整形外科学 · 10.2
脳性麻痺の整形外科(GMFCS・痙性歩行・股関節サーベイランス)
Infantile cerebral palsy
🧠 全体像:脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy) cerebral palsy(脳性麻痺) は、周産期までの未熟な脳の進行しない病変による運動と姿勢の永続的な障害で、神経疾患neurological disorder 神経疾患(neurological disorder)neurological disorder(神経疾患) のなかで最も患者が多い。脳の病変は進まないのに、成長につれて筋と骨の釣り合いが崩れ、拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)・股関節脱臼hip dislocation股関節脱臼(hip dislocation)hip dislocation(股関節脱臼)・側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)・歩容gait pattern 歩容(gait pattern)gait pattern(歩容) の悪化が進む。整形外科の仕事は、GMFCS(粗大運動gross motor 粗大運動(gross motor)gross motor(粗大運動) 能力分類)で機能の水準をそろえ、水準ごとに「何がいつ起こりやすいか」を先回りして見張り、早すぎず遅すぎないときに手術することである。診断・原因・薬物治療の全体像は小児脳性麻痺infantile cerebral palsy小児脳性麻痺(infantile cerebral palsy)infantile cerebral palsy(小児脳性麻痺)、疾患の概説は脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺)が正本で、ここでは整形外科が担う部分を扱う。
定義と疫学
胎児期fetal period 胎児期(fetal period)fetal period(胎児期) から乳児期までの脳の障害による精神・感覚・運動の複合した機能障害で、障害の型・重さ・部位はさまざまである。授業PDFの出生1,000あたり2という頻度に対し、近年の高所得国の推定は1.6で、脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺) は一般の小児整形外科外来で最も多く診る神経筋疾患である(頻度の根拠は小児脳性麻痺infantile cerebral palsy小児脳性麻痺(infantile cerebral palsy)infantile cerebral palsy(小児脳性麻痺)を参照)。
分類:機能・症状・麻痺の分布
脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺) の分類は3つの軸(症状の型・機能の重症度・麻痺の分布)を組み合わせる。整形外科の主な対象は痙直型spastic type痙直型(spastic type)spastic type(痙直型)で、以下は痙直型 spastic type 痙直型(spastic type) spastic type(痙直型) を前提とする。
機能の重症度:GMFCS
GMFCSは、診察をほとんど要さずに適用できる5段階の粗大運動 gross motor 粗大運動(gross motor) gross motor(粗大運動) 能力の分類で、専門家expert 専門家(expert)expert(専門家) 48人の合意で作られた1。授業PDFの記述を整理する。
| 段階 | 移動の水準 | 整形外科での意味 |
|---|---|---|
| I | 痙性の症状はあるが、補助具なしで自立して歩ける | 歩容gait pattern 歩容(gait pattern)gait pattern(歩容) と足部・下肢の変形が主題 |
| II | 短い距離は自立して歩けるが、階段stairs; step (stepwise) 階段(stairs; step (stepwise))stairs; step (stepwise)(階段) など難しい条件では支え・補助具が要る。跳ぶ・走る・遠くへ歩くのは困難 | 歩容gait pattern歩容(gait pattern)gait pattern(歩容)・拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)。一部は股関節の監視が必要 |
| III | 歩行補助具walking aid 歩行補助具(walking aid)walking aid(歩行補助具) (歩行器・車椅子wheelchair車椅子(wheelchair)wheelchair(車椅子))を使って歩く。日常の活動は自立 | 股関節と歩行補助具 walking aid歩行補助具(walking aid) walking aid(歩行補助具)、装具orthosis 装具(orthosis)orthosis(装具) の選択 |
| IV | 介助でわずかに歩く。長い距離は車椅子 wheelchair 車椅子(wheelchair) wheelchair(車椅子) (電動を含む)。日常で自立しない | 股関節・側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)・座位の保持 |
| V | 全面的に介助が必要。座位・移送・介護が難しい | 股関節・側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)・疼痛・体位変換repositioning of the body体位変換(repositioning of the body)repositioning of the body(体位変換) |
💡 GMFCSは「歩ける・歩けない」の2分でなく、将来の問題を予測する物差しである。後述のように股関節脱臼 hip dislocation 股関節脱臼(hip dislocation) hip dislocation(股関節脱臼) も側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯(scoliosis (lateral spinal curvature)) scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯) もGMFCSの段階で危険が決まるので、監視の頻度や手術の目標をGMFCSで決める。検者間信頼性 reliability 信頼性(reliability) reliability(信頼性) は、κが2歳未満で0.55、2〜12歳で0.75だった1。現在は、年齢帯(6〜12歳・12〜18歳を含む)ごとの記述に拡張・改訂した版を使い、能力(できること)と実行(日常でしていること)の区別や、環境・個人の因子が移動手段に影響することも考慮する2。
麻痺の分布
| 型 | 麻痺の範囲 | 典型的な姿勢 |
|---|---|---|
| 単麻痺monoparesis単麻痺(monoparesis)monoparesis(単麻痺) | 一肢 | 足関節ankle joint 足関節(ankle joint)ankle joint(足関節) の高度な尖足 equinus尖足(equinus) equinus(尖足)・内反varus / inversion 内反(varus / inversion)varus / inversion(内反) と、膝・股関節の軽い屈曲拘縮 flexion contracture屈曲拘縮(flexion contracture) flexion contracture(屈曲拘縮) |
| 片麻痺hemiplegia片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺) | 体の一側 unilateral (one side)一側(unilateral (one side)) unilateral (one side)(一側) | 上肢の屈曲、下肢の内反尖足 clubfoot内反尖足(clubfoot) clubfoot(内反尖足)。授業スライド slide スライド(slide) slide(スライド) は、リベーラの絵画「えび足の少年」(1642年)の右手の屈曲と右足の内反尖足 clubfoot 内反尖足(clubfoot) clubfoot(内反尖足) から片麻痺 hemiplegia 片麻痺(hemiplegia) hemiplegia(片麻痺) と推定する |
| 両麻痺 | 両下肢(上肢の障害は軽い) | 股関節の屈曲・内転・内旋medial rotation内旋(medial rotation)medial rotation(内旋)、膝の屈曲、つま先立ち |
| 四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺) | 四肢と体幹 | 歩行不能non-ambulatory 歩行不能(non-ambulatory)non-ambulatory(歩行不能) で、4肢すべてに高度の屈曲拘縮 flexion contracture屈曲拘縮(flexion contracture) flexion contracture(屈曲拘縮) |
症状と診察
乳児期の一般的な神経症状(腱反射の亢進・反射域の拡大)に、2歳を過ぎるころから痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) が目立ち、典型的な肢位limb position (posture)肢位(limb position (posture))limb position (posture)(肢位)が現れる。上肢は回内pronation回内(pronation)pronation(回内)・屈曲、股関節は内転・内旋medial rotation内旋(medial rotation)medial rotation(内旋)・屈曲、膝は屈曲、足関節ankle joint 足関節(ankle joint)ankle joint(足関節) は屈曲(尖足equinus尖足(equinus)equinus(尖足))である。慢性の筋緊張の不均衡が、特有の歩行と四肢の変形をつくる。
💡 なぜ成長とともに悪化するのか:中枢の病変は進まないのに、痙性の筋は骨の成長に合わせて伸びない。骨が伸びるのに筋が追いつかず、初めは動的な短縮(動かすと突っ張る)だったものが固定した拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) になり、関節が偏って荷重されて骨の変形・脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) に進む。だから変形は成長が速い時期ほど進みやすい。
脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺) の診察は、全関節の可動域を測る通常の診察の代わりに、痙縮spasticity 痙縮(spasticity)spasticity(痙縮) の程度・筋の拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)・その結果の変形を評価する。
| 部位 | 検査 | 何を見るか |
|---|---|---|
| 上肢 | 肩の内転拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)、肘の屈曲拘縮 flexion contracture屈曲拘縮(flexion contracture) flexion contracture(屈曲拘縮) | 手関節を屈曲位・中間位neutral position 中間位(neutral position)neutral position(中間位) にしたときの指の伸展、PIPとDIPの同時の屈曲・伸展 |
| 上肢の機能 | 目標への到達・把持・握力grip strength握力(grip strength)grip strength(握力) | 可動域だけでなく使えるか |
| 股関節 | 股関節を屈曲位と伸展位で開く外転(授業はLorenz外転と呼ぶ) | 内転筋adductor muscle 内転筋(adductor muscle)adductor muscle(内転筋) の痙縮 spasticity痙縮(spasticity) spasticity(痙縮)・拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)。片麻痺hemiplegia 片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺) では左右差が出る |
| 股関節 | Thomas試験(股関節の診察) | 腸腰筋iliopsoas 腸腰筋(iliopsoas)iliopsoas(腸腰筋) の痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) による屈曲拘縮 flexion contracture 屈曲拘縮(flexion contracture) flexion contracture(屈曲拘縮) (授業スライド slide スライド(slide) slide(スライド) の例は左股関節45°)。信頼性reliability 信頼性(reliability)reliability(信頼性) の限界と、脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺) で妥当な腹臥位 prone position 腹臥位(prone position) prone position(腹臥位) の試験は股関節周囲の拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)を参照 |
| 膝 | 股関節を伸展位にした膝の伸展、膝窩popliteal fossa 膝窩(popliteal fossa)popliteal fossa(膝窩) 角 | 屈曲拘縮flexion contracture 屈曲拘縮(flexion contracture)flexion contracture(屈曲拘縮) と屈曲痙縮 spasticity痙縮(spasticity) spasticity(痙縮)。授業PDFは膝窩 popliteal fossa 膝窩(popliteal fossa) popliteal fossa(膝窩) 角30°未満を正常とする |
| 足関節ankle joint足関節(ankle joint)ankle joint(足関節) | 膝を伸展位・屈曲位にした足関節 ankle joint 足関節(ankle joint) ankle joint(足関節) の背屈 dorsiflexion背屈(dorsiflexion) dorsiflexion(背屈) | 腓腹筋gastrocnemius 腓腹筋(gastrocnemius)gastrocnemius(腓腹筋) (大腿骨顆部femoral condyle 大腿骨顆部(femoral condyle)femoral condyle(大腿骨顆部) から起始)が膝屈曲 knee flexion 膝屈曲(knee flexion) knee flexion(膝屈曲) で緩むため、背屈dorsiflexion 背屈(dorsiflexion)dorsiflexion(背屈) の差で腓腹筋gastrocnemius 腓腹筋(gastrocnemius)gastrocnemius(腓腹筋) のみの短縮かヒラメ筋 soleus ヒラメ筋(soleus) soleus(ヒラメ筋) を含む短縮かが分かる(Silfverskiöld試験) |
痙性歩行の評価
- 片麻痺hemiplegia片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺):筋緊張の亢進は一側 unilateral (one side) 一側(unilateral (one side)) unilateral (one side)(一側) だけで、下腿三頭筋triceps surae下腿三頭筋(triceps surae)triceps surae(下腿三頭筋)・膝屈筋(ハムストリングスHamstrings ハムストリングス(Hamstrings)Hamstrings(ハムストリングス) と大腿二頭筋 biceps femoris大腿二頭筋(biceps femoris) biceps femoris(大腿二頭筋))・股関節屈筋(腸腰筋iliopsoas腸腰筋(iliopsoas)iliopsoas(腸腰筋))に痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) が出る。軽いつま先歩き toe walking つま先歩き(toe walking) toe walking(つま先歩き) から、膝・股関節を曲げたしゃがみ歩行(クラウチ歩行)まで重症度が幅広い。軽い単麻痺 monoparesis 単麻痺(monoparesis) monoparesis(単麻痺) も似た経過をとる。
- 両麻痺:両下肢が侵される。歩行が確立する7歳ごろまでは、両側のつま先歩き toe walking つま先歩き(toe walking) toe walking(つま先歩き) と下肢の交差が典型で、自立して歩ける例では、のちにクラウチ歩行になる。
- 中枢の病変は進まないが、体の成長とともに痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) の影響が大きくなり、初めのつま先歩き toe walking つま先歩き(toe walking) toe walking(つま先歩き) と交差歩行がクラウチ歩行へ移ることがある。クラウチ歩行の治療は小児整形外科の最も難しい問題の一つである。
flowchart TD
A["幼児期<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='toe walking'>つま先歩き</span>・下肢の交差<br>動的な短縮"] --> B["成長で筋が追いつかない<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastrocnemius'>腓腹筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hamstrings'>ハムストリングス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iliopsoas'>腸腰筋</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>"]
B --> C["膝・股関節が曲がる<br>クラウチ歩行<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='energy expenditure'>エネルギー消費</span>と膝の痛み"]
B --> D["股関節の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='scoliosis (lateral spinal curvature)'>側弯</span>・骨盤の傾き"]
三次tertiary 三次(tertiary)tertiary(三次) 元歩行分析と臨床像を組み合わせた歩行パターンの分類が、痙縮spasticity 痙縮(spasticity)spasticity(痙縮) 治療の標的筋、延長する拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) 筋、装具orthosis 装具(orthosis)orthosis(装具) の選択を結びつける基礎になる。片麻痺hemiplegia 片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺) は下垂足 foot drop下垂足(foot drop) foot drop(下垂足)・尖足equinus尖足(equinus)equinus(尖足)・尖足equinus 尖足(equinus)equinus(尖足) と膝の過伸展 hyperextension 過伸展(hyperextension) hyperextension(過伸展) (ジャンプ膝)・さらに股関節の屈曲を伴う型へ、両麻痺は真の尖足 equinus尖足(equinus) equinus(尖足)・ジャンプ歩行・見かけの尖足 equinus 尖足(equinus) equinus(尖足) (膝と股関節の屈曲による)・クラウチ歩行へと分けて考え、パターンごとに手術の対象を決める3。歩行の診察の基本は姿勢と歩行の診察を参照する。
股関節の亜脱臼・脱臼とサーベイランス
痙性の股関節は、内転・屈曲筋の不均衡で亜脱臼subluxation 亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼) から二次的な脱臼 dislocation脱臼(dislocation) dislocation(脱臼)に進む。脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) した股関節は強い痛み、高度の拘縮 contracture拘縮(contracture) contracture(拘縮)、側弯scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯) の発生・進行、座位・立位・移動の困難を起こす。授業PDFの「脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺) の15〜20%」に対し、登録に基づく研究では、脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) (Reimersの骨頭移動率が30%超)の頻度は35%で、GMFCSの段階で直線的に増える。
| GMFCS | 脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) の頻度・相対危険度relative risk 相対危険度(relative risk)relative risk(相対危険度) (GMFCSのIIを基準) |
|---|---|
| I | 0% |
| II | 基準 |
| III・IV・V | 相対危険度relative risk相対危険度(relative risk)relative risk(相対危険度) 2.7・4.6・5.9。Vで90% |
出典は4。
⚠️ 授業資料との差(頻度と「年1回のX線」):授業PDFの「15〜20%」と「毎年の診察とX線で予防する」は、現行の考えに近いが、頻度は重症度で大きく異なる(GMFCS Iで0%、Vで90%)。人口ベースの股関節サーベイランス surveillanceサーベイランス(surveillance) surveillance(サーベイランス)(定期の骨盤X線で脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) の危険を早く見つけ、予防的に治療する)の導入で、脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) の頻度は歴史対照群の8%から0.5%に下がり、のちの431人では脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) がなかった。脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) した児は全員が少なくとも時々強い痛みを訴え、689人中 philtrum 人中(philtrum) philtrum(人中) 13%が予防的手術を受けた5。監視はGMFCSの段階と年齢に合わせて頻度を決め、画像は骨盤の正面像で骨頭移動率を測る。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral palsy'>脳性麻痺</span>と診断<br>GMFCSを決める"] --> B["骨盤の正面X線<br>骨頭移動率を定期的に測る"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>が進行するか"}
C -->|"進まない"| D["監視を続ける<br>GMFCS IV・Vは特に注意"]
C -->|"進む"| E["予防的な手術<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='adductor muscle'>内転筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iliopsoas'>腸腰筋</span>の解離<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='femur'>大腿骨</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='varus / inversion'>内反</span>減捻<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osteotomy'>骨切り</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>臼蓋</span>側の手術"]
C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span>して痛い"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='salvage surgery'>救済手術</span><br>痛みの除去と座位・介護のしやすさ"]
授業スライド slide スライド(slide) slide(スライド) は、右股関節がほぼ完全に亜脱臼 subluxation 亜脱臼(subluxation) subluxation(亜脱臼) した例に、大腿骨femur 大腿骨(femur)femur(大腿骨) の内反 varus / inversion 内反(varus / inversion) varus / inversion(内反) 骨切り術 osteotomy骨切り術(osteotomy) osteotomy(骨切り術)で対応した経過を示す。股関節の変形(外反股coxa valga外反股(coxa valga)coxa valga(外反股)・前捻)の整形外科的な考え方は股関節の変形を参照する。
整形外科的な治療
保存治療は、伸張(ストレッチ)とプラスチックplastic プラスチック(plastic)plastic(プラスチック) 製の装具 orthosis装具(orthosis) orthosis(装具)で、筋の痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) と拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) を抑える。授業スライド slide スライド(slide) slide(スライド) は、夜間に足関節 ankle joint 足関節(ankle joint) ankle joint(足関節) の背屈位 dorsiflexion 背屈位(dorsiflexion) dorsiflexion(背屈位) を保つ矯正用の装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) を示す。ボツリヌス毒素botulinum toxin ボツリヌス毒素(botulinum toxin)botulinum toxin(ボツリヌス毒素) A(BoNT-A)は下肢の痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) に有効で、理学療法physiotherapy 理学療法(physiotherapy)physiotherapy(理学療法) と装具 orthosis 装具(orthosis) orthosis(装具) を併用すると歩行と目標の達成が改善しうる。一般に安全だが、全身性の有害事象は重い障害のある児(GMFCS V)で多く、評価は多職種のチームで行う6。全身性の重い痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) にはバクロフェンbaclofenバクロフェン(baclofen)baclofen(バクロフェン)の髄腔内投与 intrathecal administration髄腔内投与(intrathecal administration) intrathecal administration(髄腔内投与)、痙性両麻痺spastic diplegia 痙性両麻痺(spastic diplegia)spastic diplegia(痙性両麻痺) には選択的後根切断 selective dorsal rhizotomy 選択的後根切断(selective dorsal rhizotomy) selective dorsal rhizotomy(選択的後根切断) が選ばれうる。後根切断は痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) を減らすが、粗大運動機能gross motor function 粗大運動機能(gross motor function)gross motor function(粗大運動機能) の改善は理学療法 physiotherapy 理学療法(physiotherapy) physiotherapy(理学療法) のみと同程度とした無作為化試験がある。薬物・髄腔内治療intrathecal therapy髄腔内治療(intrathecal therapy)intrathecal therapy(髄腔内治療)・後根切断の位置づけの詳細は小児脳性麻痺infantile cerebral palsy小児脳性麻痺(infantile cerebral palsy)infantile cerebral palsy(小児脳性麻痺)に正本がある。
手術は、痙縮spasticity 痙縮(spasticity)spasticity(痙縮) を弱める手術と、拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)・変形を直す手術に分ける。
| 目的 | 手術 | 説明(授業PDF) |
|---|---|---|
| 痙縮spasticity 痙縮(spasticity)spasticity(痙縮) を弱める | 腱膜aponeurosis 腱膜(aponeurosis)aponeurosis(腱膜) の切離(Vulpius法) | 腓腹筋gastrocnemius 腓腹筋(gastrocnemius)gastrocnemius(腓腹筋) と筋腱移行部の筋膜を切り、下腿三頭筋triceps surae 下腿三頭筋(triceps surae)triceps surae(下腿三頭筋) の緊張を下げる |
| 拘縮contracture 拘縮(contracture)contracture(拘縮) を直す | アキレス腱Achilles tendon アキレス腱(Achilles tendon)Achilles tendon(アキレス腱) の延長 | 短縮した下腿三頭筋 triceps surae 下腿三頭筋(triceps surae) triceps surae(下腿三頭筋) を延ばす |
| 二次変形を直す | 骨切り術osteotomy骨切り術(osteotomy)osteotomy(骨切り術)・関節固定術arthrodesis関節固定術(arthrodesis)arthrodesis(関節固定術) | 長期の痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) による骨の変形を矯正する |
⚠️ 授業資料との差(手術の組み立て):授業PDFは、手術を部位ごとに列挙するが、現行の標準は、1回の入院で複数の部位の軟部組織・骨の手術を同時に行う多段階同時手術(SEMLS)で、歩行分析の結果と歩行パターンの分類に基づいて対象を決める。ただし、SEMLSを評価した31研究には無作為化試験がなく、歩行の成績が良い傾向があるものの、研究の質にばらつきがあり、効果は過大評価されているかもしれない7。ヒラメ筋soleus ヒラメ筋(soleus)soleus(ヒラメ筋) まで含めて延ばしすぎると踵足歩行・クラウチ歩行を招くので、腓腹筋gastrocnemius 腓腹筋(gastrocnemius)gastrocnemius(腓腹筋) のみの短縮ならアキレス腱 Achilles tendon アキレス腱(Achilles tendon) Achilles tendon(アキレス腱) でなく腓腹筋 gastrocnemius 腓腹筋(gastrocnemius) gastrocnemius(腓腹筋) の延長を選ぶ。
側弯
脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺) の側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯(scoliosis (lateral spinal curvature)) scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯) は、GMFCSの段階と年齢で危険が上がる。666人の全人口調査では、診察上の側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯(scoliosis (lateral spinal curvature)) scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯) が軽度17%・中等度以上11%、Cobb角Cobb angle Cobb角(Cobb angle)Cobb angle(Cobb角) 10°超が8%、20°超が7%だった。GMFCSのIV・Vは18歳までに50%が中等度以上の側弯 scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature)) scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)になる一方、I・IIはほぼない。診断の多くは8歳以降である8。この側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯(scoliosis (lateral spinal curvature)) scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯) は、特発性と違って骨成熟skeletal maturation 骨成熟(skeletal maturation)skeletal maturation(骨成熟) 後も進むのが特徴で、座位のバランスと骨盤の傾き、呼吸、介護に影響する。管理は原因の分かる側弯 scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature)) scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)、手術の原則は脊柱変形spinal deformity 脊柱変形(spinal deformity)spinal deformity(脊柱変形) の手術を参照する。
まとめ
- 脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺(cerebral palsy)cerebral palsy(脳性麻痺) は進行しない脳病変だが、痙性の筋が骨の成長に追いつかず、拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)・脱臼dislocation脱臼(dislocation)dislocation(脱臼)・側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)・クラウチ歩行が成長とともに進む。GMFCS(I〜V)で機能をそろえ、水準ごとに監視する。
- 診察は、通常の可動域でなく、痙縮spasticity痙縮(spasticity)spasticity(痙縮)・拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)・変形を見る。膝を伸ばした場合と曲げた場合の足関節 ankle joint 足関節(ankle joint) ankle joint(足関節) の背屈 dorsiflexion 背屈(dorsiflexion) dorsiflexion(背屈) の差で、腓腹筋gastrocnemius 腓腹筋(gastrocnemius)gastrocnemius(腓腹筋) の短縮かヒラメ筋 soleus ヒラメ筋(soleus) soleus(ヒラメ筋) を含むかを分ける。
- 股関節脱臼hip dislocation 股関節脱臼(hip dislocation)hip dislocation(股関節脱臼) は登録で35%(GMFCS Iで0%、Vで90%)。定期の骨盤X線によるサーベイランス surveillance サーベイランス(surveillance) surveillance(サーベイランス) で脱臼 dislocation 脱臼(dislocation) dislocation(脱臼) は8%から0.5%に減り、脱臼dislocation 脱臼(dislocation)dislocation(脱臼) した児は全員が痛みを訴えた。
- 手術は痙縮 spasticity 痙縮(spasticity) spasticity(痙縮) を弱める手術・拘縮contracture 拘縮(contracture)contracture(拘縮) を直す手術・骨の矯正に分け、現行は多段階同時手術が標準だが、無作為化試験がない。側弯scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯) はGMFCSのIV・Vで18歳までに50%が中等度以上になる。
出典
- 1.Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy(Developmental Medicine and Child Neurology・1997)脳性麻痺児の粗大運動機能を5段階に分けるGMFCSを、専門家48人の合意(名義集団法とDelphi法)で作成した報告で、検者間信頼性のκが2歳未満で0.55、2〜12歳で0.75だったことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 2.Content validity of the expanded and revised Gross Motor Function Classification System(Developmental Medicine and Child Neurology・2008)拡張・改訂版GMFCS(GMFCS-E&R)の6〜12歳と12〜18歳の年齢帯の記述を、理学療法士18人の名義集団法と7か国の専門職30人のDelphi調査で検証し、各段階の記述の明確さと正確さ・段階間の区別について合意(80%以上)が得られたこと、能力と実行の区別および環境・個人因子が移動手段に影響するという考えが有用とされたこと、意思疎通・臨床判断・登録・研究に使えることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 3.Classification of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for a management algorithm(European Journal of Neurology・2001)痙性片麻痺・両麻痺の歩行と姿勢のパターンの分類を、痙縮・下肢の筋骨格の病態・介入の戦略を結びつける生体力学的な基礎として示し、痙縮治療の標的筋・延長する拘縮筋・装具の選択を歩行パターンに結びつけたことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 4.Hip displacement in cerebral palsy(The Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume)・2006)ビクトリア州の脳性麻痺登録(1990〜1992年出生)の323例を平均11年8か月追跡した研究で、股関節の脱臼(Reimersの骨頭移動率30%超)の頻度が全体で35%、GMFCSのIで0%・Vで90%と粗大運動機能と直線的に関係し、GMFCSのII群に比べIII・IV・V群の相対危険度が2.7・4.6・5.9だったことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 5.Prevention of dislocation of the hip in children with cerebral palsy: 20-year results of a population-based prevention programme(The Bone & Joint Journal・2014)スウェーデン南部の人口ベースの脳性麻痺登録と股関節サーベイランスで、脱臼の頻度が歴史対照群の8%から介入後の0.5%に下がり、1998〜2007年出生の431人では脱臼がなかったこと、脱臼した児は全員が少なくとも時々強い痛みを訴えたこと、689人中91人(13%)が予防的手術を受けたことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 6.Botulinum toxin assessment, intervention and after-care for lower limb spasticity in children with cerebral palsy: international consensus statement(European Journal of Neurology・2010)脳性麻痺児の下肢痙縮へのボツリヌス毒素A(BoNT-A)注射の国際合意声明で、BoNT-Aは一般に安全で(全身性の有害事象はGMFCS Vなど身体障害の強い児で多い)、下肢の痙縮に有効であり、理学療法と装具を併用すると歩行と目標達成が改善しうること、評価と効果判定に多職種チームが勧められることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 7.Single-event multilevel surgery for children with cerebral palsy: a systematic review(Developmental Medicine and Child Neurology・2012)脳性麻痺児の多段階同時手術(SEMLS:2つ以上の部位の軟部組織・骨の手術を1回の入院・1回のリハビリテーションで行う)の系統的レビュー(31研究)で、歩行の成績は良い傾向だが研究の質にばらつきがあり、無作為化試験がなく効果が過大評価されている可能性があることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
- 8.Scoliosis in a total population of children with cerebral palsy(Spine・2012)スウェーデンの登録に基づく4〜18歳の脳性麻痺666人の全人口調査で、診察上の側弯が軽度17%・中等度以上11%、Cobb角10°超が8%・20°超が7%、側弯の危険が年齢とGMFCSの段階で上がり、GMFCSのIV・V群は18歳までに50%が中等度以上の側弯になる一方でI・II群はほぼなく、診断の多くが8歳以降であることを抄録で確認閲覧 2026-11-09