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2026
09.04検査値・スコア・症状・薬剤・微生物・疾患にまたがる30件を新設し、TACOの時間枠、Xpert Ultraの精度、CPT2欠損症の発症年齢、新生児マススクリーニングの年度を一次資料に合わせて訂正した。
- 疾患輸血関連急性肺障害「TRALIとTACOはどちらも輸血後6時間以内」としていたが、TACOの2018年改訂ISBT/IHN/AABB定義は輸血中〜終了後12時間以内である。時間枠を分離し、比較表に発症時間の行を足した。6時間を過ぎた呼吸障害をTACOの候補から外さない。
- 疾患輸血関連循環過負荷輸血関連循環過負荷を新設。TRALIとの分岐が実地の核心で、こちらは容量を引く方向へ治療が動く。⚠️ 2018年定義は呼吸障害ないし肺水腫を必須としたうえで合計3項目以上を求める閾値つきの定義であり、要素の列挙ではない。血圧上昇はTACOを支持するが、急性心虚脱では低血圧が初発所見になりうるので低血圧は除外の根拠にならない。
- 疾患肝類洞閉塞症候群「デフィブロチドが有効性の証明された唯一の薬剤」と3箇所で無限定に書いていたが、出典の逐語は severe/very severe に限定されている。同じファイルの出典claimには最初から限定が入っており、本文だけが落としていた。
- 疾患先天性脂肪酸酸化異常症CPT2欠損症の筋型を「成人が反復性の横紋筋融解症を起こす型」としていたが、GeneReviewsでは発症の70%が0〜12歳である。診断が成人になりやすいのは発症が遅いからではなく、発作間欠期が無症状だからである。
- 疾患CPT2欠損症CPT2欠損症を新設。日本は約25万出生に1人と世界で最も頻度が高い。⚠️ 食事療法の第一選択はトリヘプタノインで、MCTオイルより臨床転帰が良好とされるが日本では未承認。熱不安定性多型(p.F352C)は急性脳症と関連するがCPT2欠損症の病因変異とは分けて扱う。
- 疾患黄斑円孔黄斑円孔を新設。硝子体黄斑牽引からの連続体として捉える。⚠️ 術後伏臥位について StatPearls は「400 µm 未満の円孔で有用」と一般的理解と逆向きに読める記述をしているが、無作為化比較試験5件358眼のメタ解析では400 µm 未満で上乗せが無く、400 µm 超で有意である。
- 疾患CHARGE症候群CHARGE症候群を新設。Blake(1998)の大基準は「4つのC」=後鼻孔閉鎖・コロボーマ・特徴的な耳の異常・脳神経異常であり、⚠️ 半規管低形成はBlakeではなくVerloes(2005)の大基準である。二つの基準を混ぜて数えない。
- 疾患点状軟骨異形成症点状軟骨異形成症を新設。⚠️ 根性型もCDPX2も短くなるのは近位で、分かれ目は対称性のほうである(CDPX2は約90%で非対称)。rhizomelic の訳は「根尖」ではなく「根性」。
- 疾患McLeod症候群McLeod症候群を新設。⚠️ head drop・摂食ジストニアはVPS13A病との分かれ目にならない(GeneReviewsが明記)。分かれ目はX連鎖性・Kell抗原の発現異常・心病変の重さ。ヘテロ接合体女性の有棘赤血球症は同一章の2節が食い違うため除外の根拠にしない。
- 疾患シアリドーシスシアリドーシスを新設。⚠️ 桜実紅斑は「ほぼ全例」とする資料がある一方、18報告46例の文献レビューでは白人61.1%・アジア人40.7%で、アジア人では所見が無いことが否定の根拠にならない。
- 疾患喉頭軟化症喉頭軟化症を新設。症状のピークは6〜8か月。同時性気道病変があると手術を要する確率が4.8倍になる(要旨は4.5倍と書くが本文値を採った)。小児のアデノイド扁桃摘出後に遺残するOSAの原因として重要。
- 疾患心臓粘液腫心臓粘液腫を新設。⚠️ 「心臓原発腫瘍で最多」は分母次第で、2021年WHO分類では乳頭状線維弾性腫が最多、8,849例のメタ解析では良性原発の68.7%が粘液腫、成人では粘液腫が最多である。出典がCarney複合を "X-linked autosomal dominant" と誤記していたため常染色体優性を採った。
- 疾患亜急性皮膚エリテマトーデス亜急性皮膚エリテマトーデスを新設。3分の1超が薬剤に帰しうる。⚠️ 「抗Ro/SSA 80%超」は薬剤誘発性SCLEに限定された値で、SCLE一般の陽性率ではない(薬剤誘発性ループスノート側の付け替えも訂正した)。
- 微生物Eikenella corrodensEikenella corrodens を新設。⚠️ 第1世代セファロスポリンは「耐性」ではなく感受性が一定しない(variable susceptibility)。本来的耐性が明記されているのはクリンダマイシン・メトロニダゾール・エリスロマイシンで、拳咬傷の起炎菌として30%に分離される。
- 微生物Mpox virus「重症例・免疫不全者にテコビリマットなどが使用される」に留保が無かった。PALM007・STOMPの両ランダム化試験で病変治癒の短縮を示せておらず、使用されることと有効性が示されていることは別である。
- 微生物Variola virusテコビリマットの承認について、米国は動物実験規則(Animal Rule)による痘そうのみ、日本は2024年12月に痘そう・エムポックス・牛痘・ワクチニアウイルス合併症の4適応で承認されていることを補った。
- 薬剤fexinidazoleフェキシニダゾールを新設。アフリカ睡眠病で腰椎穿刺なしに経口投与できる初の薬。⚠️ 外来投与の4条件はgambiense型の規定で、rhodesiense型は入院が原則(アルコール使用障害の既往・投与後の嘔吐も入院の対象)。
- 薬剤melarsoprolメラルソプロールを新設。⚠️ 「致死率約6%」はメラルソプロール治療の致死率であって疾患のそれではない。治療後脳症が5〜18%に生じ、その10〜70%が死亡する。用途が後退したこと自体が主題。
- 薬剤tecovirimatテコビリマットを新設。⚠️ 日本は2024年12月27日に4適応で承認されており、天然痘のみの米国より適応が広い。エムポックスでは複数の第3相試験が臨床的有効性を示せていない。
- 薬剤brincidofovirブリンシドフォビルを新設。⚠️ 枠組み警告は肝・消化管毒性ではなく「長期投与での死亡リスク増加」で、天然痘の用法が週1回×2回だけなのはここから逆算されている。腎機能障害でも透析中でも用量調節が不要な点がシドフォビルと正面から対比できる。
- 薬剤zileutonジロートンを新設。⚠️ ZYFLOラベルはジロートンをCYP1A2阻害薬とは書いておらず、記載されているのはテオフィリン・プロプラノロール・R-ワルファリンでの実測PK変化である。5-LOに働く唯一の薬で、受容体拮抗薬が届かないLTB4まで抑える。
- 薬剤chenodeoxycholic acidケノデオキシコール酸を新設。⚠️ 脳腱黄色腫症の適応は欧州が2017年(生後1か月から)、米国が2025年(成人)で、日本は胆石溶解のみである。地域で承認内容が三様に分かれる。
- 薬剤defibrotideデフィブロチドを新設。⚠️ 全身抗凝固薬・線溶療法との併用は「注意」ではなく禁忌で、線溶促進作用の中和薬が存在しないため観血的処置の2時間以上前に中止する。日本の適応は米国と違い腎・肺機能障害の併存を要件としない。
2026
09.03免疫チェックポイント阻害薬による大腸炎の頻度、がん治療関連心機能障害の定義、メタノール中毒の鑑別など、欠落ノート作成の過程で見つかった記述を一次資料に合わせて訂正した。
- 疾患免疫関連有害事象抗CTLA-4薬の「大腸炎27〜54%、併用44.1%」は大腸炎ではなく下痢の頻度だった。原著(Gupta 2015)は水様下痢27〜54%・内視鏡的な大腸炎8〜22%と書き分けており、44.1%と19.2%はCheckMate 067の全grade下痢(大腸炎はそれぞれ11.8%・1.3%)である。引いていた総説がこれを大腸炎の値として掲げていた。
- 疾患メタノール中毒鑑別表の「糖尿病性・アルコール性ケトアシドーシスでは浸透圧ギャップは開かない」を訂正。アルコール性ケトアシドーシスではアセトンとその代謝産物の上昇により浸透圧ギャップが開大しうる。「開いているから中毒性アルコール」という読み方は成り立たない。
- 疾患家族性地中海熱周期性発熱症候群の比較表を訂正。高IgD症候群の発作期間を出典に合わせて4〜6日に、TRAPSを1〜3週間に改め、「血清IgD高値」には約2割で正常という留保を添えた。IgDは病名の由来だが診断の決め手にならない。
- 疾患C1q欠損症補体C1q欠損症を新設し、SLE様病態の割合を78〜88%と幅で示した。集計により71例中55例(78%)と74例中88%の2系統の報告がある。中枢神経病変の頻度も、それを主題に集めた12例の集積と74例の集計とで像が割れることを明示した。
- 疾患Tangier病Tangier病を新設し、著明な低HDLを来す病態の鑑別(LCAT欠損症・fish-eye病・アポA-I欠損症・二次性低HDL)を加えた。角膜混濁が前面に出るならLCAT欠損症とfish-eye病を先に考える。
- 疾患成人発症Still病成人発症Still病を新設。Fautrel基準と山口基準の性能比較は、同一の検証研究(Lebrun 2016)で山口が感度96.3%・特異度98.2%、Fautrelが87.0%・97.8%であり、導出集団の値と外的検証値を並べて優劣を論じないよう書き分けた。
- トピックSkin Manifestations in Diabetes Mellitus環状肉芽腫の「通常は自然軽快性」を「自己限定性」に改めた。同じ総説が実際に自然消退が記録されたのは約2%とする報告を引いており、「大半が消える」と請け合えない。
- 薬剤dimercaprol水銀中毒の適応欄を訂正。米国の承認適応は急性の無機水銀中毒と元素水銀曝露で、慢性の無機水銀曝露は禁忌である。同ノートが引く出典自身がそう書いているのに、この一行が落ちていた。
- トピックSide effects of targeted biological therapies2022年ESC心腫瘍学ガイドラインの出典idが、同一文献でありながらDOI版とPubMed版の2系統に割れていたためDOI側へ統合した。ASCO 2021のirAE指針のURLも3ファイルでDOIへ揃えた。
2026
09.03慢性骨髄単球性白血病の診断閾値、糖尿病性ニューロパチーの疼痛治療、糖尿病性筋萎縮の分類など、欠落ノート作成の過程で見つかった記述を一次資料に合わせて訂正した。
- 疾患全身性エリテマトーデス起因薬からヒドララジンを削除した。本文に一度も登場せず、ヒドララジンが起こすのは薬剤誘発性ループスであって特発性SLEではない。受け皿となる疾患ノートを新設したのでそちらへ移した。
- 疾患心臓弁膜症「大動脈弁/僧帽弁の2×2」という整理が左心系に限られることを明示し、右心系では三尖弁閉鎖不全症が多く大半が二次性であることを1文で位置づけた。三尖弁の記述が本文に一度も無いまま下位分類として結ばれる状態を解消した。
- 疾患慢性骨髄単球性白血病慢性骨髄単球性白血病を新設。WHO第5版(2022)で診断要件が絶対単球数0.5×10⁹/L以上かつ白血球の10%以上に引き下げられ、乏単球性CMMLが取り込まれた点を軸にした。ヒドロキシ尿素とエトポシドの比較試験では生存期間で差がついた一方、急性骨髄性白血病への進展率には有意差がなかったことも併記した。
- 疾患糖尿病性ニューロパチー糖尿病性ニューロパチーを新設。疼痛治療の推奨がADA 2017の階層(プレガバリン・デュロキセチンA、ガバペンチンB、三環系B、オピオイドE)から2026年版で大きく変わり、4クラスが横並びのAに統合され、ナトリウムチャネル遮断薬が加わり、オピオイドがEからBになったことを書き分けた。
- 疾患薬剤誘発性ループス薬剤誘発性ループスを新設。抗ヒストン抗体は特発性SLEでも最大80%に検出されるため特異度が限定的であること、TNF阻害薬による型では抗dsDNA抗体が陽性化しやすく抗体プロファイルが古典型と違うことを表で分けた。コーパスで割れていた「薬剤性ループス」の表記も5ファイルで統一した。
- トピックCirculatory disorders of liver肝類洞閉塞症候群のまとめに遅発型を追記。EBMT 2016の改訂は15〜20%が21日を超えて発症すること、遅発型では高ビリルビン血症を診断の必須要件としないことを核としており、まとめ1行だけを読むと遅発型が落ちる状態だった。
- トピックGeneral characteristics of ion channels; methods of investigation; molecular mechanism of gating and permeation; spatial structure of the K+ channel; ion channel families; voltage-dependent and ATP-sensitive K+ channels; voltage-dependent Cl− channels; CFTR Cl− channel; nicotinic ACh receptor — L IIニコチン性アセチルコリン受容体の疾患欄が2016年に廃された旧称「夜間前頭葉てんかん」のみを掲げ、リンクも張られていなかった。現行名の睡眠関連過運動てんかんへリンクし旧称を併記した。
2026
09.03眼科・神経・血液を中心に疾患ノート30件を新設し、頸動脈狭窄症の手術適応の閾値と手術時期、Meige症候群の薬剤性の機序、更年期ホルモン療法の中止規則を一次資料に合わせて訂正した。
- 疾患頸動脈狭窄症頸動脈狭窄症を新設。「手術リスク3%以下」は無症候性60〜99%狭窄に手術を考慮する条件(余命5年超とセット)であって症候性を含む一般則ではないこと、症候性の手術は6か月以内ではなく14日以内が推奨で、一過性脳虚血発作なら48時間以内・脳梗塞なら3〜7日という考え方に変わってきていることを書き分けた。狭窄率の測定法の食い違い(51%)が「3法の間」ではなく「ECST法・総頸動脈法とNASCET法の間、測定単位」であることも正した。
- 疾患頸部動脈解離頸部動脈解離を新設。上位概念として束ねる軸を「内頸動脈か椎骨動脈か」ではなく「解離が硬膜を越えて頭蓋内へ及んでいるか」に置いた。そこでくも膜下出血が主役に入れ替わり抗凝固の可否が反転する。くも膜下出血を伴う頭蓋内解離では抗凝固が禁忌であるだけでなく早期の血管内治療または外科治療が推奨されることを追記した。
- 疾患Meige症候群Meige症候群を新設。原典が薬剤性の原因を「中枢のドパミン活性を高める薬剤」として制吐薬・抗精神病薬を列挙しているが、これらはD2受容体遮断薬であり機序は受容体遮断後の脱神経性過感受性である。原典の記述をそのまま写さず機序に即して書き替えたうえで、その旨を明示した。有病率「100万人あたり16〜133」がMeige症候群固有の値ではなく眼瞼痙攣および分節性ジストニアの粗推定であることも正した。
- 疾患硝子体網膜リンパ腫硝子体網膜リンパ腫を新設。硝子体内メトトレキサートの用量は400 µg/0.1 mLで、総説の一つが「400 mg/0.1 cc」と記すのは1000倍の誤りである。中枢神経病変の出現時期も、同じ論文の要旨が「1年以内」と書く一方で本文は「16〜24か月後」(別報告の中央値21.7か月)としており、本文側を採った。
- 疾患更年期症状更年期症状を新設。ホルモン療法の原則を「最小有効量を最短期間」と唱えない。専門学会の指針が支持するのは最小有効量であって最短期間ではなく、年齢や年数による一律の中止規則は臨床的に適切でないとされる。リスク側に入る境界も20年超・70歳超ではなく閉経後10年超・60歳以上で、この集団では脳卒中と静脈血栓塞栓症が増える。
- 疾患急性放射線症候群急性放射線症候群を新設。線量域は資料で食い違い、造血型が2〜3 Gy超(造血症候群のしきい値は約1 Gy)・消化管型5〜12 Gy・脳血管型10〜20 Gyという原著の値を採った。造血成長因子の投与期間も日数だけでなく絶対好中球数1,000/µL超という終点を併記した。
- 疾患Niemann-Pick病C型Niemann-Pick病C型を新設。「下方視の制限が先に来る」という広く流布した記述は72例の眼球運動計測で支持されず、下方と上方の障害の程度は同等である。さらに基本徴候は注視麻痺(46.9%)ではなくサッカード麻痺(98.2%)であり、追従眼球運動だけを診る通常の診察では初期を取り逃がす。
- 疾患Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎ヘテロクロミア虹彩毛様体炎を新設。房水中の風疹抗体の眼内産生は本症を特徴づけるが、網膜静脈周囲炎を伴う多発性硬化症でも73%に見られ有無だけでは区別できない。区別するのは抗体指数の高さ(中央値20.6、多発性硬化症の約7倍)である。顕性風疹の続発症ではないため、疾患としての風疹ではなくウイルスの眼内持続として関係を張り直した。
- 疾患びまん性内在性橋グリオーマびまん性内在性橋グリオーマを新設。出典が「WHO 2021年分類による H3K27M mutant」と記すが、これは第4版改訂(2016)の呼称で第5版は H3 K27変化型である。定位生検の位置づけも原文は「理解を深めるうえで決定的」であり、標準治療が放射線単独である現状と矛盾しないよう射程を戻した。
- 疾患LCAT欠損症LCAT欠損症を新設。魚眼病は本症とは別の疾患ではなく部分欠損型であり、完全欠損型(家族性LCAT欠損症)との分かれ目は腎病変の有無である。Tangier病の鑑別表が両者を並置していた記述もこの構図に合わせた。
- 薬剤fezolinetant日本での承認申請を伝える新聞記事を出典から外した。ニュース記事は一次情報ではないため出典に立てない。日本で未承認であること、本ノートの記述が米国添付文書に基づくことは記事に依存せず確認できる。
- 薬剤mitomycin翼状片切除の補助と緑内障濾過手術という眼科局所使用を適応表に追記した。疾患側から治療薬として結ばれているのに薬剤ノートに眼科用途の記載が一つも無い状態だった。強膜菲薄化・穿孔という重い合併症も併記した。
2026
09.03眼・神経・感染症を中心に疾患ノート30件を新設し、コビメチニブの承認区分、デング熱ノートの原因微生物、概日リズムの内因性周期を一次資料に合わせて訂正した。
- 薬剤cobimetinib組織球系腫瘍への適応を「2022年に加速承認」としていたが、承認レターは優先審査つきの通常承認で、加速承認の記載は添付文書全体に一つも無い。「2022年10月に優先審査で承認」へ改めた。
- 疾患デング熱ほかアルボウイルス感染症(黄熱・ジカ熱)原因微生物からチクングニアウイルスを削除した。本ノートはフラビウイルス属が主題で本文にチクングニアの記述が一行も無く、分類上もTogaviridae科Alphavirus属で別系統である。代わりに「同じ蚊が運ぶ別の科のウイルス」という鑑別の節を新設し、デング熱を除外するまでNSAIDsを避ける理由を書いた。
- 疾患進行性ミオクローヌスてんかん進行性ミオクローヌスてんかんを新設。Lafora病・Unverricht-Lundborg病・MERRFなどを束ねる上位概念で、Lafora病の親概念を「てんかん」から本ノートへ付け替えた。バルプロ酸とレベチラセタムが第一選択で、ナトリウムチャネル遮断薬・GABA作動薬・ガバペンチノイドがミオクローヌスを悪化させる点が実地の核。
- 疾患硝子体黄斑牽引硝子体黄斑牽引を新設。IVTS分類(2013)が定義するのは硝子体黄斑癒着・硝子体黄斑牽引・全層黄斑円孔の3つで、網膜前膜は含まれない。オクリプラスミンはEUで2023年8月に販売承認が撤回されており、入手できない国がある点も明記した。
- 疾患網膜前膜網膜前膜を新設。硝子体黄斑牽引が前後方向の引っ張りであるのに対し、こちらは膜自身の接線方向の収縮が主役で、牽引を伴わない膜も含む。牽引性の黄斑浮腫は抗VEGF薬やステロイドで漏出を止めても引かず、治療の標的が液ではなく牽引になる。
- 疾患多剤耐性結核多剤耐性結核を新設。BPaLM・BPaLは14歳以上が対象で妊娠・授乳中には適用せず、BDLLfxCは全年齢と妊娠授乳中も推奨対象という違いを明記した。全経口レジメンがQT延長薬を意図的に重ねるため、ベースライン心電図と定期的なQTc測定が治療プロトコルに組み込まれている。
- 疾患エムポックスエムポックスを新設。2022年のclade IIb流行と2023年以降のclade Ib流行を分けて書いた。クレードIの高い致死率として引かれる数値は医療アクセスの限られた環境での報告に基づき、入院・支持療法下では1〜2%台という報告がある。テコビリマットは2つの臨床試験で有効性を示せていない。
- 疾患チクングニア熱チクングニア熱を新設。弱毒生ワクチンIxchiqは米国で加速承認されたのち2025年に承認が停止され、2026年9月時点でも解除されていない一方、EUでは12歳以上の高リスク者を対象に承認が維持されている。ワクチンの可否は「承認されている」の一語で覚えず、製剤・国・時点・年齢を確認する。
- 疾患心腎症候群心腎症候群を新設。Ronco分類の5型を「どちらが先に壊れたか」と「急性か慢性か」の2軸で整理した。進行した非代償性心不全では、腎機能低下を駆動するのは心拍出量の不足より静脈うっ血(中心静脈圧の上昇)であり、足りないのは容量ではなく灌流圧である。
- 疾患結節性再生性過形成結節性再生性過形成を新設。肝硬変ではないのに門脈圧亢進が起こる代表的な病態で、閉塞した門脈細静脈が類洞より上流に抵抗を作る。線維化がないため硬度測定など肝硬変向けの非侵襲的診断が当てにならず、レチクリン染色を含む肝生検が診断の鍵になる。
- 疾患スティッフパーソン症候群スティッフパーソン症候群を新設。抗amphiphysin抗体陽性例はほぼ全例が乳癌であり、体幹の硬直と有痛性攣縮が乳癌の診断に先行しうるため、乳癌ノートにも傍腫瘍性神経症候群としての手掛かりを追記した。抗GAD65抗体は力価の水準で意味が変わり、糖尿病スクリーニングで見つかる低〜中等度の陽性は神経症状を説明しない。
- 疾患急性壊死性潰瘍性歯肉炎急性壊死性潰瘍性歯肉炎を新設。歯間乳頭の打ち抜き様壊死・灰白色偽膜・強い自然痛が定義的な所見で、他の歯周疾患が通常は無痛であることとの対比が最大の手掛かりになる。「Plaut-Vincent angina」は本来「咽頭の炎症」を指す語なので、扁桃・咽頭へ及んだ病型の呼称として用いる方針に統一した。
- 疾患アスピリン増悪呼吸器疾患アスピリン増悪呼吸器疾患を新設。上下気道の慢性好酸球性炎症はNSAIDと無関係に進行しており、COX-1阻害薬はその上に発作を上乗せする引き金にすぎない。COX-2選択的阻害薬は通常安全で、頓用の鎮痛を要する患者全員と選択肢として話し合うべきとされる。
- 疾患メチルマロン酸血症遺伝性メチルマロン酸血症を新設。ビタミンB12欠乏でもメチルマロン酸は上がるため、先天代謝異常としての本症と後天性の上昇を分ける軸を最初に置いた。ビタミンB12反応性は病型で異なり、cblA型は大半が反応、cblB型は約3分の1、mut0型は非反応性である。
- 薬剤tasimelteon出典を持たないまま用量・半減期・代謝酵素・適応を断定していた状態を解消し、米国添付文書を出典として付けた。投与は「就寝前」ではなく就寝1時間前で、この薬では用量より投与時刻が治療の本体になる。
- 微生物Mpox virusクレードIを「重症度が高い(致死率が高い)」と無条件に書いていたが、入院・支持療法下のclade Ibコホートでは死亡が1%未満、臨床試験の全体死亡率も1.7%と報告されている。致死率がウイルスの性質だけで決まらないことを明記した。
- 微生物Chikungunya virusワクチンを「承認されている(高齢者などハイリスク者が主な対象)」と書いていたが、米国で承認停止に至った重篤例はまさに65歳以上・慢性疾患保有者に偏っていた。製剤名と規制状況の流動性を明記し、適応の詳細は疾患ノートへ委譲した。
- 疾患類丹毒類丹毒を新設。丹毒とは名前が似ているだけの別疾患で、職業曝露による限局した皮膚感染である。グラム陽性桿菌でありながらバンコマイシンが本質的に無効なため、経験的にバンコマイシンを選ぶと治療が失敗する。
2026
09.02ヘルパンギーナの全身状態の記述、甲状腺性視神経症の診断能の数値の帰属、カナキヌマブの承認適応を、一次資料に合わせて訂正した。
2026
09.02特発性後天性全身性無汗症の無汗分布、脊髄硬膜外膿瘍の初発症状と腰椎穿刺の扱い、高地脳浮腫の合併率、Ehlers-Danlos症候群と体位性起立頻脈症候群の関係を、一次資料に合わせて訂正した。
- 疾患Ross症候群特発性後天性全身性無汗症の無汗を「斑状・広範に分布」としていた記述を訂正。原著では無汗は四肢遠位優位、減汗は体幹で、掌蹠・腋窩の発汗は保たれやすい。斑状の分布はむしろRoss症候群側の特徴であり、鑑別表の軸そのものが成り立たなくなっていた。
- 疾患圧迫性脊髄症脊髄硬膜外膿瘍の初発症状を「背部痛単独が最多」としていた記述を「初発症状として最も多いのは背部痛」に訂正(原著は単独とは述べておらず、運動麻痺と併存しうる)。あわせて診断目的の腰椎穿刺を「抗菌薬投与前には行わない」と時期を限定していた記述を、原著どおり時期を問わず行わない形に改めた。
- 疾患エーラス・ダンロス症候群体位性起立頻脈症候群を合併しやすいのは過可動型(hEDS)に限った知見であることを明示。このノートは血管型・古典型を含む合本のため、型を書かないと全病型に当てはまるように読めていた。
2026
09.02再生不良性貧血の原因、普通感冒の病原体、微小変化型ネフローゼ症候群の割合、胞巣状軟部肉腫の治療など10件を一次資料に合わせて訂正した。
- 疾患再生不良性貧血「ウイルス関連」の原因表からパルボウイルスB19を削除。同ウイルスは赤芽球前駆細胞に選択的な傷害を起こし、基礎に溶血性疾患があれば一過性無形成発作を、免疫不全者では慢性赤芽球癆を来すが、汎血球減少を伴う真の再生不良性貧血の確立した原因ではない。区別を1行で注記した。
- 疾患パルボウイルスB19感染症合併症から再生不良性貧血を削除。本文が「本来の再生不良性貧血とは区別される」と明記しているのに、関係の逆参照では再生不良性貧血側に「元疾患:パルボウイルスB19感染症」と表示されて矛盾していた。
- トピックLesions of the upper respiratory tract普通感冒の主な病原体からA群β溶血性連鎖球菌を削除。同菌は咽頭炎の最多の細菌性起因菌(成人10〜15%・小児15〜30%)であって普通感冒の起因菌ではない。両者を区別する行を追加した。
- トピックVascular diseases of the kidney良性腎硬化症の「死因の90%が尿毒症、10%が脳出血・心不全」に「未治療の場合」という条件を戻した。適切な降圧で腎機能の安定が期待できるという同ノートの記述と整合しなくなっていた。
- トピックSoft tissue tumors of uncertain origin胞巣状軟部肉腫の治療に免疫チェックポイント阻害薬を追加。2022年12月に米国FDAがアテゾリズマブを2歳以上の切除不能・転移性例に承認しており、「化学療法抵抗性・チロシンキナーゼ阻害薬」までの記述は承認以前の情報だった。
- 疾患ネフローゼ症候群小児ネフローゼ症候群に占める微小変化型の割合を、無出典の85〜90%から出典のある70〜90%へ訂正。腎生検を要さない典型例の年齢も「1〜10歳」から国際小児腎臓病学会の基準どおり「1歳超(12歳超は個別判断)」へ改めた。
- 疾患濾胞性細気管支炎Sjögren症候群の「最大25%」の分母を明示。原著はリンパ球性間質性肺炎の症例の最大25%が同症候群を背景に持つという意味で、Sjögren症候群の患者の25%に間質性肺炎が起こるという意味ではない(実際は約1%)。
- 疾患高地脳浮腫画像所見を「白質信号変化」から「脳梁膨大部と皮質下白質のT2/FLAIR高信号で拡散制限を伴う」へ具体化。連続8例の全例に拡散制限を認めたこと、画像の悪化が臨床改善に遅れて出るため誤読しやすいことも追記した。
2026
09.02網膜虚血の不可逆化までの時間、じん肺の病変径、小腸腺癌の生存率、Peyronie病の危険因子など、欠落ノート作成の過程で見つかった記述10件を一次資料に合わせて訂正した。
- トピックHead — Orbit & eye網膜中心動脈閉塞で「閉塞は数分で不可逆的な網膜虚血を起こす」としていた記述を訂正。動物モデルでは97分以内の解除なら可逆、約240分が広範な不可逆の境界とされており、これは血栓溶解療法の4.5時間枠と符合する。「数分」では発症後に受診した患者を治療対象から外す判断につながる。
- トピックChronic interstitial (restrictive) lung diseases炭鉱夫じん肺の病変径を訂正。炭斑は1〜5 mmで線維化を伴わず、炭結節は炭斑より大きく線維化を伴う。旧記述の「2 cm以上」は進行性塊状線維症の閾値であって炭結節の径ではない。
- トピックTumors of the small and large intestines小腸腺癌の予後を「約70%の5年生存」から訂正。26の観察研究のメタアナリシスでは根治切除後の5年全生存は約46%で、リンパ節転移の有無で65%対21%と大きく分かれる。出典を追加した。
- トピックDiseases of the penis, scrotum and epididymisPeyronie病の危険因子からサイアザイドを削除。米国泌尿器科学会ガイドラインにもStatPearlsにも記載がない。症例対照研究で実際に有意だったβ遮断薬(プロプラノロール)・糖尿病・高血圧・Dupuytren拘縮に出典を付けた。
- トピックAnthracosis, lipofuscin, hemosiderin and melanin accumulation珪肺症のリンクが別疾患のノートを指していた(受け皿が無かった時期の代用リンクの残存)。じん肺ノートへ張り替え、ラベルも実際の飛び先に合わせた。
- トピックInfections of the central nervous system (meningitis, encephalitis)「ムコール症」の表記をコーパスの標準である「ムーコル症」に統一した。
- トピックTumors of childhood and their characteristics (neuroblastoma, retinoblastoma, Wilms tumor)仙尾部奇形腫の「10%が先天性正中欠損」と、成書がよく挙げる「15〜30%に先天奇形」が別の数字であることを明示。後者は水腎症のような腫瘍の圧迫による二次的な奇形を含む。因果関係が明らかな合併症候群はCurrarino三徴に限られる。
- トピックEndometritis, endometrial hyperplasia, endometriosis子宮内膜増殖症の癌への進展リスクが研究ごとに違う数字で語られていることを注記。Kurman 1985の1.6%対23%と、20年追跡の4.6%対27.5%は追跡年数が違う。どの研究の何年時点かを外して比べないよう橋渡しの一文を足した。
- トピックCongenital malformations of the central nervous system裂脳症の節を新設。コーパスの topics 全体に裂脳症の記述が1件も無かった。脳穿通症との違い(裂の壁が灰白質か白質か=障害の時期)とopen-lip/closed-lipの重症度を記載し、まとめ表にも追加した。
- トピックMechanism, diagnosis and treatment of joint dislocations亜脱臼の代表例として小児の肘内障を追加。定義の節が脱臼・亜脱臼を扱いながら、最も頻度の高い小児の亜脱臼に一言も触れていなかった。
- 薬剤verapamil適応表にPeyronie病を追加。病巣内注射は米国泌尿器科学会の条件付き推奨、電気泳動療法は「行わない」と中等度で推奨されており、同じ薬でも投与経路で推奨が正反対になることを明示した。
- 疾患副腎白質ジストロフィー極長鎖脂肪酸(VLCFA)の定義を「炭素数24以上」から「炭素鎖が22を超える」へ訂正。測定はC26:0の絶対値とC24:0/C22:0比・C26:0/C22:0比で行うため、C22:0は上昇の対象ではなく比の分母になる。
- 疾患パルボウイルスB19感染症妊娠中の胎児喪失リスク「2〜6%」の幅が感染時期で分かれることを明示。急性感染妊婦1,018例の前向き研究では胎児死亡は全体で6.3%だが、妊娠20週未満の感染に限ると11.0%で、20週以降の感染では胎児死亡を認めなかった。
- 疾患小児虐待・非事故性外傷鑑別の節に逆向きの注意を追加。既存の表は「虐待に見える疾患」の一覧だが、肘内障のように虐待の際の牽引でも起こりうる損傷は、逆に「よくある事故」として説明されて虐待を見落とす側に働く。
- 疾患腸回転異常・中腸軸捻転S状結腸捻転との診療の型の違いを追加。中腸軸捻転は画像を待たずに開腹する乳児の疾患で内視鏡的減圧という選択肢が無いのに対し、S状結腸捻転は内視鏡で減圧して待機手術に持ち込むのが定型である。
2026
09.02Ottawa Ankle Rules の小児適用、標本の描出疾患、代用リンクの化石2件など、欠落ノート作成の過程で見つかった記述14件を一次資料に合わせて訂正した。
- トピックAnkle sprains: examination, treatment and complications of ankle fracturesOttawa Ankle Rules の「成長期、妊娠、意識障害、多発外傷など適用外では臨床判断を優先する」を訂正。脚注の Polzer 2012 の全文には除外集団の記述が一切なく、逆に小児で感度99.3%(小児限定のメタ解析では98.5%・撮影24.8%減)を報告していた。「小児は適用外」は現在の文献と正反対である。
- トピックSPECIMEN - Emphysema標本が描出する疾患を慢性閉塞性肺疾患から肺気腫へ変更。標本の主題は肺気腫であり、逆参照ラベルが「組織像」であるため、肺気腫のページに出るべき組織像がCOPDのページに出ていた。あわせて対応しない閉じ括弧3箇所を削除した。
- 疾患脊髄腫瘍髄内腫瘍の表の「血管芽腫(詳細は中枢神経系腫瘍の項)」という案内を訂正。案内先の中枢神経系腫瘍ノートに血管芽腫の記述は1行も無く、読者を何も書かれていないページへ送っていた。新設した血管芽腫ノートへ張り替えた。
- トピックB7: Ca++-channel blockers and other vasodilatorsシルデナフィル添付文書の発行元表記を訂正。参照している DailyMed の登録は再包装業者(Rebel Distributors Corp)のものだが、Pfizer の添付文書として帰属させていた。再包装業者の登録は製造販売元が改訂しても追随しない。
- 疾患巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)米国リウマチ学会/血管炎財団2021年ガイドラインのURLを出版社の記事ページからDOIへ変更。同じ出典を使う高安動脈炎・内科学R-08、および別ガイドラインを使うIgG4関連疾患・後腹膜線維症も同時に直した。
- 疾患間質性肺疾患「その他の稀少疾患」に肺胞蛋白症とリンパ脈管筋腫症を追加。両者は間質性肺疾患ノートを上位概念として指しているのに、このノートがどちらも名指ししておらず、逆参照から飛んだ読者が1行も見つけられない状態だった。厳密には間質性ではないという但し書きも添えた。
- 疾患深部静脈血栓症全体像の「下肢・骨盤の深部静脈に生じる」を「主に下肢・骨盤」へ緩め、上肢に生じる型(Paget-Schroetter症候群)への参照を追加した。下位分類として上肢型が結ばれているのに、定義が下肢・骨盤に限定されていた。
- 疾患尿素サイクル異常症OTC欠損症の頻度「56,500人に1人」がGeneReviewsの総論章の推計であることを明記。同じGeneReviewsでもOTC欠損症の章は1:14,000〜1:77,000という別推計を挙げており、桁の違いは出所の違いによる。
- 疾患仙尾部奇形腫「因果関係が明らかな合併症候群はCurrarino三徴に限られる」を原文(rare except for the Currarino triad)に合わせて「ほぼ唯一の例外としてまれ」へ訂正。原因遺伝子も旧名HLXB9から現行のMNX1(旧名併記)へ改めた。