小児下垂体疾患

🧠 全体像：下垂体疾患は「欠乏ホルモン」「過剰ホルモン」「腫瘤効果mass effect腫瘤効果（mass effect）mass effect（腫瘤効果）」を分け、生命に関わるACTHACTH（adrenocorticotropic hormone）欠乏を甲状腺ホルモン補充 thyroid hormone replacement 甲状腺ホルモン補充（thyroid hormone replacement） thyroid hormone replacement（甲状腺ホルモン補充） より先に評価する。

前葉機能低下

原因は先天異常 congenital anomalies先天異常（congenital anomalies） congenital anomalies（先天異常）、頭蓋咽頭腫craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫） などの腫瘍、手術・放射線、外傷、炎症・浸潤性疾患である¹。

💡 欠乏の出現順序は原因により異なる。 先天性の下垂体形態異常でGH単独欠損として発症した例では、複合欠損への進展はTSH欠乏が先行し性腺刺激ホルモン欠乏が続きやすく、ACTH・ADH欠乏は遅れて現れやすい一方、頭蓋咽頭腫craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫） など後天性病変ではこの順序が必ずしも当てはまらない²。

基礎値と動的検査 dynamic (stimulation) testing動的検査（dynamic (stimulation) testing） dynamic (stimulation) testing（動的検査）、下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI）、視野を評価し³、原因治療と欠乏ホルモン補充を行う。複数欠乏で副腎不全が疑われる場合、グルココルチコイドを先行する⁴。

前葉機能亢進

• プロラクチノーマProlactinoma プロラクチノーマ（Prolactinoma）Prolactinoma（プロラクチノーマ） ：乳汁漏出 galactorrhea乳汁漏出（galactorrhea） galactorrhea（乳汁漏出）、無月経、性腺機能低下hypogonadism性腺機能低下（hypogonadism）hypogonadism（性腺機能低下）。第一選択はカベルゴリン cabergoline カベルゴリン（cabergoline） cabergoline（カベルゴリン） などドパミン作動薬 dopamine agonist ドパミン作動薬（dopamine agonist） dopamine agonist（ドパミン作動薬） であり、ドパミン拮抗薬dopamine antagonist ドパミン拮抗薬（dopamine antagonist）dopamine antagonist（ドパミン拮抗薬） ではない⁵。
• GH産生腺腫：骨端閉鎖 epiphyseal closure 骨端閉鎖（epiphyseal closure） epiphyseal closure（骨端閉鎖） 前は巨人症 Gigantism巨人症（Gigantism） Gigantism（巨人症）、閉鎖後は先端巨大症 acromegaly先端巨大症（acromegaly） acromegaly（先端巨大症）。IGF-1、糖負荷時GH抑制、MRIMRI（magnetic resonance imaging）で診断する。
• ACTH産生腺腫：Cushing病。
• TSH産生腺腫：中枢性甲状腺機能亢進症 central hyperthyroidism中枢性甲状腺機能亢進症（central hyperthyroidism） central hyperthyroidism（中枢性甲状腺機能亢進症）。

腫瘍は多くで経蝶形骨洞手術 transsphenoidal surgery 経蝶形骨洞手術（transsphenoidal surgery） transsphenoidal surgery（経蝶形骨洞手術） を中心に、薬物・放射線を病型別に組み合わせる。

後葉疾患

flowchart TD
    A["多尿・口渇"] --> B["血清Na/浸透圧と尿浸透圧"]
    B --> C["高Na・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilute urine'>希釈尿</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diabetes insipidus, DI'>尿崩症</span>を評価"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmopressin'>デスモプレシン</span>反応なら中枢性"]
    B --> F["低Na・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concentrated urine'>濃縮尿</span>・正常<span class='jp-term jp-term-diagram' title='body fluid volume'>体液量</span>"]
    F --> G["副腎・甲状腺不全を除外し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion'>SIADH</span>"]

水制限試験water deprivation test 水制限試験（water deprivation test）water deprivation test（水制限試験） は危険を伴うため専門監視下で行う⁶。症候性低Na血症symptomatic hyponatremia 症候性低Na血症（symptomatic hyponatremia）symptomatic hyponatremia（症候性低Na血症） はけいれん・脳浮腫を起こす一方、急速補正も危険である。

まとめ

• ACTH欠乏を先に除外する。
• プロラクチノーマProlactinoma プロラクチノーマ（Prolactinoma）Prolactinoma（プロラクチノーマ） はドパミン作動薬 dopamine agonist ドパミン作動薬（dopamine agonist） dopamine agonist（ドパミン作動薬） が第一選択である。
• 尿崩症diabetes insipidus, DI 尿崩症（diabetes insipidus, DI）diabetes insipidus, DI（尿崩症） とSIADHは血清・尿浸透圧の組合せで整理する。