炎症性腸疾患：潰瘍性大腸炎、Crohn病

🧠 全体像：小児炎症性腸疾患 pediatric inflammatory bowel disease (IBD) 小児炎症性腸疾患（pediatric inflammatory bowel disease (IBD)） pediatric inflammatory bowel disease (IBD)（小児炎症性腸疾患） では、下痢・血便だけでなく成長停滞、思春期遅延delayed puberty思春期遅延（delayed puberty）delayed puberty（思春期遅延）、貧血、口腔・肛門病変perianal lesion 肛門病変（perianal lesion）perianal lesion（肛門病変） が重要である。感染を除外し、上部内視鏡＋回腸末端 terminal ileum 回腸末端（terminal ileum） terminal ileum（回腸末端） を含む全大腸内視鏡 full colonoscopy 全大腸内視鏡（full colonoscopy） full colonoscopy（全大腸内視鏡） と生検、小腸画像で病型・範囲を決め、重症度と予後リスクに応じて栄養療法・免疫治療を選ぶ。

遺伝素因genetic predisposition遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）、腸内細菌叢gut microbiota腸内細菌叢（gut microbiota）gut microbiota（腸内細菌叢）、免疫調節、環境因子が相互作用して発症する。家族歴は重要なリスクであり、受動喫煙passive/secondhand smoking 受動喫煙（passive/secondhand smoking）passive/secondhand smoking（受動喫煙） を含む煙曝露を避ける。6歳未満で発症するvery-early-onset IBDIBD（inflammatory bowel disease）、とくに乳児期発症例では、家族歴・免疫異常・腸管外所見も踏まえて単一遺伝子性 monogenic 単一遺伝子性（monogenic） monogenic（単一遺伝子性） IBDを検討する。¹

UCとCrohn病の比較

両者ともぶどう膜炎/上強膜炎episcleritis上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎）、結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）、壊疽性膿皮症pyoderma gangrenosum壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）pyoderma gangrenosum（壊疽性膿皮症）、関節炎・仙腸関節炎Sacroiliitis仙腸関節炎（Sacroiliitis）Sacroiliitis（仙腸関節炎）、肝胆道疾患を伴う。UCは直腸から連続して平滑で発赤・潰瘍化ulceration 潰瘍化（ulceration）ulceration（潰瘍化） した粘膜を呈し、Crohn病は病変が非連続 discontinuous (skip lesions) 非連続（discontinuous (skip lesions)） discontinuous (skip lesions)（非連続） で、敷石像cobblestone appearance 敷石像（cobblestone appearance）cobblestone appearance（敷石像） や深い縦走潰瘍 longitudinal ulcer 縦走潰瘍（longitudinal ulcer） longitudinal ulcer（縦走潰瘍） を形成する。

診断

• CBCCBC（complete blood count）、CRPCRP（C-reactive protein）/ESRESR（erythrocyte sedimentation rate）、albumin、鉄、B12/葉酸、肝胆道系、便calprotectinを評価し、便培養stool culture便培養（stool culture）stool culture（便培養）/C. difficile等で感染を除外する。
• pANCAなどの抗体は補助所見で、確定診断には用いない。
• 上部消化管内視鏡upper gastrointestinal endoscopy 上部消化管内視鏡（upper gastrointestinal endoscopy）upper gastrointestinal endoscopy（上部消化管内視鏡） と、正常に見える部位も含む多部位生検 multiple-site biopsy 多部位生検（multiple-site biopsy） multiple-site biopsy（多部位生検） 付きileocolonoscopyを行う。²
• Crohn病の小腸評価はMR enterographyや腸管超音波 intestinal ultrasound 腸管超音波（intestinal ultrasound） intestinal ultrasound（腸管超音波） を優先し、放射線被曝radiation exposure 放射線被曝（radiation exposure）radiation exposure（放射線被曝） を抑える。²
• 診断時から身長・体重・成長速度growth velocity成長速度（growth velocity）growth velocity（成長速度）、Tanner段階、食事摂取、骨代謝Renal Osteodystrophy骨代謝（Renal Osteodystrophy）Renal Osteodystrophy（骨代謝）、予防接種Vaccination 予防接種（Vaccination）Vaccination（予防接種） 歴を記録する。CRP正常でも活動性IBDを除外できない。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic diarrhea'>慢性下痢</span>／血便／腹痛／成長停滞"] --> B["血液・便の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory marker'>炎症マーカー</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stool culture'>便培養</span>／C. difficile"]
    B --> C{"感染のみで説明できる？"}
    C -->|"いいえ"| D["上部内視鏡＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='terminal ileum'>回腸末端</span>までの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='full colonoscopy'>全大腸内視鏡</span><br>正常部位を含む<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple-site biopsy'>多部位生検</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='MR enterography'>MRエンテログラフィー</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal ultrasound'>腸管超音波</span>で小腸評価"]
    E --> F["UC・Crohn病・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory bowel disease'>IBD</span>-unclassifiedを分類<br>重症度、成長、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perianal lesion'>肛門病変</span>、狭窄・瘻孔を評価"]
    C -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment of infection'>感染治療</span>後も症状・炎症が続けば再評価"]

治療

Crohn病

• 低リスクの活動性炎症性luminal diseaseでは完全経腸栄養exclusive enteral nutrition, EEN完全経腸栄養（exclusive enteral nutrition, EEN）exclusive enteral nutrition, EEN（完全経腸栄養）が寛解導入の第一選択。固定狭窄・穿通性 facultative 通性（facultative） facultative（通性） 病変・膿瘍主体の病態は同列に扱わない。副腎皮質ステロイドはEEN困難時に用い、維持療法にはしない。³
• 肛門周囲病変、狭窄・穿通性 facultative 通性（facultative） facultative（通性） 病変、著明な成長遅延 growth retardation 成長遅延（growth retardation） growth retardation（成長遅延） など高リスク例では早期anti-TNFTNF（tumour necrosis factor）療法を検討する。thiopurine、メトトレキサート、ウステキヌマブustekinumabウステキヌマブ（ustekinumab）ustekinumab（ウステキヌマブ）、ベドリズマブvedolizumab ベドリズマブ（vedolizumab）vedolizumab（ベドリズマブ） 等は病型と承認状況に応じ専門医が選ぶ。³
• 膿瘍、穿孔、固定狭窄、難治瘻孔は外科治療 surgery 外科治療（surgery） surgery（外科治療） 対象だが、切除は根治ではない。

潰瘍性大腸炎

• 軽〜中等症UCは経口＋局所5-ASAを基本とする。⁴
• 中等症以上は経口/静注steroidで導入し、経過と予後リスクに応じthiopurine、最適化したanti-TNF療法、その他の生物学的製剤・低分子薬small-molecule drug 低分子薬（small-molecule drug）small-molecule drug（低分子薬） を選び、steroid-free寛解を維持する。⁴
• 急性重症UCは入院し、感染除外、血栓予防thrombosis prophylaxis 血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防） の検討、静注steroid、早期外科連携を行う。PUCAIを毎日評価し、反応不良ならインフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）またはカルシニューリン阻害薬 calcineurin inhibitor, CNI カルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI） calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬） による救済療法 rescue therapy 救済療法（rescue therapy） rescue therapy（救済療法） と手術適応を遅滞なく判断する。⁵

⚠️ 活動性重症大腸炎、中毒性巨大結腸症toxic megacolon 中毒性巨大結腸症（toxic megacolon）toxic megacolon（中毒性巨大結腸症） 疑いではロペラミドloperamideロペラミド（loperamide）loperamide（ロペラミド）など腸管運動 intestinal motility 腸管運動（intestinal motility） intestinal motility（腸管運動） 抑制薬を避ける。

治療前評価と長期追跡

• 免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）・生物学的製剤の前に、結核、HBVHBV（hepatitis B virus）、水痘免疫、必要な予防接種 Vaccination予防接種（Vaccination） Vaccination（予防接種）、重症感染リスクを確認する。生ワクチンは免疫抑制中に投与できないことがあるため治療前に計画する。
• 鉄欠乏、ビタミンD・Ca、B12/葉酸、栄養摂取を補正し、成長速度growth velocity 成長速度（growth velocity）growth velocity（成長速度） と骨健康を追跡する。食事制限だけで治療せず、栄養士dietitian 栄養士（dietitian）dietitian（栄養士） を含む多職種で支援する。
• 症状軽快だけでなく、便calprotectin、CRP、成長、必要に応じ内視鏡・画像で炎症制御を確認する。副腎皮質ステロイド依存は維持治療 maintenance therapy 維持治療（maintenance therapy） maintenance therapy（維持治療） 不十分の徴候である。³⁴
• 長期大腸炎では罹病期間 duration of disease罹病期間（duration of disease） duration of disease（罹病期間）・範囲に応じ大腸癌サーベイランス colorectal cancer surveillance 大腸癌サーベイランス（colorectal cancer surveillance） colorectal cancer surveillance（大腸癌サーベイランス） を行い、PSC合併では胆道・大腸の監視を強化する。

まとめ

• UCは大腸の連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） 粘膜炎 mucositis粘膜炎（mucositis） mucositis（粘膜炎）、Crohn病は全消化管の非連続 discontinuous (skip lesions) 非連続（discontinuous (skip lesions)） discontinuous (skip lesions)（非連続） 性全層炎である。
• 小児では成長障害 growth failure 成長障害（growth failure） growth failure（成長障害） が重要な活動性指標 activity index 活動性指標（activity index） activity index（活動性指標） で、内視鏡・組織・小腸画像を統合する。
• Crohn病ではEEN、UCでは5-ASAが軽〜中等症の重要な導入手段で、steroidは維持療法にしない。