内科学

内科学 · S-39

非ホジキンリンパ腫

Non-Hodgkin Lymphomas

前提：病態
濾胞性リンパ腫／マントル細胞リンパ腫／節外辺縁帯（MALT）リンパ腫びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）／バーキットリンパ腫菌状息肉症／セザリー症候群／末梢T細胞リンパ腫
薬剤
ベンダムスチン
疾患
バーキットリンパ腫びまん性大細胞型B細胞リンパ腫マントル細胞リンパ腫非ホジキンリンパ腫非特定型末梢性T細胞リンパ腫

🧠 全体像：は成熟B細胞、T細胞またはNK細胞に由来する多様なリンパ系腫瘍の総称である。「NHL」という一括診断では治療を決められず、・・遺伝学を統合して正確な病型を確定する。病型ごとの詳細は、、に統合されており、本稿では6年次の要点を整理する。

5年次ノートとの対応と要点

テーマ 要点 参照先
代表的病型 DLBCLは最多ので治癒を目指し、はBCL2関連の低悪性度で再発を反復し得る。CLL/SLLは末梢血優位がCLL、リンパ節優位がSLL。はCD5・cyclin D1陽性、はMYC再構成で対策を伴う緊急治療、はCD30陽性でALKの状態が予後に関係する。低悪性度は自然治癒を意味せず、は治癒可能な病型を含む 、成熟T細胞・NK細胞腫瘍
病型分類の並立 2022年のWHO第5版とICCが、の病型名・定義・を一部で食い違ったまま並立させている。どちらか一方だけが正しい分類ではなく、病理報告書がどちらの体系に拠るかを確かめて読む12 基本的な捉え方
臨床像と診断 無痛性リンパ節腫大、B症状、節外病変、、でのLDH・尿酸上昇と。可能なら切除または十分量のcore生検で形態・・FISHまで確定する。前のステロイドは組織像を消失させ得るため、生命・臓器危機がなければ生検を優先する 症状と診察、診断
病期評価と FDG集積性ではFDG-PET/CTをの標準とし、治療反応はDeauville基準の5段階で判定する。はHLと大半のDLBCLでルーチンには不要で、A/Bの接尾辞はHLだけに付ける3 に基づく病期の概略
治療原則 無症候・の一部の低悪性度病型はが適切なことがある4。リツキシマブ早期投与は次治療までの期間を延ばすが、経過観察に対するの利益は示されていない5。CD20陽性B細胞にはanti-CD20抗体、DLBCLはリツキシマブを含む治癒目的の多剤療法、バーキットはCNS予防を含む高強度・短期間の治療。放射線・・CAR-Tは一律の適応ではない 治療原則、の治療
DLBCLの一次治療 R-CHOPのをに置き換えたpola-R-CHPは無増悪生存を改善したが、2年に有意差は出ていない（POLARIX）6 DLBCLの治療
再発・難治DLBCLとCAR-T 初回不応または12か月以内再発のでは、axi-cel7とliso-cel8が＋よりイベントフリー生存を改善し、へ前倒しされた。12か月を超えて再発した例では従来どおりが残る DLBCLの治療 
flowchart TD
    A["持続するリンパ節／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extranodal mass'>節外腫瘤</span>"] --> B["可能なら切除または十分量のcore生検"]
    B --> C["形態＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunohistochemistry (IHC)'>免疫組織化学</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flow cytometry'>フローサイトメトリー</span>"]
    C --> D["FISH／分子・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='karyotype analysis'>染色体検査</span>で病型確定"]
    D --> E["PET/CTまたは病型に適した画像＋必要時骨髄"]
    E --> F["病期・IPI・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tumor burden'>腫瘍量</span>・症候性を評価"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subtype-specific treatment'>病型別治療</span>"]

まとめ

出典

  1. 1.The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms（World Health Organization Classification of Tumours Editorial Board・2022）WHO分類第5版（2022年）が成熟リンパ系腫瘍の病型を再編し、階層的な系統・分化に基づく枠組みで病型名と定義を改訂したことを確認した閲覧 2026-08-25
  2. 2.The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee（Blood / Clinical Advisory Committee・2022）ICC 2022がWHO-HAEM5と並立する成熟リンパ系腫瘍の分類体系であり、多くの病型で定義・推奨検査・診断基準を改訂し、一部の暫定病型を独立病型へ格上げしたことを確認した閲覧 2026-08-25
  3. 3.Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification（International Conference on Malignant Lymphoma Imaging Working Group・2014）FDG集積性リンパ腫の病期評価にFDG-PET／CTを正式に組み込み、治療反応をPET-CTの5段階尺度で評価すること、症状を示すA／Bの接尾辞はホジキンリンパ腫にのみ付けること、骨髄生検はホジキンリンパ腫と大半のDLBCLではルーチンの病期診断に不要となったことを確認した閲覧 2026-08-25
  4. 4.Newly diagnosed and relapsed follicular lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up（European Society for Medical Oncology・2021）濾胞性リンパ腫の診断、病期評価と低腫瘍量・無症候例を含む病型別治療の原則を確認した閲覧 2026-08-25
  5. 5.Rituximab versus a watch-and-wait approach in patients with advanced-stage, asymptomatic, non-bulky follicular lymphoma: an open-label randomised phase 3 trial（Lancet Oncology・2014）進行期・無症候・低腫瘍量濾胞性リンパ腫では経過観察に加え、リツキシマブ早期投与が次治療までの期間を延長する選択肢であることを確認した閲覧 2026-08-25
  6. 6.Polatuzumab Vedotin in Previously Untreated Diffuse Large B-Cell Lymphoma（New England Journal of Medicine・2022）未治療の中間・高リスクDLBCLでpola-R-CHPがR-CHOPよりPFSを改善した一方、2年OSに有意差を示さなかったことを確認した閲覧 2026-08-25
  7. 7.Axicabtagene Ciloleucel as Second-Line Therapy for Large B-Cell Lymphoma（New England Journal of Medicine・2022）初回治療不応または12か月以内再発の大細胞型B細胞リンパ腫でaxi-celが標準救援療法よりイベントフリー生存を改善したことを確認した閲覧 2026-08-25
  8. 8.Lisocabtagene maraleucel versus standard of care with salvage chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation as second-line treatment in patients with relapsed or refractory large B-cell lymphoma (TRANSFORM)（Lancet・2022）初回治療不応または12か月以内再発の大細胞型B細胞リンパ腫でliso-celが救援化学療法後自家移植よりイベントフリー生存を改善したことを確認した閲覧 2026-08-25