筋炎とミオパチー

🧠 全体像：ミオパチー myopathy ミオパチー（myopathy） myopathy（ミオパチー） は筋線維そのものの疾患の総称で、筋炎はそのうち炎症性病態を指す。近位筋優位の筋力低下を確認し、自己免疫、感染、薬剤・毒性、内分泌・代謝、遺伝性疾患を分け、皮膚・肺・嚥下・心筋・悪性腫瘍の全身合併症も評価する。

分類

多発筋炎polymyositis, PM 多発筋炎（polymyositis, PM）polymyositis, PM（多発筋炎） は現在、他病型を十分に除外して診断する稀なカテゴリーであり、感染性筋炎の例ではない。線維筋痛症fibromyalgia線維筋痛症（fibromyalgia）fibromyalgia（線維筋痛症）は広範な疼痛・疲労を主徴とし、炎症性筋疾患inflammatory myopathies 炎症性筋疾患（inflammatory myopathies）inflammatory myopathies（炎症性筋疾患） とは区別する。

⚠️ 免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） も薬剤性ミオパチー myopathy ミオパチー（myopathy） myopathy（ミオパチー） の原因となる。 ICI投与後に発症する筋炎は投与開始から中央値25日と早期に生じ、CKCK（creatine kinase）著明高値 markedly elevated 著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値） と四肢帯・体幹・眼球運動筋の筋力低下を示し、一部で心筋炎を合併する重篤な病型である¹。

💡 遺伝性ミオパチー myopathy ミオパチー（myopathy） myopathy（ミオパチー） は型ごとに遺伝形式も異なる。 Duchenne・Becker型はX連鎖性である一方、肢帯型筋ジストロフィーlimb-girdle muscular dystrophy 肢帯型筋ジストロフィー（limb-girdle muscular dystrophy）limb-girdle muscular dystrophy（肢帯型筋ジストロフィー） は常染色体優性遺伝 autosomal dominant, AD 常染色体優性遺伝（autosomal dominant, AD） autosomal dominant, AD（常染色体優性遺伝） （LGMD1）と常染色体劣性遺伝 Autosomal recessive, AR 常染色体劣性遺伝（Autosomal recessive, AR） Autosomal recessive, AR（常染色体劣性遺伝） （LGMD2）の双方を含む遺伝的に多様な疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群） である²。

臨床所見

• 典型的な筋疾患では左右対称性の近位筋力低下 proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness） proximal muscle weakness（近位筋力低下） があり、階段stairs; step (stepwise) 階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段） 昇降、椅子からの立ち上がり upstroke立ち上がり（upstroke） upstroke（立ち上がり）、頭上動作が困難になる。
• 筋痛や圧痛の強さは筋力低下・CK値と一致しない。
• 皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） ではヘリオトロープ疹 heliotrope rashヘリオトロープ疹（heliotrope rash） heliotrope rash（ヘリオトロープ疹）、Gottron丘疹Gottron papulesGottron丘疹（Gottron papules）Gottron papules（Gottron丘疹）、ショール徴候shawl signショール徴候（shawl sign）shawl sign（ショール徴候）、爪周囲変化を認める。
• 抗合成酵素症候群antisynthetase syndrome 抗合成酵素症候群（antisynthetase syndrome）antisynthetase syndrome（抗合成酵素症候群） では間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD） interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、関節炎、Raynaud現象、機械工の手mechanic's hands機械工の手（mechanic's hands）mechanic's hands（機械工の手）、発熱を伴いうる。
• 嚥下障害、呼吸筋障害respiratory muscle involvement呼吸筋障害（respiratory muscle involvement）respiratory muscle involvement（呼吸筋障害）、心筋障害、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患） は重症度を左右する。
• 封入体筋炎inclusion body myositis, IBM 封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎） では手指屈筋と膝伸展 knee extension 膝伸展（knee extension） knee extension（膝伸展） 筋の選択的障害、転倒、嚥下障害が手掛かりとなる。

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal muscle weakness'>近位筋力低下</span>または筋症状"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='creatine kinase'>CK</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liver enzymes'>肝酵素</span>・甲状腺・電解質・薬剤歴"]
    B --> C["筋炎特異・関連自己抗体"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle MRI'>筋MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electromyography'>筋電図</span>"]
    C --> E["皮膚・肺・嚥下・心臓を評価"]
    D --> F["病型が不明なら適切な部位で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>"]
    E --> G["病型別の悪性腫瘍評価"]
    F --> H["炎症性・壊死性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inclusion body'>封入体</span>・遺伝性を分類"]

CKが正常でも皮膚筋炎 dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） や封入体筋炎 inclusion body myositis, IBM 封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM） inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎） などを除外できない。筋炎自己抗体は病型、肺病変、癌リスクを補助するが、検査法と偽陽性を考慮する³⁴⁵。MRIMRI（magnetic resonance imaging）は浮腫と脂肪置換 fatty replacement 脂肪置換（fatty replacement） fatty replacement（脂肪置換） を示し、生検部位選択に役立つ。遺伝性が疑われれば筋生検 muscle biopsy 筋生検（muscle biopsy） muscle biopsy（筋生検） より遺伝学的検査を優先できる場合がある。

治療

自己免疫性炎症性ミオパチー inflammatory myopathy 炎症性ミオパチー（inflammatory myopathy） inflammatory myopathy（炎症性ミオパチー） ではグルココルチコイドに、メトトレキサート、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、ミコフェノール酸mycophenolic acidミコフェノール酸（mycophenolic acid）mycophenolic acid（ミコフェノール酸）、タクロリムスtacrolimusタクロリムス（tacrolimus）tacrolimus（タクロリムス）、リツキシマブ、免疫グロブリン静注療法intravenous immunoglobulin, IVIG 免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法） などを病型・臓器障害に応じて組み合わせる。重症嚥下障害、急速進行性間質性肺疾患rapidly progressive interstitial lung disease急速進行性間質性肺疾患（rapidly progressive interstitial lung disease）rapidly progressive interstitial lung disease（急速進行性間質性肺疾患）、心筋障害は専門的な緊急治療を要する。

封入体筋炎inclusion body myositis, IBM 封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎） は通常の免疫抑制療法への反応が乏しく⁶、転倒予防fall prevention転倒予防（fall prevention）fall prevention（転倒予防）、装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）、運動、嚥下・栄養管理が中心となる。感染性筋炎には病原体治療と必要なドレナージを行い、免疫抑制を安易に開始しない。薬剤性では原因薬を評価し、スタチン中止後も進行する抗HMGCR免疫介在性壊死性ミオパチー immune-mediated necrotizing myopathy 免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy） immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー） を見逃さない⁷。

炎症活動期 active phase 活動期（active phase） active phase（活動期） にも個別化した有酸素・筋力運動は機能維持に有用で、過度の安静を続けない。皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） などでは年齢・性別に応じた一般癌検診に加え、病型・自己抗体・臨床リスクに基づく悪性腫瘍検索を行う。

まとめ

• ミオパチーmyopathy ミオパチー（myopathy）myopathy（ミオパチー） は広い病名で、筋炎は炎症性の一群である。
• 多発筋炎polymyositis, PM 多発筋炎（polymyositis, PM）polymyositis, PM（多発筋炎） を感染性筋炎に分類せず、現代的病型を除外した後に診断する。
• 筋力分布、CK、自己抗体、MRI、筋電図electromyography筋電図（electromyography）electromyography（筋電図）、生検・遺伝学を組み合わせる。
• 封入体筋炎inclusion body myositis, IBM 封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎） は免疫抑制への反応が乏しく、支持療法を中心とする。