表皮剥離

🧠 全体像：表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）は「表皮のどのレベルで真皮から離れるか」を軸に読む所見である。同じ「皮がめくれる」でも、顆粒層granular layer顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）のすぐ下で割れるか、表皮全層が壊死して表皮真皮境界部dermoepidermal junction表皮真皮境界部（dermoepidermal junction）dermoepidermal junction（表皮真皮境界部）で割れるかで、粘膜病変の有無・重症度・治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）（抗菌薬か、被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）中止と集中管理か）が正反対になる。剥離した体表面積body surface area, BSA体表面積（body surface area, BSA）body surface area, BSA（体表面積）の割合がそのまま病型分類と予後評価に直結する点も、他の続発疹secondary skin lesion続発疹（secondary skin lesion）secondary skin lesion（続発疹）と一線を画す。

定義と用語の整理

表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）は、表皮が真皮から分離して脱落する状態を指す。単一の疾患名ではなく、機序の異なる複数の病態が最終的にたどり着く共通の所見であり、どの層・部位で接着が破綻するかによって2つに大別すると理解しやすい。

💡 この違いは治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）に直結する。剥脱毒素exfoliative toxin剥脱毒素（exfoliative toxin）exfoliative toxin（剥脱毒素）で顆粒層granular layer顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）が割れるSSSSは粘膜を侵さず抗ブドウ球菌薬で治療できるのに対し、表皮下で割れるSJS/TENは複数粘膜病変を伴い、被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）の即時中止と熱傷に準じた集中管理を要する。両者は発熱・紅斑・弛緩性水疱flaccid bulla弛緩性水疱（flaccid bulla）flaccid bulla（弛緩性水疱）という初期像が酷似するため、剥離レベルの確認を急ぐ。⚠️ ただし「表皮内なら粘膜は無事」と一括りにしない——同じ表皮内でも尋常性天疱瘡pemphigus vulgaris尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris）pemphigus vulgaris（尋常性天疱瘡）は粘膜びらんmucosal erosion粘膜びらん（mucosal erosion）mucosal erosion（粘膜びらん）で発症し、抗菌薬ではなく全身免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）の対象になる。

⭐ Nikolsky現象Nikolsky signNikolsky現象（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky現象）（見かけ上正常な皮膚を側方にこすると、その部位の表皮が容易にずれて剥離する所見）は、表皮内・表皮下いずれの病態でも接着装置が脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）していれば陽性になり得る支持所見であり、単独で剥離レベルを判定する根拠にはならない。

近接する所見とも区別しておく。

病態生理

表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）を起こす機序は5群に整理すると理解しやすい。

• 毒素：黄色ブドウ球菌の剥脱毒素exfoliative toxin剥脱毒素（exfoliative toxin）exfoliative toxin（剥脱毒素）がデスモグレイン1desmoglein 1デスモグレイン1（desmoglein 1）desmoglein 1（デスモグレイン1）を選択的に切断し、顆粒層granular layer顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）で表皮内剥離を起こす（ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群staphylococcal scalded skin syndromeブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（staphylococcal scalded skin syndrome）staphylococcal scalded skin syndrome（ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群））。
• 細胞傷害性T細胞cytotoxic T cell細胞傷害性T細胞（cytotoxic T cell）cytotoxic T cell（細胞傷害性T細胞）・グラニュライシンgranulysinグラニュライシン（granulysin）granulysin（グラニュライシン）による角化細胞keratinocyte角化細胞（keratinocyte）keratinocyte（角化細胞）アポトーシス：被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）に対する免疫反応が表皮全層を壊死させ、表皮真皮境界部dermoepidermal junction表皮真皮境界部（dermoepidermal junction）dermoepidermal junction（表皮真皮境界部）で剥離する（薬疹drug eruption薬疹（drug eruption）drug eruption（薬疹）のうちSJS/TEN）。
• 自己抗体：デスモソームdesmosomeデスモソーム（desmosome）desmosome（デスモソーム）を標的にすれば表皮内（天疱瘡群pemphigus group天疱瘡群（pemphigus group）pemphigus group（天疱瘡群））、基底膜のヘミデスモソームhemidesmosomesヘミデスモソーム（hemidesmosomes）hemidesmosomes（ヘミデスモソーム）を標的にすれば表皮下（類天疱瘡群pemphigoid group類天疱瘡群（pemphigoid group）pemphigoid group（類天疱瘡群））で剥離する（自己免疫性水疱症autoimmune bullous disease自己免疫性水疱症（autoimmune bullous disease）autoimmune bullous disease（自己免疫性水疱症））。
• 物理・熱・化学的損傷：熱傷や剥離による直接的な組織破壊。損傷の深さで表皮内・表皮下どちらの剥離にもなり得る。
• 遺伝性：表皮水疱症Epidermolysis bullosa表皮水疱症（Epidermolysis bullosa）Epidermolysis bullosa（表皮水疱症）では接着分子adhesion molecules接着分子（adhesion molecules）adhesion molecules（接着分子）（ケラチンkeratinケラチン（keratin）keratin（ケラチン）、ラミニンlamininラミニン（laminin）laminin（ラミニン）、VII型コラーゲンtype VII collagenVII型コラーゲン（type VII collagen）type VII collagen（VII型コラーゲン）など）の先天的な欠損・機能異常により、軽微な摩擦だけで容易に剥離が生じる。

剥離面積の評価

⭐ SJS・SJS/TENオーバーラップSJS/TEN overlapSJS/TENオーバーラップ（SJS/TEN overlap）SJS/TEN overlap（SJS/TENオーバーラップ）・TENは、体表面積body surface area, BSA体表面積（body surface area, BSA）body surface area, BSA（体表面積）に占める剥離・剥離可能な範囲の割合で分類する²。

面積の推定には熱傷と同じ9の法則rule of nines9の法則（rule of nines）rule of nines（9の法則）（頭頸部9%、上肢各9%、体幹前後各18%、下肢各18%など）や、患者の手掌（指を含む）を体表面積body surface area, BSA体表面積（body surface area, BSA）body surface area, BSA（体表面積）の約1%とみなす手掌法rule of palms手掌法（rule of palms）rule of palms（手掌法）を用いる。びらん面だけでなく、Nikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候）が陽性になる紅斑部（剥離可能な範囲）も面積に含める。

⚠️ SCORTENSCORTENSCORTEN（SCORTEN）SCORTEN（SCORTEN）は入院後24時間以内の時点で評価する予後スコアであり³、表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）の項目もこの入院初日時点の値を用いる。経過中に剥離面積が拡大しても、初日のSCORTENSCORTENSCORTEN（SCORTEN）SCORTEN（SCORTEN）の点数を後からその値で書き換えることはしない。第3病日に改めて算出し直すことは勧められているが²、それは別時点での評価であって初日の点数の差し替えではない。病型分類（SJS／オーバーラップ／TEN）も経過を追って再評価してよいが、SCORTENSCORTENSCORTEN（SCORTEN）SCORTEN（SCORTEN）の初日評価とは切り離して扱う。

⚠️ 見逃してはいけないもの

• ⚠️ TENは熱傷に準じた重症度の病態である。 広範な表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）は熱傷と同様の体液喪失・体温調節thermoregulation体温調節（thermoregulation）thermoregulation（体温調節）破綻・易感染性をもたらし、経験ある熱傷ユニットburn unit熱傷ユニット（burn unit）burn unit（熱傷ユニット）または集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）での管理を要する。
• ⚠️ 粘膜病変（眼・口腔・外陰）の有無を必ず確認し、無症状でも眼科の早期介入early intervention早期介入（early intervention）early intervention（早期介入）を依頼する。 眼粘膜障害mucosal injury粘膜障害（mucosal injury）mucosal injury（粘膜障害）は放置すると瘢痕性の視力障害につながり、初期からの反復診察と癒着予防が予後を左右する。
• ⚠️ 被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）の即時中止が予後を変える。 病型の確定診断や剥離面積の確定を待たず、疑った時点で被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）をすべて中止する。
• ⚠️ SSSSとTENは発熱・紅斑・弛緩性水疱flaccid bulla弛緩性水疱（flaccid bulla）flaccid bulla（弛緩性水疱）という初期臨床像が酷似する。 粘膜病変の有無と剥離レベル（生検）で鑑別し、判断に迷えば両者を並行して評価する。
• ⭐ 小児の急な広範囲皮膚剥離skin detachment (desquamation)皮膚剥離（skin detachment (desquamation)）skin detachment (desquamation)（皮膚剥離）では、まずSSSSを考える。 SJS/TENも小児でまれに起こるが、乳幼児・学童の急性広範囲剥離は頻度・治療の容易さの両面からSSSSを先に除外する価値が高い。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidermal detachment'>表皮剥離</span>を確認"] --> B{"粘膜病変（眼・口腔・外陰）を伴うか"}
    B -->|"あり"| C["SJS/TENを最優先で疑い<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='culprit (suspected) drug'>被疑薬</span>を直ちに中止"]
    B -->|"なし・不明瞭"| D["生検・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='frozen section'>凍結切片</span>で剥離レベルを確認"]
    D -->|"表皮内（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granular layer'>顆粒層</span>直下）"| E["SSSS・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pemphigus group'>天疱瘡群</span>を考える"]
    D -->|"表皮下（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dermoepidermal junction'>表皮真皮境界部</span>）"| F["SJS/TEN・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pemphigoid group'>類天疱瘡群</span>を考える"]
    C --> G["薬剤曝露歴を確認し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='rule of nines'>9の法則</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rule of palms'>手掌法</span>で剥離面積を評価"]
    E --> G
    F --> G

対症療法の考え方

表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）そのものへの創傷管理と、原疾患治療は並行して進める。創面には非固着fixation固着（fixation）fixation（固着）性の被覆材を用い、頻回の剥離・貼り替えで再上皮化Re-epithelization再上皮化（Re-epithelization）Re-epithelization（再上皮化）を妨げないようにする。広範な剥離では熱傷に準じて体液・電解質の補正、体温管理、疼痛管理pain management疼痛管理（pain management）pain management（疼痛管理）、早期の経腸栄養enteral nutrition, EN経腸栄養（enteral nutrition, EN）enteral nutrition, EN（経腸栄養）を行う。⚠️ 予防的な全身抗菌薬投与は行わない——感染徴候のない創面への予防投与は耐性菌選択のリスクが利益を上回る。壊死表皮を機械的に一律除去するかどうかは、施設の経験と病変の性状によって方針が分かれる。原因治療——SSSSなら抗菌薬、SJS/TENなら被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）中止と免疫調節療法immunomodulatory therapy免疫調節療法（immunomodulatory therapy）immunomodulatory therapy（免疫調節療法）の検討——が根本であり、創傷管理はそれを支持する位置づけにとどまる。

まとめ

• 表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）は表皮が真皮から分離して脱落する所見で、顆粒層granular layer顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）直下で割れる表皮内型と、表皮真皮境界部dermoepidermal junction表皮真皮境界部（dermoepidermal junction）dermoepidermal junction（表皮真皮境界部）で割れる表皮下型に大別される。
• 表皮内型は粘膜を侵さず抗菌薬中心、表皮下型SJS/TEN表皮下型（SJS/TEN）SJS/TEN（表皮下型）は複数粘膜病変を伴い被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）中止・集中管理が中心と、治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）が正反対になる。
• 病態生理は毒素・細胞傷害性T細胞cytotoxic T cell細胞傷害性T細胞（cytotoxic T cell）cytotoxic T cell（細胞傷害性T細胞）・自己抗体・物理熱化学損傷chemical injury化学損傷（chemical injury）chemical injury（化学損傷）・遺伝性の5群に整理できる。
• SJS（剥離10%未満）・オーバーラップ（10〜30%）・TEN（30%超）は剥離面積で分類し、SCORTENSCORTENSCORTEN（SCORTEN）SCORTEN（SCORTEN）は入院初日の値で算出する。第3病日の再算出は別時点の評価であり、初日の点数を差し替えるものではない。
• TENは熱傷に準じた重症度であり、粘膜評価・被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）即時中止・SSSSとの鑑別を見逃してはならない。
• 対症療法は非固着fixation固着（fixation）fixation（固着）性被覆材と全身管理が中心で、予防的抗菌薬は行わず、原因治療に従属する。