Urology · U-24

小児泌尿器科学

Pediatric urology

前提：病態: 腎腫瘍
前提：正常: 泌尿生殖器系：泌尿器系泌尿生殖器系：臨床
疾患: 神経因性膀胱神経芽腫・ウィルムス腫瘍尿道口狭窄膀胱尿管逆流

🧠 全体像：小児泌尿器疾患は成人と異なり、症状の訴え方が年齢に依存する（6歳未満は臍周囲に痛みを局在化させがち）。中心となるのは「閉塞性尿路疾患（UPJ狭窄・膀胱尿管逆流vesicoureteral reflux (VUR)膀胱尿管逆流（vesicoureteral reflux (VUR)）vesicoureteral reflux (VUR)（膀胱尿管逆流）・巨大尿管megaureter巨大尿管（megaureter）megaureter（巨大尿管））」「外性器の発生異常・炎症・緊急疾患」「腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）（Wilms腫瘍）」の3領域であり、閉塞性疾患occlusive (obstructive) disease閉塞性疾患（occlusive (obstructive) disease）occlusive (obstructive) disease（閉塞性疾患）は画像診断（US→排尿時膀胱尿道造影voiding cystourethrography, VCUG排尿時膀胱尿道造影（voiding cystourethrography, VCUG）voiding cystourethrography, VCUG（排尿時膀胱尿道造影）→核医学）の体系的な組み立てが鍵になる。

小児期泌尿器疾患の症状

症状	ポイント
腹痛	6歳未満は臍周囲に局在化しがち、6歳以上は患側を特定できるようになる。UTI、UPJ狭窄、尿管膀胱移行部ureterovesical junction (UVJ)尿管膀胱移行部（ureterovesical junction (UVJ)）ureterovesical junction (UVJ)（尿管膀胱移行部）狭窄、便秘、腎結石、腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）、精索捻転Spermatic cord torsion精索捻転（Spermatic cord torsion）Spermatic cord torsion（精索捻転）などが原因となる
腹部膨満・食欲不振anorexia食欲不振（anorexia）anorexia（食欲不振）・嘔吐・貧血・成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）	上記疾患の随伴症状。身体診察physical examination身体診察（physical examination）physical examination（身体診察）・尿検査・腹部USに続き、血液生化学、逆行性排尿時膀胱尿道造影voiding cystourethrography, VCUG排尿時膀胱尿道造影（voiding cystourethrography, VCUG）voiding cystourethrography, VCUG（排尿時膀胱尿道造影）、核医学検査isotope scintigraphy核医学検査（isotope scintigraphy）isotope scintigraphy（核医学検査）へ進める
発熱の有無を問わない膿尿pyuria膿尿（pyuria）pyuria（膿尿）	発熱性UTIは急性期治療を要する（重症腎盂腎炎は腎瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）につながりうる）。鑑別：UPJ狭窄、膀胱尿管逆流vesicoureteral reflux (VUR)膀胱尿管逆流（vesicoureteral reflux (VUR)）vesicoureteral reflux (VUR)（膀胱尿管逆流）、尿管瘤ureterocele尿管瘤（ureterocele）ureterocele（尿管瘤）、神経因性膀胱neurogenic bladder神経因性膀胱（neurogenic bladder）neurogenic bladder（神経因性膀胱）
血尿	顕微鏡的：小児では比較的よくみられ良性のことが多い。肉眼的：UTI、尿道脱出、外傷、凝固障害coagulopathy凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害）、急性糸球体腎炎などを鑑別
排尿機能障害・遺尿・失禁	「怠惰膀胱lazy bladder怠惰膀胱（lazy bladder）lazy bladder（怠惰膀胱）」のような軽微な変化から神経因性膀胱neurogenic bladder神経因性膀胱（neurogenic bladder）neurogenic bladder（神経因性膀胱）まで幅がある。後部尿道弁posterior urethral valves後部尿道弁（posterior urethral valves）posterior urethral valves（後部尿道弁）、包茎phimosis包茎（phimosis）phimosis（包茎）、外尿道口狭窄、尿道手術歴surgical history手術歴（surgical history）surgical history（手術歴）、陰唇癒合labial fusion陰唇癒合（labial fusion）labial fusion（陰唇癒合）などの解剖学的異常による排尿困難voiding difficulty排尿困難（voiding difficulty）voiding difficulty（排尿困難）もある。女児の失禁は異所開口尿管ectopic ureter異所開口尿管（ectopic ureter）ectopic ureter（異所開口尿管）が腟前庭vaginal vestibule腟前庭（vaginal vestibule）vaginal vestibule（腟前庭）に開口することが原因になりうる
腹部腫瘤	大部分は泌尿生殖器由来。高度な水腎症、著しく充満した膀胱、腎芽腫（Wilms腫瘍）などが原因

閉塞性尿路疾患

腎盂尿管移行部狭窄

尿管が腎の集合管系collecting duct system集合管系（collecting duct system）collecting duct system（集合管系）と接合する部位での閉塞。
病因：先天性、異常な血管走行、瘢痕組織scar tissue瘢痕組織（scar tissue）scar tissue（瘢痕組織）、感染、腎結石
症状：腹部腫瘤、背部・側腹部lumbar region (flank)側腹部（lumbar region (flank)）lumbar region (flank)（側腹部）痛、血尿、UTI、腎盂腎炎、嘔吐
診断：US、CT、尿・血液検査、核医学検査isotope scintigraphy核医学検査（isotope scintigraphy）isotope scintigraphy（核医学検査）、腎・膀胱・尿管の単純X線、排尿時膀胱尿道造影voiding cystourethrography, VCUG排尿時膀胱尿道造影（voiding cystourethrography, VCUG）voiding cystourethrography, VCUG（排尿時膀胱尿道造影）（排尿中の膀胱X線撮影）
治療：
- Anderson-Hynes 腎盂形成術pyeloplasty腎盂形成術（pyeloplasty）pyeloplasty（腎盂形成術）：水腎症化した腎盂と狭窄部尿管を切除して吻合する
- 腹腔鏡下laparoscopic腹腔鏡下（laparoscopic）laparoscopic（腹腔鏡下）腎盂形成術pyeloplasty腎盂形成術（pyeloplasty）pyeloplasty（腎盂形成術）、内視鏡的処置

膀胱尿管逆流

膀胱から上部尿路への尿の逆流。

分類	機序
原発性逆流	膀胱内尿管の縦走筋longitudinal muscle (layer)縦走筋（longitudinal muscle (layer)）longitudinal muscle (layer)（縦走筋）層の欠損による弁機構の機能不全
続発性逆流	機能的・解剖学的閉塞による膀胱内圧上昇

症状：75%は無症候性。腹痛、UTI、水腎症、結石形成。
診断：排尿時膀胱造影cystography膀胱造影（cystography）cystography（膀胱造影）、排泄性尿路造影
国際分類（グレードI〜V）：

グレード	特徴
I	拡張を伴わず尿管のみに逆流
II	拡張を伴わず腎盂・腎杯renal calyx腎杯（renal calyx）renal calyx（腎杯）まで逆流
III	軽度〜中等度の拡張
IV	中等度の拡張と腎杯renal calyx腎杯（renal calyx）renal calyx（腎杯）円蓋部fornix円蓋部（fornix）fornix（円蓋部）の鈍化
V	高度な拡張と尿管の蛇行tortuosity蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行）

治療：
- グレードI・IIは多くの小児で自然消失する
- 高グレード（III〜V）は膀胱尿管新吻合術ureteroneocystostomy (ureteral reimplantation)膀胱尿管新吻合術（ureteroneocystostomy (ureteral reimplantation)）ureteroneocystostomy (ureteral reimplantation)（膀胱尿管新吻合術）が基本となるが、⚠️ 現行の診療では低侵襲な内視鏡的膀胱粘膜下submucosal粘膜下（submucosal）submucosal（粘膜下）注入術（デキストラノマー/ヒアルロン酸hyaluronic acidヒアルロン酸（hyaluronic acid）hyaluronic acid（ヒアルロン酸）などのバルキング剤）も中等度〜高度逆流に対する選択肢として広く行われており、必ずしも開腹手術が唯一の外科的選択肢ではない。

巨大尿管

拡張した「大きな」尿管。

分類	機序
原発性	尿管傍膀胱部の筋層機能不全とコラーゲン沈着collagen depositionコラーゲン沈着（collagen deposition）collagen deposition（コラーゲン沈着）
続発性	膀胱下部の閉塞（後部尿道弁posterior urethral valves後部尿道弁（posterior urethral valves）posterior urethral valves（後部尿道弁）など）または排尿機能障害
非閉塞性・非逆流性regurgitant逆流性（regurgitant）regurgitant（逆流性）	急性UTI時の細菌内毒素による蠕動抑制

症状：水腎症、VUR、結石形成、UTI
診断：US、尿路造影、放射性核種radionuclide放射性核種（radionuclide）radionuclide（放射性核種）スキャン（絶対腎機能の評価）
治療：続発性は原因への対処、それ以外は外科的な尿管新吻合術

外性器の発生異常・炎症・緊急疾患

以下の疾患は小児期に特徴的な形で現れるが、病態・診断・治療の詳細は「男性生殖器疾患の診断と治療」でも扱っているため、ここでは小児科的な要点に絞って整理する。

疾患	小児科的な要点
包茎phimosis包茎（phimosis）phimosis（包茎）	出生時の生理的包茎physiological phimosis生理的包茎（physiological phimosis）physiological phimosis（生理的包茎）は正常。4〜5歳を過ぎても持続する場合や亀頭包皮炎Balanoposthitis亀頭包皮炎（Balanoposthitis）Balanoposthitis（亀頭包皮炎）を繰り返す場合はステロイド外用薬を試みる
傍包茎paraphimosis傍包茎（paraphimosis）paraphimosis（傍包茎）	包茎phimosis包茎（phimosis）phimosis（包茎）の既往が前提。用手的整復manual detorsion用手的整復（manual detorsion）manual detorsion（用手的整復）→不成功なら絞扼輪phimotic ring絞扼輪（phimotic ring）phimotic ring（絞扼輪）切開、炎症消退後に割礼circumcision割礼（circumcision）circumcision（割礼）
亀頭炎balanitis亀頭炎（balanitis）balanitis（亀頭炎）・包皮炎posthitis包皮炎（posthitis）posthitis（包皮炎）・亀頭包皮炎Balanoposthitis亀頭包皮炎（Balanoposthitis）Balanoposthitis（亀頭包皮炎）	非割礼circumcision割礼（circumcision）circumcision（割礼）児で不衛生・接触刺激が誘因。再発例は割礼circumcision割礼（circumcision）circumcision（割礼）を検討
尿道下裂hypospadias尿道下裂（hypospadias）hypospadias（尿道下裂）	5-アルファ還元酵素5-alpha reductase5-アルファ還元酵素（5-alpha reductase）5-alpha reductase（5-アルファ還元酵素）欠損などによるアンドロゲン刺激不足が病理の一部。外科的修復surgical repair外科的修復（surgical repair）surgical repair（外科的修復）（尿道形成術など）を行う
尿道上裂epispadias尿道上裂（epispadias）epispadias（尿道上裂）	陰茎背側に尿道口が開口。重症度は軽度〜失禁を伴う完全型まで幅がある
持続勃起症priapism持続勃起症（priapism）priapism（持続勃起症）	小児では鎌状赤血球症が重要な原因。低流量型low-flow低流量型（low-flow）low-flow（低流量型）は医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態）
停留精巣cryptorchidism停留精巣（cryptorchidism）cryptorchidism（停留精巣）	在胎30週での出生児では約30%にみられる。生後6か月以内の自然下降spontaneous descent自然下降（spontaneous descent）spontaneous descent（自然下降）を待つが、⚠️ 下降しない場合は生後6〜18か月の間に精巣固定術orchiopexy精巣固定術（orchiopexy）orchiopexy（精巣固定術）を行うことが将来の妊孕性温存・悪性腫瘍リスクtumor risk腫瘍リスク（tumor risk）tumor risk（腫瘍リスク）低減のために推奨される
精巣捻転testicular torsion精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転）	小児・若年成人に好発。発熱を伴わない突然の激痛が特徴で、症状発現から時間が経つほど精巣救済率が急激に低下するため一刻を争う

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute scrotum'>急性陰嚢症</span>状（小児）"] --> B{"発熱の有無"}
    B -->|"なし・突然の激痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cremaster reflex'>挙睾筋反射</span>消失"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='testicular torsion'>精巣捻転</span>を最優先に疑う<br>→ 緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Doppler ultrasonography'>ドプラUS</span>・緊急手術"]
    B -->|"あり・局所の腫脹発赤"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epididymitis'>精巣上体炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Orchitis'>精巣炎</span>を疑う<br>→ 尿検査・US"]

生殖泌尿器腫瘍

Wilms腫瘍

小児で最も頻度の高い腎悪性腫瘍。
典型的には2〜5歳の小児に発症する。
多くは偶発的に発見される大きな腹部腫瘤として現れる。
症状：腹部腫瘤、血尿、腹痛、高血圧
診断：尿検査（血尿）、US（充実性solid充実性（solid）solid（充実性）病変）
治療：
- ヨーロッパ（SIOPプロトコル）では先に化学療法、その後手術（米国のCOGプロトコルでは逆に先に手術）
- 化学療法：アクチノマイシン、ビンクリスチンvincristineビンクリスチン（vincristine）vincristine（ビンクリスチン）、ドキソルビシンdoxorubicinドキソルビシン（doxorubicin）doxorubicin（ドキソルビシン）
- ゴールド標準：根治的腎摘除術radical nephrectomy根治的腎摘除術（radical nephrectomy）radical nephrectomy（根治的腎摘除術）

まとめ

小児の腹痛は年齢により局在の訴え方が異なり、閉塞性尿路疾患・便秘・腎結石・精索捻転Spermatic cord torsion精索捻転（Spermatic cord torsion）Spermatic cord torsion（精索捻転）など幅広い鑑別が必要。
閉塞性尿路疾患（UPJ狭窄、VUR、巨大尿管megaureter巨大尿管（megaureter）megaureter（巨大尿管））は画像診断（US→排尿時膀胱造影cystography膀胱造影（cystography）cystography（膀胱造影）→核医学）で系統的に評価し、VURは低グレードなら自然消失を待ち、高グレードでは新吻合術や内視鏡的バルキング注入術を検討する。
外性器の発生異常・緊急疾患は成人領域（U-19）と病態を共有するが、停留精巣cryptorchidism停留精巣（cryptorchidism）cryptorchidism（停留精巣）の精巣固定術orchiopexy精巣固定術（orchiopexy）orchiopexy（精巣固定術）タイミング（生後6〜18か月）など小児特有の管理ポイントを押さえる。
Wilms腫瘍は2〜5歳に好発する小児最多の腎悪性腫瘍で、欧州では化学療法先行、米国では手術先行という地域差がある。