皮膚筋炎

🧠 全体像：皮膚筋炎 dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） は、特徴的な皮疹と炎症性筋障害を中核とする特発性炎症性筋疾患 idiopathic inflammatory myopathy, IIM 特発性炎症性筋疾患（idiopathic inflammatory myopathy, IIM） idiopathic inflammatory myopathy, IIM（特発性炎症性筋疾患） である。筋力低下の有無だけでなく、嚥下障害、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、心病変、悪性腫瘍リスクを同時に評価する。

特徴的な皮膚所見

生成模式図（実際の患者画像ではありません）。前面と背面を同じ縮尺で示し、皮疹の好発部位を比較する。

生成模式図（実際の患者画像ではありません）。手背dorsum of the hand 手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背） の関節伸側 extensor surface of joints 関節伸側（extensor surface of joints） extensor surface of joints（関節伸側） と手掌・指側面では所見の位置が異なる。

皮疹は光線で増悪し、掻痒や灼熱感を伴う。小児では石灰沈着 calcinosis 石灰沈着（calcinosis） calcinosis（石灰沈着） が成人より多い。筋症状のない期間が6か月以上続く臨床的無筋症性皮膚筋炎 clinically amyopathic dermatomyositis 臨床的無筋症性皮膚筋炎（clinically amyopathic dermatomyositis） clinically amyopathic dermatomyositis（臨床的無筋症性皮膚筋炎） でも、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患） は起こり得る。

特発性炎症性筋疾患idiopathic inflammatory myopathy, IIM 特発性炎症性筋疾患（idiopathic inflammatory myopathy, IIM）idiopathic inflammatory myopathy, IIM（特発性炎症性筋疾患） （多発筋炎polymyositis, PM多発筋炎（polymyositis, PM）polymyositis, PM（多発筋炎）、皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）、筋症状の乏しい皮膚筋炎 dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）、重複筋炎、封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）、腫瘍関連筋炎、免疫介在性壊死性ミオパチーimmune-mediated necrotizing myopathy 免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy）immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー） など）の分類と筋炎特異的自己抗体 myositis-specific autoantibodies 筋炎特異的自己抗体（myositis-specific autoantibodies） myositis-specific autoantibodies（筋炎特異的自己抗体） の全体像は、自己免疫性ミオパチー myopathyミオパチー（myopathy） myopathy（ミオパチー） に記載されている。本ノートは皮疹から皮膚筋炎 dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） を見つける立場で整理する。

筋症状の乏しい皮膚筋炎

特徴的な皮疹が続くのに近位筋力低下 proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness） proximal muscle weakness（近位筋力低下） がなく、筋酵素が正常な型を、無筋症性皮膚筋炎amyopathic dermatomyositis 無筋症性皮膚筋炎（amyopathic dermatomyositis）amyopathic dermatomyositis（無筋症性皮膚筋炎） という。皮疹が6か月以上続く場合を臨床的無筋症性皮膚筋炎 clinically amyopathic dermatomyositis 臨床的無筋症性皮膚筋炎（clinically amyopathic dermatomyositis） clinically amyopathic dermatomyositis（臨床的無筋症性皮膚筋炎） とし、筋炎を示唆する検査所見 Laboratory findings 検査所見（Laboratory findings） Laboratory findings（検査所見） のある低筋症性と合わせて扱う¹。授業資料は、診断が難しい、皮疹の治療に反応しにくい、患者の訴えがはっきりせず経過の客観的 objective 客観的（objective） objective（客観的） な評価も難しいと述べ、皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） の11〜25%を占めるとする（いずれも総説の抄録 abstract 抄録（abstract） abstract（抄録） には記載がなく、授業の記述。割合は一次資料で確認していない）。国際ガイドラインは臨床的無筋症性皮膚筋炎 clinically amyopathic dermatomyositis 臨床的無筋症性皮膚筋炎（clinically amyopathic dermatomyositis） clinically amyopathic dermatomyositis（臨床的無筋症性皮膚筋炎） を悪性腫瘍リスクの中等度に分類する²。

⚠️ 授業資料との差：授業資料はSontheimerの定義にもとづき、筋症状の乏しい型を「典型的皮疹の出現から2年たっても近位筋力低下 proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness） proximal muscle weakness（近位筋力低下） がない」場合とするが、系統的レビューが用いる定義は皮疹が「6か月以上」続いて筋力低下がなく筋酵素が正常なものである¹。2年を待たずに診断・評価を始める。

「筋症状がなければ良性」ではない。報告された成人291例では13%が間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD） interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、14%が内臓悪性腫瘍 visceral malignancy 内臓悪性腫瘍（visceral malignancy） visceral malignancy（内臓悪性腫瘍） を合併し、37例は皮疹の発症から6か月超（15か月〜6年）で筋力低下を生じた。筋力低下のないまま皮疹の発症から6か月未満に急速進行性 rapidly progressive 急速進行性（rapidly progressive） rapidly progressive（急速進行性） の間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD） interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患） で死亡した例もある¹。抗MDA5抗体anti-MDA5 antibody 抗MDA5抗体（anti-MDA5 antibody）anti-MDA5 antibody（抗MDA5抗体） は予後不良と関連する（下の自己抗体の節）。

筋・全身病変

典型的には左右対称性の近位筋力低下 proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness） proximal muscle weakness（近位筋力低下） が亜急性に進行し、階段昇降climbing stairs階段昇降（climbing stairs）climbing stairs（階段昇降）、椅子からの立ち上がり upstroke立ち上がり（upstroke） upstroke（立ち上がり）、上肢挙上が困難になる。筋痛は必須ではない。頸部屈筋neck flexor 頸部屈筋（neck flexor）neck flexor（頸部屈筋） 低下、嚥下障害、呼吸筋障害respiratory muscle involvement 呼吸筋障害（respiratory muscle involvement）respiratory muscle involvement（呼吸筋障害） は重症所見 severe features 重症所見（severe features） severe features（重症所見） である。

自己抗体と臨床型

抗体は表現型とリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） を助けるが、陰性でもDMを否定できない。抗MDA5抗体anti-MDA5 antibody 抗MDA5抗体（anti-MDA5 antibody）anti-MDA5 antibody（抗MDA5抗体） 陽性例は皮膚潰瘍 skin ulceration皮膚潰瘍（skin ulceration） skin ulceration（皮膚潰瘍）・掌側丘疹palmar papule掌側丘疹（palmar papule）palmar papule（掌側丘疹）・急速進行性間質性肺疾患rapidly progressive interstitial lung disease 急速進行性間質性肺疾患（rapidly progressive interstitial lung disease）rapidly progressive interstitial lung disease（急速進行性間質性肺疾患） を伴いやすく、死亡率も抗体陰性例より有意に高いことが日本のコホートで示されている。⁴ 抗TIF1γ・抗NXP2・抗SAE抗体は成人皮膚筋炎 dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） における悪性腫瘍リスクの層別化に役立つ。⁵

診断

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Gottron papules'>Gottron丘疹</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heliotrope rash'>ヘリオトロープ疹</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal muscle weakness'>近位筋力低下</span>"] --> B["CK・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aldolase'>アルドラーゼ</span>・AST/ALT・LDH"]
  A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myositis-specific antibody'>筋炎特異的抗体</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody, ANA'>抗核抗体</span>"]
  A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle MRI'>筋MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electromyography'>筋電図</span>"]
  B --> E["皮膚生検または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>を病型に応じ選択"]
  C --> E
  D --> E
  E --> F["肺・嚥下・心臓・悪性腫瘍を評価"]

CKが正常でも皮膚優位型や一部抗体型を除外できない。古典的なBohan–Peter基準 Bohan-Peter criteria Bohan–Peter基準（Bohan-Peter criteria） Bohan-Peter criteria（Bohan–Peter基準） は歴史的に重要だが、現在は2017年EULAR/ACR分類基準など、皮膚所見、筋力、酵素、画像、電気生理electrophysiology電気生理（electrophysiology）electrophysiology（電気生理）、病理、自己抗体を統合する枠組みが用いられる。⁶

歴史的基準：Bohan–Peter（1975）

次の5項目のうち、皮疹（5）を必須とし、筋の項目（1〜4）がいくつあるかで確実度を分ける。現在の分類基準ではない。

皮疹＋筋の項目1つで「疑い」、2つで「ほぼ確実」、3つで「確実」とした。

筋病変の評価

悪性腫瘍スクリーニング

年齢・性別に応じた通常のがん検診に加え、DM発症時にリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） する。高リスク所見high-risk findings 高リスク所見（high-risk findings）high-risk findings（高リスク所見） には成人DM、発症年齢40歳超、抗TIF1γ・抗NXP2抗体、免疫抑制療法でも続く高い疾患活動性、中等度以上の嚥下障害、皮膚壊死skin necrosis皮膚壊死（skin necrosis）skin necrosis（皮膚壊死）・潰瘍がある。高リスク例では診断時に基本パネル（胸部X線・基本的な血液検査）と拡大パネル（CT・腫瘍マーカーtumor markers腫瘍マーカー（tumor markers）tumor markers（腫瘍マーカー））の両方を行い、その後3年間は基本パネルを年1回行う。² 全員へ一律に同じ検査を反復するのではない。

皮疹が潰瘍・結節・爪囲梗塞・血管炎を伴うときは悪性腫瘍を疑う手掛かりになる。北欧3か国の登録研究 registry study 登録研究（registry study） registry study（登録研究） では、皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） 618例のうち198例に悪性腫瘍があり、標準化発生比は3.0（95%信頼区間2.5〜3.6）で、とくに卵巣（10.5）、肺（5.9）、膵（3.8）、胃（3.5）、非Hodgkinリンパ腫non-Hodgkin lymphoma 非Hodgkinリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma）non-Hodgkin lymphoma（非Hodgkinリンパ腫） （3.6）、大腸（2.5）で高く、危険は診断時に最も高かった。⁷ アジアでは上咽頭癌 nasopharyngeal carcinoma 上咽頭癌（nasopharyngeal carcinoma） nasopharyngeal carcinoma（上咽頭癌） も重要である。腫瘍を治療しなければ皮膚筋炎 dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） の寛解は得られにくい。

⚠️ 授業資料との差：授業資料は悪性腫瘍を「5〜25%」とし、発症後「1〜2年」に注意するとする。上の北欧の登録研究 registry study 登録研究（registry study） registry study（登録研究） では皮膚筋炎 dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） 618例中198例（約32%、診断前の発症を含む）で、頻度は集団と追跡で幅が大きい。危険は診断後最初の12か月に最も高く（標準化発生比17）⁵、授業の「1〜2年」はこの傾向に沿うが、最近のガイドラインは発症の前後3年を対象にする²。数値は上の登録研究 registry study 登録研究（registry study） registry study（登録研究） のように「標準化発生比」で捉える。

治療

• 光防御と禁煙、外用副腎皮質ステロイドtopical corticosteroid 外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド） またはカルシニューリン阻害薬 calcineurin inhibitor, CNI カルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI） calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬） で皮疹を管理する。
• 筋炎・臓器病変には全身性副腎皮質ステロイド systemic corticosteroid 全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid） systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド） を開始し、メトトレキサート、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）、タクロリムスtacrolimusタクロリムス（tacrolimus）tacrolimus（タクロリムス）などを早期に併用して減量を図る。
• 重症・難治性筋炎や嚥下障害では免疫グロブリン静注 intravenous immunoglobulin (IVIG) 免疫グロブリン静注（intravenous immunoglobulin (IVIG)） intravenous immunoglobulin (IVIG)（免疫グロブリン静注） を検討する。難治性皮膚病変ではIVIGやリツキシマブなどを病態に応じて選ぶ。
• ILD、とくに抗MDA5抗体 anti-MDA5 antibody 抗MDA5抗体（anti-MDA5 antibody） anti-MDA5 antibody（抗MDA5抗体） 関連急速進行性ILD rapidly progressive interstitial lung disease 急速進行性ILD（rapidly progressive interstitial lung disease） rapidly progressive interstitial lung disease（急速進行性ILD） は緊急性が高く、呼吸器・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） 専門チームで早期強力治療を行う。
• 重症の筋症状・内臓病変visceral involvement 内臓病変（visceral involvement）visceral involvement（内臓病変） の全身治療には、プレドニゾロンprednisolone プレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン） に加えてメトトレキサート（葉酸を併用）、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、シクロスポリンciclosporinシクロスポリン（ciclosporin）ciclosporin（シクロスポリン）、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、免疫グロブリン静注intravenous immunoglobulin (IVIG) 免疫グロブリン静注（intravenous immunoglobulin (IVIG)）intravenous immunoglobulin (IVIG)（免疫グロブリン静注） が用いられる。
• 筋症状の乏しい型では、外用ステロイドtopical corticosteroid 外用ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用ステロイド） が中心になる。抗マラリア薬antimalarial drug 抗マラリア薬（antimalarial drug）antimalarial drug（抗マラリア薬） の併用が記載されることがあるが、国内のヒドロキシクロロキン hydroxychloroquine, HCQ ヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ） hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン） の効能は皮膚エリテマトーデス cutaneous lupus erythematosus, CLE 皮膚エリテマトーデス（cutaneous lupus erythematosus, CLE） cutaneous lupus erythematosus, CLE（皮膚エリテマトーデス） と全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE） systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス） だけで、皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） は適応外である⁸。日本内科学会雑誌（2025）の解説は、皮膚炎にはグルココルチコイドや免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） の外用を考え、皮膚炎単独では全身ステロイドを控え（エキスパートオピニオンexpert opinionエキスパートオピニオン（expert opinion）expert opinion（エキスパートオピニオン））、活動性が高く日常生活に支障があるときにメトトレキサートなどの全身投与を検討すると書く⁹。
• 病勢disease activity (course) 病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢） を抑えながら理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法） （寛解期remission phase寛解期（remission phase）remission phase（寛解期））、嚥下・栄養管理、骨粗鬆症・感染予防を行う。

まとめ

• Gottron丘疹Gottron papulesGottron丘疹（Gottron papules）Gottron papules（Gottron丘疹）・徴候とヘリオトロープ疹 heliotrope rash ヘリオトロープ疹（heliotrope rash） heliotrope rash（ヘリオトロープ疹） はDMを示唆する重要な皮膚所見である。
• 近位筋だけでなく、嚥下・肺・心臓を系統的に評価する。
• 無筋症性amyopathic 無筋症性（amyopathic）amyopathic（無筋症性） DMでも急速進行性ILD rapidly progressive interstitial lung disease 急速進行性ILD（rapidly progressive interstitial lung disease） rapidly progressive interstitial lung disease（急速進行性ILD） を来し得る（臨床的無筋症性皮膚筋炎clinically amyopathic dermatomyositis 臨床的無筋症性皮膚筋炎（clinically amyopathic dermatomyositis）clinically amyopathic dermatomyositis（臨床的無筋症性皮膚筋炎） の13%にILD、14%に悪性腫瘍）。定義は皮疹が6か月以上続くものを使う。
• ILDは多発筋炎 polymyositis, PM多発筋炎（polymyositis, PM） polymyositis, PM（多発筋炎）・皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） の約4割にみられ、予後を左右する。
• Bohan–Peterは歴史的基準で、診断・分類は2017年EULAR/ACR基準を使う。
• 成人では自己抗体と臨床因子で悪性腫瘍リスクを層別化し、発症前後を重点的に検索する。