整形外科学

整形外科学 · 11.1.3

原因の分かる側弯(機能性・先天性・神経筋性・症候群性)

Scoliosis of known cause

前提:正常
背部・脊柱:骨と関節

🧠 全体像:のうち特発性は70〜80%で、残りは原因の分かるである。まず柔らかい(矯正できる)か硬いかで機能性(非構築性)と構築性に分け、構築性は原因(先天性・神経筋性・・その他)で分ける。原因が分かるは特発性と経過が違い(先天性は型で、神経筋性は重症で進行が速く後も進む)、他の臓器の異常(脊髄・心臓・腎臓)を伴うことがあるので、診断のときに原因を見落とさないことが治療を決める。特発性はを参照する。

側弯の分類

授業は、を矯正できるか(機能性・構築性)・原因・弯曲の部位と向き・発症年齢の4つの軸で分ける。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scoliosis (lateral spinal curvature)'>側弯</span>"] --> B["機能性(非構築性)<br>矯正でき、椎体の回旋なし"]
    A --> C["構築性<br>固定し、回旋あり"]
    B --> B1["原発性<br>原因不明"]
    B --> B2["二次性<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='leg length discrepancy'>脚長差</span>・疼痛・麻痺"]
    C --> C1["特発性 70〜80%"]
    C --> C2["先天性<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertebral anomalies'>椎体異常</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rib fusion'>肋骨癒合</span>"]
    C --> C3["神経筋性<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral palsy'>脳性麻痺</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Muscular Dystrophy'>筋ジストロフィー</span>など"]
    C --> C4["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Mesenchymal'>間葉系</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Neurofibroma'>神経線維腫</span>症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Marfan syndrome'>Marfan症候群</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Osteogenesis imperfecta'>骨形成不全症</span>など"]
    C --> C5["くる病・外傷・腫瘍・炎症"]

機能性側弯

椎体の回旋がなく、や仰臥位で弯曲が消える(矯正できる)で、構築性変形を伴わない。

型 内容
原発性(原因不明) 授業は、10〜15歳、左凸、矯正でき、回旋なしとする
二次性・静力学的() で骨盤が傾き、短い側に凸ののができる。補正しないと構築性へ固定する可能性がある
二次性・麻痺性 授業は機能性の二次性に並べるが、成長とともに構築性の神経筋性に移行しうる
  • は人口の3〜15%にあり、の骨盤の傾きと短い側に凸のをつくる。に伴う機能性の小児369人(多くは1 cm)に補高を行った報告では、2週間以内に83.7%で弯曲が矯正され、14.7%はのちに軽いを伴って矯正された。2 cm未満のは静的な障害で、測定は立位でブロックを使う。の補正でが消える、という報告である1。
  • 疼痛性(性)の:やなどの痛みで、体が痛みを避けて傾く。原因を治すと弯曲が消える。
  • 回旋のない弯曲を見たら:でやの隆起がなく、で脊柱がまっすぐになれば機能性として扱い、経過を観察して構築性へ移行していないか確かめる。

構築性側弯の原因

区分 例(授業)
先天性 椎体の異常(・辺縁形椎・)、椎体外(肋骨の癒合)
神経筋性 ポリオ・・・()・
症(Recklinghausen病)・・・
その他 くる病・外傷・腫瘍・炎症・胸膜の癒着や瘢痕(授業の記載)

・・・など、原因となる疾患の診断がの経過を左右する。

先天性側弯症

は、の椎体の形成・分節の異常でできる構築性である。授業は4つの型の模式図と、3次元CT・X線を示す。

型 異常 例
形成不全(部分的・) 椎体の一部が形成されない
形成不全(完全・) 椎体の半分が形成されない
() 椎体の片側が癒合する 先天性の
(両側) 椎体が左右とも癒合する ブロック椎

形成不全・・その合併(混合型)に分類され、は異常の型と部位で決まる。評価は診察と適切な画像で行い、手術の要点は、弯曲が大きくなる前ので、神経モニタリングが必須、器械固定が通常になった。胸壁の変形や大きな代償弯曲がある例には、垂直方向に伸展する人工肋骨(VEPTR)や成長棒が成長を保つ選択肢になる2。詳細はとを参照する。

⚠️ 見落とさない:合併する異常:先天性の126人にMRI・心エコー・を行った研究で、脊柱管内の異常が37%(・や混合型の・頸ので多い)、他の臓器の異常が55%(心臓26%・泌尿生殖器21%)にあった。先天性のでは、脊髄のMRIと心エコー、腎臓の評価を最初に行う3。脊髄の異常は脊椎・脊髄の奇形に正本がある。

神経筋性側弯

神経筋疾患(・・・Duchenne型・など)に伴うで、特発性より重症で進行が速く、合併症が多い。原因は、非対称な麻痺・力学的な力の不均衡・脊柱管内や先天性の異常・感覚のフィードバックの変化・異常な姿勢で、四肢の運動・心肺機能・歩行・座位・体幹の安定・日常生活・疼痛・自己像に影響する4。

特徴 内容
弯曲の形 長いC字型の弯曲と骨盤の傾きで、座位のバランスが崩れる(「崩れる脊柱」)
進行 特発性と違い、後も進行する(5)
治療 保存的な方法は進行を遅らせうるが、根治は手術だけ。は座位の安定を助け、手術までの時間をかせぐ。手術は長く固定し、骨盤の傾きが大きければ骨盤まで固定する
手術の準備 呼吸・心臓・栄養の評価が必須。手術の進歩で合併症は減ったが、術前の最適化とが要る
原因疾患 の特徴(本ユニットの各ノート)
GMFCSのIV・Vは18歳までに50%が中等度以上(→ )
Duchenne型 後に進行。ステロイドで減る。骨盤の傾き15°超なら骨盤まで固定(→ )
座位までの型で手術の生涯の確率が約80%(→ )
先天性のと麻痺。・水頭症を確認(→ )
長いのカーブで進行が速い。偽関節などが多く手術は難しい(→ )

特発性と思い込まないために:画像検査の適応

特発性と考えられた思春期1,280人のうち、MRIは274人(21%)に行われ、27人(撮像例の10%、全体の2%)に脳幹・脊髄の異常があり、13人はその異常に対する手術を受けた。

指標 異常があった割合
の部のの消失 398人
非定型の弯曲のパターンのみ 586人
非定型の弯曲+指標 5313人(25%)
痛みだけ 200人

非定型の弯曲(部のの消失など)やな所見があるときにMRIを撮る。痛みだけを指標にしたMRIは異常がなかった6。

まとめ

  • はまず機能性(矯正でき、回旋なし)と構築性に分け、構築性は特発性(70〜80%)と先天性・神経筋性・などに分ける。
  • 機能性はが代表で、短い側に凸の。補高で多くは2週間以内に矯正される。
  • 先天性は椎体の形成不全・で、・・骨橋・ブロック椎。脊柱管内の異常が37%、他臓器の異常が55%なので、MRI・心エコー・腎臓の評価を最初に行う。
  • 神経筋性は特発性より重く進行が速く、後も進む。保存的方法は進行を遅らせるだけで、根治は手術。特発性と思われるでも、非定型の弯曲やがあればMRIを撮る。

出典

  1. 1.Functional scoliosis caused by leg length discrepancy(Archives of Medical Science・2010)脚長差が前額面の骨盤の傾きと短い側に凸の腰椎の側弯を起こし、脚長差が人口の3〜15%にあること、脚長差に伴う機能性側弯の小児369人(5〜17歳)に補高(靴の内外)を行い、脚長差は1 cmが329人で、2週間以内に316人(83.7%)で弯曲が矯正され、53人(14.7%)はのちに軽い腰痛を伴って矯正されたこと、脚長差の実際の補正に平均11.3か月(3〜24か月)かかり、2 cm未満の脚長差は静的な障害で、測定は立位でブロックを使うべきことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  2. 2.Congenital scoliosis: a review and update(Journal of Pediatric Orthopaedics・2007)先天性側弯症の椎体異常を形成不全・分節不全・その合併で分類し、自然経過が異常の型と部位で決まること、評価が診察と適切な画像で、手術の要点が弯曲が大きくなる前の早期介入であること、手術には神経モニタリングが必須で器械固定が通常となり、胸壁の変形や大きな代償弯曲がある例には垂直方向に伸展する人工チタン肋骨や成長棒が成長を保つ選択肢になることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  3. 3.Congenital spinal deformity: a comprehensive assessment at presentation(Spine・2002)先天性脊柱変形の連続126人(全員がMRI・心エコー・腎超音波・詳細な診察を受けた)で、脊柱管内の異常が47人(37%)にあり先天性後弯・分節不全や混合型の側弯・頸胸椎の半椎で多く、他の臓器の異常が64人(55%)で心異常26%・泌尿生殖器異常21%、MRIと心エコーを評価に必ず含めるべきことを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  4. 4.Neuromuscular scoliosis(PM&R・2013)神経筋疾患に伴う側弯の概説で、脳性麻痺・脊髄損傷・脊髄性筋萎縮症・Duchenne型筋ジストロフィー・二分脊椎などに起こること、特発性と違いより重症で進行が速く合併症が多いこと、原因が非対称な麻痺・力学的な力の不均衡・脊柱管内や先天性の異常・感覚のフィードバックの変化・異常な姿勢であること、評価に病気の進行・呼吸の状態・機能の制限・保存的および手術の適応・社会的な事情の理解が要ることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  5. 5.The management of scoliosis in children with cerebral palsy: a review(Journal of Spine Surgery・2016)脳性麻痺の側弯の総説で、弯曲の挙動が脳性麻痺の障害の重さと密接に関連し、特発性と違って骨成熟後も進行し続けること、保存的な方法は進行を遅らせうるが根治は手術だけで、手術の進歩で合併症が減っており、術前の最適化と術後管理で生活の質が大きく改善しうることを抄録で確認閲覧 2026-11-09
  6. 6.Indications for magnetic resonance imaging in presumed adolescent idiopathic scoliosis(The Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume)・2004)特発性と考えられた思春期側弯症1,280人のうち274人(21%)にMRIを行い27人(撮像例の10%、全体の2%)に中枢神経の異常があり、単独で最も有用な指標は胸椎の頂椎部の前弯の消失(39人中8人)、非定型の弯曲のパターンのみが指標だった58人中6人、非定型の弯曲と神経学的指標が両方ある53人の25%に異常があり、痛みだけが指標の20人には異常がなく、異常のあった27人中13人が中枢神経の異常に対する手術を受けたことを抄録で確認閲覧 2026-11-09