錐体外路系（大脳基底核との関連）

🧠 錐体外路は筋を直接動かすのではなく、大脳基底核ループを介して「錐体路の出力そのものを調整するブレーキとアクセル」として働く。 2つのループ（線条体・淡蒼球globus pallidus 淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球） ループ／小脳ループ）はどちらも視床（VA/VL）で合流し、視床皮質ニューロンthalamocortical neurons 視床皮質ニューロン（thalamocortical neurons）thalamocortical neurons（視床皮質ニューロン） を介して運動皮質 motor cortex 運動皮質（motor cortex） motor cortex（運動皮質） そのものへフィードバックする——つまり錐体外路の主戦場は脊髄ではなく大脳皮質への「上流での調整」であり、赤核脊髄路rubrospinal tract 赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路） などの脳幹からの下行路 descending tracts 下行路（descending tracts） descending tracts（下行路） は、その調整結果を脊髄運動ニューロン spinal motor neuron 脊髄運動ニューロン（spinal motor neuron） spinal motor neuron（脊髄運動ニューロン） へ伝える補助的な出口にすぎない。

錐体外路系の全体像

錐体路が意識的・随意的voluntary 随意的（voluntary）voluntary（随意的） な運動を制御するのに対し、錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）は自動的・学習性の運動過程（歩行、走行、自転車運転など）に必要である。

⚠️ 「錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）」という用語そのものが、解剖学的な括りとしては批判されている。 100年以上使われ続けてきたこの用語は、明確な臨床的・解剖学的・生理学的定義を欠くこと、錐体路系pyramidal system 錐体路系（pyramidal system）pyramidal system（錐体路系） と錐体外路系 extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system） extrapyramidal system（錐体外路系） は実際には互いに排他的ではないことなどを理由に、運動障害の専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） から批判されている¹。ただし臨床の現場では今も広く使われ続けており、試験や臨床の場でこの用語自体は問われうる。用語は消さず、このような位置づけの上で理解すること。

構成要素は以下の通り。

• 小脳
• 大脳基底核（cf. 大脳基底核の微細構造）
• 視床のVA核・VL核
• 視床下核subthalamic nucleus視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核）
• 脳幹の運動核 motor nuclei運動核（motor nuclei） motor nuclei（運動核）

運動系総論 common features総論（common features） common features（総論）で導入したUMN（錐体路）／LMN（最終共通路final common pathway最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路））の枠組みの上に、この錐体外路系 extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system） extrapyramidal system（錐体外路系） はさらに上流から加わる修飾系 extrapyramidal system 修飾系（extrapyramidal system） extrapyramidal system（修飾系） として位置づけられる。

2つのループ構造

錐体外路系extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系） は本質的に2つのループからなる。

両ループの活動は視床皮質ニューロンthalamocortical neurons視床皮質ニューロン（thalamocortical neurons）thalamocortical neurons（視床皮質ニューロン）によって統合され、運動皮質motor cortex 運動皮質（motor cortex）motor cortex（運動皮質） へ伝達される。

flowchart TD
  A["線条体"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='globus pallidus'>淡蒼球</span>"]
  B --> E["視床 VA/VL核"]
  C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pontine nuclei'>橋核</span>"] --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellar cortex'>小脳皮質</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dentate nucleus'>歯状核</span><br>（dentate nucleus）"]
  D --> E
  E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thalamocortical neurons'>視床皮質ニューロン</span><br>（thalamocortical neurons）"]
  F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor cortex'>運動皮質</span>"]

脊髄への下行路

錐体外路系extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系） が運動ニューロンへ及ぼす作用は、複数の下行路 descending tracts 下行路（descending tracts） descending tracts（下行路） を介して仲介 mediate 仲介（mediate） mediate（仲介） される。線維は介在ニューロンで終止し、そこからα・γ運動ニューロン双方へシナプスする。これらの下行路 descending tracts 下行路（descending tracts） descending tracts（下行路） の活動は主に小脳遠心性線維によって影響を受ける。

• 網様体とは、中脳・橋・延髄にわたり散在する神経細胞・神経線維nerve fiber 神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維） 群の総称である
• 橋由来の軸索は橋網様体脊髄路pontine reticulospinal tract橋網様体脊髄路（pontine reticulospinal tract）pontine reticulospinal tract（橋網様体脊髄路）を、延髄由来の軸索は延髄網様体脊髄路medullary reticulospinal tract延髄網様体脊髄路（medullary reticulospinal tract）medullary reticulospinal tract（延髄網様体脊髄路）を形成する
• 図中にはオリーブ脊髄路olivospinal tractオリーブ脊髄路（olivospinal tract）olivospinal tract（オリーブ脊髄路）も錐体外路の下行路 descending tracts 下行路（descending tracts） descending tracts（下行路） の一つとして挙げられているが、本文中に詳細な記載はない

⚠️ 赤核脊髄路rubrospinal tract 赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路） はヒトでは退化 degenerate 退化（degenerate） degenerate（退化） 的（小規模）であるという報告がある。 ヒト剖検例の検討では、赤核red nucleus 赤核（red nucleus）red nucleus（赤核） の大細胞部から起こる古典的な赤核脊髄路 rubrospinal tract 赤核脊髄路（rubrospinal tract） rubrospinal tract（赤核脊髄路） 線維の数は少なく、脊髄まで達する線維もごくわずかで、通常は上位 upper 上位（upper） upper（上位） 頸髄 cervical spinal cord 頸髄（cervical spinal cord） cervical spinal cord（頸髄） より尾側へは追跡できないと報告されている²。上表の機能（屈筋促進・伸筋抑制）はネコ・サルなど動物実験 animal testing 動物実験（animal testing） animal testing（動物実験） に由来する記述であり、ヒトでこの経路が実際にどの程度寄与しているかは限定的と考えられる。

💡 屈筋と伸筋、逆方向に働く2つの下行路 descending tracts下行路（descending tracts） descending tracts（下行路）。 赤核脊髄路rubrospinal tract 赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路） （屈筋促進・伸筋抑制）と前庭脊髄路 vestibulospinal tract 前庭脊髄路（vestibulospinal tract） vestibulospinal tract（前庭脊髄路） （伸筋促進・屈筋抑制）は作用が完全に逆——両者のバランスが姿勢と抗重力筋 antigravity muscle 抗重力筋（antigravity muscle） antigravity muscle（抗重力筋） の緊張を決める。

障害時の症状

錐体外路系extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系） のニューロン障害は、異常な筋緊張と運動障害を引き起こす。

• 筋緊張の亢進：固縮 rigidity 固縮（rigidity） rigidity（固縮） （筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛））。鉛管様lead-pipe鉛管様（lead-pipe）lead-pipe（鉛管様）・歯車様cogwheel 歯車様（cogwheel）cogwheel（歯車様） で、速度に依存しない
• 不随意な強制運動の出現：振戦
• 急速な交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） 運動の障害：実行が困難または不可能になる

⚠️ 錐体外路障害extrapyramidal disorder 錐体外路障害（extrapyramidal disorder）extrapyramidal disorder（錐体外路障害） の徴候は錐体路障害の徴候と混同しやすい。 錐体外路障害extrapyramidal disorder 錐体外路障害（extrapyramidal disorder）extrapyramidal disorder（錐体外路障害） は筋緊張亢進 hypertonia 筋緊張亢進（hypertonia） hypertonia（筋緊張亢進） のうち固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）（速度非依存性・鉛管様lead-pipe鉛管様（lead-pipe）lead-pipe（鉛管様）・歯車様cogwheel歯車様（cogwheel）cogwheel（歯車様））・振戦・急速交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） 運動の障害を特徴とし、随意運動voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動） そのものの麻痺と痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）（速度依存性velocity-dependent速度依存性（velocity-dependent）velocity-dependent（速度依存性）・折りたたみナイフ現象clasp-knife phenomenon折りたたみナイフ現象（clasp-knife phenomenon）clasp-knife phenomenon（折りたたみナイフ現象））を主徴とする錐体路障害とは病態が異なる。痙縮spasticity 痙縮（spasticity）spasticity（痙縮） を錐体外路の徴候に数えないこと。

まとめ

• 錐体外路系extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系） （小脳・大脳基底核・視床VA/VL核・視床下核subthalamic nucleus視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核）・脳幹運動核brainstem motor nuclei脳幹運動核（brainstem motor nuclei）brainstem motor nuclei（脳幹運動核））は、随意運動voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動） を担う錐体路とは異なり、自動的・学習性の運動（歩行など）を担う。
• 線条体・淡蒼球globus pallidus 淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球） ループと、橋核pontine nuclei橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核）・小脳皮質cerebellar cortex小脳皮質（cerebellar cortex）cerebellar cortex（小脳皮質）・歯状核dentate nucleus 歯状核（dentate nucleus）dentate nucleus（歯状核） ループの2ループが視床（VA/VL）で合流し、視床皮質ニューロンthalamocortical neurons 視床皮質ニューロン（thalamocortical neurons）thalamocortical neurons（視床皮質ニューロン） を介して運動皮質 motor cortex 運動皮質（motor cortex） motor cortex（運動皮質） へフィードバックする。
• 脊髄への出力は視蓋脊髄路 tectospinal tract視蓋脊髄路（tectospinal tract） tectospinal tract（視蓋脊髄路）・赤核脊髄路rubrospinal tract赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路）・網様体脊髄路reticulospinal tract網様体脊髄路（reticulospinal tract）reticulospinal tract（網様体脊髄路）・前庭脊髄路vestibulospinal tract 前庭脊髄路（vestibulospinal tract）vestibulospinal tract（前庭脊髄路） （および図にのみ記載のオリーブ脊髄路 olivospinal tractオリーブ脊髄路（olivospinal tract） olivospinal tract（オリーブ脊髄路））を介し、いずれも介在ニューロンを経てα・γ運動ニューロンへ終止する。これらの活動は主に小脳遠心性線維に影響される。
• 赤核脊髄路rubrospinal tract 赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路） は屈筋促進・伸筋抑制、前庭脊髄路vestibulospinal tract 前庭脊髄路（vestibulospinal tract）vestibulospinal tract（前庭脊髄路） は伸筋促進・屈筋抑制と、互いに逆の作用を持つ。
• 錐体外路系extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系） の障害は筋緊張亢進 hypertonia 筋緊張亢進（hypertonia） hypertonia（筋緊張亢進） のうち固縮 rigidity 固縮（rigidity） rigidity（固縮） （速度非依存性）、振戦、急速交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） 運動障害を特徴とし、随意運動voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動） 麻痺と痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮） （速度依存性velocity-dependent速度依存性（velocity-dependent）velocity-dependent（速度依存性））を主徴とする錐体路障害とは異なる病態を呈する。