後鼻孔閉鎖

🧠 全体像：同じ奇形が、両側なら分娩室 delivery room 分娩室（delivery room） delivery room（分娩室） の窒息で、片側なら学童の「片方だけ鼻が詰まる」で現れる。 新生児は啼泣 crying (infant cry, clinical sign) 啼泣（crying (infant cry, clinical sign)） crying (infant cry, clinical sign)（啼泣） 時を除いて鼻呼吸 nasal breathing 鼻呼吸（nasal breathing） nasal breathing（鼻呼吸） に依存しているため、両側の後鼻孔 choana 後鼻孔（choana） choana（後鼻孔） が塞がっていると安静呼吸 tidal breathing 安静呼吸（tidal breathing） tidal breathing（安静呼吸） ができない¹。⭐ 教科書的な所見は奇異性チアノーゼparadoxical cyanosis奇異性チアノーゼ（paradoxical cyanosis）paradoxical cyanosis（奇異性チアノーゼ）——泣くと口呼吸になって色がよくなり、泣きやむとまた紫になる。片側例は健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） で呼吸できてしまうので、患側の粘液膿性鼻漏 mucopurulent rhinorrhea 粘液膿性鼻漏（mucopurulent rhinorrhea） mucopurulent rhinorrhea（粘液膿性鼻漏） だけが残り、何年も「慢性副鼻腔炎chronic rhinosinusitis慢性副鼻腔炎（chronic rhinosinusitis）chronic rhinosinusitis（慢性副鼻腔炎）」として扱われる。⚠️ そして本症を見つけたときの本当の仕事は、約半数に潜んでいる症候群、とりわけCHARGE症候群CHARGE syndromeCHARGE症候群（CHARGE syndrome）CHARGE syndrome（CHARGE症候群）を探しに行くことである¹。

なぜ新生児だけが窒息するのか

後鼻孔choana 後鼻孔（choana）choana（後鼻孔） は鼻腔の後端で上咽頭へ開く出口である。ここが膜性・骨性、あるいは両者の混在で閉鎖する。

新生児は啼泣crying (infant cry, clinical sign) 啼泣（crying (infant cry, clinical sign)）crying (infant cry, clinical sign)（啼泣） 時を除いて鼻呼吸 nasal breathing 鼻呼吸（nasal breathing） nasal breathing（鼻呼吸） に依存する（obligate nasal breather）。吸気のたびに舌を後方へ引き、上咽頭を陰圧で密閉する動きをするため、鼻からの気流が無いと口からも空気が入らない¹。

flowchart TD
    A["両側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choanal atresia'>後鼻孔閉鎖</span>"] --> B["安静時は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nasal breathing'>鼻呼吸</span>に依存<br>鼻からの気流がゼロ"]
    B --> C["吸気時に舌が後方へ引かれ<br>上咽頭が陰圧で密閉される"]
    C --> D["口からも空気が入らない<br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tidal breathing'>安静呼吸</span>で窒息・呼吸窮迫"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crying (infant cry, clinical sign)'>啼泣</span>すると口が開き<br>口呼吸に切り替わる"]
    E --> F["チアノーゼが消える"]
    F --> G["泣きやむと再びチアノーゼ<br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paradoxical cyanosis'>奇異性チアノーゼ</span>"]
    G --> D

💡 「泣くと良くなる」は本症をほぼ名指しする。 通常の新生児の呼吸障害 respiratory impairment 呼吸障害（respiratory impairment） respiratory impairment（呼吸障害） （肺・心・敗血症）は、啼泣crying (infant cry, clinical sign) 啼泣（crying (infant cry, clinical sign)）crying (infant cry, clinical sign)（啼泣） で改善しない。啼泣crying (infant cry, clinical sign) 啼泣（crying (infant cry, clinical sign)）crying (infant cry, clinical sign)（啼泣） と安静で色が往復する所見は、閉塞が鼻腔から上咽頭までに限局していることを示している。

発生——4つの説

後鼻孔choana 後鼻孔（choana）choana（後鼻孔） は胎生3〜7週に鼻咽腔 nasopharynx 鼻咽腔（nasopharynx） nasopharynx（鼻咽腔） が再開通 recanalization 再開通（recanalization） recanalization（再開通） することで作られる。閉鎖の成り立ちには次の4説がある¹。

疫学と病型

背後にある症候群と薬剤

約半数に症候群が併存する。 最多はCHARGE症候群CHARGE syndromeCHARGE症候群（CHARGE syndrome）CHARGE syndrome（CHARGE症候群）（CHD7）で、ほかにCrouzon症候群Crouzon syndromeCrouzon症候群（Crouzon syndrome）Crouzon syndrome（Crouzon症候群）（FGFR2）、DiGeorge 症候群（22q11.2 欠失）、Treacher Collins症候群Treacher Collins syndromeTreacher Collins症候群（Treacher Collins syndrome）Treacher Collins syndrome（Treacher Collins症候群）（TCOF1）、Pfeiffer症候群Pfeiffer syndromePfeiffer症候群（Pfeiffer syndrome）Pfeiffer syndrome（Pfeiffer症候群）（FGFR1/FGFR2）、羊膜索症候群amniotic band 羊膜索症候群（amniotic band）amniotic band（羊膜索症候群） （遺伝的原因genetic origin 遺伝的原因（genetic origin）genetic origin（遺伝的原因） は明らかでない）が挙げられる¹。

⚠️ CHARGE症候群CHARGE syndrome CHARGE症候群（CHARGE syndrome）CHARGE syndrome（CHARGE症候群） の頭字語の「A」は後鼻孔閉鎖 choanal atresia 後鼻孔閉鎖（choanal atresia） choanal atresia（後鼻孔閉鎖） だが、CHARGE側から見れば45%にすぎない。 後鼻孔閉鎖choanal atresia 後鼻孔閉鎖（choanal atresia）choanal atresia（後鼻孔閉鎖） が無いことは CHARGE の除外根拠にならない（CHARGE症候群CHARGE syndromeCHARGE症候群（CHARGE syndrome）CHARGE syndrome（CHARGE症候群）の項を参照）。⭐ 向きが逆になっていることに注意する——後鼻孔閉鎖 choanal atresia 後鼻孔閉鎖（choanal atresia） choanal atresia（後鼻孔閉鎖） を見つけたら CHARGE を疑うが、CHARGE を疑うときに後鼻孔閉鎖 choanal atresia 後鼻孔閉鎖（choanal atresia） choanal atresia（後鼻孔閉鎖） を必須条件にしてはいけない。

薬剤性の関連もある。 抗甲状腺薬antithyroid drug 抗甲状腺薬（antithyroid drug）antithyroid drug（抗甲状腺薬） はいずれも胎盤を通過し、チアマゾールthiamazole チアマゾール（thiamazole）thiamazole（チアマゾール） （メチマゾールmethimazoleメチマゾール（methimazole）methimazole（メチマゾール））とそのプロドラッグ prodrugs プロドラッグ（prodrugs） prodrugs（プロドラッグ） であるカルビマゾール carbimazole カルビマゾール（carbimazole） carbimazole（カルビマゾール） は第1三半期の胚病 embryopathy 胚病（embryopathy） embryopathy（胚病） （皮膚無形成aplasia cutis皮膚無形成（aplasia cutis）aplasia cutis（皮膚無形成）・腹壁欠損abdominal wall defect腹壁欠損（abdominal wall defect）abdominal wall defect（腹壁欠損）・食道閉鎖esophageal atresia食道閉鎖（esophageal atresia）esophageal atresia（食道閉鎖）・後鼻孔閉鎖choanal atresia 後鼻孔閉鎖（choanal atresia）choanal atresia（後鼻孔閉鎖） など）と関連する。このため第1三半期はプロピルチオウラシルpropylthiouracilプロピルチオウラシル（propylthiouracil）propylthiouracil（プロピルチオウラシル）を用い、器官形成organogenesis 器官形成（organogenesis）organogenesis（器官形成） が終わってから肝毒性を避けるためチアマゾール thiamazole チアマゾール（thiamazole） thiamazole（チアマゾール） へ切り替えるという運用になっている²。

臨床像——両側と片側は別の病気のように見える

💡 「片側だけの、いつまでも治らない鼻漏 rhinorrhea鼻漏（rhinorrhea） rhinorrhea（鼻漏）」は年齢を問わず後鼻孔閉鎖 choanal atresia 後鼻孔閉鎖（choanal atresia） choanal atresia（後鼻孔閉鎖） を思い出す合図である。両側性の鼻漏 rhinorrhea 鼻漏（rhinorrhea） rhinorrhea（鼻漏） はありふれているが、片側性は構造の問題を示唆する。

診断

• 鼻内視鏡nasal endoscope 鼻内視鏡（nasal endoscope）nasal endoscope（鼻内視鏡） が診断のgold standardである¹。
• CTCT（computed tomography）が第一の画像検査で、骨性成分と軟部組織成分の区別ができ、併存奇形も同時に評価できる¹。
• MRIMRI（magnetic resonance imaging）は頭蓋底欠損が疑われるときに用いる¹。
• 歯鏡の曇り試験mirror fogging test 歯鏡の曇り試験（mirror fogging test）mirror fogging test（歯鏡の曇り試験） （鼻孔の下に鏡を当てて曇るかを見る）はベッドサイドの初期評価に役立つ¹。

IPOG の合意推奨も鼻内視鏡nasal endoscope 鼻内視鏡（nasal endoscope）nasal endoscope（鼻内視鏡） またはファイバースコープ fiberscope ファイバースコープ（fiberscope） fiberscope（ファイバースコープ） とCTを診断に推奨している³。

⚠️ 鑑別は「新生児の鼻が通らない」を作る他の構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） である。 後鼻孔ポリープantrochoanal polyp後鼻孔ポリープ（antrochoanal polyp）antrochoanal polyp（後鼻孔ポリープ）、脊索腫chordoma脊索腫（chordoma）chordoma（脊索腫）、鼻中隔弯曲Deviated nasal septum鼻中隔弯曲（Deviated nasal septum）Deviated nasal septum（鼻中隔弯曲）、梨状口狭窄pyriform aperture stenosis梨状口狭窄（pyriform aperture stenosis）pyriform aperture stenosis（梨状口狭窄）、鼻部類皮嚢腫nasal dermoid cyst鼻部類皮嚢腫（nasal dermoid cyst）nasal dermoid cyst（鼻部類皮嚢腫）、鼻涙管嚢胞nasolacrimal duct cyst鼻涙管嚢胞（nasolacrimal duct cyst）nasolacrimal duct cyst（鼻涙管嚢胞）、鼻甲介肥大turbinate hypertrophy鼻甲介肥大（turbinate hypertrophy）turbinate hypertrophy（鼻甲介肥大）、腫瘍、脳瘤encephalocele脳瘤（encephalocele）encephalocele（脳瘤）、血腫¹。⭐ とくに梨状口狭窄pyriform aperture stenosis梨状口狭窄（pyriform aperture stenosis）pyriform aperture stenosis（梨状口狭窄）は前方の狭窄で、症状が後鼻孔閉鎖 choanal atresia 後鼻孔閉鎖（choanal atresia） choanal atresia（後鼻孔閉鎖） とほぼ同じになるため画像で分ける。

治療

両側例はまず気道である。

flowchart TD
    A["出生直後の呼吸窮迫<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='crying (infant cry, clinical sign)'>啼泣</span>で改善し安静で悪化"] --> B["両側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choanal atresia'>後鼻孔閉鎖</span>を疑う"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oral airway'>口腔エアウェイ</span>、または<br>先端を切った<span class='jp-term jp-term-diagram' title='McGovern nipple'>McGovern乳首</span>を装着"]
    C --> D{"気道は安定したか"}
    D -->|"安定しない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endotracheal intubation'>気管挿管</span>で確実な気道確保"]
    D -->|"安定した"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nasal endoscope'>鼻内視鏡</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で確定<br>併存奇形を探す"]
    E --> F
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endoscopic endonasal approach'>経鼻内視鏡</span>的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choana'>後鼻孔</span>開放術"]

• 急性期の気道確保：口腔エアウェイ oral airway口腔エアウェイ（oral airway） oral airway（口腔エアウェイ）、または先端を切った McGovern 乳首（哺乳瓶の乳首の先を切り落とし、口を開かせたまま口呼吸の通路にする）。安定しなければ気管挿管 endotracheal intubation気管挿管（endotracheal intubation） endotracheal intubation（気管挿管）¹。
• 根治術definitive surgery根治術（definitive surgery）definitive surgery（根治術）：経鼻内視鏡的修復transnasal endoscopic repair経鼻内視鏡的修復（transnasal endoscopic repair）transnasal endoscopic repair（経鼻内視鏡的修復）がほぼ全例で標準治療になっている。直視下under direct vision 直視下（under direct vision）under direct vision（直視下） に操作でき、合併症が少なく成績がよい¹。IPOG も経鼻内視鏡的修復 transnasal endoscopic repair 経鼻内視鏡的修復（transnasal endoscopic repair） transnasal endoscopic repair（経鼻内視鏡的修復） を推奨術式としている³。
• 手術時期：可能な限り生後6か月以降まで延期するが、⚠️ 重症の両側例ではより早い介入を要しうる¹。片側例は緊急性が低く、⭐ 解剖が成人に近づく学童期まで待ちうるとされる¹。IPOGの合意推奨は片側例について「可能な限り生後6か月以降まで延期する」としている³。
• ステント留置stenting ステント留置（stenting）stenting（ステント留置） とマイトマイシンC mitomycin CマイトマイシンC（mitomycin C） mitomycin C（マイトマイシンC）：強い裏づけを欠き、なお議論が続いている¹。膜性閉鎖membranous atresia 膜性閉鎖（membranous atresia）membranous atresia（膜性閉鎖） に対するバルーン拡張 balloon dilation バルーン拡張（balloon dilation） balloon dilation（バルーン拡張） の長期成績も不確実である¹。

💡 なぜ片側は待てるのか。 片側なら健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） で呼吸ができるので手術は緊急でない。一方、1歳未満での初回手術は再狭窄 restenosis 再狭窄（restenosis） restenosis（再狭窄） の危険因子でもあるため、待てるなら待つほうが再手術 revision surgery 再手術（revision surgery） revision surgery（再手術） を減らす方向に働く¹。

合併症と経過観察

再狭窄restenosis 再狭窄（restenosis）restenosis（再狭窄） が20〜30%に起こり、再手術revision surgery 再手術（revision surgery）revision surgery（再手術） を要する。 危険因子は両側性・初回手術時1歳未満・基礎に症候群があることである¹。

そのほかの合併症として眼窩損傷 orbital injury眼窩損傷（orbital injury） orbital injury（眼窩損傷）、頭蓋底損傷、出血、感染がある。経口蓋到達法transpalatal approach 経口蓋到達法（transpalatal approach）transpalatal approach（経口蓋到達法） では口鼻瘻 oronasal fistula 口鼻瘻（oronasal fistula） oronasal fistula（口鼻瘻） と上顎の成長障害 growth failure 成長障害（growth failure） growth failure（成長障害） が問題になる¹。

IPOG は最低1年の長期経過観察を鼻ファイバースコープ fiberscope ファイバースコープ（fiberscope） fiberscope（ファイバースコープ） または硬性内視鏡 rigid endoscope 硬性内視鏡（rigid endoscope） rigid endoscope（硬性内視鏡） で行い、定型的routine 定型的（routine）routine（定型的） な画像検査は行わないことを推奨している³。

予後

症候群を伴わなければ予後は良好で、正常な生命予後と発達が期待できる。両側例では緊急の認識と処置が要る¹。

まとめ

• 胎生3〜7週の鼻咽腔 nasopharynx 鼻咽腔（nasopharynx） nasopharynx（鼻咽腔） の再開通 recanalization 再開通（recanalization） recanalization（再開通） 不全による後鼻孔 choana 後鼻孔（choana） choana（後鼻孔） の閉鎖。膜性・骨性・混在があり、発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は出生5,000〜8,000に1人。
• ⚠️ 新生児は啼泣 crying (infant cry, clinical sign) 啼泣（crying (infant cry, clinical sign)） crying (infant cry, clinical sign)（啼泣） 時を除いて鼻呼吸 nasal breathing 鼻呼吸（nasal breathing） nasal breathing（鼻呼吸） に依存するため、両側例は安静呼吸 tidal breathing 安静呼吸（tidal breathing） tidal breathing（安静呼吸） で窒息する。啼泣crying (infant cry, clinical sign) 啼泣（crying (infant cry, clinical sign)）crying (infant cry, clinical sign)（啼泣） で消え安静で戻る奇異性チアノーゼ paradoxical cyanosis奇異性チアノーゼ（paradoxical cyanosis） paradoxical cyanosis（奇異性チアノーゼ）が手掛かり。
• 片側例は患側の粘液膿性鼻漏 mucopurulent rhinorrhea 粘液膿性鼻漏（mucopurulent rhinorrhea） mucopurulent rhinorrhea（粘液膿性鼻漏） だけを呈し、小児期から成人期まで見逃される。⭐ 「片側だけの慢性鼻漏 rhinorrhea鼻漏（rhinorrhea） rhinorrhea（鼻漏）」で思い出す。
• 側性は片側60%・両側40%とされてきたが、近年のデータは1対1に近いことを示唆する。性差は無い。
• ⚠️ 約50%に症候群が併存し、CHARGE症候群CHARGE syndromeCHARGE症候群（CHARGE syndrome）CHARGE syndrome（CHARGE症候群）が最多。チアマゾールthiamazoleチアマゾール（thiamazole）thiamazole（チアマゾール）の第1三半期曝露による胚病 embryopathy 胚病（embryopathy） embryopathy（胚病） でも生じる。
• 診断は鼻内視鏡 nasal endoscope 鼻内視鏡（nasal endoscope） nasal endoscope（鼻内視鏡） がgold standardで、CTが骨性・軟部組織成分を分ける。IPOGも内視鏡＋CTを推奨。
• 両側例はまず口腔エアウェイ oral airway 口腔エアウェイ（oral airway） oral airway（口腔エアウェイ） または先端を切ったMcGovern乳首 McGovern nippleMcGovern乳首（McGovern nipple） McGovern nipple（McGovern乳首）、必要なら挿管。根治は経鼻内視鏡的修復 transnasal endoscopic repair 経鼻内視鏡的修復（transnasal endoscopic repair） transnasal endoscopic repair（経鼻内視鏡的修復） で、片側例は生後6か月以降まで待つ。
• 再狭窄restenosis 再狭窄（restenosis）restenosis（再狭窄） は20〜30%。両側性・1歳未満での手術・症候群併存が危険因子で、最低1年の内視鏡による経過観察を行う。