副腎不全

🧠 全体像：副腎不全はコルチゾール不足を本態とし、原発性ではアルドステロンも低下して高K血症・低血圧・色素沈着を来す。副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）は検査結果を待たず、ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） 100 mg静注／筋注と等張晶質液isotonic crystalloid等張晶質液（isotonic crystalloid）isotonic crystalloid（等張晶質液）を直ちに開始する。

分類と原因

原発性だけでなく、吸入・外用・関節内注射intra-articular injection関節内注射（intra-articular injection）intra-articular injection（関節内注射）を含むグルココルチコイド曝露も確認する。二次性・三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性）ではレニン–angiotensin系が保たれるため、重い高K血症や塩類喪失salt wasting塩類喪失（salt wasting）salt wasting（塩類喪失）は通常目立たない。

視床下部のCRHは下垂体ACTHを介して副腎コルチゾール分泌を促し、コルチゾールは視床下部・下垂体へ負のフィードバックをかける。したがって原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）はコルチゾール低値に対してACTH高値となり、中枢性副腎不全central adrenal insufficiency中枢性副腎不全（central adrenal insufficiency）central adrenal insufficiency（中枢性副腎不全）ではACTHが低値または不適切正常inappropriately normal不適切正常（inappropriately normal）inappropriately normal（不適切正常）となる。

臨床像

• 易疲労、筋力低下、食欲低下、体重減少、悪心・嘔吐、腹痛、下痢。
• 起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）、塩分欲求salt craving塩分欲求（salt craving）salt craving（塩分欲求）、低Na血症、低血糖。原発性では高K血症・代謝性アシドーシスを伴い得る。
• 原発性では手掌線、瘢痕、口腔粘膜、圧迫部の色素沈着。女性では副腎アンドロゲン低下により腋毛axillary hair腋毛（axillary hair）axillary hair（腋毛）・陰毛pubic hair陰毛（pubic hair）pubic hair（陰毛）減少を来し得る。
• 自己免疫性甲状腺疾患autoimmune thyroid disease自己免疫性甲状腺疾患（autoimmune thyroid disease）autoimmune thyroid disease（自己免疫性甲状腺疾患）、1型糖尿病、白斑vitiligo白斑（vitiligo）vitiligo（白斑）などの合併は多腺性自己免疫症候群autoimmune polyglandular syndrome多腺性自己免疫症候群（autoimmune polyglandular syndrome）autoimmune polyglandular syndrome（多腺性自己免疫症候群）を示唆する。

診断

flowchart TD
    A["副腎不全を疑う"] --> B{"循環不全・重症症状"}
    B -->|"あり"| C["可能ならコルチゾール・ACTH採血後、直ちに治療"]
    B -->|"なし"| D["8–9時コルチゾール＋ACTH"]
    D --> E["判定困難なら標準量<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ACTH stimulation test'>ACTH刺激試験</span>"]
    E --> F{"ACTH高値か"}
    F -->|"はい"| G["原発性：レニン・アルドステロン、自己抗体、原因検索"]
    F -->|"いいえ"| H["中枢性：他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypothalamic-pituitary axis'>下垂体軸</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary MRI'>下垂体MRI</span>"]

朝のコルチゾールが明らかに低ければ疑いが強く、ACTH刺激後のコルチゾール反応不良で確認する。ただし判定値cutoff value判定値（cutoff value）cutoff value（判定値）は測定法に依存し、発症早期の中枢性副腎不全central adrenal insufficiency中枢性副腎不全（central adrenal insufficiency）central adrenal insufficiency（中枢性副腎不全）では刺激試験が正常となり得る。低アルブミン・低コルチゾール結合グロブリンcortisol-binding globulin (CBG)コルチゾール結合グロブリン（cortisol-binding globulin (CBG)）cortisol-binding globulin (CBG)（コルチゾール結合グロブリン）、妊娠、エストロゲン投与、重症疾患も総コルチゾールの解釈を変える。

原発性ではACTH、レニン上昇とアルドステロン低下を確認し、21-hydroxylase抗体や感染・出血・浸潤を原因に応じて調べる。

慢性期の治療と教育

• ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）を通常は朝多く、午後少なく分割して補充する。過量による体重増加、高血圧、糖代謝glucose metabolism糖代謝（glucose metabolism）glucose metabolism（糖代謝）・骨への害を避ける。
• 原発性のミネラルコルチコイドmineralocorticoidミネラルコルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（ミネラルコルチコイド）不足にはフルドロコルチゾンfludrocortisoneフルドロコルチゾン（fludrocortisone）fludrocortisone（フルドロコルチゾン）を用い、血圧、起立症状、Na・K、レニンで調整する。
• 発熱、感染、外傷、処置時はシックデイルールsick-day ruleシックデイルール（sick-day rule）sick-day rule（シックデイルール）に従いグルココルチコイドを増量する。嘔吐して内服不能なら注射へ切り替える。
• ステロイド緊急カード／医療警告warnings警告（warnings）warnings（警告）、緊急注射キット、本人・家族への自己注射self-injection自己注射（self-injection）self-injection（自己注射）教育を行う。
• DHEAは標準的な必須補充ではなく、適切な補充後もQOL・性欲低下decreased libido性欲低下（decreased libido）decreased libido（性欲低下）が持続する一部の女性で試行を検討する。

副腎クリーゼ

感染、胃腸炎、手術、外傷、グルココルチコイド中断、両側副腎出血adrenal hemorrhage副腎出血（adrenal hemorrhage）adrenal hemorrhage（副腎出血）などを契機に、低血圧・ショック、嘔吐、腹痛、発熱、意識障害、低Na、低血糖を来す。高K血症は原発性で目立つ。

1. コルチゾール・ACTH、電解質、血糖、培養などを採取できれば採るが、治療を遅らせない。
2. ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） 100 mgを直ちに静注または筋注し、その後200 mg/24時間を持続または分割投与divided dosing分割投与（divided dosing）divided dosing（分割投与）する。
3. 0.9%生理食塩液saline生理食塩液（saline）saline（生理食塩液）で循環を回復し、低血糖ならブドウ糖を加える。高齢・心腎機能低下では過剰輸液fluid overload過剰輸液（fluid overload）fluid overload（過剰輸液）に注意する。
4. 誘因を治療し、血圧、尿量、血糖、Na・Kを頻回に追う。大量ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）投与中は別途フルドロコルチゾンfludrocortisoneフルドロコルチゾン（fludrocortisone）fludrocortisone（フルドロコルチゾン）を通常要しない。

まとめ

• 原発性はACTH高値、色素沈着、高K、レニン高値が、中枢性は他の下垂体障害が手掛かりとなる。
• 安定例は朝コルチゾール・ACTHとACTH刺激試験ACTH stimulation testACTH刺激試験（ACTH stimulation test）ACTH stimulation test（ACTH刺激試験）で評価し、慢性期は補充量とシックデイsick dayシックデイ（sick day）sick day（シックデイ）教育を両輪とする。
• 副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）では検査確定を待たずヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） 100 mgと等張晶質液isotonic crystalloid等張晶質液（isotonic crystalloid）isotonic crystalloid（等張晶質液）を開始する。