肺血管原性疾患（肺塞栓・肺出血・肺梗塞）

🧠 全体像：肺血栓塞栓症pulmonary embolism, PE肺血栓塞栓症（pulmonary embolism, PE）pulmonary embolism, PE（肺血栓塞栓症）では、肺動脈閉塞による急性右室後負荷afterload後負荷（afterload）afterload（後負荷）と換気血流比不均衡V/Q mismatch換気血流比不均衡（V/Q mismatch）V/Q mismatch（換気血流比不均衡）が生命を脅かす。肺は二重血流を持つため、塞栓があっても肺実質が必ず梗塞するわけではなく、心肺予備能reserve capacity予備能（reserve capacity）reserve capacity（予備能）が低いほど出血性肺梗塞hemorrhagic pulmonary infarction出血性肺梗塞（hemorrhagic pulmonary infarction）hemorrhagic pulmonary infarction（出血性肺梗塞）を生じやすい。

肺塞栓症（PE）

由来

• 大きな肺動脈内の血栓はほぼ常に塞栓性
• >95%が深部静脈deep vein深部静脈（deep vein）deep vein（深部静脈）（大腿、腸骨、膝窩popliteal fossa膝窩（popliteal fossa）popliteal fossa（膝窩））由来
• 少数は前立腺周囲・傍子宮静脈叢uterine venous plexus子宮静脈叢（uterine venous plexus）uterine venous plexus（子宮静脈叢）から

深部静脈血栓症の危険因子

• 長期臥床bed rest (immobilization)臥床（bed rest (immobilization)）bed rest (immobilization)（臥床）
• 手術（特に膝・股関節の整形外科）
• 重度外傷（熱傷、骨折）
• うっ血性心不全congestive heart failure (CHF)うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全）
• 播種性癌
• 一次性凝固能亢進hypercoagulability凝固能亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固能亢進）（例：第V因子ライデンFactor V Leiden第V因子ライデン（Factor V Leiden）Factor V Leiden（第V因子ライデン））

結果

塞栓性の肺動脈閉塞の2つの重要な結果：

1. 肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧）の上昇（閉塞＋血管攣縮vasospasm血管攣縮（vasospasm）vasospasm（血管攣縮））
2. 下流の肺実質の虚血

主要血管の閉塞：

• 肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧）の上昇
• 心拍出量の低下
• 右心不全
• 低酸素血症（無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）の灌流、心拍出量低下、卵円孔開存patent foramen ovale, PFO卵円孔開存（patent foramen ovale, PFO）patent foramen ovale, PFO（卵円孔開存）を介した右→左シャントの可能性）

より小さな血管の閉塞：破局的でなく、臨床的に無症状のことも

出血性肺梗塞hemorrhagic pulmonary infarction出血性肺梗塞（hemorrhagic pulmonary infarction）hemorrhagic pulmonary infarction（出血性肺梗塞）は、肺動脈・気管支動脈bronchial artery気管支動脈（bronchial artery）bronchial artery（気管支動脈）の二重血流で通常は回避されるが、左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全）などで心肺予備能reserve capacity予備能（reserve capacity）reserve capacity（予備能）や側副血流が不十分な場合に起こりやすい。気管支循環bronchial circulation気管支循環（bronchial circulation）bronchial circulation（気管支循環）障害だけを必須条件とはしない。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep vein thrombosis, DVT'>深部静脈血栓症</span><br>（大腿・腸骨・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='popliteal vein'>膝窩静脈</span>）"] --> B["血栓の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='embolization'>塞栓化</span>→肺動脈の閉塞"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary artery pressure'>肺動脈圧</span>の上昇＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vasospasm'>血管攣縮</span>"]
    B --> D["下流の肺実質虚血"]
    C --> E["心拍出量低下→急性右心不全"]
    D --> F["側副血流が不十分な場合<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Left-sided heart failure / LHF'>左心不全</span>など）→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemorrhagic pulmonary infarction'>出血性肺梗塞</span>"]

形態

大きな塞栓（分岐部の鞍状塞栓）：

• 広範な肺血管床vascular bed血管床（vascular bed）vascular bed（血管床）を急に閉塞すると、低酸素、急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心）、閉塞性ショックobstructive shock閉塞性ショック（obstructive shock）obstructive shock（閉塞性ショック）、PEA心停止による突然死を来し得る
• 鞍状という解剖学的位置だけで循環破綻の程度を決めず、右室機能と低灌流を評価する

中・小塞栓：

• 小・中肺動脈を閉塞 → 肺実質は保たれるが、虚血性内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害） → 肺出血pulmonary hemorrhage肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）

梗塞（心血管状tubular管状（tubular）tubular（管状）態が損なわれている場合）：

• 通常は下葉を侵す
• 形状：楔状wedge-shaped楔状（wedge-shaped）wedge-shaped（楔状）、尖端pointed end尖端（pointed end）pointed end（尖端）は肺門pulmonary hilum (hilum of the lung)肺門（pulmonary hilum (hilum of the lung)）pulmonary hilum (hilum of the lung)（肺門）側
• 経過：
  • 早期：赤青色の出血領域
  • 48時間後：融解が始まる → 梗塞が蒼白化 → 赤褐色（ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン））
  • 最終段階：辺縁からの線維性置換 → 白色瘢痕
• 組織像：出血を伴う凝固壊死coagulative necrosis凝固壊死（coagulative necrosis）coagulative necrosis（凝固壊死）

臨床像

• 小塞栓は無症候のことがあるが、塞栓の大きさだけで臨床重症度を決めない
• 広範な塞栓：突然死、急性右心不全（急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心））、心血管虚脱cardiovascular collapse心血管虚脱（cardiovascular collapse）cardiovascular collapse（心血管虚脱）（ショック）
• 反復性・未解消塞栓：慢性血栓塞栓性肺疾患chronic thromboembolic pulmonary disease慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease）chronic thromboembolic pulmonary disease（慢性血栓塞栓性肺疾患）・肺高血圧、慢性肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）、進行性呼吸困難

治療・予防

• 確定した急性PEは、絶対禁忌absolute contraindication絶対禁忌（absolute contraindication）absolute contraindication（絶対禁忌）がなければ速やかに治療量抗凝固therapeutic-dose anticoagulation治療量抗凝固（therapeutic-dose anticoagulation）therapeutic-dose anticoagulation（治療量抗凝固）療法を開始する
• 切迫・顕在化した心肺不全では、全身血栓溶解、カテーテル治療structural interventionカテーテル治療（structural intervention）structural intervention（カテーテル治療）、機械的・外科的血栓除去から緊急再灌流を選ぶ
• 入院・周術期はVTEリスクと出血リスクを評価し、適応があれば薬物的予防または間欠的空気圧迫法intermittent pneumatic compression (IPC)間欠的空気圧迫法（intermittent pneumatic compression (IPC)）intermittent pneumatic compression (IPC)（間欠的空気圧迫法）を用いる
• 抗凝固後に安定した患者では早期離床early mobilization早期離床（early mobilization）early mobilization（早期離床）を行う。弾性ストッキングelastic stocking弾性ストッキング（elastic stocking）elastic stocking（弾性ストッキング）だけをPE予防の代用にしない

💡 ポイント： PEの多くは深部静脈血栓症deep vein thrombosis, DVT深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT）deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症）由来で、広範閉塞は急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心）・閉塞性ショックobstructive shock閉塞性ショック（obstructive shock）obstructive shock（閉塞性ショック）を起こす。肺梗塞pulmonary infarction肺梗塞（pulmonary infarction）pulmonary infarction（肺梗塞）は典型的に楔状wedge-shaped楔状（wedge-shaped）wedge-shaped（楔状）・下葉・出血性で、赤青色から赤褐色、白色瘢痕へ移行する。反復性・未解消塞栓は慢性血栓塞栓性肺疾患chronic thromboembolic pulmonary disease慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease）chronic thromboembolic pulmonary disease（慢性血栓塞栓性肺疾患）へ進み得る。危険因子はウィルヒョウの三徴Virchow's triadウィルヒョウの三徴（Virchow's triad）Virchow's triad（ウィルヒョウの三徴）（うっ滞、凝固亢進hypercoagulability凝固亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固亢進）、内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害））で整理する。

まとめ

• 肺塞栓症の95%超は深部静脈血栓症deep vein thrombosis, DVT深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT）deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症）（大腿・腸骨・膝窩静脈popliteal vein膝窩静脈（popliteal vein）popliteal vein（膝窩静脈））由来で、長期臥床bed rest (immobilization)臥床（bed rest (immobilization)）bed rest (immobilization)（臥床）・手術・重度外傷・うっ血性心不全congestive heart failure (CHF)うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全）・播種性癌・一次性凝固能亢進hypercoagulability凝固能亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固能亢進）が危険因子。
• 塞栓による肺動脈閉塞は肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧）上昇と下流肺実質の虚血という2つの結果をもたらし、広範な閉塞は急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心）・閉塞性ショックobstructive shock閉塞性ショック（obstructive shock）obstructive shock（閉塞性ショック）・突然死を来しうる。
• 出血性肺梗塞hemorrhagic pulmonary infarction出血性肺梗塞（hemorrhagic pulmonary infarction）hemorrhagic pulmonary infarction（出血性肺梗塞）は通常、肺動脈・気管支動脈bronchial artery気管支動脈（bronchial artery）bronchial artery（気管支動脈）の二重血流で回避されるが、心肺予備能reserve capacity予備能（reserve capacity）reserve capacity（予備能）や側副血流が不十分な場合に生じやすい。
• 梗塞は典型的に下葉に楔状wedge-shaped楔状（wedge-shaped）wedge-shaped（楔状）・尖端pointed end尖端（pointed end）pointed end（尖端）が肺門pulmonary hilum (hilum of the lung)肺門（pulmonary hilum (hilum of the lung)）pulmonary hilum (hilum of the lung)（肺門）側の形で生じ、赤青色→赤褐色（ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン））→白色瘢痕という経過をたどる。
• 反復性・未解消の塞栓は慢性血栓塞栓性肺疾患chronic thromboembolic pulmonary disease慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease）chronic thromboembolic pulmonary disease（慢性血栓塞栓性肺疾患）・慢性肺高血圧・慢性肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）へ進行する。
• 確定した急性PEには絶対禁忌absolute contraindication絶対禁忌（absolute contraindication）absolute contraindication（絶対禁忌）がなければ速やかな治療量抗凝固therapeutic-dose anticoagulation治療量抗凝固（therapeutic-dose anticoagulation）therapeutic-dose anticoagulation（治療量抗凝固）療法を行い、心肺不全が切迫・顕在化した例では血栓溶解・カテーテル治療structural interventionカテーテル治療（structural intervention）structural intervention（カテーテル治療）・血栓除去などの緊急再灌流を検討する。