網膜電図

🧠 全体像：網膜電図 electroretinogram, ERG 網膜電図（electroretinogram, ERG） electroretinogram, ERG（網膜電図） （ERG）は、光刺激に対する網膜の電気応答を記録する生理機能検査 functional test 機能検査（functional test） functional test（機能検査） で、網膜のどの細胞層が働いているかを波形の成分ごとに分けて評価できる点が本質である。a波a-wave a波（a-wave）a-wave（a波） は光受容体 photoreceptor光受容体（photoreceptor） photoreceptor（光受容体）、b波b-wave b波（b-wave）b-wave（b波） は双極細胞 bipolar cell双極細胞（bipolar cell） bipolar cell（双極細胞）・Müller細胞Müller cellMüller細胞（Müller cell）Müller cell（Müller細胞）に由来し、さらに暗順応dark adaptation 暗順応（dark adaptation）dark adaptation（暗順応） 下（杆体系）と明順応 adaptation 順応（adaptation） adaptation（順応） 下（錐体系、30 Hzフリッカーを含む）を分けて記録することで、杆体・錐体のどちらが、網膜のどの層で障害されているかを客観的 objective 客観的（objective） objective（客観的） に切り分けられる。網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）では、この杆体応答が先に・強く障害されるという経過そのものが診断と病期の指標になる。

何を測っているか

網膜に光刺激を与えたときに生じる細胞外電位変化を、角膜上または皮膚に置いた電極で記録する。波形は主に2つの成分からなる。

⭐ a波a-wave a波（a-wave）a-wave（a波） とb波 b-wave b波（b-wave） b-wave（b波） を分けて見ることで、障害されている層を切り分けられる。 a波a-wave a波（a-wave）a-wave（a波） が小さければ光受容体 photoreceptor 光受容体（photoreceptor） photoreceptor（光受容体） そのものの障害を、a波a-wave a波（a-wave）a-wave（a波） は保たれるのにb波 b-wave b波（b-wave） b-wave（b波） だけが小さければ光受容体 photoreceptor 光受容体（photoreceptor） photoreceptor（光受容体） から双極細胞 bipolar cell 双極細胞（bipolar cell） bipolar cell（双極細胞） への伝達障害（先天停在性夜盲congenital stationary night blindness 先天停在性夜盲（congenital stationary night blindness）congenital stationary night blindness（先天停在性夜盲） などの「陰性ERG」）を示唆する。

検査の構成：暗順応と明順応を分けて記録する

ISCEVの標準プロトコルは、暗順応dark adaptation 暗順応（dark adaptation）dark adaptation（暗順応） （DA）で杆体系を、明順応 adaptation 順応（adaptation） adaptation（順応） （LA）で錐体系を分けて評価するよう、刺激強度と順応 adaptation 順応（adaptation） adaptation（順応） 状態の組合せで6種類の記録を規定している¹。

💡 暗順応dark adaptation 暗順応（dark adaptation）dark adaptation（暗順応） と明順応 adaptation 順応（adaptation） adaptation（順応） を分けるのは、杆体と錐体で感度も応答特性も違うからである。 弱い光は杆体しか反応せず、明るい環境に順応 adaptation 順応（adaptation） adaptation（順応） させたうえで速い反復刺激（30 Hz）を与えると錐体だけが追従できる——この生理学的な性質の違いを利用して、混ざり合った2つの系統を検査上分離している。

網膜色素変性での典型的な経過

⭐ 網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）では、杆体反応rod response 杆体反応（rod response）rod response（杆体反応） が先に・強く障害される。 早期には杆体反応 rod response 杆体反応（rod response） rod response（杆体反応） の振幅低下・潜時latency 潜時（latency）latency（潜時） 延長がみられる一方で錐体反応は保たれるが、進行するにつれ振幅はさらに低下し、末期には暗所視 scotopic vision暗所視（scotopic vision） scotopic vision（暗所視）・明所視photopic vision 明所視（photopic vision）photopic vision（明所視） の両条件で応答が検出不能となる²³。この「杆体から錐体へ」という障害の進み方は、夜盲night blindness夜盲（night blindness）night blindness（夜盲）が最初の自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 症状になり視野狭窄 visual field constriction 視野狭窄（visual field constriction） visual field constriction（視野狭窄） へ進むという臨床経過と対応しており、ERGは自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 症状に先立って異常を検出できる。

多局所網膜電図（mfERG）との違い

⚠️ 通常のERGは網膜全体の集合反応であり、局所の機能は分からない。 これに対し多局所網膜電図 multifocal electroretinography 多局所網膜電図（multifocal electroretinography） multifocal electroretinography（多局所網膜電図） （mfERG）は61または103個の六角形刺激配列を用いて、網膜の対応する局所ごとに応答を記録する検査で、黄斑など限られた領域の機能を面として評価したいときに用いる³。網膜色素変性retinitis pigmentosa 網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性） が進行し全視野ERGが検出不能になった段階では、mfERGも全域で応答が乏しくなり、局所評価としての意味を失う。

⚠️ 測定上の注意

• 暗順応dark adaptation 暗順応（dark adaptation）dark adaptation（暗順応） には時間がかかる。 杆体系の記録には数十分の暗順応 dark adaptation 暗順応（dark adaptation） dark adaptation（暗順応） を要し、途中で光に曝露すると再度暗順応 dark adaptation 暗順応（dark adaptation） dark adaptation（暗順応） が必要になる。検査時間が長く、小児・協力困難な患者では鎮静や工夫を要する。
• 散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳） が不十分だと瞳孔径 pupil diameter 瞳孔径（pupil diameter） pupil diameter（瞳孔径） による刺激光量の変動で振幅が過小評価されうる。
• 角膜混濁corneal opacity角膜混濁（corneal opacity）corneal opacity（角膜混濁）・白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・硝子体出血vitreous hemorrhage 硝子体出血（vitreous hemorrhage）vitreous hemorrhage（硝子体出血） など光路の混濁 opacity (turbidity) 混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁） は、網膜自体が正常でも振幅を低下させる。網膜疾患retinal disease 網膜疾患（retinal disease）retinal disease（網膜疾患） による低下と光路混濁 opacity (turbidity) 混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁） による低下を臨床的に区別する。
• 電極の接触不良・瞬目blink(ing)瞬目（blink(ing)）blink(ing)（瞬目）・体動によるアーチファクト artifact アーチファクト（artifact） artifact（アーチファクト） は波形の判読を妨げる。

経時変化とモニタリング

網膜色素変性retinitis pigmentosa 網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性） のような進行性疾患では、単回の検査値 Labs 検査値（Labs） Labs（検査値） だけでなく振幅・潜時latency 潜時（latency）latency（潜時） の経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） な推移を追うことが病期評価に直結する。

⚠️ ただし、遺伝子治療の適応判定に網膜電図 electroretinogram, ERG 網膜電図（electroretinogram, ERG） electroretinogram, ERG（網膜電図） は使われない。 RPE65両アレル変異biallelic mutation 両アレル変異（biallelic mutation）biallelic mutation（両アレル変異） へのボレチゲン ネパルボベクvoretigene neparvovecボレチゲン ネパルボベク（voretigene neparvovec）voretigene neparvovec（ボレチゲン ネパルボベク）が求めるのは「十分な生存網膜細胞」だが、これを測る指標としてEUEU（European Union）の製品概要 Summary of Product Characteristics, SmPC/SPC 製品概要（Summary of Product Characteristics, SmPC/SPC） Summary of Product Characteristics, SmPC/SPC（製品概要） が挙げるのは光干渉断層計optical coherence tomography (OCT)光干渉断層計（optical coherence tomography (OCT)）optical coherence tomography (OCT)（光干渉断層計）で推定した後極部 posterior pole 後極部（posterior pole） posterior pole（後極部） の網膜厚100µm超であり⁴、日本の電子添文が記す試験の組入れ基準も①網膜厚100µm超、②後極部 posterior pole 後極部（posterior pole） posterior pole（後極部） に萎縮も色素変性もない網膜が3乳頭面積以上残存、③Ⅲ4eイソプターまたは相当する指標で測定した固視点 fixation point 固視点（fixation point） fixation point（固視点） 30度以内の残存視野、のいずれか1つである⁵。どちらの文書にも網膜電図 electroretinogram, ERG 網膜電図（electroretinogram, ERG） electroretinogram, ERG（網膜電図） は一度も現れない⁴⁵。

💡 理由はこの検査の性質そのものにある。 RPE65関連のLeber先天黒内障Leber congenital amaurosisLeber先天黒内障（Leber congenital amaurosis）Leber congenital amaurosis（Leber先天黒内障）・早発early 早発（early）early（早発） 重症網膜ジストロフィー retinal dystrophy 網膜ジストロフィー（retinal dystrophy） retinal dystrophy（網膜ジストロフィー） では、網膜電図electroretinogram, ERG 網膜電図（electroretinogram, ERG）electroretinogram, ERG（網膜電図） が著明に低下するか記録不能になる（早発early 早発（early）early（早発） 重症網膜ジストロフィー retinal dystrophy 網膜ジストロフィー（retinal dystrophy） retinal dystrophy（網膜ジストロフィー） の1〜5歳では暗順応 dark adaptation暗順応（dark adaptation） dark adaptation（暗順応）・明順応 adaptation 順応（adaptation） adaptation（順応） とも残存反応がみられることがある）⁶。⭐ 記録不能な検査は「どれだけ残っているか」を段階づけられない。 網膜電図electroretinogram, ERG 網膜電図（electroretinogram, ERG）electroretinogram, ERG（網膜電図） は光受容体 photoreceptor 光受容体（photoreceptor） photoreceptor（光受容体） の機能が失われたことを示せても、残存量の多寡で治療対象を選び分ける道具 tool 道具（tool） tool（道具） にはならない——そこは構造（光干渉断層計optical coherence tomography (OCT)光干渉断層計（optical coherence tomography (OCT)）optical coherence tomography (OCT)（光干渉断層計）・眼底）と視野が担う。

まとめ

• 網膜電図electroretinogram, ERG 網膜電図（electroretinogram, ERG）electroretinogram, ERG（網膜電図） はa波 a-wave a波（a-wave） a-wave（a波） （光受容体photoreceptor光受容体（photoreceptor）photoreceptor（光受容体））・b波b-wave b波（b-wave）b-wave（b波） （双極細胞bipolar cell双極細胞（bipolar cell）bipolar cell（双極細胞）・Müller細胞Müller cellMüller細胞（Müller cell）Müller cell（Müller細胞））に成分を分けて網膜の電気応答を評価する検査である。
• ISCEVの標準プロトコルは暗順応 dark adaptation 暗順応（dark adaptation） dark adaptation（暗順応） （杆体系）と明順応 adaptation 順応（adaptation） adaptation（順応） （錐体系、30 Hzフリッカーを含む）を分けて6種類の記録を規定する。
• 網膜色素変性retinitis pigmentosa 網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性） では杆体反応 rod response 杆体反応（rod response） rod response（杆体反応） が先に振幅低下・潜時latency 潜時（latency）latency（潜時） 延長を示し、進行すると検出不能になる——この経過が診断・病期評価の指標になる。
• 多局所網膜電図multifocal electroretinography 多局所網膜電図（multifocal electroretinography）multifocal electroretinography（多局所網膜電図） は網膜局所の機能を面で評価する検査で、網膜全体の集合反応を見る通常のERGとは目的が異なる。
• 暗順応dark adaptation 暗順応（dark adaptation）dark adaptation（暗順応） に時間を要すること、光路混濁 opacity (turbidity) 混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁） や散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） 不良で振幅が過小評価されうることに注意する。
• ⚠️ 遺伝子治療（ボレチゲン ネパルボベクvoretigene neparvovecボレチゲン ネパルボベク（voretigene neparvovec）voretigene neparvovec（ボレチゲン ネパルボベク））の適応判定には網膜電図 electroretinogram, ERG 網膜電図（electroretinogram, ERG） electroretinogram, ERG（網膜電図） を使わない。 記録不能になりやすく残存量を段階づけられないため、判定は光干渉断層計 optical coherence tomography (OCT) 光干渉断層計（optical coherence tomography (OCT)） optical coherence tomography (OCT)（光干渉断層計） による網膜厚・眼底所見fundus findings眼底所見（fundus findings）fundus findings（眼底所見）・残存視野で行う。