整形外科学

整形外科学 · 10.2

脳性麻痺の整形外科(GMFCS・痙性歩行・股関節サーベイランス)

Infantile cerebral palsy

前提:正常
皮質脊髄路(錐体路)下肢:殿部と股関節

🧠 全体像:は、周産期までの未熟な脳の進行しない病変による運動と姿勢の永続的な障害で、のなかで最も患者が多い。脳の病変は進まないのに、成長につれて筋と骨の釣り合いが崩れ、・・・の悪化が進む。整形外科の仕事は、GMFCS(能力分類)で機能の水準をそろえ、水準ごとに「何がいつ起こりやすいか」を先回りして見張り、早すぎず遅すぎないときに手術することである。診断・原因・薬物治療の全体像は、疾患の概説はが正本で、ここでは整形外科が担う部分を扱う。

定義と疫学

から乳児期までの脳の障害による精神・感覚・運動の複合した機能障害で、障害の型・重さ・部位はさまざまである。授業PDFの出生1,000あたり2という頻度に対し、近年の高所得国の推定は1.6で、は一般の小児整形外科外来で最も多く診る神経筋疾患である(頻度の根拠はを参照)。

分類:機能・症状・麻痺の分布

の分類は3つの軸(症状の型・機能の重症度・麻痺の分布)を組み合わせる。整形外科の主な対象はで、以下はを前提とする。

機能の重症度:GMFCS

GMFCSは、診察をほとんど要さずに適用できる5段階の能力の分類で、48人の合意で作られた1。授業PDFの記述を整理する。

段階 移動の水準 整形外科での意味
I 痙性の症状はあるが、補助具なしで自立して歩ける と足部・下肢の変形が主題
II 短い距離は自立して歩けるが、など難しい条件では支え・補助具が要る。跳ぶ・走る・遠くへ歩くのは困難 ・。一部は股関節の監視が必要
III (歩行器・)を使って歩く。日常の活動は自立 股関節と、の選択
IV 介助でわずかに歩く。長い距離は(電動を含む)。日常で自立しない 股関節・・座位の保持
V 全面的に介助が必要。座位・移送・介護が難しい 股関節・・疼痛・

💡 GMFCSは「歩ける・歩けない」の2分でなく、将来の問題を予測する物差しである。後述のようにももGMFCSの段階で危険が決まるので、監視の頻度や手術の目標をGMFCSで決める。検者間は、κが2歳未満で0.55、2〜12歳で0.75だった1。現在は、年齢帯(6〜12歳・12〜18歳を含む)ごとの記述に拡張・改訂した版を使い、能力(できること)と実行(日常でしていること)の区別や、環境・個人の因子が移動手段に影響することも考慮する2。

麻痺の分布

型 麻痺の範囲 典型的な姿勢
一肢 の高度な・と、膝・股関節の軽い
体の 上肢の屈曲、下肢の。授業は、リベーラの絵画「えび足の少年」(1642年)の右手の屈曲と右足のからと推定する
両麻痺 両下肢(上肢の障害は軽い) 股関節の屈曲・内転・、膝の屈曲、つま先立ち
四肢と体幹 で、4肢すべてに高度の

症状と診察

乳児期の一般的な神経症状(腱反射の亢進・反射域の拡大)に、2歳を過ぎるころからが目立ち、典型的なが現れる。上肢は・屈曲、股関節は内転・・屈曲、膝は屈曲、は屈曲()である。慢性の筋緊張の不均衡が、特有の歩行と四肢の変形をつくる。

💡 なぜ成長とともに悪化するのか:中枢の病変は進まないのに、痙性の筋は骨の成長に合わせて伸びない。骨が伸びるのに筋が追いつかず、初めは動的な短縮(動かすと突っ張る)だったものが固定したになり、関節が偏って荷重されて骨の変形・に進む。だから変形は成長が速い時期ほど進みやすい。

の診察は、全関節の可動域を測る通常の診察の代わりに、の程度・筋の・その結果の変形を評価する。

部位 検査 何を見るか
上肢 肩の内転、肘の 手関節を屈曲位・にしたときの指の伸展、PIPとDIPの同時の屈曲・伸展
上肢の機能 目標への到達・把持・ 可動域だけでなく使えるか
股関節 股関節を屈曲位と伸展位で開く外転(授業はLorenz外転と呼ぶ) の・。では左右差が出る
股関節 Thomas試験(股関節の診察) のによる(授業の例は左股関節45°)。の限界と、で妥当なの試験は股関節周囲のを参照
膝 股関節を伸展位にした膝の伸展、角 と屈曲。授業PDFは角30°未満を正常とする
膝を伸展位・屈曲位にしたの (から起始)がで緩むため、の差でのみの短縮かを含む短縮かが分かる(Silfverskiöld試験)

痙性歩行の評価

  • :筋緊張の亢進はだけで、・膝屈筋(と)・股関節屈筋()にが出る。軽いから、膝・股関節を曲げたしゃがみ歩行(クラウチ歩行)まで重症度が幅広い。軽いも似た経過をとる。
  • 両麻痺:両下肢が侵される。歩行が確立する7歳ごろまでは、両側のと下肢の交差が典型で、自立して歩ける例では、のちにクラウチ歩行になる。
  • 中枢の病変は進まないが、体の成長とともにの影響が大きくなり、初めのと交差歩行がクラウチ歩行へ移ることがある。クラウチ歩行の治療は小児整形外科の最も難しい問題の一つである。
flowchart TD
    A["幼児期<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='toe walking'>つま先歩き</span>・下肢の交差<br>動的な短縮"] --> B["成長で筋が追いつかない<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastrocnemius'>腓腹筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hamstrings'>ハムストリングス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iliopsoas'>腸腰筋</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>"]
    B --> C["膝・股関節が曲がる<br>クラウチ歩行<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='energy expenditure'>エネルギー消費</span>と膝の痛み"]
    B --> D["股関節の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='scoliosis (lateral spinal curvature)'>側弯</span>・骨盤の傾き"]

元歩行分析と臨床像を組み合わせた歩行パターンの分類が、治療の標的筋、延長する筋、の選択を結びつける基礎になる。は・・と膝の(ジャンプ膝)・さらに股関節の屈曲を伴う型へ、両麻痺は真の・ジャンプ歩行・見かけの(膝と股関節の屈曲による)・クラウチ歩行へと分けて考え、パターンごとに手術の対象を決める3。歩行の診察の基本は姿勢と歩行の診察を参照する。

股関節の亜脱臼・脱臼とサーベイランス

痙性の股関節は、内転・屈曲筋の不均衡でから二次的なに進む。した股関節は強い痛み、高度の、の発生・進行、座位・立位・移動の困難を起こす。授業PDFの「の15〜20%」に対し、登録に基づく研究では、(Reimersの骨頭移動率が30%超)の頻度は35%で、GMFCSの段階で直線的に増える。

GMFCS の頻度・(GMFCSのIIを基準)
I 0%
II 基準
III・IV・V 2.7・4.6・5.9。Vで90%

出典は4。

⚠️ 授業資料との差(頻度と「年1回のX線」):授業PDFの「15〜20%」と「毎年の診察とX線で予防する」は、現行の考えに近いが、頻度は重症度で大きく異なる(GMFCS Iで0%、Vで90%)。人口ベースの股関節(定期の骨盤X線での危険を早く見つけ、予防的に治療する)の導入で、の頻度は歴史対照群の8%から0.5%に下がり、のちの431人ではがなかった。した児は全員が少なくとも時々強い痛みを訴え、68913%が予防的手術を受けた5。監視はGMFCSの段階と年齢に合わせて頻度を決め、画像は骨盤の正面像で骨頭移動率を測る。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral palsy'>脳性麻痺</span>と診断<br>GMFCSを決める"] --> B["骨盤の正面X線<br>骨頭移動率を定期的に測る"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>が進行するか"}
    C -->|"進まない"| D["監視を続ける<br>GMFCS IV・Vは特に注意"]
    C -->|"進む"| E["予防的な手術<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='adductor muscle'>内転筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iliopsoas'>腸腰筋</span>の解離<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='femur'>大腿骨</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='varus / inversion'>内反</span>減捻<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osteotomy'>骨切り</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetabulum'>臼蓋</span>側の手術"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span>して痛い"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='salvage surgery'>救済手術</span><br>痛みの除去と座位・介護のしやすさ"]

授業は、右股関節がほぼ完全にした例に、ので対応した経過を示す。股関節の変形(・前捻)の整形外科的な考え方は股関節の変形を参照する。

整形外科的な治療

保存治療は、伸張(ストレッチ)と製ので、筋のとを抑える。授業は、夜間にのを保つ矯正用のを示す。A(BoNT-A)は下肢のに有効で、とを併用すると歩行と目標の達成が改善しうる。一般に安全だが、全身性の有害事象は重い障害のある児(GMFCS V)で多く、評価は多職種のチームで行う6。全身性の重いにはの、にはが選ばれうる。後根切断はを減らすが、の改善はのみと同程度とした無作為化試験がある。薬物・・後根切断の位置づけの詳細はに正本がある。

手術は、を弱める手術と、・変形を直す手術に分ける。

目的 手術 説明(授業PDF)
を弱める の切離(Vulpius法) と筋腱移行部の筋膜を切り、の緊張を下げる
を直す の延長 短縮したを延ばす
二次変形を直す ・ 長期のによる骨の変形を矯正する

⚠️ 授業資料との差(手術の組み立て):授業PDFは、手術を部位ごとに列挙するが、現行の標準は、1回の入院で複数の部位の軟部組織・骨の手術を同時に行う多段階同時手術(SEMLS)で、歩行分析の結果と歩行パターンの分類に基づいて対象を決める。ただし、SEMLSを評価した31研究には無作為化試験がなく、歩行の成績が良い傾向があるものの、研究の質にばらつきがあり、効果は過大評価されているかもしれない7。まで含めて延ばしすぎると踵足歩行・クラウチ歩行を招くので、のみの短縮ならでなくの延長を選ぶ。

側弯

のは、GMFCSの段階と年齢で危険が上がる。666人の全人口調査では、診察上のが軽度17%・中等度以上11%、10°超が8%、20°超が7%だった。GMFCSのIV・Vは18歳までに50%が中等度以上のになる一方、I・IIはほぼない。診断の多くは8歳以降である8。このは、特発性と違って後も進むのが特徴で、座位のバランスと骨盤の傾き、呼吸、介護に影響する。管理は原因の分かる、手術の原則はの手術を参照する。

まとめ

  • は進行しない脳病変だが、痙性の筋が骨の成長に追いつかず、・・・クラウチ歩行が成長とともに進む。GMFCS(I〜V)で機能をそろえ、水準ごとに監視する。
  • 診察は、通常の可動域でなく、・・変形を見る。膝を伸ばした場合と曲げた場合ののの差で、の短縮かを含むかを分ける。
  • は登録で35%(GMFCS Iで0%、Vで90%)。定期の骨盤X線によるでは8%から0.5%に減り、した児は全員が痛みを訴えた。
  • 手術はを弱める手術・を直す手術・骨の矯正に分け、現行は多段階同時手術が標準だが、無作為化試験がない。はGMFCSのIV・Vで18歳までに50%が中等度以上になる。

出典

  1. 1.Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy(Developmental Medicine and Child Neurology・1997)脳性麻痺児の粗大運動機能を5段階に分けるGMFCSを、専門家48人の合意(名義集団法とDelphi法)で作成した報告で、検者間信頼性のκが2歳未満で0.55、2〜12歳で0.75だったことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  2. 2.Content validity of the expanded and revised Gross Motor Function Classification System(Developmental Medicine and Child Neurology・2008)拡張・改訂版GMFCS(GMFCS-E&R)の6〜12歳と12〜18歳の年齢帯の記述を、理学療法士18人の名義集団法と7か国の専門職30人のDelphi調査で検証し、各段階の記述の明確さと正確さ・段階間の区別について合意(80%以上)が得られたこと、能力と実行の区別および環境・個人因子が移動手段に影響するという考えが有用とされたこと、意思疎通・臨床判断・登録・研究に使えることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  3. 3.Classification of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for a management algorithm(European Journal of Neurology・2001)痙性片麻痺・両麻痺の歩行と姿勢のパターンの分類を、痙縮・下肢の筋骨格の病態・介入の戦略を結びつける生体力学的な基礎として示し、痙縮治療の標的筋・延長する拘縮筋・装具の選択を歩行パターンに結びつけたことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  4. 4.Hip displacement in cerebral palsy(The Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume)・2006)ビクトリア州の脳性麻痺登録(1990〜1992年出生)の323例を平均11年8か月追跡した研究で、股関節の脱臼(Reimersの骨頭移動率30%超)の頻度が全体で35%、GMFCSのIで0%・Vで90%と粗大運動機能と直線的に関係し、GMFCSのII群に比べIII・IV・V群の相対危険度が2.7・4.6・5.9だったことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  5. 5.Prevention of dislocation of the hip in children with cerebral palsy: 20-year results of a population-based prevention programme(The Bone & Joint Journal・2014)スウェーデン南部の人口ベースの脳性麻痺登録と股関節サーベイランスで、脱臼の頻度が歴史対照群の8%から介入後の0.5%に下がり、1998〜2007年出生の431人では脱臼がなかったこと、脱臼した児は全員が少なくとも時々強い痛みを訴えたこと、689人中91人(13%)が予防的手術を受けたことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  6. 6.Botulinum toxin assessment, intervention and after-care for lower limb spasticity in children with cerebral palsy: international consensus statement(European Journal of Neurology・2010)脳性麻痺児の下肢痙縮へのボツリヌス毒素A(BoNT-A)注射の国際合意声明で、BoNT-Aは一般に安全で(全身性の有害事象はGMFCS Vなど身体障害の強い児で多い)、下肢の痙縮に有効であり、理学療法と装具を併用すると歩行と目標達成が改善しうること、評価と効果判定に多職種チームが勧められることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  7. 7.Single-event multilevel surgery for children with cerebral palsy: a systematic review(Developmental Medicine and Child Neurology・2012)脳性麻痺児の多段階同時手術(SEMLS:2つ以上の部位の軟部組織・骨の手術を1回の入院・1回のリハビリテーションで行う)の系統的レビュー(31研究)で、歩行の成績は良い傾向だが研究の質にばらつきがあり、無作為化試験がなく効果が過大評価されている可能性があることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  8. 8.Scoliosis in a total population of children with cerebral palsy(Spine・2012)スウェーデンの登録に基づく4〜18歳の脳性麻痺666人の全人口調査で、診察上の側弯が軽度17%・中等度以上11%、Cobb角10°超が8%・20°超が7%、側弯の危険が年齢とGMFCSの段階で上がり、GMFCSのIV・V群は18歳までに50%が中等度以上の側弯になる一方でI・II群はほぼなく、診断の多くが8歳以降であることを抄録で確認閲覧 2026-11-09