Internal Medicine · S-50

筋力低下の内科的原因と鑑別診断

General Medical Causes and Differential Diagnosis of Muscle Weakness

前提：正常: 神経筋接合部と骨格筋の生理学。皮質脊髄路（錐体路）
疾患: 横紋筋融解症糖原病
症状: 筋力低下倦怠感

🧠 全体像：筋力低下は客観的objective客観的（objective）objective（客観的）な筋力低下であり、疲労、痛みによる動作制限、息切れshortness of breath / breathlessness息切れ（shortness of breath / breathlessness）shortness of breath / breathlessness（息切れ）とは区別する。発症速度と分布、上位upper上位（upper）upper（上位）／下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）、筋、全身性原因のどこに局在するかを先に決めると鑑別が整理できる。

最初に確認する緊急徴候

呼吸困難、弱い咳、嚥下・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）：神経筋性呼吸不全
数時間〜数日の上行性筋力低下・腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）：ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）（Guillain–Barré syndrome）
易疲労性fatigability易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性）の急速な悪化：筋無力症クリーゼmyasthenic crisis筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis）myasthenic crisis（筋無力症クリーゼ）
急性片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）：脳卒中
高K／低K、低P、低Mgなど重篤な電解質異常
暗色尿dark urine暗色尿（dark urine）dark urine（暗色尿）、著明なCK上昇、AKI：横紋筋融解症rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症）

呼吸筋障害ではSpO2が保たれていても換気不全が進むため、努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）、最大吸気陰圧negative inspiratory force最大吸気陰圧（negative inspiratory force）negative inspiratory force（最大吸気陰圧）、血液ガスを評価する。

局在診断

局在	筋力分布	反射・感覚	代表例
上位運動ニューロンupper motor neuron, UMN上位運動ニューロン（upper motor neuron, UMN）upper motor neuron, UMN（上位運動ニューロン）	錐体路パターン、片側／両下肢	反射亢進hyperreflexia反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（反射亢進）、Babinski徴候Babinski signBabinski徴候（Babinski sign）Babinski sign（Babinski徴候）、感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル）あり得る	脳卒中、脊髄圧迫、MS
下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）／末梢神経	遠位優位または神経支配分布	反射低下、感覚障害、筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）	多発ニューロパチーpolyneuropathy多発ニューロパチー（polyneuropathy）polyneuropathy（多発ニューロパチー）、神経根障害radiculopathy神経根障害（radiculopathy）radiculopathy（神経根障害）、GBS
神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）	眼瞼・眼球・球症状bulbar symptoms球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状）、易疲労性fatigability易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性）	感覚正常、反射はMGで保たれLEMSで低下	重症筋無力症、LEMS、ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）
筋	対称性近位優位	感覚正常、反射は末期まで比較的保たれる	炎症性、内分泌性endocrine (hormonal)内分泌性（endocrine (hormonal)）endocrine (hormonal)（内分泌性）、薬剤性ミオパチーmyopathyミオパチー（myopathy）myopathy（ミオパチー）
運動ニューロン	上位upper上位（upper）upper（上位）＋下位lower下位（lower）lower（下位）所見	感覚正常	ALS

原因

筋疾患・全身性疾患

炎症性：皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）、免疫介在性壊死性ミオパチーimmune-mediated necrotizing myopathy免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy）immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー）、抗合成酵素症候群antisynthetase syndrome抗合成酵素症候群（antisynthetase syndrome）antisynthetase syndrome（抗合成酵素症候群）、封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）
内分泌：甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism）hypothyroidism（甲状腺機能低下）／亢進、クッシング症候群Cushing syndromeクッシング症候群（Cushing syndrome）Cushing syndrome（クッシング症候群）、副腎不全、原発性副甲状腺機能亢進Hyperparathyroidism副甲状腺機能亢進（Hyperparathyroidism）Hyperparathyroidism（副甲状腺機能亢進）
代謝・電解質：K、Ca、Mg、P異常、ビタミンD欠乏、ミトコンドリア・糖原病glycogen storage diseases糖原病（glycogen storage diseases）glycogen storage diseases（糖原病）
全身性：CKD、肝疾患、悪性腫瘍、重症感染、重症疾患ミオパチーcritical illness myopathy重症疾患ミオパチー（critical illness myopathy）critical illness myopathy（重症疾患ミオパチー）
薬剤・毒物：グルココルチコイド、スタチン、アルコール、コルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）、ヒドロキシクロロキンhydroxychloroquine, HCQヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ）hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン）、抗レトロウイルス薬antiretroviral drug (ART)抗レトロウイルス薬（antiretroviral drug (ART)）antiretroviral drug (ART)（抗レトロウイルス薬）など
遺伝性：筋ジストロフィーMuscular Dystrophy筋ジストロフィー（Muscular Dystrophy）Muscular Dystrophy（筋ジストロフィー）、先天性ミオパチーcongenital myopathy先天性ミオパチー（congenital myopathy）congenital myopathy（先天性ミオパチー）

ステロイドミオパチーsteroid myopathyステロイドミオパチー（steroid myopathy）steroid myopathy（ステロイドミオパチー）では近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）に比べCKが正常なことが多い。スタチン関連筋症は単純筋痛から横紋筋融解症rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症）、薬剤中止後も進行する抗HMGCR抗体anti-HMGCR antibody抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody）anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体）陽性免疫介在性壊死性ミオパチーimmune-mediated necrotizing myopathy免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy）immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー）まで幅がある。

診断アプローチ

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='awareness (subjective)'>自覚</span>的な脱力の訴え"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='manual (by hand)'>徒手</span>筋力・起立・歩行で真の筋力低下を確認"]
    B --> C["急性／亜急性／慢性＋分布を決定"]
    C --> D["筋緊張・反射・感覚・眼球／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar symptoms'>球症状</span>"]
    D --> E["CBC、電解質、腎肝、CK、TSH、炎症など"]
    E --> F{"局在"}
    F --> G["中枢画像／脊髄MRI"]
    F --> H["NCS/EMG・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuromuscular junction (NMJ)'>神経筋接合部</span>検査"]
    F --> I["筋炎抗体・筋MRI・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>／遺伝学的検査"]

病歴では新規薬剤・用量変更、感染、毒物、家族歴、痛み、感覚症状positive sensory symptom感覚症状（positive sensory symptom）positive sensory symptom（感覚症状）、日内変動diurnal variation日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動）、嚥下・呼吸を確認する。検査は局在に合わせて選び、全例にCT/MRIや筋生検muscle biopsy筋生検（muscle biopsy）muscle biopsy（筋生検）を行うわけではない。

まとめ

「疲れやすい」を筋力低下と決めつけず、客観的objective客観的（objective）objective（客観的）筋力と呼吸・嚥下の安全性を確認する。
反射、感覚、筋緊張、分布から中枢・末梢神経・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）・筋へ局在する。
電解質、内分泌、薬剤など可逆的原因を早期に拾い、局在に応じてEMG、画像、生検を追加する。