胎便性イレウス、腸閉鎖症、幽門狭窄症、横隔膜ヘルニア

🧠 全体像：新生児期neonatal period新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期）の消化管疾患は「発症時期」と「嘔吐が胆汁性か非胆汁性か」で鑑別の見取り図が描ける。胎便排出遅延＋胆汁性嘔吐なら胎便性イレウスmeconium ileus胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス）や腸閉鎖などの下部/中部消化管閉塞を、生後2〜7週の非胆汁性の噴出性嘔吐projectile vomiting噴出性嘔吐（projectile vomiting）projectile vomiting（噴出性嘔吐）なら幽門狭窄症pyloric stenosis幽門狭窄症（pyloric stenosis）pyloric stenosis（幽門狭窄症）を、出生直後の重度呼吸窮迫＋舟状腹scaphoid abdomen舟状腹（scaphoid abdomen）scaphoid abdomen（舟状腹）なら横隔膜ヘルニアdiaphragmatic hernia横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia）diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア）を疑う。

胎便性イレウス

新生児の初回胎便排出障害defecatory disorder便排出障害（defecatory disorder）defecatory disorder（便排出障害）（正常は生後24〜48時間以内）。

• 病因：90%は嚢胞性線維症による。
• 症状：遠位回腸distal ileum遠位回腸（distal ileum）distal ileum（遠位回腸）での濃縮胎便栓による遠位小腸閉塞small bowel obstruction小腸閉塞（small bowel obstruction）small bowel obstruction（小腸閉塞）所見（腹部膨満、胎便/便の排出なし、胆汁性嘔吐）。
• 診断：腹部単純X線plain abdominal radiograph腹部単純X線（plain abdominal radiograph）plain abdominal radiograph（腹部単純X線）でNeuhauser徴候soap bubble appearanceNeuhauser徴候（soap bubble appearance）soap bubble appearance（Neuhauser徴候）：胎便と嚥下空気の混和による遠位回腸distal ileum遠位回腸（distal ileum）distal ileum（遠位回腸）の泡状陰影、小腸拡張、鏡面像air-fluid level鏡面像（air-fluid level）air-fluid level（鏡面像）の乏しさを認め、造影浣腸enema浣腸（enema）enema（浣腸）で未使用小結腸unused microcolon未使用小結腸（unused microcolon）unused microcolon（未使用小結腸）と遠位回腸distal ileum遠位回腸（distal ileum）distal ileum（遠位回腸）内の胎便栓を確認する。
• 治療：穿孔・腹膜炎・軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）がなければ、水溶性造影water-soluble contrast水溶性造影（water-soluble contrast）water-soluble contrast（水溶性造影）剤浣腸enema浣腸（enema）enema（浣腸）を透視fluoroscopy透視（fluoroscopy）fluoroscopy（透視）下で診断兼治療として行う。高浸透圧hyperosmolality高浸透圧（hyperosmolality）hyperosmolality（高浸透圧）造影剤では体液移動が起こるため十分な静脈内intravenous静脈内（intravenous）intravenous（静脈内）輸液と監視が必要で、複雑例や非手術的surgical手術的（surgical）surgical（手術的）解除不成功例は手術を要する。

腸閉鎖症

消化管のどの部位にも生じうる先天性の完全閉塞complete occlusion完全閉塞（complete occlusion）complete occlusion（完全閉塞）または不完全閉塞incomplete obstruction不完全閉塞（incomplete obstruction）incomplete obstruction（不完全閉塞）。最多は十二指腸閉鎖duodenal atresia十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖）と空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖）。

• 病因・合併：十二指腸閉鎖duodenal atresia十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖）はDown症候群Down syndromeDown症候群（Down syndrome）Down syndrome（Down症候群）などの染色体異常や他の先天奇形congenital defects先天奇形（congenital defects）congenital defects（先天奇形）を伴いやすい。一方、空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖）は胎生期embryonic period胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期）の腸間膜血流障害が主要機序であり、すべての腸閉鎖を一括して染色体異常と結び付けない。
• 症状：子宮内では羊水過多polyhydramnios羊水過多（polyhydramnios）polyhydramnios（羊水過多）、出生後は腸閉塞徴候（腹部膨満、胎便排出遅延/欠如、胆汁性嘔吐）。
• 診断：出生前超音波prenatal ultrasonography出生前超音波（prenatal ultrasonography）prenatal ultrasonography（出生前超音波）、腹部X線でdouble-bubble sign（十二指腸閉鎖duodenal atresia十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖）で胃と十二指腸の2か所に空気像）、心エコー・脳/腹部/脊椎超音波による合併奇形の評価。
• 治療：術前は経鼻胃管nasogastric tube (NG tube)経鼻胃管（nasogastric tube (NG tube)）nasogastric tube (NG tube)（経鼻胃管）による減圧、完全静脈栄養total parenteral nutrition, TPN完全静脈栄養（total parenteral nutrition, TPN）total parenteral nutrition, TPN（完全静脈栄養）、輸液補正。手術で閉塞/狭窄部をバイパスする。

空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖）は病型によって分類され、術式選択に影響する。

幽門狭窄症

生後数か月以内に生じる幽門括約筋pyloric sphincter幽門括約筋（pyloric sphincter）pyloric sphincter（幽門括約筋）の肥厚・過形成で、乳児における胃排出gastric emptying胃排出（gastric emptying）gastric emptying（胃排出）路閉塞の最多原因。通常生後2〜7週で発症する。

• 病因：環境要因（妊娠中のニコチンnicotineニコチン（nicotine）nicotine（ニコチン）曝露、哺乳瓶栄養Bottle feeding哺乳瓶栄養（Bottle feeding）Bottle feeding（哺乳瓶栄養））、遺伝要因（家族内発症でリスク上昇）、マクロライド系抗菌薬macrolide antibioticマクロライド系抗菌薬（macrolide antibiotic）macrolide antibiotic（マクロライド系抗菌薬）（エリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン）、アジスロマイシン）への曝露との関連。
• 症状：哺乳後の頻回な溢乳spitting up溢乳（spitting up）spitting up（溢乳）から噴出性spurting (bleeding)噴出性（spurting (bleeding)）spurting (bleeding)（噴出性）・非胆汁性嘔吐へ進行。心窩部epigastric心窩部（epigastric）epigastric（心窩部）に腫大・肥厚したオリーブolivesオリーブ（olives）olives（オリーブ）様・無圧痛の幽門を触知しうる。左から右へ向かう蠕動波peristaltic wave蠕動波（peristaltic wave）peristaltic wave（蠕動波）（狭窄した幽門を通そうとする動き）。“hungry vomiter”（嘔吐後に再度哺乳を欲しがる）。放置すると脱水・体重減少・成長不良faltering growth成長不良（faltering growth）faltering growth（成長不良）に至る。
• 診断：腹部超音波で伸長・肥厚した幽門を確認するのが第一選択。所見が非典型で診断が残る場合に上部消化管造影Upper GI series上部消化管造影（Upper GI series）Upper GI series（上部消化管造影）を検討し、string signやbeak signを確認する。内視鏡は通常の第一選択検査ではない。
• 治療：まず絶飲食、静脈内intravenous静脈内（intravenous）intravenous（静脈内）輸液、必要に応じた胃減圧を行い、典型的な低Cl性・低K性代謝性アルカローシスmetabolic alkalosis代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis）metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス）と脱水を術前に補正する。根治術はRamstedt幽門筋切開術Ramstedt pyloromyotomyRamstedt幽門筋切開術（Ramstedt pyloromyotomy）Ramstedt pyloromyotomy（Ramstedt幽門筋切開術）（肥厚した筋層を縦切開longitudinal arteriotomy縦切開（longitudinal arteriotomy）longitudinal arteriotomy（縦切開）する筋層分離術）。「少量頻回哺乳」は閉塞解除前の標準的術前治療neoadjuvant therapy術前治療（neoadjuvant therapy）neoadjuvant therapy（術前治療）ではない。

横隔膜ヘルニア

横隔膜の異常な開口部を通して腹腔内容物が胸腔へ脱出する疾患。

• 病因：横隔膜を構成する胎生期embryonic period胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期）要素の発生・癒合障害。
• 分類：Bochdalek孔foramen of BochdalekBochdalek孔（foramen of Bochdalek）foramen of Bochdalek（Bochdalek孔）ヘルニア（左後外側の欠損、最多）、Morgagni孔ヘルニアMorgagni herniaMorgagni孔ヘルニア（Morgagni hernia）Morgagni hernia（Morgagni孔ヘルニア）（前方の欠損）。💡 肝臓が右横隔膜を保護するため、横隔膜ヘルニアdiaphragmatic hernia横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia）diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア）は左側に多い。
• 症状：肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）・肺高血圧の程度により重症度が変わる。呼吸窮迫（鼻翼呼吸nasal flaring鼻翼呼吸（nasal flaring）nasal flaring（鼻翼呼吸）、頻呼吸、チアノーゼ、肋間陥没retraction陥没（retraction）retraction（陥没）、うなり呼吸gruntingうなり呼吸（grunting）grunting（うなり呼吸））、患側呼吸音減弱dullness呼吸音減弱（dullness）dullness（呼吸音減弱）、胸腔内intrathoracic胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内）での腸雑音、陥凹した舟状腹scaphoid abdomen舟状腹（scaphoid abdomen）scaphoid abdomen（舟状腹）を認めうる。
• 診断：出生前超音波prenatal ultrasonography出生前超音波（prenatal ultrasonography）prenatal ultrasonography（出生前超音波）で胸腔内intrathoracic胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内）の胃・腸管、縦隔偏位mediastinal shift縦隔偏位（mediastinal shift）mediastinal shift（縦隔偏位）、肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）を評価し、必要に応じて胎児MRIfetal MRI胎児MRI（fetal MRI）fetal MRI（胎児MRI）で肺容積や肝脱出を評価する。出生後の胸部X線では胸腔内intrathoracic胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内）の含気aeration (pneumatization)含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気）腸管、縦隔偏位mediastinal shift縦隔偏位（mediastinal shift）mediastinal shift（縦隔偏位）、腹部のガス減少を確認する。
• 出生直後の安定化：バッグマスクbag-maskバッグマスク（bag-mask）bag-mask（バッグマスク）換気は胸腔内intrathoracic胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内）腸管を膨張させ呼吸循環を悪化させるため避ける。呼吸補助が必要な児は気管挿管endotracheal intubation気管挿管（endotracheal intubation）endotracheal intubation（気管挿管）し、胃管を留置して持続減圧する。低圧の愛護的換気gentle ventilation愛護的換気（gentle ventilation）gentle ventilation（愛護的換気）、酸素化・換気、血圧、肺高血圧を管理する。
• 治療：手術は出生直後に急いで行うのではなく、呼吸・循環と肺高血圧が安定してから欠損を修復する。出生前ステロイドantenatal corticosteroid出生前ステロイド（antenatal corticosteroid）antenatal corticosteroid（出生前ステロイド）と出生後サーファクタントの一律投与は標準ではなく、胎児鏡下気管閉塞術fetoscopic endoluminal tracheal occlusion, FETO胎児鏡下気管閉塞術（fetoscopic endoluminal tracheal occlusion, FETO）fetoscopic endoluminal tracheal occlusion, FETO（胎児鏡下気管閉塞術）は専門施設で選択された重症例に限って検討される。

まとめ

• 胎便性イレウスmeconium ileus胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス）は90%が嚢胞性線維症に伴い、Neuhauser徴候soap bubble appearanceNeuhauser徴候（soap bubble appearance）soap bubble appearance（Neuhauser徴候）（soap bubble像）が特徴的である。
• 腸閉鎖症intestinal atresia腸閉鎖症（intestinal atresia）intestinal atresia（腸閉鎖症）はdouble-bubble sign（十二指腸閉鎖duodenal atresia十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖））が代表的で、染色体異常の合併検索が重要である。空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖）はType I〜IVに分類される。
• 幽門狭窄症pyloric stenosis幽門狭窄症（pyloric stenosis）pyloric stenosis（幽門狭窄症）は生後2〜7週の非胆汁性噴出性嘔吐projectile vomiting噴出性嘔吐（projectile vomiting）projectile vomiting（噴出性嘔吐）が特徴で、脱水と低Cl性・低K性代謝性アルカローシスmetabolic alkalosis代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis）metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス）を補正してからRamstedt幽門筋切開術Ramstedt pyloromyotomyRamstedt幽門筋切開術（Ramstedt pyloromyotomy）Ramstedt pyloromyotomy（Ramstedt幽門筋切開術）を行う。
• 横隔膜ヘルニアdiaphragmatic hernia横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia）diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア）は左後外側型が多く、バッグマスクbag-maskバッグマスク（bag-mask）bag-mask（バッグマスク）換気を避けて気管挿管endotracheal intubation気管挿管（endotracheal intubation）endotracheal intubation（気管挿管）・胃減圧・愛護的換気gentle ventilation愛護的換気（gentle ventilation）gentle ventilation（愛護的換気）で安定化し、肺高血圧が落ち着いてから修復する。