Disease Atlas · 感染症 · 疾患

ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群

Staphylococcal scalded skin syndrome

別名: SSSSRitter diseaseリッター病
臓器系: 感染症皮膚
科目: PediatricsMedical MicrobiologyDermatology
トピック: 小児科 3-63：ブドウ球菌感染症と毒素性ショック症候群微生物学 2/1：黄色ブドウ球菌皮膚科 3-02：スティーヴンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症
鑑別疾患: 自己免疫性水疱症（天疱瘡・水疱性類天疱瘡）色素性乾皮症毒素性ショック症候群薬疹（SJS・TENを含む）
関連疾患: 細菌性皮膚感染症（伝染性膿痂疹・毛包炎・せつ・よう）
治療薬: フルクロキサシリンセファレキシンバンコマイシンクリンダマイシンリネゾリド
原因微生物: Staphylococcus aureus
症状: 圧痛紅斑水疱発熱落屑
検査値: 血算

🧠 全体像：遠くの小さな感染巣 locus of infection 感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣）で作られた剥脱毒素 exfoliative toxin 剥脱毒素（exfoliative toxin） exfoliative toxin（剥脱毒素）が血流に乗り、全身の表皮だけを「顆粒層granular layer 顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）で横に切る」病気である。毒素の標的はデスモグレイン1 desmoglein 1 デスモグレイン1（desmoglein 1） desmoglein 1（デスモグレイン1）という一分子だけなので、剥離は表皮内にとどまり、デスモグレイン3desmoglein 3 デスモグレイン3（desmoglein 3）desmoglein 3（デスモグレイン3）が豊富な粘膜は侵されない。乳幼児に多いのは中和抗体 neutralizing antibodies 中和抗体（neutralizing antibodies） neutralizing antibodies（中和抗体）がなく腎からの毒素排泄が未熟だからで、治療は抗ブドウ球菌薬 antistaphylococcal agent 抗ブドウ球菌薬（antistaphylococcal agent） antistaphylococcal agent（抗ブドウ球菌薬）の静注と熱傷に準じた支持療法、ステロイドは用いない。

病態

原因は剥脱毒素 exfoliative toxin 剥脱毒素（exfoliative toxin） exfoliative toxin（剥脱毒素）（ETA・ETB）を産生する黄色ブドウ球菌である。これらの毒素はスーパー抗原 superantigen スーパー抗原（superantigen） superantigen（スーパー抗原）ではなく、グルタミン酸特異的セリンプロテアーゼ serine protease セリンプロテアーゼ（serine protease） serine protease（セリンプロテアーゼ）であり、角化細胞keratinocyte 角化細胞（keratinocyte）keratinocyte（角化細胞）のデスモソーム desmosome デスモソーム（desmosome） desmosome（デスモソーム）を構成するカドヘリン cadherin カドヘリン（cadherin） cadherin（カドヘリン）のうちデスモグレイン1desmoglein 1 デスモグレイン1（desmoglein 1）desmoglein 1（デスモグレイン1）だけを特定のペプチド結合で切断する。切断されるとデスモソーム desmosome デスモソーム（desmosome） desmosome（デスモソーム）による細胞間接着 intercellular adhesion 細胞間接着（intercellular adhesion） intercellular adhesion（細胞間接着）が失われ、デスモグレイン1desmoglein 1 デスモグレイン1（desmoglein 1）desmoglein 1（デスモグレイン1）が最も密に分布する顆粒層 granular layer 顆粒層（granular layer） granular layer（顆粒層）のレベルで表皮内に裂隙が生じる。

flowchart TD
    A["遠隔の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='locus of infection'>感染巣</span>で黄色ブドウ球菌が増殖<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nasopharynx'>鼻咽頭</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctiva'>結膜</span>・臍・咽頭・創部）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exfoliative toxin'>剥脱毒素</span>ETA・ETBを産生"]
    B --> C["毒素が血行性に全身の皮膚へ到達"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granular layer'>顆粒層</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmoglein 1'>デスモグレイン1</span>を特異的に切断"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmosome'>デスモソーム</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='keratinocyte'>角化細胞</span>間の接着が破綻"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granular layer'>顆粒層</span>レベルの表皮内剥離<br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flaccid bulla'>弛緩性水疱</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nikolsky sign'>Nikolsky徴候</span>陽性"]
    F --> G["熱傷様の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sheet-like'>シート状</span>剥離とバリア喪失<br>体液喪失・体温異常・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>"]

💡 粘膜が侵されないのはデスモグレイン3 desmoglein 3 デスモグレイン3（desmoglein 3） desmoglein 3（デスモグレイン3）が代償するからである。 皮膚の表層はデスモグレイン1 desmoglein 1 デスモグレイン1（desmoglein 1） desmoglein 1（デスモグレイン1）が主体で、これを切られると代わりがない。一方、粘膜上皮mucosal epithelium 粘膜上皮（mucosal epithelium）mucosal epithelium（粘膜上皮）は全層にわたってデスモグレイン3 desmoglein 3 デスモグレイン3（desmoglein 3） desmoglein 3（デスモグレイン3）を強く発現しており、デスモグレイン1desmoglein 1 デスモグレイン1（desmoglein 1）desmoglein 1（デスモグレイン1）が失われても接着が保たれる。同じ論理で、デスモグレイン1desmoglein 1 デスモグレイン1（desmoglein 1）desmoglein 1（デスモグレイン1）に対する自己抗体で起こる落葉状天疱瘡pemphigus foliaceus落葉状天疱瘡（pemphigus foliaceus）pemphigus foliaceus（落葉状天疱瘡）も表皮浅層 superficial 浅層（superficial） superficial（浅層）のみを侵し粘膜を侵さず、組織学的にはSSSSと区別できない。逆にデスモグレイン3 desmoglein 3 デスモグレイン3（desmoglein 3） desmoglein 3（デスモグレイン3）を標的とする尋常性天疱瘡 pemphigus vulgaris 尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris） pemphigus vulgaris（尋常性天疱瘡）は粘膜びらん mucosal erosion 粘膜びらん（mucosal erosion） mucosal erosion（粘膜びらん）で発症する。

💡 剥離が表皮内にとどまるため、治癒しても瘢痕を残さない。 基底層と真皮は保たれており、7日前後で再上皮化 Re-epithelization 再上皮化（Re-epithelization） Re-epithelization（再上皮化）する。真皮に及ぶ熱傷や表皮下で剥がれる中毒性表皮壊死症 toxic epidermal necrolysis, TEN 中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis, TEN） toxic epidermal necrolysis, TEN（中毒性表皮壊死症）とはこの点が決定的に異なる。

好発する背景

5歳未満の乳幼児、特に新生児（新生児型はRitter病と呼ばれる）に集中し、ピークは2〜3歳ころである。
剥脱毒素exfoliative toxin 剥脱毒素（exfoliative toxin）exfoliative toxin（剥脱毒素）に対する中和抗体neutralizing antibodies 中和抗体（neutralizing antibodies）neutralizing antibodies（中和抗体）をまだ持たないことが第一の理由である。
腎機能が未熟で毒素の排泄が遅いため、皮膚中の毒素が剥離に必要な濃度まで蓄積しやすい。成人の腎では速やかに排泄されるため通常は発症しない。
成人例は例外的で、腎不全・透析・免疫抑制・HIVHIV（human immunodeficiency virus）感染など毒素排泄障害や免疫不全がある場合に限られる。

⚠️ 成人発症のSSSSは、基礎疾患と菌血症を伴いやすく死亡率が高い。小児の予後がよいからといって同じ感覚で扱ってはならない。

臨床像

前駆感染巣 locus of infection感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣）：結膜炎、化膿性鼻漏 rhinorrhea 鼻漏（rhinorrhea） rhinorrhea（鼻漏）を伴う鼻咽頭炎 nasopharyngitis鼻咽頭炎（nasopharyngitis） nasopharyngitis（鼻咽頭炎）、咽頭炎、臍炎omphalitis臍炎（omphalitis）omphalitis（臍炎）、外耳道炎otitis externa外耳道炎（otitis externa）otitis externa（外耳道炎）、創部感染wound infection 創部感染（wound infection）wound infection（創部感染）など、小さく目立たない病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣）が起点になる。病巣lesion (focal) 病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）自体は軽微でも毒素は全身に回る。
前駆症状prodromal symptoms前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状）：発熱、不機嫌・易刺激性irritability易刺激性（irritability）irritability（易刺激性）、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）。皮膚に触れられるのを嫌がる強い圧痛が特徴的である。
紅斑期：口囲や眼囲から始まる紅斑が24〜48時間で全身、とくに間擦部 intertriginous (area)間擦部（intertriginous (area)） intertriginous (area)（間擦部）・屈側flexor surface 屈側（flexor surface）flexor surface（屈側）へ広がる。口囲には放射状の亀裂 fissure 亀裂（fissure） fissure（亀裂）と痂皮を生じ、口を「への字」に見せる特徴的な顔貌 leontiasis ossea 顔貌（leontiasis ossea） leontiasis ossea（顔貌）をつくる。
水疱・剥離期：紅斑上に弛緩性水疱flaccid bulla弛緩性水疱（flaccid bulla）flaccid bulla（弛緩性水疱）が生じ、容易に破れてシート状 sheet-like シート状（sheet-like） sheet-like（シート状）に剥がれ、湿潤した熱傷様のびらん面を残す。Nikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候）（紅斑部を横方向にこすると表皮がずれて剥離する）が陽性となる。
回復期recovery phase回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）：適切な治療で通常5〜7日で再上皮化 Re-epithelization 再上皮化（Re-epithelization） Re-epithelization（再上皮化）し、落屑desquamation 落屑（desquamation）desquamation（落屑）を経て瘢痕なく治癒する。

⭐ 粘膜は侵されない。 口囲の亀裂 fissure亀裂（fissure） fissure（亀裂）・痂皮は皮膚側の所見であり、口腔内・結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・外陰部vulva 外陰部（vulva）vulva（外陰部）にびらんや水疱は生じない。前駆感染としての結膜炎で結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜）が充血することはあっても、粘膜のびらん性病変があればSSSSではなくSJS・TENを疑う。

鑑別診断

項目	ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群staphylococcal scalded skin syndromeブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（staphylococcal scalded skin syndrome）staphylococcal scalded skin syndrome（ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群）	中毒性表皮壊死症toxic epidermal necrolysis, TEN中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis, TEN）toxic epidermal necrolysis, TEN（中毒性表皮壊死症）・TEN	毒素性ショック症候群toxic shock syndrome (TSS)毒素性ショック症候群（toxic shock syndrome (TSS)）toxic shock syndrome (TSS)（毒素性ショック症候群）	熱傷
原因	剥脱毒素exfoliative toxin 剥脱毒素（exfoliative toxin）exfoliative toxin（剥脱毒素） ETA・ETB（セリンプロテアーゼserine proteaseセリンプロテアーゼ（serine protease）serine protease（セリンプロテアーゼ））	被疑薬culprit (suspected) drug 被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）に対する細胞傷害性T細胞 cytotoxic T cell 細胞傷害性T細胞（cytotoxic T cell） cytotoxic T cell（細胞傷害性T細胞）反応	スーパー抗原superantigen スーパー抗原（superantigen）superantigen（スーパー抗原） TSST-1・エンテロトキシンenterotoxinエンテロトキシン（enterotoxin）enterotoxin（エンテロトキシン）	熱・化学物質chemical substance化学物質（chemical substance）chemical substance（化学物質）・電気による外因性傷害
好発	5歳未満、成人では腎不全・免疫抑制	全年齢、成人に多い	全年齢。タンポン・創部・鼻パッキング packingパッキング（packing） packing（パッキング）	全年齢
剥離レベル	表皮内（顆粒層granular layer顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層））	表皮下（全層性transmural 全層性（transmural）transmural（全層性）表皮壊死）	剥離しない。回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）に手掌足底の落屑 desquamation落屑（desquamation） desquamation（落屑）	深達度depth of invasion 深達度（depth of invasion）depth of invasion（深達度）による
粘膜侵襲mucosal involvement粘膜侵襲（mucosal involvement）mucosal involvement（粘膜侵襲）	なし（最重要の鑑別点）	2か所以上の重篤なびらん	粘膜充血はあるがびらんは伴わない	通常なし
Nikolsky徴候Nikolsky signNikolsky徴候（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky徴候）	陽性	陽性	陰性	該当しない
生検所見	顆粒層granular layer 顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）の非炎症性裂隙。角化細胞keratinocyte 角化細胞（keratinocyte）keratinocyte（角化細胞）壊死に乏しい	全層性transmural 全層性（transmural）transmural（全層性）角化細胞 keratinocyte 角化細胞（keratinocyte） keratinocyte（角化細胞）壊死と表皮下裂隙	非特異的	熱変性と深達度 depth of invasion 深達度（depth of invasion） depth of invasion（深達度）に応じた壊死
全身状態	発熱・圧痛が主体でショックは通常伴わない	循環不全は表皮バリア epidermal barrier 表皮バリア（epidermal barrier） epidermal barrier（表皮バリア）喪失に続発	低血圧と多臓器障害が診断に必須	広範囲では熱傷ショック

⚠️ 臨床像が紛らわしく判断がつかないときは、水疱蓋blister roof 水疱蓋（blister roof）blister roof（水疱蓋）または剥離した表皮の迅速凍結切片 Frozen section 迅速凍結切片（Frozen section） Frozen section（迅速凍結切片）で剥離レベルを確認する。表皮内ならSSSS、表皮下で全層壊死 transmural necrosis 全層壊死（transmural necrosis） transmural necrosis（全層壊死）ならTENであり、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）（抗菌薬か被疑薬 culprit (suspected) drug 被疑薬（culprit (suspected) drug） culprit (suspected) drug（被疑薬）中止と集中管理か）が正反対になる。

診断

flowchart TD
    A["広範な圧痛性紅斑・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flaccid bulla'>弛緩性水疱</span>・熱傷様剥離"] --> B{"粘膜にびらんがあるか"}
    B -->|"ない"| C["SSSSを第一に考える"]
    B -->|"ある"| D["SJS・TENを疑い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='culprit (suspected) drug'>被疑薬</span>中止と皮膚生検"]
    C --> E["前駆<span class='jp-term jp-term-diagram' title='locus of infection'>感染巣</span>・鼻腔・咽頭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctiva'>結膜</span>・臍から培養を採取"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antistaphylococcal agent'>抗ブドウ球菌薬</span>の静注を直ちに開始"]
    F --> G{"48時間で改善するか"}
    G -->|"はい"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oral drugs'>経口薬</span>へ切り替え支持療法を継続"]
    G -->|"いいえ"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='methicillin-resistant Staphylococcus aureus'>MRSA</span>を想定した薬剤変更と診断の再考"]

臨床診断が主体である。血算・生化学などの一般検査は非特異的で診断精度を上げず、2025年の小児SSSS系統的レビューも検査を最小限にとどめる方針を支持している。
⭐ 水疱内容は無菌である。 毒素が血行性に届いて剥離を起こすため、水疱の中に菌はいない。培養は前駆感染巣 locus of infection感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣）・鼻腔・咽頭・結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・臍・創部から採取する。
血液培養は小児では通常陰性だが、成人や新生児では菌血症を伴いうるため採取する。
生検・凍結切片frozen section 凍結切片（frozen section）frozen section（凍結切片）はTENとの鑑別が必要な場合に限って行う。PCRPCR（polymerase chain reaction）やELISAELISA（enzyme-linked immunosorbent assay）による剥脱毒素 exfoliative toxin 剥脱毒素（exfoliative toxin） exfoliative toxin（剥脱毒素）そのものの検出は研究的手法であり、日常診療では利用できない。

治療

区分	内容
経験的治療empiric therapy経験的治療（empiric therapy）empiric therapy（経験的治療）	抗ブドウ球菌β-ラクタム薬の静注。抗ブドウ球菌ペニシリンantistaphylococcal penicillin 抗ブドウ球菌ペニシリン（antistaphylococcal penicillin）antistaphylococcal penicillin（抗ブドウ球菌ペニシリン）（フルクロキサシリンflucloxacillinフルクロキサシリン（flucloxacillin）flucloxacillin（フルクロキサシリン）、オキサシリンoxacillinオキサシリン（oxacillin）oxacillin（オキサシリン）、ナフシリンnafcillinナフシリン（nafcillin）nafcillin（ナフシリン））または第一世代セファロスポリン first-generation cephalosporin 第一世代セファロスポリン（first-generation cephalosporin） first-generation cephalosporin（第一世代セファロスポリン）（セファゾリンcefazolinセファゾリン（cefazolin）cefazolin（セファゾリン））
MRSAMRSA（methicillin-resistant Staphylococcus aureus）を想定する場合	地域のMRSA分離率が高い、医療曝露歴がある、初期治療に反応しない場合はバンコマイシンまたはリネゾリドへ変更・追加
クリンダマイシン	毒素産生抑制を期待した併用が行われてきたが、転帰を改善しないことが示され、ルーチン併用は推奨されない
経口への切り替え	解熱antipyresis 解熱（antipyresis）antipyresis（解熱）し新規水疱が止まればセファレキシンcefalexinセファレキシン（cefalexin）cefalexin（セファレキシン）やジクロキサシリン dicloxacillin ジクロキサシリン（dicloxacillin） dicloxacillin（ジクロキサシリン）へ変更し、通常7〜10日で終了する
支持療法	輸液・電解質補正electrolyte correction電解質補正（electrolyte correction）electrolyte correction（電解質補正）、体温管理、疼痛管理pain management疼痛管理（pain management）pain management（疼痛管理）、非固着 fixation 固着（fixation） fixation（固着）性被覆材と単純な保湿剤 moisturizer保湿剤（moisturizer） moisturizer（保湿剤）、体位変換repositioning of the body 体位変換（repositioning of the body）repositioning of the body（体位変換）と処置の最小化

⚠️ 全身ステロイドは推奨されない。 免疫抑制により細菌感染を悪化させ、剥脱毒素exfoliative toxin 剥脱毒素（exfoliative toxin）exfoliative toxin（剥脱毒素）による表皮内剥離にはそもそも作用しない。TENとの鑑別がつく前に「重症薬疹severe cutaneous adverse reaction (SCAR) 重症薬疹（severe cutaneous adverse reaction (SCAR)）severe cutaneous adverse reaction (SCAR)（重症薬疹）だろう」とステロイドを先行させるのは危険である。

⚠️ 腎機能への影響を避けるため非ステロイド性抗炎症薬 non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID) 非ステロイド性抗炎症薬（non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)） non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)（非ステロイド性抗炎症薬）は避け、解熱鎮痛antipyretic-analgesic 解熱鎮痛（antipyretic-analgesic）antipyretic-analgesic（解熱鎮痛）はパラセタモール paracetamol パラセタモール（paracetamol） paracetamol（パラセタモール）を用いる。スルファジアジン銀silver sulfadiazine スルファジアジン銀（silver sulfadiazine）silver sulfadiazine（スルファジアジン銀）は乳幼児では吸収と核黄疸 kernicterus 核黄疸（kernicterus） kernicterus（核黄疸）のリスクから使用しない。免疫グロブリン大量療法の有効性は確立していない。

💡 輸液は熱傷ほど大量には要さないことが多い。経口摂取が保てる児では過剰輸液 fluid overload 過剰輸液（fluid overload） fluid overload（過剰輸液）を避け、摂取不良や広範な剥離のある児に限って積極的に補液する。

合併症と予後

体液・電解質喪失electrolyte wasting電解質喪失（electrolyte wasting）electrolyte wasting（電解質喪失）、低体温、二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染）、菌血症・敗血症、肺炎。
小児の死亡率は数%以下で、多くは瘢痕を残さず治癒する。一方、基礎疾患をもつ成人では死亡率が50%前後に達する報告がある。
保菌者carrier 保菌者（carrier）carrier（保菌者）（家族・保育者・医療者）を介した集団発生があり、接触予防策contact precautions 接触予防策（contact precautions）contact precautions（接触予防策）と手指衛生 hand hygiene手指衛生（hand hygiene） hand hygiene（手指衛生）、保菌の評価が再発・伝播の抑制に重要である。

まとめ

剥脱毒素exfoliative toxin 剥脱毒素（exfoliative toxin）exfoliative toxin（剥脱毒素） ETA・ETBはセリンプロテアーゼ serine protease セリンプロテアーゼ（serine protease） serine protease（セリンプロテアーゼ）としてデスモグレイン1 desmoglein 1 デスモグレイン1（desmoglein 1） desmoglein 1（デスモグレイン1）のみを切断し、顆粒層granular layer 顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）で表皮内剥離を起こす。
デスモグレイン3desmoglein 3 デスモグレイン3（desmoglein 3）desmoglein 3（デスモグレイン3）が代償するため粘膜は侵されず、これがTENとの最重要の鑑別点である。剥離が表皮内のため瘢痕を残さない。
乳幼児に多いのは中和抗体 neutralizing antibodies 中和抗体（neutralizing antibodies） neutralizing antibodies（中和抗体）の欠如と腎からの毒素排泄の未熟さによる。成人例は腎不全・免疫不全を疑い、予後も悪い。
診断は臨床が主体で、水疱内容は無菌のため培養は前駆感染巣 locus of infection感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣）・鼻腔・咽頭・結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・臍から採る。
治療は抗ブドウ球菌薬 antistaphylococcal agent 抗ブドウ球菌薬（antistaphylococcal agent） antistaphylococcal agent（抗ブドウ球菌薬）の静注と熱傷に準じた支持療法で、MRSAリスクがあればバンコマイシンへ、ステロイドは用いない。