サルコイドーシス

🧠 全体像：サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）は非乾酪性類上皮細胞肉芽腫non-caseating epithelioid granuloma非乾酪性類上皮細胞肉芽腫（non-caseating epithelioid granuloma）non-caseating epithelioid granuloma（非乾酪性類上皮細胞肉芽腫）を形成する原因不明の多臓器疾患で、約90%に胸部病変を認める。診断は臨床像・画像・必要時組織を合わせ、結核、真菌、ベリリウムberylliumベリリウム（beryllium）beryllium（ベリリウム）曝露、悪性疾患などを除外して行う。

1. 病理と疫学

• 肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫中心部はマクロファージ、類上皮細胞epithelioid cells類上皮細胞（epithelioid cells）epithelioid cells（類上皮細胞）、多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）からなり、周囲をリンパ球、単球、線維芽細胞が囲む。
• 肺では肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫、間質炎症interstitial inflammation間質炎症（interstitial inflammation）interstitial inflammation（間質炎症）、進行例の線維化を来し、拘束性障害restrictive defect拘束性障害（restrictive defect）restrictive defect（拘束性障害）となりうる。
• 若年〜中年成人に多い。遺伝素因genetic predisposition遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）と環境・感染性刺激の相互作用が想定されるが、原因は確定していない。
• ベリリウムberylliumベリリウム（beryllium）beryllium（ベリリウム）は類似肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫を起こす別疾患であり、曝露歴を聴取して慢性ベリリウム症chronic beryllium disease慢性ベリリウム症（chronic beryllium disease）chronic beryllium disease（慢性ベリリウム症）を除外する。

2. 臨床像

結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）、両側肺門リンパ節腫脹bilateral hilar lymphadenopathy両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy）bilateral hilar lymphadenopathy（両側肺門リンパ節腫脹）、急性関節炎の組合せはLöfgren症候群Löfgren syndromeLöfgren症候群（Löfgren syndrome）Löfgren syndrome（Löfgren症候群）（Löfgren syndrome）を示唆する。

3. 胸部画像

胸部X線は初期検査で、無症状者の偶発所見incidental findings偶発所見（incidental findings）incidental findings（偶発所見）として見つかることも多い。

これは画像分類であり、臨床重症度や時間的進行を直接表す病期ではない。HRCTはX線が不明瞭な場合や実質・縦隔病変mediastinal lesion縦隔病変（mediastinal lesion）mediastinal lesion（縦隔病変）の詳細評価に用いる。

4. 診断

flowchart TD
  A["適合する臨床像・画像"] --> B["感染・曝露・悪性疾患を除外"]
  B --> C["組織確認が必要か判断"]
  C --> D["EBUS/TBLBなどで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncaseating granuloma'>非乾酪性肉芽腫</span>"]
  D --> E["臓器障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic indications'>治療適応</span>を評価"]

• 血清ACE上昇・高Ca血症は補助所見で、感度・特異度が不十分なため単独診断に使わない。
• 組織では非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma）noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫）、時に星芒体asteroid body星芒体（asteroid body）asteroid body（星芒体）を認めるが、これらも疾患特異的disease-specific疾患特異的（disease-specific）disease-specific（疾患特異的）ではない。
• 生検部位は安全で診断率の高い病変を選び、胸部リンパ節には気管支内超音波ガイド下-guided (image-guided)ガイド下（-guided (image-guided)）-guided (image-guided)（ガイド下）針吸引needle aspiration針吸引（needle aspiration）needle aspiration（針吸引）などを用いる。
• 典型的Löfgren症候群Löfgren syndromeLöfgren症候群（Löfgren syndrome）Löfgren syndrome（Löfgren症候群）など臨床的疑いが非常に高い場合は生検を省略し、慎重に追跡できる。組織が必要な胸部リンパ節病変では、縦隔鏡より先にEBUSガイド下-guided (image-guided)ガイド下（-guided (image-guided)）-guided (image-guided)（ガイド下）リンパ節採取を選ぶ¹。

診断時の臓器スクリーニング

• 症状がなくても、眼科診察、血算、血清クレアチニンserum creatinine血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン）、アルカリホスファターゼalkaline phosphatase (ALP)アルカリホスファターゼ（alkaline phosphatase (ALP)）alkaline phosphatase (ALP)（アルカリホスファターゼ）、血清Ca、心電図を基礎評価として行う¹。
• 心症状・心電図異常がなければ、心エコーやHolter心電図Holter monitorHolter心電図（Holter monitor）Holter monitor（Holter心電図）を全例に一律施行しない。心臓病変が疑われる場合は心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）を優先し、実施できなければ専用FDG-PETを用いる¹。

5. 治療

• 無症状で自然軽快が期待でき、臓器機能障害がない患者は経過観察できる。
• 将来の死亡・永続的障害リスクが高い症候性肺病変、視機能を脅かす眼病変ocular lesion眼病変（ocular lesion）ocular lesion（眼病変）、心臓・神経病変、高Ca血症などでは副腎皮質ステロイドを第一選択とする²。
• 肺病変がステロイドで持続する、または副作用が許容できない場合はメトトレキサートを追加し、症例に応じアザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）などのステロイド節約薬steroid-sparing agentステロイド節約薬（steroid-sparing agent）steroid-sparing agent（ステロイド節約薬）を検討する²。
• 治療は画像だけでなく症状、肺機能、臓器障害リスクに基づく。

まとめ

• サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）は多臓器性の非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma）noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫）性疾患で、胸部病変が最も多い。
• 診断には適合する臨床像、必要時の組織、他原因の除外が必要で、ACE単独では診断できない。
• 全例を治療せず、生命・臓器機能・QOLを脅かす病変にステロイドを中心とした治療を行う。