Pathology · A/29
播種性血管内凝固症候群(DIC)
DIC
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- 応用トピック
- 腫瘍救急
- 疾患
- Waterhouse-Friderichsen症候群播種性血管内凝固
🧠 全体像:DICは「血栓症」と「出血」が同じ患者に同時に起きる一見矛盾した病態。カラクリは単純で、全身で凝固が暴走した結果、血小板・凝固因子が使い果たされ(消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害(consumption coagulopathy)consumption coagulopathy(消費性凝固障害))、微小血栓microthrombi微小血栓(microthrombi)microthrombi(微小血栓)による虚血と凝固因子不足による出血が同時進行する。
定義
- DIC(播種性血管内凝固症候群disseminated intravascular coagulation (DIC)播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation (DIC))disseminated intravascular coagulation (DIC)(播種性血管内凝固症候群)) = 凝固カスケードcoagulation cascade凝固カスケード(coagulation cascade)coagulation cascade(凝固カスケード)の全身的な活性化 → 微小循環に広範な微小血栓microthrombi微小血栓(microthrombi)microthrombi(微小血栓)(小さな梗塞)。
- 結果は二面的:(1) 微小血栓microthrombi微小血栓(microthrombi)microthrombi(微小血栓) → 虚血・微小梗塞microinfarct微小梗塞(microinfarct)microinfarct(微小梗塞)(特に血流の豊富な臓器 — 脳、腎、肺)、(2) 血小板+凝固因子の消費+線溶の活性化 → 出血(消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害(consumption coagulopathy)consumption coagulopathy(消費性凝固障害))。
発生機序
- 循環への組織因子tissue factor組織因子(tissue factor)tissue factor(組織因子)の放出かつ/または広範な内皮傷害endothelial injury内皮傷害(endothelial injury)endothelial injury(内皮傷害)が引き金となる。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue factor'>組織因子</span>の放出/広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮傷害</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coagulation cascade'>凝固カスケード</span>の全身的活性化"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microthrombi'>微小血栓</span>の広範な形成"]
C --> D["虚血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microinfarct'>微小梗塞</span><br>(脳・腎・肺)"]
C --> E["血小板・凝固因子の消費<br>+線溶の活性化"]
E --> F["出血<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='consumption coagulopathy'>消費性凝固障害</span>)"]
原因
- 産科: 常位胎盤早期剥離placental abruption常位胎盤早期剥離(placental abruption)placental abruption(常位胎盤早期剥離)、羊水塞栓amniotic fluid embolism羊水塞栓(amniotic fluid embolism)amniotic fluid embolism(羊水塞栓)、死胎児の遺残Retained dead fetus遺残(Retained dead fetus)Retained dead fetus(遺残)、敗血症性流産septic abortion敗血症性流産(septic abortion)septic abortion(敗血症性流産)。
- 感染: 敗血症(特にグラム陰性菌、髄膜炎菌)、マラリア、アスペルギルス症Aspergillosisアスペルギルス症(Aspergillosis)Aspergillosis(アスペルギルス症)。
- 腫瘍: ムチンmucinsムチン(mucins)mucins(ムチン)分泌癌、急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL急性前骨髄球性白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)acute promyelocytic leukemia, APL(急性前骨髄球性白血病)。
- 大量の組織傷害tissue injury組織傷害(tissue injury)tissue injury(組織傷害): 挫滅症候群Crush syndrome挫滅症候群(Crush syndrome)Crush syndrome(挫滅症候群)、熱傷、広範な手術(頭頸部)。
検査所見
- PT延長・aPTT延長、血小板減少、フィブリノゲン低下、D-dimer/FDP上昇、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球(schistocyte)schistocyte(破砕赤血球)(MAHA)。
形態と臨床
- 腎(フィブリン血栓 → 皮質壊死cortical necrosis皮質壊死(cortical necrosis)cortical necrosis(皮質壊死))、副腎(Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群(Waterhouse-Friderichsen syndrome)Waterhouse-Friderichsen syndrome(Waterhouse-Friderichsen症候群))、脳(局所出血focal hemorrhage局所出血(focal hemorrhage)focal hemorrhage(局所出血))、肺、消化管の細動脈・毛細血管内Endocapillary毛細血管内(Endocapillary)Endocapillary(毛細血管内)の微小血栓microthrombi微小血栓(microthrombi)microthrombi(微小血栓)。
- 出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向(hemorrhagic diathesis)hemorrhagic diathesis(出血傾向):点状出血、斑状出血ecchymosis斑状出血(ecchymosis)ecchymosis(斑状出血)、滲み出し。
- 急性DIC(産科)= 出血優位、慢性DIC(癌)= 血栓優位。
- 重症 → 急性腎不全acute kidney injury急性腎不全(acute kidney injury)acute kidney injury(急性腎不全)、ARDS、昏睡。
治療
- 基礎疾患の治療。血小板・新鮮凍結血漿fresh frozen plasma (FFP)新鮮凍結血漿(fresh frozen plasma (FFP))fresh frozen plasma (FFP)(新鮮凍結血漿)・クリオプレシピテートcryoprecipitateクリオプレシピテート(cryoprecipitate)cryoprecipitate(クリオプレシピテート)で補充。血栓優位ならヘパリン。
💡 ポイント: DIC = 消費による血栓+出血の同時進行。検査:PT/aPTT延長、血小板減少、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemiaフィブリノゲン低下(hypofibrinogenemia)hypofibrinogenemia(フィブリノゲン低下)、D-dimer上昇、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球(schistocyte)schistocyte(破砕赤血球)。古典的な引き金:敗血症(グラム陰性菌)、産科的緊急、APL、大量外傷。副腎病変 → Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群(Waterhouse-Friderichsen syndrome)Waterhouse-Friderichsen syndrome(Waterhouse-Friderichsen症候群)。
まとめ
- DICは組織因子tissue factor組織因子(tissue factor)tissue factor(組織因子)の放出または広範な内皮傷害endothelial injury内皮傷害(endothelial injury)endothelial injury(内皮傷害)を引き金に凝固カスケードcoagulation cascade凝固カスケード(coagulation cascade)coagulation cascade(凝固カスケード)が全身的に活性化する病態。
- 微小血栓microthrombi微小血栓(microthrombi)microthrombi(微小血栓)による虚血・微小梗塞microinfarct微小梗塞(microinfarct)microinfarct(微小梗塞)(脳・腎・肺)と、血小板・凝固因子の消費による出血(消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害(consumption coagulopathy)consumption coagulopathy(消費性凝固障害))が同時に起こる。
- 代表的な原因は産科的緊急(常位胎盤早期剥離placental abruption常位胎盤早期剥離(placental abruption)placental abruption(常位胎盤早期剥離)、羊水塞栓amniotic fluid embolism羊水塞栓(amniotic fluid embolism)amniotic fluid embolism(羊水塞栓))、敗血症(特にグラム陰性菌)、急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL急性前骨髄球性白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)acute promyelocytic leukemia, APL(急性前骨髄球性白血病)、大量の組織傷害tissue injury組織傷害(tissue injury)tissue injury(組織傷害)。
- 検査ではPT/aPTT延長、血小板減少、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemiaフィブリノゲン低下(hypofibrinogenemia)hypofibrinogenemia(フィブリノゲン低下)、D-dimer/FDP上昇、破砕赤血球MAHA破砕赤血球(MAHA)MAHA(破砕赤血球)を認める。
- 急性DIC(産科)は出血優位、慢性DIC(癌)は血栓優位の傾向があり、副腎病変はWaterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群(Waterhouse-Friderichsen syndrome)Waterhouse-Friderichsen syndrome(Waterhouse-Friderichsen症候群)を来す。