Neurology · G1-07

意識障害の分類と鑑別診断

G1-07: Classification and differential diagnosis of disorders of consciousness

前提：正常: 網様体とモノアミン作動系脳波（EEG）；睡眠現象。学習と記憶。
疾患: 緊張病
症状: 意識障害昏睡
スコア: グラスゴー昏睡尺度

🧠 全体像：意識は覚醒と自己・環境への気づき（awareness）で評価する。眼が開くかだけで意識ありとはいえず、目的のある反応、睡眠・覚醒周期、脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）、自発呼吸を組み合わせて、昏睡、無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS)無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群）、最小意識状態minimally conscious state (MCS)最小意識状態（minimally conscious state (MCS)）minimally conscious state (MCS)（最小意識状態）、閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群）、脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）を区別する。

覚醒障害

状態	覚醒・反応
傾眠	軽い覚醒障害。言語刺激で覚醒するが、刺激がなければ眠る
昏迷stupor昏迷（stupor）stupor（昏迷）	言語では不十分で、痛み刺激で開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）しうる。反応は遅く不適切
昏睡	覚醒も気づきもなく、刺激で覚醒しない。睡眠・覚醒周期と目的的運動purposeful movement目的的運動（purposeful movement）purposeful movement（目的的運動）がなく、反射運動だけが残ることがある

昏睡の原因には重症頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）、脳卒中、腫瘍、脳炎、低酸素、薬物過量、代謝異常がある。

気づきの障害と比較

状態	気づき	睡眠・覚醒周期	目的的運動purposeful movement目的的運動（purposeful movement）purposeful movement（目的的運動）／意思疎通	脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）・自発呼吸
無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS)無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群）（unresponsive wakefulness syndrome: UWS、旧PVS）	なし	あり	なし。反射的・偶発的運動はありうる	多くは保たれる
最小意識状態minimally conscious state (MCS)最小意識状態（minimally conscious state (MCS)）minimally conscious state (MCS)（最小意識状態）	不安定だが再現可能な徴候あり	ありうる	命令に従う、物体を追視pursuit追視（pursuit）pursuit（追視）、目的的運動purposeful movement目的的運動（purposeful movement）purposeful movement（目的的運動）、時に発声・ジェスチャー	保たれうる
閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群）	保たれる	あり	四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）・無言mutism無言（mutism）mutism（無言）だが垂直眼球運動・瞬きで意思伝達	保たれる
昏睡	なし	なし	なし	可変
脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）	なし	なし	なし（脊髄反射spinal reflex脊髄反射（spinal reflex）spinal reflex（脊髄反射）はありうる）	脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）・自発呼吸なし

UWSは皮質機能障害に対し脳幹機能が保たれた「覚醒はあるが気づきなし」の状態である。原資料の「1か月超」「外傷性traumatic外傷性（traumatic）traumatic（外傷性）12か月／非外傷性traumatic外傷性（traumatic）traumatic（外傷性）3か月後」の表現は歴史的なPVS分類であり、現在は経過・病因を含め専門的に予後評価する。MCSでは目的的反応が反射と違い、繰り返しても確認できることが重要である。閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群）は橋病変（脳卒中、外傷、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）など）によるが、認知と記憶は保たれる。

無反応覚醒症候群

外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）、低酸素性hypoxic / hypoxemic低酸素性（hypoxic / hypoxemic）hypoxic / hypoxemic（低酸素性）虚血性脳障害、脳卒中、重症感染などで広範な皮質・視床皮質thalamocortical視床皮質（thalamocortical）thalamocortical（視床皮質）機能が障害される一方、脳幹覚醒系が保たれる。
開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）と睡眠・覚醒周期はあるが、追視pursuit追視（pursuit）pursuit（追視）、命令遵守、目的的な発声・運動など自己・環境への気づきを示す反応は確認できない。
呼吸・循環などの自律機能、嚥下・咀嚼mastication咀嚼（mastication）mastication（咀嚼）の一部、驚愕startle (response)驚愕（startle (response)）startle (response)（驚愕）や四肢の反射運動は保たれうる。
反射的運動を目的的反応と誤認しないよう、時間帯を変えて標準化された評価を反復する。

最小意識状態

外傷、脳卒中、低酸素、神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）、重症感染などの後に生じる。
単純命令への従命command following従命（command following）command following（従命）、視覚追跡visual tracking (pursuit)視覚追跡（visual tracking (pursuit)）visual tracking (pursuit)（視覚追跡）、対象への到達運動、状況に合う発声・ジェスチャーなどが断続的にみられる。
反応は一定しないが、単なる反射とは異なり再現性または明らかな目的性がある。
鎮静、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）、視聴覚障害、運動麻痺motor paralysis運動麻痺（motor paralysis）motor paralysis（運動麻痺）が反応を隠すため、それらを補正して判定する。

閉じ込め症候群

多くは腹側橋病変により皮質脊髄路・皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）が両側性に障害される。脳底動脈閉塞basilar artery occlusion脳底動脈閉塞（basilar artery occlusion）basilar artery occlusion（脳底動脈閉塞）、外傷、脱髄などが原因となる。
四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）と無言mutism無言（mutism）mutism（無言）を示すが、覚醒、意識、認知、記憶は保たれる。
垂直眼球運動と瞬目blink(ing)瞬目（blink(ing)）blink(ing)（瞬目）が保たれることが多く、これを用いて意思疎通できる。
無反応non-response無反応（non-response）non-response（無反応）に見える患者では「上を見て」「2回瞬き」などの命令を試し、昏睡やUWSと誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）しない。

脳死の安全な判定

脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）は、人工的な心肺補助下でも残り得る循環とは別に、脳幹を含む全脳機能の不可逆的停止を判定する医学的・法的手続きである。地域の法令・施設プロトコルに従い、単一の所見やEEGだけで自己判断しない。

flowchart TD
 A["不可逆的昏睡の既知の原因を確認"] --> B["低体温・低血圧・薬物／筋弛緩・重い代謝異常を除外"]
 B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-response'>無反応</span>、全<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brainstem reflexes'>脳幹反射</span>消失を規定手順で確認"]
 C --> D["前提条件を満たして<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apnea test'>無呼吸試験</span>を実施"]
 D --> E["必要時に補助検査を用い、法令・施設基準で判定"]

判定の前提として、原因が既知で不可逆的であること、十分な観察時間、体温・血圧の確保が必要である。鎮静薬・麻酔薬・筋弛緩薬muscle relaxant筋弛緩薬（muscle relaxant）muscle relaxant（筋弛緩薬）、中毒、重い電解質・酸塩基・内分泌異常など、診察を偽る可逆的要因を除外する。

確認領域	要点
反応性	深昏睡deep coma深昏睡（deep coma）deep coma（深昏睡）で、十分な刺激にも目的的反応がない
脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）	瞳孔、角膜、眼球頭反射oculocephalic reflex (doll's eye)眼球頭反射（oculocephalic reflex (doll's eye)）oculocephalic reflex (doll's eye)（眼球頭反射）／前庭眼反射vestibulo-ocular reflex (VOR)前庭眼反射（vestibulo-ocular reflex (VOR)）vestibulo-ocular reflex (VOR)（前庭眼反射）、咽頭・咳反射cough reflex咳反射（cough reflex）cough reflex（咳反射）などが規定手順で消失
自発呼吸	前提条件を満たした無呼吸試験apnea test無呼吸試験（apnea test）apnea test（無呼吸試験）で呼吸努力respiratory effort呼吸努力（respiratory effort）respiratory effort（呼吸努力）を認めない
補助検査	診察・無呼吸試験apnea test無呼吸試験（apnea test）apnea test（無呼吸試験）が完遂completion (of a treatment course)完遂（completion (of a treatment course)）completion (of a treatment course)（完遂）できない場合など、法令・施設基準に従って脳血流cerebral blood flow, CBF脳血流（cerebral blood flow, CBF）cerebral blood flow, CBF（脳血流）検査等を用いる

⚠️ 原資料にある「EEGが電気的に無活動」は補助所見の一つであり、脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）を単独で確定する条件ではない。脊髄反射spinal reflex脊髄反射（spinal reflex）spinal reflex（脊髄反射）が残る場合もある。

似て見える状態

状態	見分ける鍵
せん妄	数時間〜数日で急性発症し、注意障害impaired attention注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害）・見当識障害disorientation見当識障害（disorientation）disorientation（見当識障害）・興奮・幻覚hallucination幻覚（hallucination）hallucination（幻覚）を伴い変動する。感染、代謝異常、薬、離脱、脱水、臓器不全を是正すると可逆的なことがある
無動性無言akinetic mutism無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言）	覚醒・眼球運動は保たれうるが自発運動・発話speech (utterance/production)発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話）を開始しない。両側前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）病変、水頭症、腫瘍、脳卒中が原因
緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）	意識は通常保たれ、不動・無言mutism無言（mutism）mutism（無言）、奇異な姿勢、興奮、反響言語echolalia反響言語（echolalia）echolalia（反響言語）・反響動作echopraxia反響動作（echopraxia）echopraxia（反響動作）を示す。精神疾患だけでなく脳炎・代謝疾患も検索する

せん妄・無動性無言・緊張病の詳細

せん妄：数時間〜数日で急性に始まり、注意と覚醒水準が一日の中でも変動する。見当識障害disorientation見当識障害（disorientation）disorientation（見当識障害）、まとまりのない思考、興奮または低活動hypoactive低活動（hypoactive）hypoactive（低活動）、幻覚hallucination幻覚（hallucination）hallucination（幻覚）・妄想delusion妄想（delusion）delusion（妄想）を伴いうる。感染、低酸素、代謝異常、薬剤・離脱、脱水、肝腎不全など原因検索と是正が中心である。
無動性無言akinetic mutism無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言）：覚醒し開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）していても、自発運動と発話speech (utterance/production)発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話）の開始が著しく乏しい。両側前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）・前部帯状回cingulate gyrus帯状回（cingulate gyrus）cingulate gyrus（帯状回）病変、重症水頭症、腫瘍、脳卒中などで生じる。眼球運動や反射は保たれうる。
緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）：不動、無言mutism無言（mutism）mutism（無言）、拒絶、常同運動stereotyped movements常同運動（stereotyped movements）stereotyped movements（常同運動）、奇異な姿勢、反響言語echolalia反響言語（echolalia）echolalia（反響言語）、反響動作echopraxia反響動作（echopraxia）echopraxia（反響動作）などが組み合わさる。精神疾患だけでなく、自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）、感染、代謝性疾患、薬剤を除外する。悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）は発熱・自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）を伴う救急疾患である。

診断の順序

発症、持続、外傷、低酸素、薬物、感染、既往を聴取する。
開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）、命令への反応、目的的運動purposeful movement目的的運動（purposeful movement）purposeful movement（目的的運動）、瞳孔・角膜など脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）を反復評価する。
CT/MRIで脳卒中、出血、腫瘍、外傷を探し、EEGで非けいれん発作を含む電気活動を評価する。
血糖、電解質、肝腎機能、毒物を確認し、感染が疑わしければ安全性を評価して髄液検査CSF analysis髄液検査（CSF analysis）CSF analysis（髄液検査）を行う。
必要時には誘発電位evoked potential誘発電位（evoked potential）evoked potential（誘発電位）（聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA)聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)）auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応）・体性感覚誘発電位somatosensory evoked potential (SSEP)体性感覚誘発電位（somatosensory evoked potential (SSEP)）somatosensory evoked potential (SSEP)（体性感覚誘発電位））を、昏睡・脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）の補助的評価に用いる。

評価	具体的に確認すること
病歴・身体診察physical examination身体診察（physical examination）physical examination（身体診察）	発症時刻、持続・変動、外傷、低酸素、薬物、感染、既往、開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）と従命command following従命（command following）command following（従命）
神経診察	覚醒水準、瞳孔、角膜反射corneal reflex角膜反射（corneal reflex）corneal reflex（角膜反射）、眼位・眼球運動、運動反応Motor response, M運動反応（Motor response, M）Motor response, M（運動反応）、目的性
画像	CT/MRIで脳卒中、出血、腫瘍、外傷、水頭症など構造性病変を検索
EEG	非けいれん性てんかん重積状態を含む電気活動を評価
検体検査	血糖、電解質、肝腎機能、血液ガス、毒物、感染評価。必要時に安全を確認して髄液検査CSF analysis髄液検査（CSF analysis）CSF analysis（髄液検査）
予後・補助評価	原因と時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）を踏まえ、必要時に誘発電位evoked potential誘発電位（evoked potential）evoked potential（誘発電位）などを用いる

まとめ

目的的反応と再現性がMCSとUWSを分け、垂直眼球運動・瞬きが閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群）の意思伝達を支える。
脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）判定は可逆因子を除外し、脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）と無呼吸を厳格な手続きで確認する。