血栓性微小血管症（TTP・HUS）

🧠 全体像：血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy, TMA血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA）thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症）は、微小血管内皮障害vascular endothelial damage血管内皮障害（vascular endothelial damage）vascular endothelial damage（血管内皮障害）と血小板血栓platelet plug血小板血栓（platelet plug）platelet plug（血小板血栓）により微小血管症性溶血microangiopathic hemolysis微小血管症性溶血（microangiopathic hemolysis）microangiopathic hemolysis（微小血管症性溶血）性貧血（MAHA）、血小板減少、臓器虚血organ ischemia臓器虚血（organ ischemia）organ ischemia（臓器虚血）を来す病態群である。TTPは治療を数時間遅らせると致命的になり得るため、ADAMTS13結果や古典的pentad完成を待たず血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を開始する。

共通所見と鑑別

妊娠関連TMA、悪性高血圧malignant hypertension悪性高血圧（malignant hypertension）malignant hypertension（悪性高血圧）、薬剤、移植、自己免疫疾患、感染、補体介在性HUScomplement-mediated HUS補体介在性HUS（complement-mediated HUS）complement-mediated HUS（補体介在性HUS）なども同じ表現型を示す。

TTP

免疫性TTPではanti-ADAMTS13自己抗体によりADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性）が著減し、超高分子量high molecular weight高分子量（high molecular weight）high molecular weight（高分子量）von Willebrand因子von Willebrand factor (vWF)von Willebrand因子（von Willebrand factor (vWF)）von Willebrand factor (vWF)（von Willebrand因子）多量体oligomer / multimer多量体（oligomer / multimer）oligomer / multimer（多量体）が切断されず血小板豊富な微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）を形成する。先天性TTPはADAMTS13遺伝子異常による。

発熱、神経障害、腎障害、MAHA、血小板減少の「pentad」が有名だが、全て揃う症例は少ない。MAHA＋原因不明の血小板減少をみたらTTPを疑い、採血後直ちに治療する。

flowchart TD
    A["MAHA＋血小板減少"] --> B["治療前に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ADAMTS13 activity'>ADAMTS13活性</span>・阻害薬検体"]
    B --> C["PLASMIC等でTTP<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pretest probability'>事前確率</span>を評価"]
    C --> D{"TTPを強く疑う"}
    D -->|"はい"| E["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>＋副腎皮質ステロイド"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='caplacizumab'>カプラシズマブ</span>＋早期リツキシマブを検討"]
    F --> G["ADAMTS13 <10%なら免疫性TTPを支持"]
    D -->|"低い"| H["他のTMA／DICを並行評価"]

血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）が直ちに開始できない場合は移乗transfer移乗（transfer）transfer（移乗）を急ぎ、待機elective待機（elective）elective（待機）中に血漿輸注plasma infusion血漿輸注（plasma infusion）plasma infusion（血漿輸注）を検討する。血小板輸血platelet transfusion血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血）は血栓を悪化させ得るため、生命を脅かす出血や緊急手技以外では避ける。

STEC-HUS

Shiga toxin-producing 大腸菌（STEC）感染後に内皮障害endothelial injury内皮障害（endothelial injury）endothelial injury（内皮障害）が起こり、とくに小児で血性下痢の数日後にMAHA、血小板減少、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）を来す。便PCR／培養を早期に提出する。

治療は厳密な水分・電解質・血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）、赤血球輸血、必要時透析などの支持療法が中心である。疑い例suspected case疑い例（suspected case）suspected case（疑い例）では腸管運動抑制薬を避け、抗菌薬は薬剤・時期により毒素放出を増やす可能性があるためルーチン投与しない。STEC-HUSに血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）をルーチンで行う根拠はない。

下痢を伴わないHUSや遷延・再発性TMAでは補体介在性HUScomplement-mediated HUS補体介在性HUS（complement-mediated HUS）complement-mediated HUS（補体介在性HUS）を考え、感染性検査、ADAMTS13、補体評価を並行して、専門医と補体阻害療法complement inhibition therapy補体阻害療法（complement inhibition therapy）complement inhibition therapy（補体阻害療法）を検討する。

まとめ

• TMAはMAHA、血小板減少、臓器障害の組合せで認識する。
• TTP疑いではADAMTS13検体を確保しても結果を待たず、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）＋免疫抑制を開始する。
• STEC-HUSは腎支持療法が中心で、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）や抗菌薬を一律に行わない。