急性・慢性副腎皮質機能低下症；先天性副腎過形成

🧠 2つのホルモンが足りない病気。 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）（コルチゾール）不足 → 低血糖・低血圧・ストレス耐性ゼロ、鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）（アルドステロン）不足 → Na/水喪失・高K⁺。Primary（腺の問題）では ACTH↑ で皮膚が黒くなる（色素沈着）のが決め手。

HPA軸とコルチゾール

• CRH → ACTH → コルチゾール（副腎皮質）。高コルチゾールhypercortisolism (elevated cortisol)高コルチゾール（hypercortisolism (elevated cortisol)）hypercortisolism (elevated cortisol)（高コルチゾール）はエピネフリン合成も促進。
• 💡 ACTH の2つの副作用: 高濃度の ACTH は MC1R に結合 → 皮膚色素沈着cutaneous hyperpigmentation皮膚色素沈着（cutaneous hyperpigmentation）cutaneous hyperpigmentation（皮膚色素沈着）。また網状帯zona reticularis網状帯（zona reticularis）zona reticularis（網状帯）の アンドロゲン を駆動（負のフィードバックなし → コルチゾール欠如時にアンドロゲン過剰androgen excess (hyperandrogenism)アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)）androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰） → 副腎過形成）。

糖質コルチコイド・鉱質コルチコイド作用

• 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）（束状帯zona fasciculata束状帯（zona fasciculata）zona fasciculata（束状帯））:
  • 抗炎症/免疫抑制
  • 肝糖新生hepatic gluconeogenesis肝糖新生（hepatic gluconeogenesis）hepatic gluconeogenesis（肝糖新生）↑、筋タンパク異化protein catabolism筋タンパク異化（protein catabolism）protein catabolism（筋タンパク異化）↑、脂肪分解lipolysis脂肪分解（lipolysis）lipolysis（脂肪分解）↑、インスリン抵抗性↑ → 血糖↑（ストレス燃料）
  • 交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系）に許容的permissive許容的（permissive）permissive（許容的）に作用（CO/BP維持）
  • GFR↑
  • 骨形成抑制
  • CNS覚醒
  • 胎児界面活性物質fetal surfactant胎児界面活性物質（fetal surfactant）fetal surfactant（胎児界面活性物質）
• 鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）:
  • Na⁺/水再吸収water reabsorption水再吸収（water reabsorption）water reabsorption（水再吸収）↑
  • K⁺/H⁺分泌↑
  • 調節：レニン（低BP/交感神経）と高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）

副腎皮質機能低下症

💡 皮質は予備能reserve capacity予備能（reserve capacity）reserve capacity（予備能）が高く、約90%破壊されて初めて症状が出る。

• 原発性（腺）:
  • 慢性 = アジソン病Addison diseaseアジソン病（Addison disease）Addison disease（アジソン病）:
    • 自己免疫
    • TB/HIV
    • 低形成
    • 転移
  • 急性 = アジソンクリーゼAddisonian crisisアジソンクリーゼ（Addisonian crisis）Addisonian crisis（アジソンクリーゼ）:
    • 副腎出血adrenal hemorrhage副腎出血（adrenal hemorrhage）adrenal hemorrhage（副腎出血）＝髄膜炎菌 Waterhouse-Friderichsen
    • 外傷/手術
    • GI感染
• 続発性:
  • 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）療法の慢性使用 → CRH/ACTH 抑制 → 萎縮 → 急な中止で致死的クリーゼ
  • 下垂体障害 → ACTH↓

アジソン病 — 症状

G＋M 欠乏：

• 体重減少・脱力・疲労（原因）:
  • 体液喪失（M）
  • 高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）（M→慢性脱分極→筋興奮性↓）
  • 食欲↓（G）
  • 低血糖（G）
  • CNS活動↓
• 悪心/嘔吐/下痢（M、アシドーシス）— 下痢はクリーゼを誘発。
• 脱水
• 低血圧
• 起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）
• 虚脱
• 色素沈着（皮膚/口腔粘膜、ACTH↑）。
• ホルモン:
  • アルドステロン↓
  • コルチゾール↓
  • ACTH↑
  • レニン活性renin activityレニン活性（renin activity）renin activity（レニン活性）↑
• 治療: M＋G 補充。

急性副腎クリーゼ

• 原因:
  • 副腎出血Waterhouse-Friderichsen副腎出血（Waterhouse-Friderichsen）Waterhouse-Friderichsen（副腎出血）
  • 外傷/手術
  • GI感染
• 症状（急性の塩-水/循環不全）:
  • 嘔吐
  • 脱水
  • 低血圧
  • ショック
  • 低血糖
  • 昏睡

先天性副腎過形成

💡 論理は1本: コルチゾール合成酵素が欠ける → コルチゾール↓ → ACTH↑（負のFBなし）→ 副腎過形成＋中間体がアンドロゲンへ流れて過剰 → 男性化。鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）が出るか否かは欠損酵素しだい。

flowchart TD
  D["コルチゾール合成酵素の欠損"] --> C["コルチゾール欠乏 → ACTH↑"]
  C --> H["副腎過形成"]
  D --> SH["中間体がアンドロゲンへシャント → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='androgen excess (hyperandrogenism)'>アンドロゲン過剰</span>"]
  SH --> V["男性化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='early'>早発</span>（adrenarche）・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hirsutism'>多毛症</span>（hirsutism）・不妊"]

• アンドロゲン過剰androgen excess (hyperandrogenism)アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)）androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰）分泌の結果:
  • 男性化
  • 早発アドレナーキpremature adrenarche早発アドレナーキ（premature adrenarche）premature adrenarche（早発アドレナーキ）（陰毛pubic hair陰毛（pubic hair）pubic hair（陰毛）・腋毛axillary hair腋毛（axillary hair）axillary hair（腋毛）の早期発現）
  • 多毛症hirsutism多毛症（hirsutism）hirsutism（多毛症）
  • 無月経
  • 不妊
  • 精子形成↓