夜盲

🧠 全体像：夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）は「暗いところで見えにくい」という訴えの背後に、杆体（暗所視scotopic vision暗所視（scotopic vision）scotopic vision（暗所視）を担う光受容体photoreceptor光受容体（photoreceptor）photoreceptor（光受容体））の機能低下という一つの共通機序を持つ症候である。原因は、①網膜そのものが変性していく遺伝性網膜変性（網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）が代表）、②杆体の視物質photopigment視物質（photopigment）photopigment（視物質）そのものが作れなくなるビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏、③夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）以外の眼疾患に伴うその他の3群に分けると原因検索の見通しが立つ。⚠️ この中でビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏による夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）だけは補充で治る——見逃せば不可逆な失明へ進みうる病態を、見つけさえすれば数週間で治せる病態に変える一点である。

定義と用語の整理

夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）とは、明所での視力は保たれたまま暗所・薄暗い環境でだけ見えにくくなる症状を指す。網膜の光受容体photoreceptor光受容体（photoreceptor）photoreceptor（光受容体）のうち、杆体は感度が高く暗所視scotopic vision暗所視（scotopic vision）scotopic vision（暗所視）を担い、錐体は解像度resolution解像度（resolution）resolution（解像度）と色覚color vision色覚（color vision）color vision（色覚）を担って明所視photopic vision明所視（photopic vision）photopic vision（明所視）に働く。杆体の視物質photopigment視物質（photopigment）photopigment（視物質）であるロドプシンrhodopsinロドプシン（rhodopsin）rhodopsin（ロドプシン）はオプシンopsinオプシン（opsin）opsin（オプシン）とビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）由来のレチノールから構成され、暗所で機能するためにはビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）の供給が絶えず必要になる¹。

病態生理：3群に分けて原因を絞る

flowchart TD
    A["杆体機能低下"] --> B["①遺伝性網膜変性<br>杆体そのものが変性"]
    A --> C["②<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitamin A'>ビタミンA</span>欠乏<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='rhodopsin'>ロドプシン</span>の材料が作れない"]
    A --> D["③その他<br>杆体以外の要因で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scotopic vision'>暗所視</span>が妨げられる"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinitis pigmentosa'>網膜色素変性</span>など<br>進行性・不可逆"]
    C --> F["吸収不良・肝疾患・偏食<br>可逆的"]
    D --> G["進行緑内障・高度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myopia'>近視</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal detachment'>網膜剥離</span>・先天停在性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='night blindness'>夜盲</span>"]

• ①遺伝性網膜変性：網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）が代表で、杆体から周辺網膜優位に変性が進み、夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）が最初の自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）症状になる¹。進行性・不可逆で、多くは若年から発症する。
• ②ビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏：ロドプシンrhodopsinロドプシン（rhodopsin）rhodopsin（ロドプシン）の再生に必要なレチノールが不足し、暗順応adaptation順応（adaptation）adaptation（順応）そのものが障害される。消化管吸収GI absorption消化管吸収（GI absorption）GI absorption（消化管吸収）不良（炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）など）・慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）・膵機能不全・高度に偏った食事が原因となる²³。唯一、可逆的な群である。
• ③その他：進行した緑内障（周辺視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）を暗所で自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）しやすい）、高度近視myopia近視（myopia）myopia（近視）、網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）、先天停在性夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）（光受容体photoreceptor光受容体（photoreceptor）photoreceptor（光受容体）から双極細胞への伝達障害で、進行しない静的な夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲））¹。

⚠️ 見逃してはいけないもの：ビタミンA欠乏

⭐ ビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏による夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）は、治療で完全に治る。 ビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）補充により、夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）・結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）乾燥症・Bitot斑などの初期眼所見はおよそ2か月以内に完全に消失する²。診断・治療が遅れて角膜まで病変が進む（角膜乾燥症・角膜軟化症）と不可逆な視力障害に至るため、可逆な段階で捉えることに意味がある。

• 手がかりはBitot斑と角結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）乾燥症。 Bitot斑は結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）に生じる白色・泡沫foam/froth泡沫（foam/froth）foam/froth（泡沫）状の三角形〜不整形irregular不整形（irregular）irregular（不整形）病変で、ビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏に病的特徴的な所見である³。角結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）乾燥症（結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・角膜の乾燥）を伴うこともある。
• リスク因子を能動的に聴取する。 炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）、慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）、膵機能不全、消化管手術後、高度に偏った食事のいずれかがあれば、遺伝性網膜変性を先に考える前にビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏を疑う²。
• 治療開始後も夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）・暗順応adaptation順応（adaptation）adaptation（順応）不良は治療反応の遅れにより数週間持続しうるため、補充直後に改善がなくても中止しない³。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='night blindness'>夜盲</span>を訴える"] --> B{"吸収不良・肝疾患・<br>偏食のリスクがあるか"}
    B -->|"あり"| C["Bitot斑・角<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctiva'>結膜</span>乾燥症の有無を確認"]
    C --> D["血清レチノール値を測定"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitamin A'>ビタミンA</span>欠乏として補充を開始"]
    B -->|"なし"| F{"若年発症・進行性・<br>家族歴があるか"}
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fundus examination (fundoscopy)'>眼底検査</span>・網膜電図で<br>遺伝性網膜変性を評価"]
    F -->|"なし"| H["緑内障・高度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myopia'>近視</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal detachment'>網膜剥離</span>など<br>他の眼疾患を検索"]

問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）では発症年齢・進行の有無・家族歴・消化器症状・食事歴を確認し、眼底検査fundus examination (fundoscopy)眼底検査（fundus examination (fundoscopy)）fundus examination (fundoscopy)（眼底検査）でBitot斑や網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）に特徴的な骨小体様色素沈着の有無を見る。原因検索に迷う場合は血清レチノール値と網膜電図を組み合わせて評価する。

まとめ

• 夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）は杆体機能低下という共通機序を持ち、①遺伝性網膜変性（網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）が代表）、②ビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏、③その他（緑内障進行・高度近視myopia近視（myopia）myopia（近視）・網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）・先天停在性夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲））の3群に分けて原因を絞る。
• ビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏による夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）は唯一の可逆な群であり、補充でおよそ2か月以内に治る。見逃さないことが最も重要である。
• Bitot斑・角結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）乾燥症はビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）欠乏を示唆する眼所見で、吸収不良・慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）・偏食などのリスク因子と合わせて疑う。
• 若年発症・進行性・家族歴があれば遺伝性網膜変性を、リスク因子がなければ緑内障・高度近視myopia近視（myopia）myopia（近視）・網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）など他の眼疾患を検索する。