腎盂・尿管腫瘍

🧠 全体像：腎盂・尿管腫瘍（上部尿路上皮癌：upper tract urothelial carcinoma, UTUC）は、上部尿路の尿路上皮 urothelium 尿路上皮（urothelium） urothelium（尿路上皮） から発生し、膀胱癌bladder cancer膀胱癌（bladder cancer）bladder cancer（膀胱癌）と共通する多発・再発傾向を持つ。診断ではCTCT（computed tomography）尿路造影、膀胱鏡cystoscopy (cystoscope)膀胱鏡（cystoscopy (cystoscope)）cystoscopy (cystoscope)（膀胱鏡）、尿細胞診urine cytology 尿細胞診（urine cytology）urine cytology（尿細胞診） を組み合わせ、画像と細胞診だけで診断やリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） が不十分なら尿管鏡 ureteroscopy尿管鏡（ureteroscopy） ureteroscopy（尿管鏡）・生検を行う。¹

疫学

• 腎盂腫瘍は全腎腫瘍 kidney tumors 腎腫瘍（kidney tumors） kidney tumors（腎腫瘍） の10%、全尿路上皮腫瘍 urothelial tumor 尿路上皮腫瘍（urothelial tumor） urothelial tumor（尿路上皮腫瘍） の5%を占める。
• 尿管腫瘍は腎盂腫瘍よりもさらにまれ。
• 主に高齢者に発症するが、Lynch症候群Lynch syndrome (HNPCC) Lynch症候群（Lynch syndrome (HNPCC)）Lynch syndrome (HNPCC)（Lynch症候群） 関連例では若年発症にも注意する。
• 遺伝性疾患との関連：Lynch症候群Lynch syndrome (HNPCC)Lynch症候群（Lynch syndrome (HNPCC)）Lynch syndrome (HNPCC)（Lynch症候群）（遺伝性非ポリポーシス大腸癌hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)遺伝性非ポリポーシス大腸癌（hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)）hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)（遺伝性非ポリポーシス大腸癌））。

病因・危険因子

• 腎杯renal calyx腎杯（renal calyx）renal calyx（腎杯）・腎盂から尿管、膀胱、尿道へ連続する尿路上皮 urothelium 尿路上皮（urothelium） urothelium（尿路上皮） は、発生学的起源embryonic origin 発生学的起源（embryonic origin）embryonic origin（発生学的起源） が一様という意味ではなく、発癌物質carcinogen 発癌物質（carcinogen）carcinogen（発癌物質） への共通曝露やクローン播種による多発・再発傾向を持つ。
• この連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） は患者管理上重要であり、一箇所に腫瘍があれば尿路全体を評価する必要がある。
• 危険因子：喫煙、職業性occupational 職業性（occupational）occupational（職業性） 芳香族アミン aromatic amines 芳香族アミン（aromatic amines） aromatic amines（芳香族アミン） 曝露、アリストロキア酸曝露、Lynch症候群Lynch syndrome (HNPCC)Lynch症候群（Lynch syndrome (HNPCC)）Lynch syndrome (HNPCC)（Lynch症候群）。¹

💡 尿路上皮urothelium 尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮） は腎盂から尿道までひと続きの「同じ土壌」であるため、上部尿路上皮癌の既往がある患者は膀胱内再発のリスクが高く、逆に膀胱癌 bladder cancer 膀胱癌（bladder cancer） bladder cancer（膀胱癌） の患者は上部尿路への進展・多発を念頭に置いてフォローする必要がある。

症状

• 血尿、疝痛様疼痛colic pain疝痛様疼痛（colic pain）colic pain（疝痛様疼痛）、触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） な腫瘤、水腎症（尿路閉塞による）。

診断

flowchart TD
    A["血尿・側腹部痛などで受診"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>尿路造影で上部尿路と進展範囲を評価"]
    B --> C{"ヨード造影CTが不適か"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='MR urography'>MR尿路造影</span>などを検討"]
    C -->|"いいえ"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystoscopy (cystoscope)'>膀胱鏡</span>で併存<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bladder tumor'>膀胱腫瘍</span>を評価"]
    D --> E
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urine cytology'>尿細胞診</span><br>必要に応じ選択的上部尿路細胞診"]
    F --> G{"診断・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='risk stratification'>リスク層別化</span>は十分か"}
    G -->|"いいえ"| H["診断的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ureteroscopy'>尿管鏡</span>＋生検"]
    G -->|"はい"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>決定"]
    H --> I

1. 超音波（US）：無エコーanechoic無エコー（anechoic）anechoic（無エコー）の尿路拡張として水腎症を検出できるが、UTUCの確定診断や局所病期評価の中核ではない。
2. CT：CT尿路造影は上部尿路の充盈欠損 filling defect充盈欠損（filling defect） filling defect（充盈欠損）、壁肥厚、局所進展、リンパ節・遠隔転移を評価する第一選択の画像検査である。¹
3. MRI：CT造影剤が使用できない腎機能低下例で選択する。
4. 膀胱鏡cystoscopy (cystoscope) 膀胱鏡（cystoscopy (cystoscope)）cystoscopy (cystoscope)（膀胱鏡） を用いた逆行性尿管造影 retrograde ureterography逆行性尿管造影（retrograde ureterography） retrograde ureterography（逆行性尿管造影）：CT尿路造影で十分な評価ができない場合などに補助的に用いる。
5. 膀胱鏡検査cystoscopy膀胱鏡検査（cystoscopy）cystoscopy（膀胱鏡検査）：同時性 synchronous (occurring simultaneously, e.g. synchronous tumors) 同時性（synchronous (occurring simultaneously, e.g. synchronous tumors)） synchronous (occurring simultaneously, e.g. synchronous tumors)（同時性） 膀胱癌 bladder cancer 膀胱癌（bladder cancer） bladder cancer（膀胱癌） を除外するために行う。これは尿路上皮癌 urothelial carcinoma 尿路上皮癌（urothelial carcinoma） urothelial carcinoma（尿路上皮癌） の多発性・再発性を評価するもので、「膀胱癌bladder cancer 膀胱癌（bladder cancer）bladder cancer（膀胱癌） の上部尿路転移」を理由とする検査ではない。
6. 尿細胞診urine cytology尿細胞診（urine cytology）urine cytology（尿細胞診）：高異型度 high-grade 高異型度（high-grade） high-grade（高異型度） 腫瘍や上皮内癌 carcinoma in situ, CIS 上皮内癌（carcinoma in situ, CIS） carcinoma in situ, CIS（上皮内癌） では検出感度が高くなるが、陰性でも腫瘍は否定できない。膀胱病変がなければ、選択的上部尿路細胞診が発生部位の推定に役立つ。
7. 診断的尿管鏡 ureteroscopy 尿管鏡（ureteroscopy） ureteroscopy（尿管鏡） 検査：画像と尿細胞診 urine cytology 尿細胞診（urine cytology） urine cytology（尿細胞診） だけで診断やリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） が不十分な場合に、腫瘍の観察、選択的細胞診、生検を行う。単なる「最終手段」ではなく、腎温存治療の適否を判断するうえでも重要である。¹

治療

シスプラチン適格例で用いられる代表的な周術期化学療法 perioperative chemotherapy 周術期化学療法（perioperative chemotherapy） perioperative chemotherapy（周術期化学療法） レジメン：

• ゲムシタビンgemcitabineゲムシタビン（gemcitabine）gemcitabine（ゲムシタビン）＋シスプラチン
• M-VAC（メトトレキサート・ビンブラスチンvinblastineビンブラスチン（vinblastine）vinblastine（ビンブラスチン）・アドリアマイシンadriamycinアドリアマイシン（adriamycin）adriamycin（アドリアマイシン）・シスプラチン）

⚠️ 根治的腎尿管全摘術後の病理がpT2〜T4またはリンパ節陽性なら、術後プラチナ製剤 platinum agent プラチナ製剤（platinum agent） platinum agent（プラチナ製剤） 併用化学療法 combination chemotherapy 併用化学療法（combination chemotherapy） combination chemotherapy（併用化学療法） が無病生存を改善する。² 術後補助免疫療法（ニボルマブnivolumabニボルマブ（nivolumab）nivolumab（ニボルマブ）などの免疫チェックポイント阻害薬 immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)） immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬））は、プラチナ製剤platinum agent プラチナ製剤（platinum agent）platinum agent（プラチナ製剤） 化学療法が適さない、または希望しない高リスク例で検討されるが、UTUC原発に限った利益は膀胱原発を含む試験全体ほど確立していない。³¹

まとめ

• 腎盂・尿管腫瘍は膀胱と共通の尿路上皮 urothelium 尿路上皮（urothelium） urothelium（尿路上皮） から発生するため、診断時には尿路全体（上部・下部）の評価が必須である。
• 診断はCT尿路造影、膀胱鏡cystoscopy (cystoscope)膀胱鏡（cystoscopy (cystoscope)）cystoscopy (cystoscope)（膀胱鏡）、尿細胞診urine cytology 尿細胞診（urine cytology）urine cytology（尿細胞診） を組み合わせ、診断・リスク層別化risk stratification リスク層別化（risk stratification）risk stratification（リスク層別化） が不十分なら尿管鏡 ureteroscopy尿管鏡（ureteroscopy） ureteroscopy（尿管鏡）・生検を行う。
• 低リスク限局例では腎温存治療、高リスク非転移例では根治的腎尿管全摘術＋膀胱カフ切除 radical nephroureterectomy with bladder cuff excision 膀胱カフ切除（radical nephroureterectomy with bladder cuff excision） radical nephroureterectomy with bladder cuff excision（膀胱カフ切除） が標準であり、術後病理に応じてプラチナ製剤 platinum agent プラチナ製剤（platinum agent） platinum agent（プラチナ製剤） 併用化学療法 combination chemotherapy 併用化学療法（combination chemotherapy） combination chemotherapy（併用化学療法） を追加する。