肉芽腫性乳腺炎

🧠 全体像：肉芽腫性乳腺炎 granulomatous mastitis 肉芽腫性乳腺炎（granulomatous mastitis） granulomatous mastitis（肉芽腫性乳腺炎） （特発性肉芽腫性乳腺炎idiopathic granulomatous mastitis特発性肉芽腫性乳腺炎（idiopathic granulomatous mastitis）idiopathic granulomatous mastitis（特発性肉芽腫性乳腺炎）、IGM）は、経産の若年〜中年女性、しばしば授乳終了後数年以内に、有痛性の腫瘤・紅斑・膿瘍・瘻孔形成fistula formation 瘻孔形成（fistula formation）fistula formation（瘻孔形成） という炎症性乳癌inflammatory breast cancer 炎症性乳癌（inflammatory breast cancer）inflammatory breast cancer（炎症性乳癌） そっくりの臨床像で現れる非授乳期 lactation 授乳期（lactation） lactation（授乳期） の乳腺炎 mastitis 乳腺炎（mastitis） mastitis（乳腺炎） である。ここが最大の落とし穴で、画像だけでは炎症性乳癌 inflammatory breast cancer 炎症性乳癌（inflammatory breast cancer） inflammatory breast cancer（炎症性乳癌） と区別できず、生検で非乾酪性肉芽腫 noncaseating granuloma 非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma） noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫） を確認し、かつ結核・サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・真菌感染・多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） という他の肉芽腫性疾患 granulomatous disease 肉芽腫性疾患（granulomatous disease） granulomatous disease（肉芽腫性疾患） を除外して初めて診断できる除外診断 diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断）である。治療は経過観察・ステロイド・メトトレキサート・外科的切除のあいだで議論があり、⚠️ 安易な広範切除はかえって変形と再発を招くため、まず薬物療法で炎症を制御する流れが広がっている。

疫学

閉経前の女性に多く、平均年齢は32〜36歳前後とされる。大多数が経産婦 multiparous woman (multipara) 経産婦（multiparous woman (multipara)） multiparous woman (multipara)（経産婦） （妊娠・授乳歴あり）で、50%超が診断の5年以内に妊娠しており、授乳終了後6か月〜5年で発症する例が多い¹²。授乳中そのものに起こる授乳期乳腺炎 lactational mastitis 授乳期乳腺炎（lactational mastitis） lactational mastitis（授乳期乳腺炎） （黄色ブドウ球菌感染が典型）とは病態も好発時期も異なるため、「非授乳期 lactation授乳期（lactation） lactation（授乳期）」「授乳終了後」という時間軸を病歴で確認することが最初の手がかりになる。

臨床像：炎症性乳癌との紛らわしさ

⚠️ 炎症性乳癌inflammatory breast cancer 炎症性乳癌（inflammatory breast cancer）inflammatory breast cancer（炎症性乳癌） との鑑別が臨床的に最も重要な課題である。 肉芽腫性乳腺炎granulomatous mastitis 肉芽腫性乳腺炎（granulomatous mastitis）granulomatous mastitis（肉芽腫性乳腺炎） は、片側性の乳房痛mastodynia乳房痛（mastodynia）mastodynia（乳房痛）を伴う硬結性腫瘤 indurated mass 硬結性腫瘤（indurated mass） indurated mass（硬結性腫瘤） に加えて紅斑、皮膚の陥凹・浮腫、腋窩リンパ節腫脹axillary lymphadenopathy腋窩リンパ節腫脹（axillary lymphadenopathy）axillary lymphadenopathy（腋窩リンパ節腫脹）（最大32%）、進行すると膿瘍・皮膚潰瘍skin ulceration皮膚潰瘍（skin ulceration）skin ulceration（皮膚潰瘍）・瘻孔形成fistula formation 瘻孔形成（fistula formation）fistula formation（瘻孔形成） まで来しうる¹。これらはいずれも炎症性乳癌inflammatory breast cancer炎症性乳癌（inflammatory breast cancer）inflammatory breast cancer（炎症性乳癌）の所見（びまん性の発赤・浮腫・橙皮状皮膚peau d'orange橙皮状皮膚（peau d'orange）peau d'orange（橙皮状皮膚）、腋窩リンパ節腫大axillary lymphadenopathy腋窩リンパ節腫大（axillary lymphadenopathy）axillary lymphadenopathy（腋窩リンパ節腫大））と重なり、マンモグラフィmammographyマンモグラフィ（mammography）mammography（マンモグラフィ）・超音波・MRIMRI（magnetic resonance imaging）といった画像検査だけでは両者を確実に鑑別できない¹。💡 「炎症性の見た目＝良性」と決めつけず、逆に「腫瘤があるから悪性」とも決めつけず、必ず組織を取りにいく姿勢がこの疾患の診断の出発点になる。

診断：除外診断としての組み立て

flowchart TD
    A["非<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lactation'>授乳期</span>・経産女性の有痛性腫瘤＋紅斑±膿瘍・瘻孔"] --> B["画像検査（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mammography'>マンモグラフィ</span>・超音波±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>）"]
    B --> C["画像だけで良悪性を確定しない"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='core needle biopsy'>コア針生検</span>で組織を採取"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncaseating granuloma'>非乾酪性肉芽腫</span>を認めるか"}
    E -->|"いいえ"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory breast cancer'>炎症性乳癌</span>など他の診断を再検討"]
    E -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acid-fast stain'>抗酸菌染色</span>・培養で結核を除外"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fungal stain'>真菌染色</span>・培養で真菌感染を除外"]
    H --> I["血管炎所見・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>等で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)'>多発血管炎性肉芽腫症</span>を除外"]
    I --> J{"いずれも除外できたか"}
    J -->|"いいえ"| K["同定された原因疾患として治療"]
    J -->|"はい"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic granulomatous mastitis'>特発性肉芽腫性乳腺炎</span>（IGM）と診断"]
    L --> M["Corynebacterium染色・培養でCNGMの可能性を評価"]

⭐ 診断は「非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma 非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma）noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫） を確認すること」と「他の肉芽腫性疾患 granulomatous disease 肉芽腫性疾患（granulomatous disease） granulomatous disease（肉芽腫性疾患） を除外すること」の両方が揃って初めて成立する除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） である。 非授乳期乳腺炎nonlactational mastitis 非授乳期乳腺炎（nonlactational mastitis）nonlactational mastitis（非授乳期乳腺炎） の診断はコア針生検 core needle biopsy コア針生検（core needle biopsy） core needle biopsy（コア針生検） が感度96%とゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード（gold standard） gold standard（ゴールドスタンダード） で、穿刺吸引細胞診fine-needle aspiration cytology (FNAC) 穿刺吸引細胞診（fine-needle aspiration cytology (FNAC)）fine-needle aspiration cytology (FNAC)（穿刺吸引細胞診） （感度21%）より明確に優れる²。生検組織biopsy specimen 生検組織（biopsy specimen）biopsy specimen（生検組織） では結核・サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・真菌感染・多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）という、乳房に肉芽腫性炎症 granulomatous inflammation 肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation） granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症） を来しうる他の疾患を、培養・グラム染色・真菌染色fungal stain真菌染色（fungal stain）fungal stain（真菌染色）・抗酸菌染色acid-fast stain 抗酸菌染色（acid-fast stain）acid-fast stain（抗酸菌染色） などで一つずつ除外する必要がある²。

Corynebacterium kroppenstedtiiとの関連

⭐ 肉芽腫性乳腺炎granulomatous mastitis 肉芽腫性乳腺炎（granulomatous mastitis）granulomatous mastitis（肉芽腫性乳腺炎） の一部は、組織学的に小さな嚢胞状 cystic 嚢胞状（cystic） cystic（嚢胞状） の空隙が好中球に囲まれた特徴的な像を示し、嚢胞性好中球性肉芽腫性乳腺炎cystic neutrophilic granulomatous mastitis 嚢胞性好中球性肉芽腫性乳腺炎（cystic neutrophilic granulomatous mastitis）cystic neutrophilic granulomatous mastitis（嚢胞性好中球性肉芽腫性乳腺炎） （CNGM）という亜型として区別される。この空隙の中にグラム陽性桿菌 gram-positive bacillus グラム陽性桿菌（gram-positive bacillus） gram-positive bacillus（グラム陽性桿菌） が同定されることがあり、その代表が脂質を好んで生育するCorynebacterium属、なかでもCorynebacterium kroppenstedtiiである¹²。この菌は標準的な培養条件では発育しにくく、特殊な培地・長時間培養でなければ検出率が上がらないため、通常の培養が陰性でも菌の関与を否定しきれない。ただしC. kroppenstedtiiは皮膚の常在菌でもあり、検出＝原因菌と単純に言い切れるかは議論が続いている²。CNGMを疑う所見（嚢胞状cystic 嚢胞状（cystic）cystic（嚢胞状） 空隙＋好中球浸潤 neutrophil infiltration好中球浸潤（neutrophil infiltration） neutrophil infiltration（好中球浸潤））があれば、免疫抑制よりもまず標的を絞った抗菌薬治療を検討する対象になる点で、通常のIGMと治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） が分かれる。

治療：議論のある領域

⚠️ 単一の標準治療は確立していない。 次の選択肢のあいだで、病変の大きさ・重症度・再発歴を踏まえて個別に判断する。

⚠️ 手術単独、特に広範切除だけに頼る方針は勧められない。 広範切除は限局切除 local excision 限局切除（local excision） local excision（限局切除） より再発を防ぎやすい一方で、創傷治癒不良impaired wound healing創傷治癒不良（impaired wound healing）impaired wound healing（創傷治癒不良）・強い疼痛・目立つ乳房変形という代償を伴う²。ステロイドを中心とした薬物療法が普及したことで、外科治療surgery 外科治療（surgery）surgery（外科治療） は回避されるか、あるいは薬物療法で炎症をいったん鎮めたうえで手術を組み合わせる方向へと軸足が移っており、ステロイドと手術を順に組み合わせる戦略は再発率を2〜4%まで下げるとの報告がある²。

まとめ

• 肉芽腫性乳腺炎granulomatous mastitis 肉芽腫性乳腺炎（granulomatous mastitis）granulomatous mastitis（肉芽腫性乳腺炎） は経産の若年〜中年女性、多くは授乳終了後5年以内に、有痛性腫瘤・紅斑・膿瘍・瘻孔形成fistula formation 瘻孔形成（fistula formation）fistula formation（瘻孔形成） という炎症性乳癌 inflammatory breast cancer 炎症性乳癌（inflammatory breast cancer） inflammatory breast cancer（炎症性乳癌） に似た像で現れる。
• 診断はコア針生検 core needle biopsy コア針生検（core needle biopsy） core needle biopsy（コア針生検） で非乾酪性肉芽腫 noncaseating granuloma 非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma） noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫） を確認し、かつ結核・サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・真菌感染・多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） を除外して初めて成立する除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） であり、画像だけで炎症性乳癌 inflammatory breast cancer 炎症性乳癌（inflammatory breast cancer） inflammatory breast cancer（炎症性乳癌） との鑑別を済ませてはならない。
• 一部は嚢胞性好中球性肉芽腫性乳腺炎 cystic neutrophilic granulomatous mastitis 嚢胞性好中球性肉芽腫性乳腺炎（cystic neutrophilic granulomatous mastitis） cystic neutrophilic granulomatous mastitis（嚢胞性好中球性肉芽腫性乳腺炎） （CNGM）としてCorynebacterium kroppenstedtiiとの関連が指摘されている。
• 治療は経過観察・ステロイド・メトトレキサート・抗菌薬・手術のあいだで議論があり、安易な広範切除は変形と再発を招くため薬物療法を先行させる流れが広がっている。