整形外科学 · 10.1

脊髄髄膜瘤（二分脊椎）と神経筋疾患の整形外科

Myelomeningocele

前提：正常: 背部・脊柱：脊髄と髄膜中枢神経系：神経管と神経胚形成

🧠 全体像：神経筋疾患では、病気の本体は神経と筋にあるが、整形外科が扱うのはその結果として運動器に起こる変形である。本ユニットは脊髄髄膜瘤 myelomeningocele脊髄髄膜瘤（myelomeningocele） myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）・脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺）・多発性関節拘縮症arthrogryposis multiplex congenita 多発性関節拘縮症（arthrogryposis multiplex congenita）arthrogryposis multiplex congenita（多発性関節拘縮症）と、筋ジストロフィーMuscular Dystrophy筋ジストロフィー（Muscular Dystrophy）Muscular Dystrophy（筋ジストロフィー）・脊髄性筋萎縮症spinal muscular atrophy 脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy）spinal muscular atrophy（脊髄性筋萎縮症）を扱う。脊髄髄膜瘤myelomeningocele 脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）は脊柱管vertebral canal 脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管）の閉鎖不全で、麻痺の高さが下肢の筋の不均衡と変形を決める。大切なのは「麻痺の高さで、歩けるかどうかと変形の型がほぼ決まる」ことで、治療の目標は変形を完全に矯正することでなく、装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）をつけて立てる・歩ける、皮膚が傷まないことである。

神経筋疾患の整形外科（ユニット導入）

神経筋疾患の診療は整形外科の境界領域 watershed zone 境界領域（watershed zone） watershed zone（境界領域）だが、運動器の多数の変形の保存的・手術的surgical 手術的（surgical）surgical（手術的）な治療には整形外科が欠かせない。病気の本体は中枢神経の障害であることが多く、臨床像は幅広い。そのため、機能の状態を見極め、個別に治療を決めることが要点で、神経内科・小児科・リハビリテーション科との多職種での診療になる。

疾患	障害の座	整形外科の関わり	本ユニット
脊髄髄膜瘤myelomeningocele脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）	脊髄（先天性の閉鎖不全）	下肢・脊柱の変形、歩行、装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）、皮膚	本ノート
脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺）	発達期の脳	痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）・拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）、股関節脱臼hip dislocation股関節脱臼（hip dislocation）hip dislocation（股関節脱臼）、歩容gait pattern歩容（gait pattern）gait pattern（歩容）、側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）	脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺）
多発性関節拘縮症arthrogryposis multiplex congenita多発性関節拘縮症（arthrogryposis multiplex congenita）arthrogryposis multiplex congenita（多発性関節拘縮症）	神経・筋・結合組織など多様	左右対称の関節拘縮 joint contracture関節拘縮（joint contracture） joint contracture（関節拘縮）、内反足Clubfoot内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足）	多発性関節拘縮症arthrogryposis multiplex congenita多発性関節拘縮症（arthrogryposis multiplex congenita）arthrogryposis multiplex congenita（多発性関節拘縮症）
筋ジストロフィーMuscular Dystrophy筋ジストロフィー（Muscular Dystrophy）Muscular Dystrophy（筋ジストロフィー）	筋	側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）、拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）、骨折、歩行の維持	筋ジストロフィーMuscular Dystrophy筋ジストロフィー（Muscular Dystrophy）Muscular Dystrophy（筋ジストロフィー）
脊髄性筋萎縮症spinal muscular atrophy脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy）spinal muscular atrophy（脊髄性筋萎縮症）	脊髄前角細胞anterior horn cell脊髄前角細胞（anterior horn cell）anterior horn cell（脊髄前角細胞）	側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）、股関節、拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）	脊髄性筋萎縮症spinal muscular atrophy脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy）spinal muscular atrophy（脊髄性筋萎縮症）
ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）	末梢神経	凹足pes cavus (high-arched foot) 凹足（pes cavus (high-arched foot)）pes cavus (high-arched foot)（凹足）など（授業PDFは項目の列挙のみ）	シャルコー・マリー・トゥース病Charcot-Marie-Tooth diseaseシャルコー・マリー・トゥース病（Charcot-Marie-Tooth disease）Charcot-Marie-Tooth disease（シャルコー・マリー・トゥース病）

flowchart TD
    A["一次の障害<br>神経・筋の疾患<br>麻痺・筋緊張の異常・筋力の不均衡"] --> B["二次の変形<br>不均衡な筋の牽引と不<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional position'>良肢位</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span>・骨の変形"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tertiary'>三次</span>の変形<br>成長・荷重・代償の動き<br>変形の固定・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arthropathy'>関節症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure injury (pressure ulcer)'>褥瘡</span>・疼痛"]
    C --> D["整形外科の目標<br>立位・歩行・座位の安定<br>痛みと皮膚障害の予防"]

💡 授業PDFは、運動器が一次の神経疾患 neurological disorder 神経疾患（neurological disorder） neurological disorder（神経疾患）に侵され、その反応と代償の機構が二次・三次tertiary 三次（tertiary）tertiary（三次）の変形をつくる、と整理する。一次の麻痺は治せなくても、二次・三次tertiary 三次（tertiary）tertiary（三次）の変形は成長期に防げるので、早く見つけて、成長に先回りして手を打つ。

脊髄髄膜瘤

定義と病型

脊髄髄膜瘤myelomeningocele 脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）は、脊柱管vertebral canal 脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管）が閉じない（神経管閉鎖不全neural tube defects (NTD)神経管閉鎖不全（neural tube defects (NTD)）neural tube defects (NTD)（神経管閉鎖不全））ために、腰部lumbar (region) 腰部（lumbar (region)）lumbar (region)（腰部）に軟部組織の嚢が突出する疾患である。嚢の壁は脊髄を覆う髄膜でできており、脊髄そのものが含まれることもある。脊柱管vertebral canal 脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管）が開いた結果として、下肢の筋にさまざまな型の麻痺が起こる。授業PDFは、脊髄の形成異常を二分脊椎spina bifida二分脊椎（spina bifida）spina bifida（二分脊椎）・脊髄瘤・脊髄髄膜瘤myelomeningocele脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）に並べ、図で嚢の中身の違いを示す。

病型	嚢の中身	神経障害
潜在性二分脊椎spina bifida occulta潜在性二分脊椎（spina bifida occulta）spina bifida occulta（潜在性二分脊椎）	嚢なし。椎弓vertebral arch 椎弓（vertebral arch）vertebral arch（椎弓）の癒合不全 failure of fusion 癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全）のみ（背部の毛叢 hair tuft 毛叢（hair tuft） hair tuft（毛叢）が手がかり）	通常なし
髄膜瘤meningocele髄膜瘤（meningocele）meningocele（髄膜瘤）	髄膜と髄液。神経組織は嚢の外	軽いことが多い
脊髄髄膜瘤myelomeningocele脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）	髄膜と髄液に脊髄・神経根が含まれる	高度。排尿・排便の障害を伴うことが多い

軽症型mild form 軽症型（mild form）mild form（軽症型）（髄膜瘤meningocele髄膜瘤（meningocele）meningocele（髄膜瘤）・潜在性二分脊椎spina bifida occulta潜在性二分脊椎（spina bifida occulta）spina bifida occulta（潜在性二分脊椎））は脊髄が侵されず、神経障害を伴わないのが通常である。重症では脊髄が外に開くので、感染を防ぐために出生直後に閉鎖する。授業スライド slide スライド（slide） slide（スライド）の13歳の男児は、出生後に閉鎖した腰部 lumbar (region) 腰部（lumbar (region)） lumbar (region)（腰部）の瘢痕と、尿・便の失禁のためのおむつを示す。
授業PDFの有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率）は人口10万あたり約70〜300人で、地域差が大きい。米国の出生有病率 birth prevalence 出生有病率（birth prevalence） birth prevalence（出生有病率）は1983〜1990年に1万あたり4.6で、葉酸の摂取が広がって減ってきた。神経管閉鎖障害neural tube defect 神経管閉鎖障害（neural tube defect）neural tube defect（神経管閉鎖障害）の50〜70%は、毎日400 μgの葉酸で防げるとされる¹。
神経管閉鎖障害neural tube defect 神経管閉鎖障害（neural tube defect）neural tube defect（神経管閉鎖障害）の予防として、妊娠を計画する、または妊娠しうるすべての女性に、毎日0.4〜0.8 mgの葉酸の摂取が勧められる（推奨度A）²。神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的）な背景（Chiari II奇形Chiari II malformationChiari II奇形（Chiari II malformation）Chiari II malformation（Chiari II奇形）・水頭症・係留脊髄tethered cord係留脊髄（tethered cord）tethered cord（係留脊髄））は脊椎・脊髄の奇形、胎児診断は胎児治療fetal therapy胎児治療（fetal therapy）fetal therapy（胎児治療）が正本である。

💡 胎児手術が運動の転帰を変える：妊娠26週未満の胎児手術と出生後修復を比べた無作為化試験（183例）で、12か月までのシャント設置は胎児手術群40%・出生後群82%と大きく減り、30か月時の運動を含む発達と歩行も良好だった。代わりに早産と子宮開離の危険が増える³。同じ試験の整形外科的転帰では、側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）・後弯kyphosis後弯（kyphosis）kyphosis（後弯）・股関節の異常・内反足Clubfoot内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足）・脛骨捻転の頻度に差はなく、脚長差leg length discrepancy 脚長差（leg length discrepancy）leg length discrepancy（脚長差）とギプス cast (plaster cast)ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス）・装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）の必要性は胎児手術群で少なかった（脚長差leg length discrepancy 脚長差（leg length discrepancy）leg length discrepancy（脚長差） 7%対16%、ギプスcast (plaster cast)ギプス（cast (plaster cast)）cast (plaster cast)（ギプス）・装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） 78%対90%）⁴。胎児手術を受けても整形外科の管理が要る患者は多い。

麻痺の高さと機能・歩行

授業PDFは「約半数で、二次変形を矯正し歩行補助具 walking aid 歩行補助具（walking aid） walking aid（歩行補助具）を使えば歩行を確保できる」とし、授業スライド slide スライド（slide） slide（スライド）は2つの短下肢装具 ankle-foot orthosis 短下肢装具（ankle-foot orthosis） ankle-foot orthosis（短下肢装具）で歩く患者を示すが、歩行できるかは、主に麻痺の高さで決まる。神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的）な機能は大腿四頭筋 quadriceps femoris 大腿四頭筋（quadriceps femoris） quadriceps femoris（大腿四頭筋）と殿筋の有無で3群に分けると整理しやすい。

群	残る筋	歩行と装具 orthosis装具（orthosis） orthosis（装具）
胸髄thoracic胸髄（thoracic）thoracic（胸髄）・高位high 高位（high）high（高位）腰髄 lumbar腰髄（lumbar） lumbar（腰髄）	大腿四頭筋quadriceps femoris 大腿四頭筋（quadriceps femoris）quadriceps femoris（大腿四頭筋）なし	小児は股関節をまたぐ装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具）（立位フレームを約12か月、股関節をまたぐ歩行装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具）を約24か月）。成人の多くは車椅子 wheelchair車椅子（wheelchair） wheelchair（車椅子）
低位low 低位（low）low（低位）腰髄 lumbar腰髄（lumbar） lumbar（腰髄）	大腿四頭筋quadriceps femoris大腿四頭筋（quadriceps femoris）quadriceps femoris（大腿四頭筋）・内側ハムストリングス Hamstrings ハムストリングス（Hamstrings） Hamstrings（ハムストリングス）あり、中殿筋gluteus medius中殿筋（gluteus medius）gluteus medius（中殿筋）・大殿筋gluteus maximus 大殿筋（gluteus maximus）gluteus maximus（大殿筋）なし	短下肢装具ankle-foot orthosis 短下肢装具（ankle-foot orthosis）ankle-foot orthosis（短下肢装具）（AFO）とロフストランド杖。成人でも約80%は地域内で歩く
仙髄sacral spinal cord仙髄（sacral spinal cord）sacral spinal cord（仙髄）	大腿四頭筋quadriceps femoris大腿四頭筋（quadriceps femoris）quadriceps femoris（大腿四頭筋）・中殿筋gluteus medius 中殿筋（gluteus medius）gluteus medius（中殿筋）あり。高位high 高位（high）high（高位）仙髄 sacral spinal cord 仙髄（sacral spinal cord） sacral spinal cord（仙髄）は腓腹筋 gastrocnemius腓腹筋（gastrocnemius） gastrocnemius（腓腹筋）・ヒラメ筋soleus ヒラメ筋（soleus）soleus（ヒラメ筋）なし	高位high 高位（high）high（高位）仙髄 sacral spinal cord 仙髄（sacral spinal cord） sacral spinal cord（仙髄）はAFOで歩く。低位low 低位（low）low（低位）仙髄 sacral spinal cord 仙髄（sacral spinal cord） sacral spinal cord（仙髄）は腓腹筋 gastrocnemius腓腹筋（gastrocnemius） gastrocnemius（腓腹筋）・ヒラメ筋soleus ヒラメ筋（soleus）soleus（ヒラメ筋）が残り、装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）なしで歩ける

⚠️ 授業資料との差（歩行の見通し）：授業PDFは「約半数で歩行を確保できる」とするが、現行の総説は麻痺の高さ別に示す。L5以下や仙髄 sacral spinal cord 仙髄（sacral spinal cord） sacral spinal cord（仙髄）の21例中20例が地域内で歩行し、成人ではL3以下の20例中19例が歩行できたのに対し、L2以上では9例中2例だった。歩行の可否は股関節の状態でなく神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的）な高さに依存するので、装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）は高さに合わせて選ぶ¹。また、授業PDFは「知的発達は通常障害されない」とするが、胎児手術をしない出生後修復群では12か月までに82%でシャントが設置されており、水頭症の管理と学習面の支援が必要になりうる³。

脊柱の変形

椎弓vertebral arch 椎弓（vertebral arch）vertebral arch（椎弓）の欠損や、楔状椎wedge vertebra楔状椎（wedge vertebra）wedge vertebra（楔状椎）・半椎hemivertebra半椎（hemivertebra）hemivertebra（半椎）・椎体癒合vertebral fusion 椎体癒合（vertebral fusion）vertebral fusion（椎体癒合）などの先天性の変形が先天性の弯曲をつくる。傍脊柱筋paraspinal muscles 傍脊柱筋（paraspinal muscles）paraspinal muscles（傍脊柱筋）の麻痺が成長とともに変形を悪化させる。高度な変形は椎体の切除と固定術で矯正し、軽症は専門的な理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法）でよく、装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）は適応になることが少ない。重度の先天性後弯 congenital kyphosis 先天性後弯（congenital kyphosis） congenital kyphosis（先天性後弯）でも、座位の保持は保たれることがある。股関節の屈曲拘縮 flexion contracture 屈曲拘縮（flexion contracture） flexion contracture（屈曲拘縮）は骨盤の傾きを通じて代償的 compensatory 代償的（compensatory） compensatory（代償的）な脊柱の変形をつくり、手術する整形外科医は脊柱のバランスを見守る必要がある。神経麻痺性の側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)） scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）の一般論は原因の分かる側弯 scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)） scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）を参照する。

股関節の変形

安静時の下肢は屈曲・外転・外旋lateral rotation 外旋（lateral rotation）lateral rotation（外旋）位にあり、拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮）もその方向に起こる。筋麻痺の型によっては内転拘縮 contracture拘縮（contracture） contracture（拘縮）になる。X線では前捻の強い外反股 coxa valga外反股（coxa valga） coxa valga（外反股）・亜脱臼subluxation 亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼）または脱臼 dislocation脱臼（dislocation） dislocation（脱臼）・臼蓋acetabulum 臼蓋（acetabulum）acetabulum（臼蓋）の二次的な形成不全がみられる。

⚠️ 授業資料との差（股関節の脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼）と手術）：授業PDFは、内転筋adductor muscle 内転筋（adductor muscle）adductor muscle（内転筋）切離で亜脱臼 subluxation 亜脱臼（subluxation） subluxation（亜脱臼）の進行を防ぎ、高度な亜脱臼 subluxation亜脱臼（subluxation） subluxation（亜脱臼）・脱臼dislocation 脱臼（dislocation）dislocation（脱臼）には内反varus / inversion 内反（varus / inversion）varus / inversion（内反）減捻骨切り術 osteotomy骨切り術（osteotomy） osteotomy（骨切り術）と骨盤骨pelvic bones 骨盤骨（pelvic bones）pelvic bones（骨盤骨）切り術（Pemberton法）を行うとする。しかし現行の総説は、股関節の同心円状 concentric 同心円状（concentric） concentric（同心円状）の整復は股関節の動き・歩行・痛み・装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）の必要性のいずれも改善しなかった（76例）と述べる。整復手術の合併症は、可動域の喪失29%、病的骨折pathologic fracture 病的骨折（pathologic fracture）pathologic fracture（病的骨折） 17%、歩行の悪化（ある報告で36%）、神経障害の悪化（別の報告で11%）である。勧められる手術は、拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮）の解離だけ（高位high 高位（high）high（高位）の脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼）や年長児では特に）で、目標は骨盤が水平で股関節が自由に動くことである。装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）なしで歩ける仙髄 sacral spinal cord 仙髄（sacral spinal cord） sacral spinal cord（仙髄）レベルの患者では整復の利益がありうるが、まだ検討が必要とされる¹。

膝の変形

麻痺により、膝は伸展拘縮extension contracture伸展拘縮（extension contracture）extension contracture（伸展拘縮）・反張recurvatum (hyperextension) 反張（recurvatum (hyperextension)）recurvatum (hyperextension)（反張）膝・屈曲拘縮flexion contracture屈曲拘縮（flexion contracture）flexion contracture（屈曲拘縮）・内反varus / inversion内反（varus / inversion）varus / inversion（内反）・外反eversion外反（eversion）eversion（外反）のいずれにもなりうる。高度の反張 recurvatum (hyperextension) 反張（recurvatum (hyperextension)） recurvatum (hyperextension)（反張）膝は膝の亜脱臼 subluxation 亜脱臼（subluxation） subluxation（亜脱臼）に至る。

変形	治療
屈曲拘縮flexion contracture屈曲拘縮（flexion contracture）flexion contracture（屈曲拘縮）	ハムストリングスHamstringsハムストリングス（Hamstrings）Hamstrings（ハムストリングス）・腓腹筋gastrocnemius腓腹筋（gastrocnemius）gastrocnemius（腓腹筋）・後方関節包 articular capsule 関節包（articular capsule） articular capsule（関節包）の解離。45膝で屈曲拘縮 flexion contracture 屈曲拘縮（flexion contracture） flexion contracture（屈曲拘縮）が平均39°から5°へ改善（平均13年追跡）。20°を超える屈曲は装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具）の適合と歩行を妨げる。胸髄thoracic 胸髄（thoracic）thoracic（胸髄）レベルで再発が多い
伸展拘縮extension contracture伸展拘縮（extension contracture）extension contracture（伸展拘縮）・反張recurvatum (hyperextension) 反張（recurvatum (hyperextension)）recurvatum (hyperextension)（反張）膝	連続ギプスserial casting 連続ギプス（serial casting）serial casting（連続ギプス）（屈曲90°以上を目標）が多くで有効。大腿四頭筋quadriceps femoris 大腿四頭筋（quadriceps femoris）quadriceps femoris（大腿四頭筋）のV-Y形成術で、15例中13例が43か月後も90°以上の屈曲を保った
内反varus / inversion内反（varus / inversion）varus / inversion（内反）・外反eversion外反（eversion）eversion（外反）	成長期は骨端線 epiphyseal line 骨端線（epiphyseal line） epiphyseal line（骨端線）の非対称な閉鎖に対応し、成長終了近くで大腿骨 femur 大腿骨（femur） femur（大腿骨）または脛骨の矯正骨切り corrective osteotomy矯正骨切り（corrective osteotomy） corrective osteotomy（矯正骨切り）。23歳を超える地域歩行者 pedestrian 歩行者（pedestrian） pedestrian（歩行者） 72例の24%に膝の症状
回旋変形	外脛骨捻転が20°を超えれば内旋 medial rotation 内旋（medial rotation） medial rotation（内旋）骨切り osteotomy 骨切り（osteotomy） osteotomy（骨切り）を考える。ねじりケーブル付きのAFOを2歳ごろから手術まで使う

出典は¹。

足部の変形

足部は麻痺の高さによる筋の不均衡で、多様な変形になる。成人で歩く患者の目標は、足底が全面で接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）し、柔らかく、装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）が履ける足で、可動域をできるだけ保つことである。

変形	好発する高さ	成り立ちと治療
尖足equinus尖足（equinus）equinus（尖足）	胸髄thoracic胸髄（thoracic）thoracic（胸髄）・高位high 高位（high）high（高位）腰髄 lumbar腰髄（lumbar） lumbar（腰髄）	足部に随意運動voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）がないので筋の不均衡ではなく、肢位limb position (posture) 肢位（limb position (posture)）limb position (posture)（肢位）や痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮）（腓腹筋gastrocnemius 腓腹筋（gastrocnemius）gastrocnemius（腓腹筋）の痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮）が126足中22足）が関与する。装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具）が履けない足や皮膚が傷む足で手術
踵足・踵外反 eversion 外反（eversion） eversion（外反）足	L4〜L5	背屈dorsiflexion 背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈）筋が保たれ（または痙性）、底屈plantarflexion 底屈（plantarflexion）plantarflexion（底屈）筋が弱いか欠ける。前外側解離で82%（76例）が足底の接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）する装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具）の履ける足になった。前脛骨筋tibialis anterior 前脛骨筋（tibialis anterior）tibialis anterior（前脛骨筋）の腱移行 tendon transfer 腱移行（tendon transfer） tendon transfer（腱移行）は長期成績が悪く、12年以上追跡した46足のうち、足底が接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）して移行筋も働いていた足は4足だった
内反足Clubfoot 内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足）（先天性内反足congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus）congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足））	胸髄thoracic胸髄（thoracic）thoracic（胸髄）・腰髄lumbar 腰髄（lumbar）lumbar（腰髄）の約90%、仙髄sacral spinal cord 仙髄（sacral spinal cord）sacral spinal cord（仙髄）の50%	先天性。Ponseti法Ponseti method Ponseti法（Ponseti method）Ponseti method（Ponseti法）は初期矯正が28足中27足だが再発が68%。軟部組織の解離は良好61〜83%で、再発は20〜50%。硬い内反尖足 clubfoot 内反尖足（clubfoot） clubfoot（内反尖足）の救済には距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨）摘出（良好82%）
垂直距骨vertical talus 垂直距骨（vertical talus）vertical talus（垂直距骨）（先天性垂直距骨congenital vertical talus先天性垂直距骨（congenital vertical talus）congenital vertical talus（先天性垂直距骨））	約10%（L5〜S1とされる）	背屈dorsiflexion 背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈）筋・外反eversion 外反（eversion）eversion（外反）筋が保たれ、長趾屈筋flexor digitorum longus 長趾屈筋（flexor digitorum longus）flexor digitorum longus（長趾屈筋）と内在筋 intrinsic muscles 内在筋（intrinsic muscles） intrinsic muscles（内在筋）に拮抗がない。一期的single-stage 一期的（single-stage）single-stage（一期的）矯正で42足すべてが良好〜可
凹足pes cavus (high-arched foot)凹足（pes cavus (high-arched foot)）pes cavus (high-arched foot)（凹足）・内反varus / inversion 内反（varus / inversion）varus / inversion（内反）凹足 pes cavus (high-arched foot)凹足（pes cavus (high-arched foot)） pes cavus (high-arched foot)（凹足）	仙髄sacral spinal cord 仙髄（sacral spinal cord）sacral spinal cord（仙髄）に最多（8〜17%）	凹足pes cavus (high-arched foot) 凹足（pes cavus (high-arched foot)）pes cavus (high-arched foot)（凹足）が主体で、後脛骨筋tibialis posterior 後脛骨筋（tibialis posterior）tibialis posterior（後脛骨筋）と腓骨筋の不均衡で内反 varus / inversion 内反（varus / inversion） varus / inversion（内反）が加わる。関節を温存する骨切り osteotomy 骨切り（osteotomy） osteotomy（骨切り）で、さまざまな原因を含む20足の95%が良好〜非常に良好
後足部・足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）の外反 eversion外反（eversion） eversion（外反）	L5以上	ヒラメ筋soleus ヒラメ筋（soleus）soleus（ヒラメ筋）が弱く腓骨 fibula 腓骨（fibula） fibula（腓骨）が相対的に短くなる。後足部は踵骨 calcaneus 踵骨（calcaneus） calcaneus（踵骨）の内側滑り骨切り osteotomy 骨切り（osteotomy） osteotomy（骨切り）（38足で良好82%）、足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）は脛骨遠位 distal tibia 脛骨遠位（distal tibia） distal tibia（脛骨遠位）の骨端線 epiphyseal line 骨端線（epiphyseal line） epiphyseal line（骨端線）の部分固定（スクリュー、2年以内に抜去 removal (of a tube/catheter/drain)抜去（removal (of a tube/catheter/drain)） removal (of a tube/catheter/drain)（抜去））

出典は⁵。

⚠️ 授業資料との差（足部の筋の成り立ちと手術）：授業PDFは、踵外反 eversion 外反（eversion） eversion（外反）足は前脛骨筋 tibialis anterior 前脛骨筋（tibialis anterior） tibialis anterior（前脛骨筋）と長趾屈筋 flexor digitorum longus 長趾屈筋（flexor digitorum longus） flexor digitorum longus（長趾屈筋）が麻痺し、腓骨筋と下腿三頭筋 triceps surae 下腿三頭筋（triceps surae） triceps surae（下腿三頭筋）が保たれて起こるとするが、現行の記載は逆で、踵足は背屈dorsiflexion 背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈）筋が保たれて底屈 plantarflexion 底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈）筋が弱い（L4〜L5）ときに起こる。尖足equinus 尖足（equinus）equinus（尖足）も、授業PDFのように「伸筋の麻痺と下腿三頭筋 triceps surae 下腿三頭筋（triceps surae） triceps surae（下腿三頭筋）の温存」でなく、胸髄thoracic胸髄（thoracic）thoracic（胸髄）・高位high 高位（high）high（高位）腰髄 lumbar 腰髄（lumbar） lumbar（腰髄）で随意運動 voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)） voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）がなく肢位limb position (posture) 肢位（limb position (posture)）limb position (posture)（肢位）や痙縮 spasticity痙縮（spasticity） spasticity（痙縮）が関わる。さらに授業PDFは、内反尖足clubfoot 内反尖足（clubfoot）clubfoot（内反尖足）と踵外反 eversion 外反（eversion） eversion（外反）足の思春期に距骨下関節subtalar joint 距骨下関節（subtalar joint）subtalar joint（距骨下関節）とChopart関節 Chopart joint Chopart関節（Chopart joint） Chopart joint（Chopart関節）の固定術を挙げるが、感覚のない足への関節固定は避けるべきで、皮膚損傷が起こった割合は、固定して足底が接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）した足で38%、固定して接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）しなかった足で100%、固定せず足底が接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）した足で0%（固定せず接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）しない足は62%）だった⁵。アキレス腱Achilles tendon アキレス腱（Achilles tendon）Achilles tendon（アキレス腱）の切離だけでは伸筋の働きは戻らず、再発を防ぐ装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具）が前提になる点は授業PDFのとおりである。

合併症とその管理

皮膚障害：感覚のない皮膚と装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具）で褥瘡 pressure injury (pressure ulcer) 褥瘡（pressure injury (pressure ulcer)） pressure injury (pressure ulcer)（褥瘡）が生じ、報告で17〜82%に及ぶ。足部の手術の目標は、見た目より皮膚が傷まないことである。重症の足では切断が必要になる成人もいる⁵。
骨折：骨粗鬆 osteoporosis 骨粗鬆（osteoporosis） osteoporosis（骨粗鬆）に加え、拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮）と固定で増え、麻痺の高さが高いほど多い。スパイカギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス）は必要な場合以外は避け、固定のあとは3〜4週間は這うことを禁じる。歩いている子は、車椅子wheelchair 車椅子（wheelchair）wheelchair（車椅子）の子より褥瘡 pressure injury (pressure ulcer) 褥瘡（pressure injury (pressure ulcer)） pressure injury (pressure ulcer)（褥瘡）と骨折が少なかった。
係留脊髄tethered cord係留脊髄（tethered cord）tethered cord（係留脊髄）：診察所見が変わったとき（ハムストリングスHamstrings ハムストリングス（Hamstrings）Hamstrings（ハムストリングス）の痙縮 spasticity痙縮（spasticity） spasticity（痙縮）、変形の進行）は係留脊髄 tethered cord 係留脊髄（tethered cord） tethered cord（係留脊髄）を疑って評価する。脊髄髄膜瘤myelomeningocele 脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）の閉鎖後の癒着も原因になる。詳しくは係留脊髄tethered cord 係留脊髄（tethered cord）tethered cord（係留脊髄）症候群を参照する。
ラテックスlatex (e.g. latex allergy) ラテックス（latex (e.g. latex allergy)）latex (e.g. latex allergy)（ラテックス）アレルギーは併存症として記載されており、手術・処置ではラテックス latex (e.g. latex allergy) ラテックス（latex (e.g. latex allergy)） latex (e.g. latex allergy)（ラテックス）製品を避ける¹。
歩行分析は手術の計画と結果の定量に有用で、診察より動的な膝屈曲 knee flexion 膝屈曲（knee flexion） knee flexion（膝屈曲）が大きいことがある。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelomeningocele'>脊髄髄膜瘤</span><br>出生直後に閉鎖・シャント"] --> B["麻痺の高さを評価<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='quadriceps femoris'>大腿四頭筋</span>・殿筋・足部の筋"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic'>胸髄</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high'>高位</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lumbar'>腰髄</span><br>股関節をまたぐ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthosis'>装具</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wheelchair'>車椅子</span>"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='low'>低位</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lumbar'>腰髄</span><br>AFOと杖で地域内歩行"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sacral spinal cord'>仙髄</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthosis'>装具</span>なしまたはAFO"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>の予防<br>骨折・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure injury (pressure ulcer)'>褥瘡</span>・脊柱のバランス"]
    D --> G["変形の矯正<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthosis'>装具</span>が履ける・皮膚が傷まない足"]
    E --> G
    F --> H["所見が変われば<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tethered cord'>係留脊髄</span>を評価"]
    G --> H

まとめ

神経筋疾患の整形外科は、一次の神経・筋の障害がつくる二次・三次tertiary 三次（tertiary）tertiary（三次）の変形を、成長期に予防・矯正して、立つ・歩く・座る機能を守ることである。
脊髄髄膜瘤myelomeningocele 脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）は、麻痺の高さ（大腿四頭筋quadriceps femoris 大腿四頭筋（quadriceps femoris）quadriceps femoris（大腿四頭筋）と殿筋の有無）で歩行と変形の型が決まる。低位low 低位（low）low（低位）腰髄 lumbar 腰髄（lumbar） lumbar（腰髄）は約80%が成人でも地域内で歩け、胸髄thoracic胸髄（thoracic）thoracic（胸髄）・高位high 高位（high）high（高位）腰髄 lumbar 腰髄（lumbar） lumbar（腰髄）は車椅子 wheelchair 車椅子（wheelchair） wheelchair（車椅子）が多い。
股関節の整復は歩行を改善せず合併症が多いので、拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮）の解離と水平な骨盤が目標。足部は足底が接地 foot strike 接地（foot strike） foot strike（接地）して装具 orthosis 装具（orthosis） orthosis（装具）の履ける足を目指し、感覚のない足への関節固定は避ける。踵足は背屈 dorsiflexion 背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈）筋が保たれる高さ（L4〜L5）に起こる。
予防は毎日の葉酸（0.4〜0.8 mg）で、胎児手術はシャントを減らし運動を改善する。皮膚・骨折・係留脊髄tethered cord係留脊髄（tethered cord）tethered cord（係留脊髄）・ラテックスlatex (e.g. latex allergy) ラテックス（latex (e.g. latex allergy)）latex (e.g. latex allergy)（ラテックス）アレルギーに注意する。

出典

1.Orthopedic management of spina bifida. Part I: hip, knee, and rotational deformities（Journal of Children's Orthopaedics・2009）二分脊椎の整形外科管理の総説（Part I）を全文（PMC2782071）で確認。麻痺高位を胸髄・高位腰髄（大腿四頭筋なし）、低位腰髄（大腿四頭筋と内側ハムストリングスあり・中殿筋と大殿筋なし）、仙髄の3群に分け、低位腰髄の約80%が成人でも地域内歩行を保つこと、股関節は可動域の維持と拘縮の解離が目標で整復は歩行・可動域・痛みを改善せず合併症（可動域喪失29%、病的骨折17%）があること、膝屈曲拘縮の解離（平均39°から5°）と伸展拘縮の連続ギプス・V-Y形成、回旋変形の骨切り（6歳以降）、スパイカギプスの回避、係留脊髄の評価、装具（立位フレーム・RGO・AFO）の選び方を読んだ閲覧 2026-11-09
2.Folic Acid Supplementation for the Prevention of Neural Tube Defects: US Preventive Services Task Force Recommendation Statement（JAMA・2017）妊娠を計画する、または妊娠しうるすべての女性に、葉酸0.4〜0.8 mg（400〜800 μg）を毎日摂取するよう勧める米国予防医療専門委員会の勧告（推奨度A）で、周産期の葉酸補充が神経管閉鎖障害を予防できることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
3.A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele（The New England Journal of Medicine・2011）妊娠26週未満の胎児手術と出生後修復を比べた無作為化試験（MOMS、183例、有効中止）で、12か月までのシャント設置が胎児手術群40%・出生後群82%、30か月時の精神運動発達の複合スコアと歩行が胎児手術群で良好で、早産と子宮開離の危険が増えることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
4.Orthopaedic outcomes of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele（Journal of Pediatric Orthopaedics B・2022）MOMS試験の183例の整形外科的転帰の解析で、側弯・後弯・股関節の異常・内反足・脛骨捻転の頻度は胎児手術群と出生後修復群で差がなく、30か月時の脚長差は胎児手術群で少なく（7%対16%）、ギプス・装具が必要だった割合も少なかった（78%対90%）ことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
5.Orthopaedic management of spina bifida-part II: foot and ankle deformities（Journal of Children's Orthopaedics・2011）二分脊椎の整形外科管理の総説（Part II）を全文（PMC3221758）で確認。足部の目標が「足底が接地し、柔らかく、装具が履ける足」であること、内反足が胸髄・腰髄の約90%と仙髄の50%、踵足が主にL4〜L5、尖足が胸髄・高位腰髄に多いこと、各変形の筋の不均衡と治療成績（内反足のPonseti法の再発、前外側解離、骨切り、距骨摘出）、感覚のない足への関節固定は避けるべきで皮膚損傷が固定足で38%に及ぶこと、褥瘡が17〜82%に起こることを読んだ閲覧 2026-11-09