Dermatology · 3-06

皮膚筋炎

Dermatomyositis

前提：病態: 筋萎縮・筋ジストロフィー・筋炎
前提：正常: 自然自己免疫と病的自己免疫
疾患: 皮膚筋炎・多発筋炎

🧠 全体像：皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）は、特徴的な皮疹と炎症性筋障害を中核とする特発性炎症性筋疾患idiopathic inflammatory myopathy, IIM特発性炎症性筋疾患（idiopathic inflammatory myopathy, IIM）idiopathic inflammatory myopathy, IIM（特発性炎症性筋疾患）である。筋力低下の有無だけでなく、嚥下障害、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、心病変、悪性腫瘍リスクtumor risk腫瘍リスク（tumor risk）tumor risk（腫瘍リスク）を同時に評価する。

特徴的な皮膚所見

所見	臨床像
Gottron丘疹Gottron papulesGottron丘疹（Gottron papules）Gottron papules（Gottron丘疹）	手指関節伸側、とくにMCP・PIP・DIP上の紫紅色で扁平な丘疹
Gottron徴候Gottron signGottron徴候（Gottron sign）Gottron sign（Gottron徴候）	肘・膝など関節伸側の紫紅色紅斑・局面
ヘリオトロープ疹heliotrope rashヘリオトロープ疹（heliotrope rash）heliotrope rash（ヘリオトロープ疹）	上眼瞼の紫紅色紅斑と浮腫
V徴候	前胸部precordium前胸部（precordium）precordium（前胸部）V字状露光部sun-exposed area露光部（sun-exposed area）sun-exposed area（露光部）の紅斑
ショール徴候shawl signショール徴候（shawl sign）shawl sign（ショール徴候）	上背部・肩の光線過敏photosensitivity光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）性紅斑
ホルスター徴候holster signホルスター徴候（holster sign）holster sign（ホルスター徴候）	大腿外側の紅斑
爪郭変化nailfold changes爪郭変化（nailfold changes）nailfold changes（爪郭変化）	毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）、点状出血、甘皮の不整
機械工の手mechanic's hands機械工の手（mechanic's hands）mechanic's hands（機械工の手）	手指橈側radial (side)橈側（radial (side)）radial (side)（橈側）・掌側palmar (side)掌側（palmar (side)）palmar (side)（掌側）の角化、亀裂fissure亀裂（fissure）fissure（亀裂）、粗造化

皮疹は光線で増悪し、掻痒や灼熱感を伴う。小児では石灰沈着calcinosis石灰沈着（calcinosis）calcinosis（石灰沈着）が成人より多い。筋症状のない期間が6か月以上続く臨床的無筋症性皮膚筋炎amyopathic dermatomyositis無筋症性皮膚筋炎（amyopathic dermatomyositis）amyopathic dermatomyositis（無筋症性皮膚筋炎）でも、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）は起こり得る。

筋・全身病変

典型的には左右対称性の近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）が亜急性に進行し、階段stairs; step (stepwise)階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段）昇降、椅子からの立ち上がりupstroke立ち上がり（upstroke）upstroke（立ち上がり）、上肢挙上が困難になる。筋痛は必須ではない。頸部屈筋低下、嚥下障害、呼吸筋障害は重症所見severe features重症所見（severe features）severe features（重症所見）である。

合併症	要点
間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）	労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）・乾性咳嗽dry cough乾性咳嗽（dry cough）dry cough（乾性咳嗽）。抗MDA5抗体例では急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）ILDに注意
嚥下障害	誤嚥、栄養不良、肺炎の原因になる
心病変	心筋炎、伝導障害conduction disturbance伝導障害（conduction disturbance）conduction disturbance（伝導障害）、不整脈を来し得る
悪性腫瘍	成人発症DMで一般人口よりリスクが高く、発症前後に集中する

自己抗体と臨床型

抗体	関連する臨床像
抗Mi-2	古典的皮疹、治療反応が比較的良いことが多い
抗MDA5	無筋症性病型、皮膚潰瘍・手掌丘疹、急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）ILD
抗TIF1γ	成人で悪性腫瘍関連リスクAssociated Risks関連リスク（Associated Risks）Associated Risks（関連リスク）
抗NXP2	重い筋症状、浮腫・石灰沈着calcinosis石灰沈着（calcinosis）calcinosis（石灰沈着）、成人で悪性腫瘍リスクtumor risk腫瘍リスク（tumor risk）tumor risk（腫瘍リスク）の評価対象
抗ARS	抗合成酵素症候群antisynthetase syndrome抗合成酵素症候群（antisynthetase syndrome）antisynthetase syndrome（抗合成酵素症候群）、ILD、関節炎、Raynaud現象、機械工の手mechanic's hands機械工の手（mechanic's hands）mechanic's hands（機械工の手）

抗体は表現型とリスク層別化risk stratificationリスク層別化（risk stratification）risk stratification（リスク層別化）を助けるが、陰性でもDMを否定できない。

診断

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Gottron papules'>Gottron丘疹</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heliotrope rash'>ヘリオトロープ疹</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal muscle weakness'>近位筋力低下</span>"] --> B["CK・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aldolase'>アルドラーゼ</span>・AST/ALT・LDH"]
  A --> C["筋炎特異的抗体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody, ANA'>抗核抗体</span>"]
  A --> D["筋MRI・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electromyography'>筋電図</span>"]
  B --> E["皮膚生検または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>を病型に応じ選択"]
  C --> E
  D --> E
  E --> F["肺・嚥下・心臓・悪性腫瘍を評価"]

CKが正常でも皮膚優位型や一部抗体型を除外できない。古典的なBohan–Peter基準Bohan-Peter criteriaBohan–Peter基準（Bohan-Peter criteria）Bohan-Peter criteria（Bohan–Peter基準）は歴史的に重要だが、現在は皮膚所見、筋力、酵素、画像、電気生理electrophysiology電気生理（electrophysiology）electrophysiology（電気生理）、病理、自己抗体を統合する。

悪性腫瘍スクリーニング

年齢・性別に応じた通常のがん検診に加え、DM発症時にリスク層別化risk stratificationリスク層別化（risk stratification）risk stratification（リスク層別化）する。高リスク所見high-risk findings高リスク所見（high-risk findings）high-risk findings（高リスク所見）には成人DM、発症年齢40歳超、抗TIF1γ・抗NXP2抗体、持続する高活動性、嚥下障害、皮膚壊死skin necrosis皮膚壊死（skin necrosis）skin necrosis（皮膚壊死）・潰瘍などがある。高リスク例では診断時の拡大検査と、診断後3年間を中心とした継続評価を専門ガイドラインに沿って行う。全員へ一律に同じ検査を反復するのではない。

治療

光防御と禁煙、外用副腎皮質ステロイドtopical corticosteroid外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド）またはカルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）で皮疹を管理する。
筋炎・臓器病変には全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド）を開始し、メトトレキサート、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate-mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate-mofetil）mycophenolate-mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）、タクロリムスtacrolimusタクロリムス（tacrolimus）tacrolimus（タクロリムス）などを早期に併用して減量を図る。
重症・難治性筋炎や嚥下障害では免疫グロブリン静注intravenous immunoglobulin (IVIG)免疫グロブリン静注（intravenous immunoglobulin (IVIG)）intravenous immunoglobulin (IVIG)（免疫グロブリン静注）を検討する。難治性皮膚病変ではIVIGやリツキシマブなどを病態に応じて選ぶ。
ILD、とくに抗MDA5抗体関連急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）ILDは緊急性が高く、呼吸器・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）専門チームで早期強力治療を行う。
病勢disease activity (course)病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢）を抑えながら理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）、嚥下・栄養管理、骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症・感染予防を行う。

まとめ

Gottron丘疹Gottron papulesGottron丘疹（Gottron papules）Gottron papules（Gottron丘疹）・徴候とヘリオトロープ疹heliotrope rashヘリオトロープ疹（heliotrope rash）heliotrope rash（ヘリオトロープ疹）はDMを示唆する重要な皮膚所見である。
近位筋だけでなく、嚥下・肺・心臓を系統的に評価する。
無筋症性DMでも急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）ILDを来し得る。
成人では自己抗体と臨床因子で悪性腫瘍リスクtumor risk腫瘍リスク（tumor risk）tumor risk（腫瘍リスク）を層別化し、発症前後を重点的に検索する。