腎盂尿管移行部閉塞

🧠 全体像：UPJOは、腎盂から尿管への尿の通過が移行部で妨げられる病態で、小児水腎症の最も頻度の高い原因である¹。先天性（尿管低形成による内因性狭窄が最多、次いで交差血管による外因性圧迫 extrinsic compression外因性圧迫（extrinsic compression） extrinsic compression（外因性圧迫））と、後天性（結石・腫瘍・後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）・医原性損傷iatrogenic injury 医原性損傷（iatrogenic injury）iatrogenic injury（医原性損傷） など）の2系統で原因を整理する。診断の核心は「拡張＝閉塞」ではないという点にあり、利尿レノグラムdiuretic renogram 利尿レノグラム（diuretic renogram）diuretic renogram（利尿レノグラム） で機能的な閉塞かどうかを確かめてから手術適応（分腎機能40%未満など）を判断する。標準術式はAnderson-Hynes離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） 性腎盂形成術 pyeloplasty腎盂形成術（pyeloplasty） pyeloplasty（腎盂形成術）で、開腹・腹腔鏡・ロボット支援いずれも95%超の高い成功率を示す。

疫学と原因

出生およそ1,000〜1,500人に1例で、男児が女児の約2倍、左側が右側の約2倍の頻度である。両側性は10〜40%にみられる¹。

flowchart TD
    A["UPJOの原因"] --> B["先天性（最多）"]
    A --> C["後天性"]
    B --> B1["尿管低形成による内因性狭窄<br>（最多）"]
    B --> B2["交差血管による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extrinsic compression'>外因性圧迫</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular/surgical intervention'>外科的治療</span>を要した症候性小児の約50%）"]
    B --> B3["尿管の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high'>高位</span>挿入・腎<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Malrotation'>回転異常</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='duplex kidney'>重複腎</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lower pole (of kidney)'>下極</span>の障害（まれ）"]
    C --> C1["外因性：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retroperitoneal fibrosis'>後腹膜線維症</span>・<br>リンパ節腫大・腫瘤"]
    C --> C2["内因性：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urolithiasis'>尿路結石</span>・腫瘍・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ureteroscopy'>尿管鏡</span>検査後の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iatrogenic injury'>医原性損傷</span>"]

⭐ 交差血管は「原因」と「増悪因子」の両方でありうる。 外科的治療endovascular/surgical intervention 外科的治療（endovascular/surgical intervention）endovascular/surgical intervention（外科的治療） を要した症候性の小児例では、約50%で交差血管による外因性圧迫 extrinsic compression 外因性圧迫（extrinsic compression） extrinsic compression（外因性圧迫） が確認されている¹。手術で交差血管を温存できる術式（後述のAnderson-Hynes法）が標準になっているのはこのためである。

💡 馬蹄腎horseshoe kidney馬蹄腎（horseshoe kidney）horseshoe kidney（馬蹄腎）では、峡部Isthmus 峡部（Isthmus）Isthmus（峡部） が下腸間膜動脈 inferior mesenteric artery, IMA 下腸間膜動脈（inferior mesenteric artery, IMA） inferior mesenteric artery, IMA（下腸間膜動脈） の起始に引っかかって低位 low低位（low） low（低位）・前方回旋不全のまま固定されるため尿管が峡部 Isthmus 峡部（Isthmus） Isthmus（峡部） の前面を回り込んで走行し、この解剖そのものがUPJOを起こしやすくする。馬蹄腎horseshoe kidney 馬蹄腎（horseshoe kidney）horseshoe kidney（馬蹄腎） の合併症のうちUPJOは最も頻度が高く、最大33%に及ぶ。

病態生理

移行部の平滑筋線維 smooth muscle fiber 平滑筋線維（smooth muscle fiber） smooth muscle fiber（平滑筋線維） が減少し線維性組織 fibrous tissue 線維性組織（fibrous tissue） fibrous tissue（線維性組織） に置き換わることでぜん動運動が低下する。炎症性サイトカインinflammatory cytokine 炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine）inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン） 産生の増加に伴う単球浸潤が生じ、腎血流量renal blood flow, RBF腎血流量（renal blood flow, RBF）renal blood flow, RBF（腎血流量）・糸球体濾過量glomerular filtration rate, GFR 糸球体濾過量（glomerular filtration rate, GFR）glomerular filtration rate, GFR（糸球体濾過量） が低下する¹。

臨床像

診断——「拡張」と「閉塞」を区別する

⭐ 水腎症（拡張）があること自体は閉塞の証明にならない。 出生前に検出された水腎症の約20%は出生後に自然軽快する¹。超音波はSFU（Society for Fetal Urology）分類で水腎症の程度を段階付けるが、これは形態の評価であって機能の評価ではない。

⭐ 機能的な閉塞の有無は利尿レノグラム diuretic renogram 利尿レノグラム（diuretic renogram） diuretic renogram（利尿レノグラム） で判定する。 テクネシウム99mMAG-3を用いた利尿レノグラム diuretic renogram 利尿レノグラム（diuretic renogram） diuretic renogram（利尿レノグラム） が標準的な検査で、利尿薬負荷後の半減期クリアランス（T1/2）により次のように判定する¹。

分腎機能が40%未満になると、腎実質障害renal parenchymal damage 腎実質障害（renal parenchymal damage）renal parenchymal damage（腎実質障害） が著明と判断される¹。

💡 レノグラムで判定不能 indeterminate 判定不能（indeterminate） indeterminate（判定不能） な症例には、Whitakerテスト（灌流試験）を追加する。 腎盂へ直接カテーテルを留置して一定流量で灌流し、腎盂内圧renal pelvic pressure 腎盂内圧（renal pelvic pressure）renal pelvic pressure（腎盂内圧） の上昇から機能的な閉塞の有無を評価する、より侵襲的な検査である²。

治療

flowchart TD
    A["UPJOと診断"] --> B{"生後18か月未満かつ<br>分腎機能40%以上か"}
    B -->|"はい"| C["保存的経過観察<br>（連続的な画像・機能評価）"]
    B -->|"いいえ、または悪化"| D["手術適応<br>（分腎機能40%未満・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recurrent infection'>反復感染</span>・<br>症候性閉塞・両側高度UPJO）"]
    C --> E{"分腎機能の明らかな悪化・<br>症状の出現"}
    E -->|"あり"| D
    D --> F["Anderson-Hynes<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyeloplasty'>腎盂形成術</span><br>（開腹・腹腔鏡・ロボット支援）"]
    F --> G{"短い狭窄の再発"}
    G -->|"あり"| H["内視鏡的腎盂切開術<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='salvage therapy (rescue treatment)'>救済治療</span>）"]

• 保存的管理conservative management保存的管理（conservative management）conservative management（保存的管理）：生後18か月未満で分腎機能40%以上であれば経過観察が推奨され、およそ50%の小児が手術を要さず保存的に管理できる¹。
• 手術適応：分腎機能40%未満、反復尿路感染症、症候性の閉塞、両側性の高度UPJOである¹。
• 標準術式はAnderson-Hynes離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） 性腎盂形成術 pyeloplasty腎盂形成術（pyeloplasty） pyeloplasty（腎盂形成術）で、狭窄部を切除して再吻合し、交差血管を温存できることが利点である¹。
• ブラジル5施設・小児322例の前向き比較研究では、開腹・腹腔鏡・ロボット支援のいずれも成功率95%超で有意差が無く、合併症率complication rate合併症率（complication rate）complication rate（合併症率）・再手術率Reoperation rate 再手術率（Reoperation rate）Reoperation rate（再手術率） も3群間で同等であった。手術時間は開腹が最短（中央値110.5分）、入院期間はロボット支援が最短（中央値1日）という trade-off があり、低侵襲手術minimally invasive technique 低侵襲手術（minimally invasive technique）minimally invasive technique（低侵襲手術） （腹腔鏡・ロボット支援）は1歳未満の乳幼児にも安全に施行できると結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している³。
• 内視鏡的腎盂切開術は短い狭窄部位に対する救済治療 salvage therapy (rescue treatment) 救済治療（salvage therapy (rescue treatment)） salvage therapy (rescue treatment)（救済治療） として位置づけられる¹。

⚠️ 未治療のまま放置すると、反復する尿路感染症・尿路結石症urolithiasis尿路結石症（urolithiasis）urolithiasis（尿路結石症）の形成・進行性の腎機能低下（慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病））につながりうる¹。

予後

SFU水腎症分類のGrade別に自然軽快率が大きく異なる——Grade Iはおよそ50%が自然軽快するのに対し、Grade II・III・IVはそれぞれ36%・16%・3%にとどまる¹。⭐ 拡張の程度 grade 程度（grade） grade（程度） が重いほど自然軽快の見込みが低い、という単調 monotone 単調（monotone） monotone（単調） な関係を持つ。

術後合併症としては尿路感染・尿漏urine leak尿漏（urine leak）urine leak（尿漏）・再発閉塞がある¹。

まとめ

• UPJOは小児水腎症の最も一般的な原因で、出生1,000〜1,500人に1例、男児・左側に多い（両側性10〜40%）。
• 原因は先天性（内因性狭窄が最多、次いで交差血管の外因性圧迫 extrinsic compression外因性圧迫（extrinsic compression） extrinsic compression（外因性圧迫））と後天性（結石・腫瘍・後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）・医原性損傷iatrogenic injury医原性損傷（iatrogenic injury）iatrogenic injury（医原性損傷））に分ける。
• ⭐ 水腎症（拡張）と機能的閉塞 functional obstruction 機能的閉塞（functional obstruction） functional obstruction（機能的閉塞） は別物である。 出生前水腎症の約20%は自然軽快する。機能評価は利尿レノグラム diuretic renogram 利尿レノグラム（diuretic renogram） diuretic renogram（利尿レノグラム） （T1/2が20分超で高度閉塞、分腎機能40%未満で腎実質障害 renal parenchymal damage 腎実質障害（renal parenchymal damage） renal parenchymal damage（腎実質障害） 著明）で行い、判定不能indeterminate 判定不能（indeterminate）indeterminate（判定不能） 例にはWhitakerテストを追加する。
• 保存的管理conservative management 保存的管理（conservative management）conservative management（保存的管理） （生後18か月未満・分腎機能40%以上）で約半数は手術不要。手術適応は分腎機能40%未満・反復感染recurrent infection反復感染（recurrent infection）recurrent infection（反復感染）・症候性・両側高度。
• 標準術式はAnderson-Hynes離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） 性腎盂形成術 pyeloplasty腎盂形成術（pyeloplasty） pyeloplasty（腎盂形成術）（交差血管を温存できる）。開腹・腹腔鏡・ロボット支援いずれも成功率95%超で同等だが、手術時間は開腹が短く、入院期間はロボット支援が短い。
• SFU grade が重いほど自然軽快率は低下する（Grade I 約50%→Grade IV 3%）。