Internal Medicine · S-09

尿崩症と抗利尿不適合症候群

Diabetes Insipidus and SIADH

前提：病態: 視床下部・下垂体系の機能低下・亢進
前提：正常: 体液量と細胞外液浸透圧の調節視床下部下垂体系
疾患: 抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（SIADH）尿崩症
症状: 多尿歩行不安定
検査値: デスモプレシン試験高ナトリウム血症低ナトリウム血症

🧠 全体像：低張性hypotonicity低張性（hypotonicity）hypotonicity（低張性）多尿ではAVP欠乏（中枢性DI）、AVP抵抗性（腎性DI）、原発性多飲primary polydipsia原発性多飲（primary polydipsia）primary polydipsia（原発性多飲）を分ける。SIADHは低浸透圧性・通常正常容量性euvolemic正常容量性（euvolemic）euvolemic（正常容量性）低Na血症の除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）であり、重い神経症状があれば原因確定前に3%食塩水のボーラス投与bolus administrationボーラス投与（bolus administration）bolus administration（ボーラス投与）で治療する。

低張性多尿の評価

成人では概ね尿量>3 L/日または>50 mL/kg/日を確認し、尿浸透圧低値なら低張性hypotonicity低張性（hypotonicity）hypotonicity（低張性）多尿とする。高血糖、利尿薬、高Ca、低K、CKDを先に除外する。

病態	血漿Na・浸透圧	AVP/デスモプレシンdesmopressinデスモプレシン（desmopressin）desmopressin（デスモプレシン）への反応	主因
AVP欠乏（中枢性DI）	正常高値high normal正常高値（high normal）high normal（正常高値）〜高値	尿濃縮が改善	手術、外傷、腫瘍、炎症、特発性
AVP抵抗性（腎性DI）	正常高値high normal正常高値（high normal）high normal（正常高値）〜高値	反応乏しい	リチウムlithiumリチウム（lithium）lithium（リチウム）、高Ca、低K、遺伝性、腎疾患
原発性多飲primary polydipsia原発性多飲（primary polydipsia）primary polydipsia（原発性多飲）	正常低値〜低値	慢性例では反応が紛らわしい	心因性psychogenic心因性（psychogenic）psychogenic（心因性）、視床下部性hypothalamic視床下部性（hypothalamic）hypothalamic（視床下部性）

flowchart TD
    A["多尿"] --> B["24時間尿量＋尿浸透圧"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypotonicity'>低張性</span>多尿か"}
    C -->|"いいえ"| D["糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solute diuresis'>溶質利尿</span>を評価"]
    C -->|"はい"| E["血漿Na・浸透圧、Ca、K、腎機能"]
    E --> F["専門管理下の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='copeptin stimulation test'>コペプチン刺激試験</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='water deprivation test'>水制限試験</span>"]
    F --> G["AVP欠乏・抵抗性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary polydipsia'>原発性多飲</span>を分類"]

水制限試験water deprivation test水制限試験（water deprivation test）water deprivation test（水制限試験）は重度脱水・高Naを起こし得るため監視下で行い、可能なら高張食塩水hypertonic saline高張食塩水（hypertonic saline）hypertonic saline（高張食塩水）またはアルギニン刺激コペプチンarginine-stimulated copeptinアルギニン刺激コペプチン（arginine-stimulated copeptin）arginine-stimulated copeptin（アルギニン刺激コペプチン）を用いる。中枢性DIはデスモプレシンdesmopressinデスモプレシン（desmopressin）desmopressin（デスモプレシン）と自由飲水を調整し、低Naを定期確認する。腎性DIは原因薬・電解質を是正し、低溶質食low-solute diet低溶質食（low-solute diet）low-solute diet（低溶質食）、サイアザイドthiazideサイアザイド（thiazide）thiazide（サイアザイド）、リチウムlithiumリチウム（lithium）lithium（リチウム）例ではアミロリドamilorideアミロリド（amiloride）amiloride（アミロリド）を用いる。NSAIDは腎・消化管毒性のため選択例に限る。

SIADH

診断は低Na、血漿浸透圧plasma osmolality血漿浸透圧（plasma osmolality）plasma osmolality（血漿浸透圧）<275 mOsm/kg、尿浸透圧>100 mOsm/kg、尿Naが通常>30 mmol/L、臨床的正常循環血液量euvolemia正常循環血液量（euvolemia）euvolemia（正常循環血液量）、腎・甲状腺・副腎機能が保たれ、利尿薬など他原因がないことを確認する。肺疾患/SCLC、中枢神経疾患neurological disorder神経疾患（neurological disorder）neurological disorder（神経疾患）、痛み・悪心、薬剤が代表原因である。

治療

けいれん、深い意識障害など重症症状：3%食塩水100〜150 mLを10〜20分でボーラス投与bolus administrationボーラス投与（bolus administration）bolus administration（ボーラス投与）し、症状とNaを再評価して必要時反復する。初期目標は約4〜6 mmol/L上昇である。
過剰補正を避け、一般に24時間上昇を8 mmol/L以内、高リスクではさらに厳格にする。過補正overcorrection過補正（overcorrection）overcorrection（過補正）時はデスモプレシンdesmopressinデスモプレシン（desmopressin）desmopressin（デスモプレシン）＋低張液hypotonic fluid低張液（hypotonic fluid）hypotonic fluid（低張液）で再低下を検討する。
慢性・軽症：原因薬中止、水分制限を第一に、尿電解質、栄養、尿素やバソプレシン受容体拮抗薬vasopressin receptor antagonist (vaptan)バソプレシン受容体拮抗薬（vasopressin receptor antagonist (vaptan)）vasopressin receptor antagonist (vaptan)（バソプレシン受容体拮抗薬）を専門的に選ぶ。

まとめ

低張性hypotonicity低張性（hypotonicity）hypotonicity（低張性）多尿を確認してからAVP欠乏・抵抗性・原発性多飲primary polydipsia原発性多飲（primary polydipsia）primary polydipsia（原発性多飲）を分ける。
SIADHは副腎不全・甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism）hypothyroidism（甲状腺機能低下）・腎不全・利尿薬を除外して診断する。
症候性低Na血症symptomatic hyponatremia症候性低Na血症（symptomatic hyponatremia）symptomatic hyponatremia（症候性低Na血症）は3%食塩水のボーラス投与bolus administrationボーラス投与（bolus administration）bolus administration（ボーラス投与）で治療し、補正速度を厳密に監視する。