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水疱
Blister
🧠 全体像：水疱は表皮内または表皮下に体液が貯留した状態で、大きさよりもどの層で液体が溜まっているか（表皮内か表皮下か）と壁の性状（弛緩性か緊満性tense (bullae)緊満性（tense (bullae)）tense (bullae)（緊満性）か）を見ることが、原因を絞る最短経路になる。同じ「水疱」という所見でも、感染が毒素や病原体そのもので接着装置を壊すのか、自己免疫が接着分子adhesion molecules接着分子（adhesion molecules）adhesion molecules（接着分子）を攻撃するのか、熱傷が組織を直接損傷するのか、代謝異常が基底膜を光線曝露下で脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）させるのかで、緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）も治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）もまったく別物になる。水疱は皮膚が受けたダメージの結果であり、水疱が「できていく過程」自体を切り離して考える必要はない。
定義と水疱・小水疱の使い分け
- 直径5mm前後を境に、それ未満を小水疱、それ以上を水疱と呼び分ける教科書が多い（5〜10mmをカットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）とする記載もある）。
- 一次疹primary skin lesion一次疹（primary skin lesion）primary skin lesion（一次疹）全体（斑・丘疹・膿疱など）の用語整理は皮疹に譲り、本稿は液体貯留性病変（水疱・小水疱）の機序に絞る。
- びらん・痂皮は水疱が破れたあとに生じる続発疹secondary skin lesion続発疹（secondary skin lesion）secondary skin lesion（続発疹）であり、水疱そのものと区別して記載する。
水疱ができる層とNikolsky徴候
表皮は基底層から角層stratum corneum角層（stratum corneum）stratum corneum（角層）までの多層構造で、細胞どうしはデスモソームdesmosomeデスモソーム（desmosome）desmosome（デスモソーム）で、基底細胞basal cells基底細胞（basal cells）basal cells（基底細胞）と基底膜はヘミデスモソームhemidesmosomesヘミデスモソーム（hemidesmosomes）hemidesmosomes（ヘミデスモソーム）でつながっている。どちらが壊れるかで水疱の性状が決まる。
flowchart TD
A["接着装置の破綻"] --> B["表皮内（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmosome'>デスモソーム</span>）で解離"]
A --> C["表皮下（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='basement membrane zone'>基底膜帯</span>）で解離"]
B --> D["屋根が薄く破れやすい<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='flaccid bulla'>弛緩性水疱</span>"]
C --> E["屋根が表皮全層のまま残る<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tense bulla'>緊満性水疱</span>"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nikolsky sign'>Nikolsky徴候</span>陽性になりやすい"]
E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nikolsky sign'>Nikolsky徴候</span>陰性になりやすい"]| 表皮内水疱 | 表皮下水疱subepidermal blister表皮下水疱（subepidermal blister）subepidermal blister（表皮下水疱） | |
|---|---|---|
| 壁の性状 | 薄く破れやすい＝弛緩性 | 表皮全層が屋根＝緊満性tense (bullae)緊満性（tense (bullae)）tense (bullae)（緊満性） |
| Nikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候） | 陽性になりやすい | 陰性になりやすい |
| 代表 | 尋常性天疱瘡pemphigus vulgaris尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris）pemphigus vulgaris（尋常性天疱瘡）、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群staphylococcal scalded skin syndromeブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（staphylococcal scalded skin syndrome）staphylococcal scalded skin syndrome（ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群） | 水疱性類天疱瘡bullous pemphigoid水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid）bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡）、ポルフィリン症porphyriaポルフィリン症（porphyria）porphyria（ポルフィリン症）の皮膚型、熱傷 |
⭐ Nikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候）（一見正常な皮膚を側方にこすると表皮がずれて剥離する所見）が陽性であることは、病変が表皮内にとどまり接着そのものが脆弱であることを示し、緊満性水疱tense bulla緊満性水疱（tense bulla）tense bulla（緊満性水疱）を主体とする疾患では通常陰性になる。
💡 確認は病変から離れた一見正常な皮膚で行う。既にできている水疱そのものを押しても情報は少なく、まだ水疱化していない部位で表皮がずれるかどうかが接着の脆弱性を示す。
原因を4群で整理する
水疱を起こす機序は感染性・自己免疫性・熱傷・代謝性の4群に大別すると理解しやすい。
💡 薬疹drug eruption薬疹（drug eruption）drug eruption（薬疹）のうちSJS/TENは、被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）に対する細胞傷害性T細胞cytotoxic T cell細胞傷害性T細胞（cytotoxic T cell）cytotoxic T cell（細胞傷害性T細胞）反応が表皮全層を壊死させる点で「熱傷様」の経過をたどり、Nikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候）陽性・広範な表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）を来す。代謝性・熱傷の境界にまたがる病態として扱うと理解しやすい。
💡 熱傷では深さで水疱の有無が変わる。表皮のみにとどまる浅達性熱傷superficial burn浅達性熱傷（superficial burn）superficial burn（浅達性熱傷）（第1度）は水疱を作らず、真皮浅層superficial浅層（superficial）superficial（浅層）に及ぶ浅達性第2度熱傷superficial partial-thickness burn浅達性第2度熱傷（superficial partial-thickness burn）superficial partial-thickness burn（浅達性第2度熱傷）で毛細血管透過性capillary permeability毛細血管透過性（capillary permeability）capillary permeability（毛細血管透過性）が亢進し表皮下に体液が貯留して緊満性水疱tense bulla緊満性水疱（tense bulla）tense bulla（緊満性水疱）をつくる。深達性熱傷deep burn深達性熱傷（deep burn）deep burn（深達性熱傷）ではさらに組織損傷tissue injury組織損傷（tissue injury）tissue injury（組織損傷）が強く、水疱は破れて創面が露出しやすい。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["急性の水疱性皮疹"] --> B{"粘膜病変・皮膚痛・発熱を伴うか"}
B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='severe cutaneous adverse reaction (SCAR)'>重症薬疹</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='necrotizing soft tissue infection'>壊死性軟部組織感染症</span>など緊急病態を最優先で評価"]
B -->|"なし"| D{"弛緩性か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tense (bullae)'>緊満性</span>か、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nikolsky sign'>Nikolsky徴候</span>は"}
D -->|"弛緩性・陽性"| E["表皮内病変：感染性毒素、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pemphigus group'>天疱瘡群</span>を考える"]
D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tense (bullae)'>緊満性</span>・陰性"| F["表皮下病変：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pemphigoid group'>類天疱瘡群</span>、熱傷、代謝性を考える"]
E --> G["分布・発熱・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medication history'>薬歴</span>・日光曝露歴を確認し原因を絞る"]
F --> G💡 年齢も手がかりになる。 乳幼児の広範な弛緩性水疱flaccid bulla弛緩性水疱（flaccid bulla）flaccid bulla（弛緩性水疱）・シート状sheet-likeシート状（sheet-like）sheet-like（シート状）剥離はブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群staphylococcal scalded skin syndromeブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（staphylococcal scalded skin syndrome）staphylococcal scalded skin syndrome（ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群）を、口腔病変が先行し中高年で生じる弛緩性水疱flaccid bulla弛緩性水疱（flaccid bulla）flaccid bulla（弛緩性水疱）は尋常性天疱瘡pemphigus vulgaris尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris）pemphigus vulgaris（尋常性天疱瘡）を、高齢者の瘙痒pruritus瘙痒（pruritus）pruritus（瘙痒）を伴う緊満性水疱tense bulla緊満性水疱（tense bulla）tense bulla（緊満性水疱）は水疱性類天疱瘡bullous pemphigoid水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid）bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡）を想起retrieval想起（retrieval）retrieval（想起）させる。
⚠️ 見た目の軽さで安心してはならない疾患がある。 壊死性軟部組織感染症necrotizing soft tissue infection壊死性軟部組織感染症（necrotizing soft tissue infection）necrotizing soft tissue infection（壊死性軟部組織感染症）や産褥期puerperium産褥期（puerperium）puerperium（産褥期）の重症GAS感染（産褥敗血症puerperal sepsis産褥敗血症（puerperal sepsis）puerperal sepsis（産褥敗血症））では、水疱・出血性水疱hemorrhagic bullae出血性水疱（hemorrhagic bullae）hemorrhagic bullae（出血性水疱）が全身毒性の進行より遅れて出現することがあり、外観に不釣り合いな激痛のほうが先行する警告徴候alarm feature警告徴候（alarm feature）alarm feature（警告徴候）として重要である。
⚠️ 薬剤開始後の急速な表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）・多粘膜病変はSJS/TENを疑い、被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）を直ちに中止する。水疱の大きさより剥離が広がる速さが緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）を左右する。
⭐ 原因不明の急な腹痛・精神神経症状neuropsychiatric symptoms精神神経症状（neuropsychiatric symptoms）neuropsychiatric symptoms（精神神経症状）に日光露出部の水疱性皮疹が重なれば、ポルフィリン症porphyriaポルフィリン症（porphyria）porphyria（ポルフィリン症）の皮膚型を想起retrieval想起（retrieval）retrieval（想起）する。水疱は診断のきっかけであって主病態principal (predominant) pathology主病態（principal (predominant) pathology）principal (predominant) pathology（主病態）ではなく、随時尿spot urine (sample)随時尿（spot urine (sample)）spot urine (sample)（随時尿）PBG・ALAや尿・血漿ポルフィリン分画porphyrin fractionationポルフィリン分画（porphyrin fractionation）porphyrin fractionation（ポルフィリン分画）へ進む発想が要る。
まとめ
- 水疱は表皮内か表皮下かで壁の性状（弛緩性／緊満性tense (bullae)緊満性（tense (bullae)）tense (bullae)（緊満性））とNikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候）の陽性・陰性が決まる。
- 原因は感染性・自己免疫性・熱傷・代謝性の4群で整理すると鑑別が進めやすい。
- 直径5mm前後を境に小水疱と水疱を呼び分けるが、同じ機序の延長線上にある所見として扱ってよい。
- 粘膜病変・皮膚痛・急速な進展・外観に不釣り合いな痛みは、SJS/TENや壊死性軟部組織感染症necrotizing soft tissue infection壊死性軟部組織感染症（necrotizing soft tissue infection）necrotizing soft tissue infection（壊死性軟部組織感染症）など緊急病態のサインSignサイン（Sign）Sign（サイン）である。
- ポルフィリン症porphyriaポルフィリン症（porphyria）porphyria（ポルフィリン症）など代謝性疾患では、水疱は全身病態を疑うきっかけとして働く。
- Nikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候）は水疱そのものではなく、隣接する一見正常な皮膚で確認する。