Neurology · G1-36

多発ニューロパチーの症候と主な原因

G1-36: Symptoms and most common causes of polyneuropathies

前提：病態: 糖尿病性神経障害の症状と病態機序
前提：正常: 神経組織：神経線維
症状: Romberg徴候しびれ凹足灼熱痛末梢神経障害
検査値: 表皮内神経線維密度

🧠 全体像：多発ニューロパチーpolyneuropathy多発ニューロパチー（polyneuropathy）polyneuropathy（多発ニューロパチー）は「長さ依存性length-dependent長さ依存性（length-dependent）length-dependent（長さ依存性）か、対称性か、感覚・運動・自律神経のどれが優位か、急性か慢性か」で分類すると原因検索が絞れる。急速進行、呼吸・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）は入院評価を要する。

症候パターン

系統	主な症候
感覚	足趾toe(s)足趾（toe(s)）toe(s)（足趾）から上行するしびれnumbnessしびれ（numbness）numbness（しびれ）、灼熱痛burning pain灼熱痛（burning pain）burning pain（灼熱痛）、針で刺す痛み、アロディニアallodyniaアロディニア（allodynia）allodynia（アロディニア）、温痛覚・振動覚・位置覚position sense (proprioception)位置覚（position sense (proprioception)）position sense (proprioception)（位置覚）低下。進行すると手にも及ぶ手袋靴下型gloves and stockings pattern手袋靴下型（gloves and stockings pattern）gloves and stockings pattern（手袋靴下型）。
運動	遠位筋力低下、足下垂foot drop足下垂（foot drop）foot drop（足下垂）、筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）、筋痙攣muscle cramps筋痙攣（muscle cramps）muscle cramps（筋痙攣）、腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）／消失。脱髄性では近位筋も早期に侵されうる。
自律神経	起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）、発汗異常、胃腸運動障害、排尿・性機能障害sexual dysfunction性機能障害（sexual dysfunction）sexual dysfunction（性機能障害）。

分布と経過で原因を絞る

flowchart TD
    A["多発末梢神経症候"] --> B{"急性〜亜急性か"}
    B -->|"はい"| C["GBS、毒性、血管炎、感染、代謝性救急を評価"]
    B -->|"慢性"| D{"長さ依存・左右対称か"}
    D -->|"はい"| E["糖尿病、アルコール、薬剤、腎障害、栄養、遺伝性"]
    D -->|"非対称／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mononeuritis multiplex'>多発単神経炎</span>"| F["血管炎、炎症、感染、浸潤を評価"]
    C --> G["呼吸・球・自律神経を監視"]
    E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electrophysiology'>電気生理</span>と原因別検査"]
    F --> H

原因群	代表例・手がかり
代謝・臓器	糖尿病が代表的。腎不全、甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism）hypothyroidism（甲状腺機能低下）など。
栄養・アルコール	B1、B6、B12、銅copper銅（copper）copper（銅）など。B6は欠乏だけでなく過剰でも感覚性sensory感覚性（sensory）sensory（感覚性）ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）を起こす。
免疫・血管	GBS、CIDP、血管炎、Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）など。
感染	HIV、Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病）、ハンセン病leprosyハンセン病（leprosy）leprosy（ハンセン病）など。帯状疱疹後神経痛Neuralgia神経痛（Neuralgia）Neuralgia（神経痛）は通常単一神経節領域で、典型的な多発ニューロパチーpolyneuropathy多発ニューロパチー（polyneuropathy）polyneuropathy（多発ニューロパチー）とは区別する。
薬剤・毒物	ビンクリスチンvincristineビンクリスチン（vincristine）vincristine（ビンクリスチン）、プラチナ製剤platinum agentプラチナ製剤（platinum agent）platinum agent（プラチナ製剤）、タキサンtaxanesタキサン（taxanes）taxanes（タキサン）、一部抗菌薬・抗レトロウイルス薬antiretroviral drug (ART)抗レトロウイルス薬（antiretroviral drug (ART)）antiretroviral drug (ART)（抗レトロウイルス薬）、鉛lead鉛（lead）lead（鉛）・ヒ素arsenicヒ素（arsenic）arsenic（ヒ素）など。
遺伝性	Charcot-Marie-Tooth病Charcot-Marie-Tooth diseaseCharcot-Marie-Tooth病（Charcot-Marie-Tooth disease）Charcot-Marie-Tooth disease（Charcot-Marie-Tooth病）など。凹足pes cavus (high-arched foot)凹足（pes cavus (high-arched foot)）pes cavus (high-arched foot)（凹足）、槌趾hammer toe槌趾（hammer toe）hammer toe（槌趾）、家族歴、緩徐進行。
腫瘍・蛋白異常	単クローン性蛋白monoclonal protein単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、傍腫瘍性など。

評価

発症速度、飲酒・薬剤・職業曝露occupational exposure職業曝露（occupational exposure）occupational exposure（職業曝露）、家族歴、体重減少、皮疹、関節症arthropathy関節症（arthropathy）arthropathy（関節症）状を聴取し、筋力、反射、各感覚、自律神経、足病変foot lesion足病変（foot lesion）foot lesion（足病変）を診察する。基本検査は血算、代謝パネル、空腹時血糖fasting blood glucose空腹時血糖（fasting blood glucose）fasting blood glucose（空腹時血糖）／HbA1c、B12、甲状腺機能、血清蛋白電気泳動serum protein electrophoresis血清蛋白電気泳動（serum protein electrophoresis）serum protein electrophoresis（血清蛋白電気泳動）・免疫固定immunofixation免疫固定（immunofixation）immunofixation（免疫固定）などを病歴に応じて選ぶ。神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）・EMGで軸索性／脱髄性、運動／感覚、分布を分類する。小径線維small fiber小径線維（small fiber）small fiber（小径線維）障害では通常の神経伝導nerve conduction神経伝導（nerve conduction）nerve conduction（神経伝導）が正常のことがあり、皮膚生検や自律神経検査を検討する。

まとめ

長さ依存性length-dependent長さ依存性（length-dependent）length-dependent（長さ依存性）・対称性・線維種・発症速度でパターン認識pattern recognitionパターン認識（pattern recognition）pattern recognition（パターン認識）する。
糖尿病だけで決めつけず、薬剤、栄養、免疫、蛋白異常、遺伝を系統的に探す。
急速進行と呼吸・球・自律神経症候はGBSなどの救急疾患を示す。