰化と断片化による破壊で視神経乳頭周辺から放射状に広がること、無症候例では経過観察のみでよく外傷予防のための保護眼鏡装用と定期眼科検査を指導することを確認した閲覧 2026-09-08
- 3.バビースモ硝子体内注射液120mg/mL 電子添文(中外製薬株式会社(PMDA 医療用医薬品情報。2025年5月改訂・第6版)・2025)日本の電子添文の「効能又は効果」が脈絡膜新生血管を伴う網膜色素線条を含み第5版(2025年5月、効能変更)で追加された日本独自の適応であること、用法は1回6.0 mgで投与間隔4週以上であることを確認した閲覧 2026-09-08