良性の軟部腫瘍（脂肪腫・線維性腫瘍・デスモイド・腱滑膜巨細胞腫）

🧠 全体像：良性の軟部腫瘍は、骨以外・非上皮性nonepithelial 非上皮性（nonepithelial）nonepithelial（非上皮性） （間葉性）の良性の結合組織の腫瘍で、種類は約200あり、悪性の約100倍多い。多くは浅い位置で5 cm未満、脂肪腫lipoma 脂肪腫（lipoma）lipoma（脂肪腫） が3分の1、線維性腫瘍が3分の1、残り（15%）が血管・神経鞘由来である。診断の柱はMRI（広がりと血管・神経との関係）と生検で、治療は切除（辺縁切除marginal resection辺縁切除（marginal resection）marginal resection（辺縁切除）、疑わしければ広範切除）が基本だが、再発の多い2つ（デスモイドdesmoid (tumor)デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド）、腱滑膜巨細胞腫tenosynovial giant cell tumor 腱滑膜巨細胞腫（tenosynovial giant cell tumor）tenosynovial giant cell tumor（腱滑膜巨細胞腫） ＝授業のPVNS）は例外的に扱う。授業は「MRIと穿刺吸引 needle aspiration 穿刺吸引（needle aspiration） needle aspiration（穿刺吸引） の結果が合えばほぼ100%良性」とするが、現行は穿刺吸引 needle aspiration 穿刺吸引（needle aspiration） needle aspiration（穿刺吸引） を第一の診断法にせず、コア針生検core needle biopsy コア針生検（core needle biopsy）core needle biopsy（コア針生検） を専門施設で行う。悪性（軟部肉腫）の見逃しを防ぐことが最大の課題で、骨腫瘍の疫学・診断、疾患の一般論は軟部肉腫を参照する。

良性の軟部腫瘍の見取り図（授業資料）

• 好発：3〜6十年代。浅い位置で5 cm未満が多い。
• 授業スライド slideスライド（slide） slide（スライド）：手背 dorsum of the hand 手背（dorsum of the hand） dorsum of the hand（手背） の脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） の手術写真、手掌の多区画にわたる脂肪腫 lipoma脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫）、大腿骨femur 大腿骨（femur）femur（大腿骨） の骨膜 periosteum 骨膜（periosteum） periosteum（骨膜） に接する大きな脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） のMRI（境界が明瞭で均一）と辺縁切除marginal resection辺縁切除（marginal resection）marginal resection（辺縁切除）の写真。手の腫瘍は手の腫瘍様病変 Neoplasm-like lesion 腫瘍様病変（Neoplasm-like lesion） Neoplasm-like lesion（腫瘍様病変） と腫瘍、膝は膝の液の貯留と嚢胞を参照する。

診断：MRIと生検

• 授業資料：最も有効な画像検査はMRIで、腫瘍の正確な範囲と血管・神経との関係が分かり、生検と手術の計画が立つ。T1・T2強調像T2-weighted image T2強調像（T2-weighted image）T2-weighted image（T2強調像） と造影が鑑別に役立ち、良性は均一で境界が明瞭。穿刺吸引needle aspiration 穿刺吸引（needle aspiration）needle aspiration（穿刺吸引） （FNAB）を加え、画像と穿刺の結果が一致すれば、ほぼ100%良性と言えると述べる。

⚠️ 授業資料との差（穿刺吸引needle aspiration 穿刺吸引（needle aspiration）needle aspiration（穿刺吸引） は第一の診断法ではない）：英国の軟部肉腫ガイドラインでは、超音波が最初の選別に有効で、大半の腫瘤は良性の脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） として安心させてよいが、超音波は検者に左右されるので診断が不確かならMRIを行う。疑わしい腫瘤の標準診断は経皮的コア針生検 core needle biopsyコア針生検（core needle biopsy） core needle biopsy（コア針生検）で、穿刺吸引needle aspiration 穿刺吸引（needle aspiration）needle aspiration（穿刺吸引） は第一の診断法として勧められない。生検路は根治手術 curative surgery 根治手術（curative surgery） curative surgery（根治手術） で切除できる位置に置く。2 cm未満で画像上不確かな皮下病変は計画的な切除生検 excisional biopsy 切除生検（excisional biopsy） excisional biopsy（切除生検） が現実的で、診断時の肉腫の大きさの中央値は9 cm超と大きい¹。MRIだけでは脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） と高分化型脂肪肉腫 well-differentiated liposarcoma 高分化型脂肪肉腫（well-differentiated liposarcoma） well-differentiated liposarcoma（高分化型脂肪肉腫） （異型脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） 性腫瘍）を完全には分けられない：決定木では造影の型（厚い隔壁・結節・びまん性・充実性solid充実性（solid）solid（充実性））が最初の分岐、次が最大径12.75 cmで、外部検証external validation 外部検証（external validation）external validation（外部検証） の感度は66.7%、特異度は95.6%だった²。したがって、大きい・深い・増大する・造影される腫瘤は「良性の脂肪腫 lipoma脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫）」と決めつけず、専門施設で生検する。

flowchart TD
    A["軟部の腫瘤"] --> B["超音波<br>典型的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lipoma'>脂肪腫</span>なら経過をみる"]
    B -->|"大きい・深い・増大・診断が不確か"| C["MRI<br>範囲・血管神経との関係・造影の型"]
    C --> D["専門施設で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='core needle biopsy'>コア針生検</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='needle aspiration'>穿刺吸引</span>は第一の診断法にしない"]
    D --> E{"診断"}
    E -->|"良性"| F["切除（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='marginal resection'>辺縁切除</span>）<br>特殊な腫瘍は個別に"]
    E -->|"悪性（肉腫）"| G["肉腫専門チームで広範切除・補助治療"]

治療

• 授業資料：治療は主に手術。多くは5 cm未満で浅いので辺縁切除marginal resection 辺縁切除（marginal resection）marginal resection（辺縁切除） でよいが、迷えば広範切除。再発の多い未知の病変（デスモイドdesmoid (tumor) デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド） など）は広範切除。組織の間の深い位置や骨の近くの病変は広く切除し、骨膜periosteum 骨膜（periosteum）periosteum（骨膜） の切除が必要なこともある。
• 「肉腫と知らずに切除した」場合：切除縁resection margin 切除縁（resection margin）resection margin（切除縁） が陽性になった例は、全身の評価と手術床のMRIを行い、肉眼的な残存がなければ、許容できる合併症で切除縁 resection margin 切除縁（resection margin） resection margin（切除縁） を確保できるなら再切除を考える¹。これを避けるためにも、大きい・深い腫瘤は切る前に画像と生検を行う。
• 四肢の異型脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） 性腫瘍：低悪性度で転移が極めて少なく、計画的な辺縁切除 marginal resection辺縁切除（marginal resection） marginal resection（辺縁切除）が好まれ、補助放射線なしで再発率は許容範囲である¹。

⚠️ 授業資料との差（デスモイドdesmoid (tumor) デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド） は広範切除が第一ではない）：授業は再発の多いデスモイド desmoid (tumor) デスモイド（desmoid (tumor)） desmoid (tumor)（デスモイド） に広範切除を勧めるが、デスモイド腫瘍desmoid tumorデスモイド腫瘍（desmoid tumor）desmoid tumor（デスモイド腫瘍）は転移しないが局所の侵襲性が強い線維芽細胞の増殖で、経過が多様で予測が難しく、従来は手術が標準的な一次治療だったが、近年はより保存的な管理に転換している。2018年の国際合意会議（50人超の専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） と患者）が、積極的治療の適応と全身療法 systemic therapy 全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） の選択肢を整理した³。手術を第一にせず、治療の適応を見きわめてから介入する。

⚠️ 授業資料との差（PVNSは腱滑膜巨細胞腫 tenosynovial giant cell tumor 腱滑膜巨細胞腫（tenosynovial giant cell tumor） tenosynovial giant cell tumor（腱滑膜巨細胞腫） の一型）：授業のPVNSは、現在は腱滑膜巨細胞腫tenosynovial giant cell tumor 腱滑膜巨細胞腫（tenosynovial giant cell tumor）tenosynovial giant cell tumor（腱滑膜巨細胞腫） （TGCT）として結節型nodular type結節型（nodular type）nodular type（結節型）（大半は緩徐）とびまん型diffuse typeびまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型）（局所侵襲性locally aggressive局所侵襲性（locally aggressive）locally aggressive（局所侵襲性））に分ける。命に関わることは少ないが慢性の痛みと機能・生活の質の低下を起こしうる。CSF1R阻害薬CSF1R inhibitorCSF1R阻害薬（CSF1R inhibitor）CSF1R inhibitor（CSF1R阻害薬）は症状と生活の質に有効だが多くの国で使えない⁴。腫瘍の生物学は腱滑膜巨細胞腫tenosynovial giant cell tumor腱滑膜巨細胞腫（tenosynovial giant cell tumor）tenosynovial giant cell tumor（腱滑膜巨細胞腫）を参照する。

まとめ

• 良性の軟部腫瘍は約200種で悪性の約100倍多く、大半が浅い位置の5 cm未満で、脂肪腫lipoma 脂肪腫（lipoma）lipoma（脂肪腫） と線維性腫瘍が各3分の1。再発が多いのはデスモイド desmoid (tumor) デスモイド（desmoid (tumor)） desmoid (tumor)（デスモイド） と色素性絨毛結節性滑膜炎 pigmented villonodular synovitis 色素性絨毛結節性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis） pigmented villonodular synovitis（色素性絨毛結節性滑膜炎） （腱滑膜巨細胞腫tenosynovial giant cell tumor腱滑膜巨細胞腫（tenosynovial giant cell tumor）tenosynovial giant cell tumor（腱滑膜巨細胞腫））。
• 診断はMRIで広がりを調べ、疑わしければコア針生検 core needle biopsy コア針生検（core needle biopsy） core needle biopsy（コア針生検） を専門施設で行う。穿刺吸引needle aspiration 穿刺吸引（needle aspiration）needle aspiration（穿刺吸引） は第一の診断法にしない。大きい・深い・増大する腫瘤は脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） と決めつけない（MRIの感度は約67%）。
• 治療は辺縁切除 marginal resection 辺縁切除（marginal resection） marginal resection（辺縁切除） が基本で迷えば広範切除。デスモイドdesmoid (tumor) デスモイド（desmoid (tumor)）desmoid (tumor)（デスモイド） は広範切除が第一ではなく、積極的治療の適応を見きわめる保存的な管理へ。腱滑膜巨細胞腫tenosynovial giant cell tumor 腱滑膜巨細胞腫（tenosynovial giant cell tumor）tenosynovial giant cell tumor（腱滑膜巨細胞腫） のびまん型 diffuse type びまん型（diffuse type） diffuse type（びまん型） は局所侵襲性 locally aggressive 局所侵襲性（locally aggressive） locally aggressive（局所侵襲性） で、CSF1R阻害薬CSF1R inhibitor CSF1R阻害薬（CSF1R inhibitor）CSF1R inhibitor（CSF1R阻害薬） がある。