Internal Medicine · S-22

慢性尿細管間質性疾患

Chronic Tubulointerstitial Diseases

前提：病態: 急性・慢性腎盂腎炎
前提：正常: 尿細管輸送過程
疾患: Fanconi症候群 IgG4関連疾患急性・慢性尿細管間質性腎炎
症状: 多尿夜間頻尿
画像所見: 水腎症超音波エコー輝度

🧠 全体像：慢性尿細管間質性腎炎chronic tubulointerstitial nephritis, CTIN慢性尿細管間質性腎炎（chronic tubulointerstitial nephritis, CTIN）chronic tubulointerstitial nephritis, CTIN（慢性尿細管間質性腎炎）は、尿細管萎縮tubular atrophy尿細管萎縮（tubular atrophy）tubular atrophy（尿細管萎縮）と間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）が徐々に進みCKDへ至る病態群である。糸球体疾患より蛋白尿が軽く、GFR低下より早く尿濃縮障害impaired urinary concentration尿濃縮障害（impaired urinary concentration）impaired urinary concentration（尿濃縮障害）、多尿・夜間頻尿nocturia夜間頻尿（nocturia）nocturia（夜間頻尿）、酸塩基・電解質異常が現れやすい。

原因

群	代表例
薬剤・毒物	リチウムlithiumリチウム（lithium）lithium（リチウム）、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）、シスプラチン、鎮痛薬analgesic鎮痛薬（analgesic）analgesic（鎮痛薬）長期使用、鉛lead鉛（lead）lead（鉛）・カドミウムcadmiumカドミウム（cadmium）cadmium（カドミウム）
代謝	高Ca血症、慢性低K血症、高尿酸血症hyperuricemia高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症）・結晶沈着
免疫・全身	Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、SLE、IgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）、単クローン性ガンマグロブリン血症monoclonal gammopathy単クローン性ガンマグロブリン血症（monoclonal gammopathy）monoclonal gammopathy（単クローン性ガンマグロブリン血症）
尿路	慢性閉塞、逆流性腎症reflux nephropathy逆流性腎症（reflux nephropathy）reflux nephropathy（逆流性腎症）、反復性腎盂腎炎
遺伝・嚢胞性	常染色体優性尿細管間質性腎疾患autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease (ADTKD)常染色体優性尿細管間質性腎疾患（autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease (ADTKD)）autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease (ADTKD)（常染色体優性尿細管間質性腎疾患）など
その他	放射線、腎髄質・乳頭障害

臨床像と診断

flowchart TD
    A["緩徐なeGFR低下"] --> B["薬剤・毒物・代謝・閉塞・家族歴"]
    A --> C["尿：軽度蛋白尿、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sterile pyuria'>無菌性膿尿</span>、濃縮障害"]
    C --> D["電解質・酸塩基：RTA、K異常、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Fanconi syndrome'>Fanconi症候群</span>"]
    B --> E["腎超音波でsize・echogenicity・閉塞・嚢胞"]
    D --> F["原因不明／治療判断に必要なら腎生検"]
    E --> F

多尿、夜間頻尿nocturia夜間頻尿（nocturia）nocturia（夜間頻尿）、口渇は尿濃縮障害impaired urinary concentration尿濃縮障害（impaired urinary concentration）impaired urinary concentration（尿濃縮障害）を反映する。遠位尿細管distal tubule遠位尿細管（distal tubule）distal tubule（遠位尿細管）障害では遠位型distal遠位型（distal）distal（遠位型）腎尿細管性アシドーシスrenal tubular acidosis, RTA腎尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis, RTA）renal tubular acidosis, RTA（腎尿細管性アシドーシス）、近位障害ではFanconi症候群Fanconi syndromeFanconi症候群（Fanconi syndrome）Fanconi syndrome（Fanconi症候群）を来し得る。尿所見は軽度蛋白尿、膿尿pyuria膿尿（pyuria）pyuria（膿尿）、血尿で、乏尿は進行期progressive stage進行期（progressive stage）progressive stage（進行期）まで典型的でない。超音波では小さく高エコーhyperechoic高エコー（hyperechoic）hyperechoic（高エコー）の腎が多いが、閉塞性腎症obstructive nephropathy閉塞性腎症（obstructive nephropathy）obstructive nephropathy（閉塞性腎症）では水腎症、リチウムlithiumリチウム（lithium）lithium（リチウム）や遺伝性疾患では嚢胞など例外がある。

治療

原因薬を中止し、毒物曝露を除き、尿路閉塞を解除し、感染・代謝異常・免疫疾患を治療する。血圧、アルブミン尿albuminuriaアルブミン尿（albuminuria）albuminuria（アルブミン尿）、糖尿病、アシドーシス、貧血、CKDに伴う骨・ミネラル代謝異常を管理し、適応があればRAS阻害薬やSGLT2阻害薬を用いる。慢性線維化へグルココルチコイドを一律投与せず、活動性免疫性間質炎が病理・臨床から示される場合に限り専門的に判断する。

まとめ

CTINは軽度蛋白尿と尿濃縮障害impaired urinary concentration尿濃縮障害（impaired urinary concentration）impaired urinary concentration（尿濃縮障害）・電解質異常を特徴とする進行性CKDである。
薬剤、代謝異常、閉塞、免疫疾患、遺伝性疾患を系統的に検索する。
原因除去とCKD腎保護が基本で、ステロイドは活動性炎症の選択例に限る。