胆汁うっ滞性肝疾患（PBC・PSC）

🧠 全体像：PBCとPSCはいずれも自己免疫性の胆汁うっ滞性肝疾患だが、侵される胆管の範囲（PBC＝小肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）のみ、PSC＝肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）外全体）・血清学（AMA vs ANCA）・合併疾患（Sjögren/強皮症 vs 潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎））で明確に区別できる。

胆汁うっ滞

• 胆汁のうっ滞 — 胆汁が肝から十二指腸へ流れない。
• 特徴：アルカリホスファターゼalkaline phosphatase (ALP)アルカリホスファターゼ（alkaline phosphatase (ALP)）alkaline phosphatase (ALP)（アルカリホスファターゼ）上昇、掻痒（→ 後に黄疸）、胆細管bile ductules胆細管（bile ductules）bile ductules（胆細管）・肝細胞内in the hepatocyte肝細胞内（in the hepatocyte）in the hepatocyte（肝細胞内）の胆汁。

原発性胆汁性胆管炎

• かつては「原発性胆汁性肝硬変primary biliary cirrhosis原発性胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis）primary biliary cirrhosis（原発性胆汁性肝硬変）」。
• 慢性・進行性・自己免疫性の胆汁うっ滞性肝疾患、しばしば致死的。
• 中年女性、ピーク40〜50歳。

形態

• 小〜中の肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）の破壊＋肉芽腫形成granuloma formation肉芽腫形成（granuloma formation）granuloma formation（肉芽腫形成） → 胆汁うっ滞 → 肝硬変・肝不全。

発生機序と臨床経過

• 高力価の抗ミトコンドリア抗体antimitochondrial antibody (AMA)抗ミトコンドリア抗体（antimitochondrial antibody (AMA)）antimitochondrial antibody (AMA)（抗ミトコンドリア抗体） — 特徴（標的は不明）。
• 潜行性insidious (onset)潜行性（insidious (onset)）insidious (onset)（潜行性）発症：掻痒 → 後に黄疸（胆汁うっ滞≠黄疸だが、黄疸を引き起こす）。
• 約20年かけて：肝代償不全decompensating代償不全（decompensating）decompensating（代償不全） → 門脈圧亢進、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）、脳症。
• 検査：ALP上昇＋コレステロール上昇、高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）は後期。
• 肝外extrahepatic肝外（extrahepatic）extrahepatic（肝外）の関連：sicca症候群sicca syndromesicca症候群（sicca syndrome）sicca syndrome（sicca症候群）（Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群））、強皮症。

続発性胆汁性胆管炎・肝硬変

• 慢性胆道閉塞の結果 — 通常は胆石や良性腫瘍。
• 先進国では発症すべきでない（胆汁うっ滞＋黄疸は認識可能で外科的に解除できる）。

原発性硬化性胆管炎（PSC）

• 自己免疫性と考えられる、男性、約20歳に多い。
• 肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）および肝外extrahepatic肝外（extrahepatic）extrahepatic（肝外）胆管の進行性線維化＋破壊。
• 胆管周囲の同心円状concentric同心円状（concentric）concentric（同心円状）（「玉ねぎの皮」）硬化 → 分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）の数珠状beaded (moniliform, string-of-beads pattern)数珠状（beaded (moniliform, string-of-beads pattern)）beaded (moniliform, string-of-beads pattern)（数珠状）変化。
• IBD、特に潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）との強い関連、ANCA陽性 → 免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）。
• 症状：進行性の倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）、掻痒、黄疸。
• 後期：体重減少、腹水、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）、脳症、胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）のリスク。
• 予後不良 → 肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）。

PBCとPSCの一覧

💡 ポイント： PBC ＝ 中年女性、AMA陽性、小肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）＋肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫、Sjögren/強皮症を伴う。PSC ＝ 若年男性、ANCA陽性、肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）および肝外extrahepatic肝外（extrahepatic）extrahepatic（肝外）の玉ねぎの皮状線維化、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）と強く関連、胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）リスク増加。両者：掻痒が黄疸に先行、ALP上昇、末期 → 移植。

まとめ

• 胆汁うっ滞は胆汁が十二指腸へ流れない状態で、ALP上昇と掻痒を特徴とし、掻痒が黄疸に先行する。
• PBCは中年女性に好発し、AMA陽性、小〜中肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）の破壊と肉芽腫形成granuloma formation肉芽腫形成（granuloma formation）granuloma formation（肉芽腫形成）、Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群）・強皮症を合併しうる。
• PSCは若年男性に好発し、ANCA陽性、肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）・肝外extrahepatic肝外（extrahepatic）extrahepatic（肝外）胆管の同心円状concentric同心円状（concentric）concentric（同心円状）線維化（玉ねぎの皮）、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）と強く関連し胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）リスクが高い。
• 続発性胆汁性胆管炎は胆石などによる慢性胆道閉塞が原因で、先進国では外科的に解除可能なため本来発症すべきでない。
• 両疾患とも末期治療は肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）。