夜盲

🧠 全体像：夜盲 night blindness 夜盲（night blindness） night blindness（夜盲） は「暗いところで見えにくい」という訴えの背後に、杆体（暗所視scotopic vision 暗所視（scotopic vision）scotopic vision（暗所視） を担う光受容体 photoreceptor光受容体（photoreceptor） photoreceptor（光受容体））の機能低下という一つの共通機序を持つ症候である。原因は、①網膜そのものが変性していく遺伝性網膜変性inherited retinal degeneration遺伝性網膜変性（inherited retinal degeneration）inherited retinal degeneration（遺伝性網膜変性）（網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）が代表）、②杆体の視物質 photopigment 視物質（photopigment） photopigment（視物質） そのものが作れなくなるビタミンA欠乏vitamin A deficiencyビタミンA欠乏（vitamin A deficiency）vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏）、③夜盲 night blindness 夜盲（night blindness） night blindness（夜盲） 以外の眼疾患に伴うその他の3群に分けると原因検索の見通しが立つ。⚠️ この中でビタミンA欠乏vitamin A deficiency ビタミンA欠乏（vitamin A deficiency）vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏） による夜盲 night blindness 夜盲（night blindness） night blindness（夜盲） だけは補充で治る——見逃せば不可逆な失明へ進みうる病態を、見つけさえすれば数週間で治せる病態に変える一点である。

定義と用語の整理

夜盲night blindness 夜盲（night blindness）night blindness（夜盲） とは、明所での視力は保たれたまま暗所・薄暗い環境でだけ見えにくくなる症状を指す。網膜の光受容体 photoreceptor 光受容体（photoreceptor） photoreceptor（光受容体） のうち、杆体は感度が高く暗所視 scotopic vision 暗所視（scotopic vision） scotopic vision（暗所視） を担い、錐体は解像度 resolution 解像度（resolution） resolution（解像度） と色覚 color vision 色覚（color vision） color vision（色覚） を担って明所視 photopic vision 明所視（photopic vision） photopic vision（明所視） に働く。杆体の視物質 photopigment 視物質（photopigment） photopigment（視物質） であるロドプシンrhodopsinロドプシン（rhodopsin）rhodopsin（ロドプシン）はオプシン opsin オプシン（opsin） opsin（オプシン） とビタミンA vitamin A ビタミンA（vitamin A） vitamin A（ビタミンA） 由来のレチノール retinol レチノール（retinol） retinol（レチノール） から構成され、暗所で機能するためにはビタミンA vitamin A ビタミンA（vitamin A） vitamin A（ビタミンA） の供給が絶えず必要になる¹。

病態生理：3群に分けて原因を絞る

flowchart TD
    A["杆体機能低下"] --> B["①<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inherited retinal degeneration'>遺伝性網膜変性</span><br>杆体そのものが変性"]
    A --> C["②<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitamin A deficiency'>ビタミンA欠乏</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='rhodopsin'>ロドプシン</span>の材料が作れない"]
    A --> D["③その他<br>杆体以外の要因で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scotopic vision'>暗所視</span>が妨げられる"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinitis pigmentosa'>網膜色素変性</span>など<br>進行性・不可逆"]
    C --> F["吸収不良・肝疾患・偏食<br>可逆的"]
    D --> G["進行緑内障・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high myopia'>高度近視</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal detachment'>網膜剥離</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital stationary night blindness'>先天停在性夜盲</span>"]

• ①遺伝性網膜変性 inherited retinal degeneration遺伝性網膜変性（inherited retinal degeneration） inherited retinal degeneration（遺伝性網膜変性）：網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）が代表で、杆体から周辺網膜 peripheral retina 周辺網膜（peripheral retina） peripheral retina（周辺網膜） 優位に変性が進み、夜盲night blindness 夜盲（night blindness）night blindness（夜盲） が最初の自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 症状になる¹。進行性・不可逆で、多くは若年から発症する。
• ②ビタミンA欠乏 vitamin A deficiencyビタミンA欠乏（vitamin A deficiency） vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏）：ロドプシン rhodopsin ロドプシン（rhodopsin） rhodopsin（ロドプシン） の再生に必要なレチノール retinol レチノール（retinol） retinol（レチノール） が不足し、暗順応dark adaptation 暗順応（dark adaptation）dark adaptation（暗順応） そのものが障害される。消化管吸収不良gastrointestinal malabsorption 消化管吸収不良（gastrointestinal malabsorption）gastrointestinal malabsorption（消化管吸収不良） （炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD 炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患） など）・慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）・膵機能不全pancreatic insufficiency膵機能不全（pancreatic insufficiency）pancreatic insufficiency（膵機能不全）・高度に偏った食事が原因となる²³。唯一、可逆的な群である。
• ③その他：進行した緑内障（周辺視野peripheral visual field 周辺視野（peripheral visual field）peripheral visual field（周辺視野） 障害を暗所で自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） しやすい）、高度近視myopia近視（myopia）myopia（近視）、網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）、先天停在性夜盲congenital stationary night blindness 先天停在性夜盲（congenital stationary night blindness）congenital stationary night blindness（先天停在性夜盲） （光受容体photoreceptor 光受容体（photoreceptor）photoreceptor（光受容体） から双極細胞 bipolar cell 双極細胞（bipolar cell） bipolar cell（双極細胞） への伝達障害で、進行しない静的な夜盲 night blindness夜盲（night blindness） night blindness（夜盲））¹。

⚠️ 見逃してはいけないもの：ビタミンA欠乏

⭐ ビタミンA欠乏vitamin A deficiency ビタミンA欠乏（vitamin A deficiency）vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏） による夜盲 night blindness 夜盲（night blindness） night blindness（夜盲） は、治療で完全に治る。 ビタミンAvitamin A ビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA） 補充により、夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）・結膜乾燥症conjunctival xerosis結膜乾燥症（conjunctival xerosis）conjunctival xerosis（結膜乾燥症）・Bitot斑Bitot's spot Bitot斑（Bitot's spot）Bitot's spot（Bitot斑） などの初期眼所見はおよそ2か月以内に完全に消失する²。診断・治療が遅れて角膜まで病変が進む（角膜乾燥症corneal xerosis角膜乾燥症（corneal xerosis）corneal xerosis（角膜乾燥症）・角膜軟化症keratomalacia角膜軟化症（keratomalacia）keratomalacia（角膜軟化症））と不可逆な視力障害に至るため、可逆な段階で捉えることに意味がある。

• 手がかりはBitot斑 Bitot's spot Bitot斑（Bitot's spot） Bitot's spot（Bitot斑） と角結膜乾燥症 keratoconjunctival xerosis角結膜乾燥症（keratoconjunctival xerosis） keratoconjunctival xerosis（角結膜乾燥症）。 Bitot斑Bitot's spot Bitot斑（Bitot's spot）Bitot's spot（Bitot斑） は結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） に生じる白色・泡沫状の三角形〜不整形 irregular 不整形（irregular） irregular（不整形） 病変で、ビタミンA欠乏vitamin A deficiency ビタミンA欠乏（vitamin A deficiency）vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏） に病的特徴的な所見である³。角結膜乾燥症keratoconjunctival xerosis 角結膜乾燥症（keratoconjunctival xerosis）keratoconjunctival xerosis（角結膜乾燥症） （結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・角膜の乾燥）を伴うこともある。
• リスク因子を能動的に聴取する。 炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）、慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）、膵機能不全pancreatic insufficiency膵機能不全（pancreatic insufficiency）pancreatic insufficiency（膵機能不全）、消化管手術後、高度に偏った食事のいずれかがあれば、遺伝性網膜変性inherited retinal degeneration 遺伝性網膜変性（inherited retinal degeneration）inherited retinal degeneration（遺伝性網膜変性） を先に考える前にビタミンA欠乏 vitamin A deficiency ビタミンA欠乏（vitamin A deficiency） vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏） を疑う²。
• 治療開始後も夜盲 night blindness夜盲（night blindness） night blindness（夜盲）・暗順応dark adaptation 暗順応（dark adaptation）dark adaptation（暗順応） 不良は治療反応の遅れにより数週間持続しうるため、補充直後に改善がなくても中止しない³。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='night blindness'>夜盲</span>を訴える"] --> B{"吸収不良・肝疾患・<br>偏食のリスクがあるか"}
    B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bitot&#39;s spot'>Bitot斑</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='keratoconjunctival xerosis'>角結膜乾燥症</span>の有無を確認"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serum retinol'>血清レチノール</span>値を測定"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitamin A deficiency'>ビタミンA欠乏</span>として補充を開始"]
    B -->|"なし"| F{"若年発症・進行性・<br>家族歴があるか"}
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fundus examination (fundoscopy)'>眼底検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroretinogram, ERG'>網膜電図</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='inherited retinal degeneration'>遺伝性網膜変性</span>を評価"]
    F -->|"なし"| H["緑内障・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high myopia'>高度近視</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal detachment'>網膜剥離</span>など<br>他の眼疾患を検索"]

問診medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診） では発症年齢・進行の有無・家族歴・消化器症状・食事歴を確認し、眼底検査fundus examination (fundoscopy) 眼底検査（fundus examination (fundoscopy)）fundus examination (fundoscopy)（眼底検査） でBitot斑 Bitot's spot Bitot斑（Bitot's spot） Bitot's spot（Bitot斑） や網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）に特徴的な骨小体様色素沈着 bone spicule pigmentation 骨小体様色素沈着（bone spicule pigmentation） bone spicule pigmentation（骨小体様色素沈着） の有無を見る。原因検索に迷う場合は血清レチノール serum retinol 血清レチノール（serum retinol） serum retinol（血清レチノール） 値と網膜電図electroretinogram, ERG網膜電図（electroretinogram, ERG）electroretinogram, ERG（網膜電図）を組み合わせて評価する。

まとめ

• 夜盲night blindness 夜盲（night blindness）night blindness（夜盲） は杆体機能低下という共通機序を持ち、①遺伝性網膜変性 inherited retinal degeneration 遺伝性網膜変性（inherited retinal degeneration） inherited retinal degeneration（遺伝性網膜変性） （網膜色素変性retinitis pigmentosa 網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性） が代表）、②ビタミンA欠乏 vitamin A deficiencyビタミンA欠乏（vitamin A deficiency） vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏）、③その他（緑内障進行・高度近視high myopia高度近視（high myopia）high myopia（高度近視）・網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）・先天停在性夜盲congenital stationary night blindness先天停在性夜盲（congenital stationary night blindness）congenital stationary night blindness（先天停在性夜盲））の3群に分けて原因を絞る。
• ビタミンA欠乏vitamin A deficiency ビタミンA欠乏（vitamin A deficiency）vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏） による夜盲 night blindness 夜盲（night blindness） night blindness（夜盲） は唯一の可逆な群であり、補充でおよそ2か月以内に治る。見逃さないことが最も重要である。
• Bitot斑Bitot's spotBitot斑（Bitot's spot）Bitot's spot（Bitot斑）・角結膜乾燥症keratoconjunctival xerosis 角結膜乾燥症（keratoconjunctival xerosis）keratoconjunctival xerosis（角結膜乾燥症） はビタミンA欠乏 vitamin A deficiency ビタミンA欠乏（vitamin A deficiency） vitamin A deficiency（ビタミンA欠乏） を示唆する眼所見で、吸収不良・慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）・偏食などのリスク因子と合わせて疑う。
• 若年発症・進行性・家族歴があれば遺伝性網膜変性 inherited retinal degeneration 遺伝性網膜変性（inherited retinal degeneration） inherited retinal degeneration（遺伝性網膜変性） を、リスク因子がなければ緑内障・高度近視high myopia高度近視（high myopia）high myopia（高度近視）・網膜剥離retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離） など他の眼疾患を検索する。